Hiện tượng Raynaud

Tổng quan

Cơ thể thích nghi với điều kiện lạnh bằng cách giảm lưu lượng máu đến da. Điều này được thực hiện như một quá trình điều chỉnh nhiệt để ngăn ngừa mất nhiệt thêm và giữ cho nhiệt độ cơ thể cốt lõi ổn định. Hạn chế lưu lượng máu xảy ra trong nhiệt độ lạnh và căng thẳng tinh thần trong hiện tượng Raynaud. Hội chứng Raynaud được đặc trưng bởi sự co mạch của các động mạch ngón và tiểu động mạch da. Maurice Raynaud ban đầu xác định hiện tượng này vào năm 1862, và Ngài Thomas Lewis đã nghiên cứu nó vào năm 1930.

Hiện tượng Raynaud (RP), nói chung, là một phản ứng co mạch thoáng qua và ngoại vi đối với nhiệt độ lạnh hoặc căng thẳng về cảm xúc. Hiện tượng Raynaud được phân loại là nguyên phát hoặc thứ phát. 

Hội chứng Raynaud được đặc trưng bởi các mạch máu quá mẫn cảm ở ngón tay và ngón chân. Họ nhạy cảm hơn với lạnh và căng thẳng. Các mạch máu co thắt đáng kể, dẫn đến giảm lưu lượng máu và thay đổi màu sắc. Giảm lưu lượng máu thường xuyên gây ra sự đổi màu nhạt, hoặc trắng. Do dòng máu chảy nhanh vào các ngón tay sau sự cố, các ngón có thể trở thành màu xanh lam và cuối cùng là màu đỏ.

Tiền sử và khám lâm sàng được sử dụng để chẩn đoán RP. Bệnh nhân mắc bệnh Raynaud nguyên phát thường có một cuộc kiểm tra thể chất và xét nghiệm máu bình thường. Bệnh nhân của Raynaud thứ phát thường có xét nghiệm thể chất và / hoặc máu bất thường. Một phương pháp được gọi là nội soi mao mạch móng tay cũng có thể được sử dụng để kiểm tra các tĩnh mạch máu bên dưới móng tay.

Bệnh Raynaud có thể được điều trị bằng cả thay đổi lối sống và thuốc. Giữ ấm cơ thể, đặc biệt là trung tâm của cơ thể, là một trong những thay đổi lối sống có thể được thực hiện. Máy làm ấm tay và găng tay / găng tay thường được bệnh nhân sử dụng để giữ ấm ngón tay. Giảm căng thẳng và cai thuốc lá cũng được gợi ý như một cách để giảm các đợt của Raynaud.

Nhiều bệnh nhân có thể kiểm soát các triệu chứng của họ chỉ đơn giản bằng cách thay đổi lối sống của họ. Tuy nhiên, thuốc đôi khi được yêu cầu, và có một số lựa chọn thay thế có sẵn. Thuốc chẹn kênh canxi (amlodipine, nifedipine, felodipine và các loại khác) và thuốc chẹn thụ thể angiotensin là những ví dụ về thuốc huyết áp. Những loại thuốc này hoạt động bằng cách tăng cường lưu lượng máu đến các ngón tay và ngón chân. Các loại thuốc khác, chẳng hạn như sildenafil hoặc prostacyclin, có thể được sử dụng cho những người có triệu chứng nghiêm trọng hơn hoặc những người đã gặp phải các vấn đề như loét ngón tay.

 

Các loại hiện tượng Raynaud

Tình trạng này được gọi theo tên của bác sĩ người Pháp đã phát hiện ra nó vào năm 1862. Nó có thể được gọi bằng nhiều tên khác nhau. Có hai loại hiện tượng Raynaud:

Raynaud nguyên phát: xảy ra trong trường hợp không có bất kỳ bệnh nào khác. Các triệu chứng thường khiêm tốn.

Raynaud thứ phát: nó được gây ra bởi một điều kiện khác. Nó thường liên quan đến một rối loạn nhắm vào các mô liên kết của cơ thể bạn, chẳng hạn như lupus hoặc viêm khớp dạng thấp. Nó ít phổ biến hơn, nhưng nó có nguy cơ gây ra các vấn đề sức khỏe lớn hơn. Vết loét da và hoại thư là những ví dụ về điều này. Những điều này xảy ra khi các tế bào và mô ở ngón chân và ngón tay của bạn chết do thiếu máu.

 

Nguyên nhân gây ra bệnh Raynaud?

Hiện tượng Raynaud thứ phát được gây ra bởi nhiều nguyên nhân. Xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren và hội chứng kháng phospholipid là những tình trạng phổ biến nhất liên quan đến nó.

Hiện tượng Raynaud thứ phát có thể được gây ra bởi các loại thuốc như thuốc chống sốt, interferon alpha và beta, cyclosporine và thuốc chẹn beta không chọn lọc.

Phái nam thường ảnh hưởng nhiều hơn bởi những nghề nghiệp khiếnhọ tiếp xúc với rung động từ máy móc. Đây được gọi là hội chứng rung tay-cánh tay. Các nguyên nhân khác liên quan đến nghề nghiệp của hiện tượng Raynaud thứ phát bao gồm phơi nhiễm polyvinyl clorua, thiệt hại lạnh do việc làm và công việc về đạn dược.

Bệnh mạch máu tắc nghẽn là nguyên nhân phổ biến của hiện tượng Raynaud ở người lớn trên 60 tuổi. Viêm tắc mạch huyết khối, vi thuyên tắc, bệnh mạch máu tiểu đường và xơ vữa động mạch đều là những nguyên nhân gây ra bệnh mạch máu tắc nghẽn.

Các bệnh nhiễm trùng liên quan đến hiện tượng Raynaud thứ phát bao gồm parvovirus B19, cytomegalovirus, viêm gan B và viêm gan C. 

Các nguyên nhân khác của hiện tượng Raynaud thứ phát bao gồm đau cơ xơ hóa, đa hồng cầu, lỗ rò động tĩnh mạch, viêm cơ não tủy  hoặc bệnh ác tính.

 

Hiện tượng Raynaud phổ biến như thế nào?

Hiện tượng Raynaud phổ biến hơn ở phụ nữ (khoảng 20% đến 30%), đặc biệt là ở những người trẻ tuổi (thanh thiếu niên đến 20 tuổi). Tỷ lệ nam trên nữ là 9/1.

 

Hiện tượng Raynaud tiến triển như thế nào?

Hiện tượng Raynaud được gây ra bởi ba quá trình. Chúng bao gồm giảm lưu lượng máu, co thắt mạch máu, phản ứng thần kinh và đáp ứng viêm và miễn dịch.

Dựa trên các kích thích môi trường, hệ thống cảm giác hỗ trợ nhận thức nhiệt độ. Nhiệt độ lạnh kích thích các sợi thần kinh hướng tâm, kích hoạt các sợi A-delta và các sợi C không có myelin bao quanh. Điều này cuối cùng kích hoạt thụ thể lạnh TRPM8 (kênh ion tiềm năng thụ thể thoáng qua), phát hiện những thay đổi về nhiệt độ lạnh. Kích hoạt TRPM8 gây co mạch da, sinh nhiệt và tránh lạnh.

Hệ thống thần kinh giao cảm giải phóng neuropeptide co mạch và norepinephrine để đáp ứng với nhiệt độ lạnh, dẫn đến co mạch cơ trơn động mạch và giảm lưu lượng máu đến da. Các tế bào nội mô tiết ra endothelin-1, gây co mạch trong hiện tượng Raynaud thứ phát.

Sự gia tăng độ nhạy cảm adrenergic alpha-2 trong các động mạch ngón và da gây ra phản ứng co mạch với nhiệt độ lạnh và căng thẳng về cảm xúc trong hiện tượng Raynaud nguyên phát. Hệ thống thần kinh giao cảm ảnh hưởng đến các thụ thể adrenergic alpha-2 trên các cơ trơn động mạch xa của các ngón. Việc sử dụng các chất ức chế thụ thể adrenergic alpha-2 ở những người có các đợt do lạnh gây ra làm giảm cường độ của cuộc tấn công, theo các nghiên cứu.

Tình trạng cơ bản là nguyên nhân ảnh hưởng đến phản ứng mạch máu bình thường với nhiệt độ lạnh trong hiện tượng Raynaud thứ phát. Thông thường, chức năng nội mô của các động mạch ngón và da bị xáo trộn, dẫn đến co mạch và thiếu máu cục bộ mô. Trong xơ cứng bì toàn thân, ví dụ, xơ hóa mạch máu dẫn đến rối loạn chức năng nội mô và thiếu máu cục bộ mô.

 

Các triệu chứng và dấu hiệu thực thể của hiện tượng Raynaud

Khi đánh giá một bệnh nhân có hiện tượng Raynaud có thể xảy ra, các bác sĩ nên hỏi về tuổi khởi phát của bệnh nhân, vị trí của các vùng bị ảnh hưởng, sự tồn tại của tính đối xứng, sự hiện diện của loét ngón và cường độ của các đợt.

Để loại trừ hiện tượng Raynaud thứ phát, cần gợi ra các triệu chứng toàn thân khác. Khi hiện tượng Raynaud đã được xác nhận, các yếu tố gây ra sẽ được xác định. Tiếp xúc với nhiệt độ lạnh, kích thích hệ thần kinh giao cảm do căng thẳng tinh thần hoặc bị giật mình đều có thể là tác nhân gây ra.

Một số yếu tố nhất định tăng nguy cơ tăng tần suất các cuộc tấn công, cũng như tăng mức độ nghiêm trọng và khó chịu. Căng thẳng, giới tính nữ, nhiệt độ thấp và sự tồn tại của bệnh mô liên kết đồng thời là những ví dụ về những điều này. Hiện tượng Raynaud sau này xuất hiện, đặc biệt là trong những năm 30 và 40, cơ hội phát triển tình trạng mô liên kết càng lớn.

Hiện tượng Raynaud thường ảnh hưởng đến các ngón tay (vị trí đốt xa). Một cuộc tấn công hiện tượng Raynaud được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các ngón lạnh và phân định ranh giới của các khu vực "trắng", thường được gọi là xanh xao hoặc da trắng. Thay vì đổi da màu trắng, những thay đổi da tím tái, thường được gọi là da màu xanh, có thể xảy ra. Thay đổi da màu trắng hoặc màu xanh thường kéo dài khoảng 20 phút. Sau khi bùng phát hiện tượng Raynaud, tái tưới máu mạch máu với việc làm ấm lại sau đó xảy ra sau đó. Điều này gây ra ban đỏ ở khu vực xảy ra bùng phát. Nó được gọi là chứng sung huyêt phản ứng.

Hiện tượng Raynaud bắt đầu bằng một ngón duy nhất và sau đó lan truyền đối xứng với  thêm các ngón  trên cả hai tay. Thông thường, ngón tay cái . Nếu ngón tay cái ít bị ảnh hưởng, điều này có thể chỉ ra hiện tượng Raynaud thứ cấp. Nó cũng có thể gây co thắt mạch máu ở da ở mặt, tai, đầu gối hoặc núm vú.

Các đợt hiện tượng Raynaud thường liên quan đến cảm giác kim châm và  tê hoặc đau ngón tay hoặc khó chịu do co mạch. Loét  đầu ngón ngón tay và ngón chân có thể xảy ra do co mạch kéo dài với thiếu máu cục bộ mô tiếp theo nếu đợt hiện tượng Raynaud nghiêm trọng, như thường gặp với hiện tượng Raynaud thứ phát.

Trong trường hợp nghiêm trọng của các đợt hiện tượng Raynaud, hoại thư hoặc mất ngón có thể xảy ra. Các hiện tượng Raynaud thường ít nghiêm trọng hơn trong hiện tượng Raynaud ban đầu so với hiện tượng Raynaud thứ cấp.

Một tình trạng da khác được nhận thấy trong đợt của Raynaud là mạng lưới livedo. Do các cục máu đông nhỏ, điều này gây ra đốm tím hoặc một mô hình lưới trên da. Làm ấm lại có thể đảo ngược kết quả này, tuy nhiên các lý do thứ phát như hội chứng kháng phospholipid, viêm mạch, bệnh agglutinin lạnh (CAD) hoặc bệnh mạch máu ngoại biên thì không thể.

 

Hiện tượng Raynaud được đánh giá như thế nào ?

Điều quan trọng là phải phân biệt bệnh Raynaud (Raynaud nguyên phát) với hiện tượng Raynaud (Raynaud thứ phát). Kiểm tra các dấu hiệu viêm khớp hoặc viêm mạch, cũng như một loạt các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, có thể giúp phân biệt chúng.

Kiểm tra mao mạch nếp gấp móng tay, thường được gọi là "nội soi mao mạch", là một trong những cách nhạy cảm nhất để chẩn đoán khách quan RP với các vấn đề về mô liên kết và phân biệt thứ phát với biến thể nguyên phát. Nếu thứ phát sau xơ cứng toàn thân, nhiệt kế là một kỷ thuật có thể hỗ trợ dự đoán xơ cứng toàn thân. Tiền sử bệnh kỹ lưỡng và xét nghiệm chẩn đoán sau đây sẽ cố gắng xác định hoặc loại trừ bất kỳ nguyên nhân thứ phát nào.

• Áp lực động mạch ngón được đo trong các động mạch của ngón tay trước và sau khi bàn tay đã được làm mát. Giảm ít nhất 15 mmHg là chẩn đoán (dương tính).
• Siêu âm Doppler để đánh giá lưu lượng máu.
• Công thức máu toàn phần có thể cho thấy thiếu máu bình thường gợi ý thiếu máu của bệnh mạn tính hoặc suy thận.
• Xét nghiệm máu tìm urê và điện giải đồ có thể cho thấy suy thận.
• Xét nghiệm chức năng tuyến giáp có thể cho thấy suy giáp.
• Các xét nghiệm về yếu tố thấp khớp, tốc độ máu lắng, protein phản ứng C và sàng lọc tự kháng thể có thể cho thấy các bệnh nguyên nhân cụ thể hoặc quá trình viêm. Kháng thể kháng  kháng thể kháng tâm động (centromere) thường gặp trong bệnh xơ cứng toàn thân hạn chế (hội chứng CREST).
• Mạch máu nếp gấp móng tay (nội soi mao mạch) có thể được kiểm tra dưới kính hiển vi.

 

Điều trị hiện tượng Raynaud

Raynaud thứ cấp thường được kiểm soát bằng cách giải quyết nguyên nhân cơ bản, và cũng như với Raynaud nguyên phát, bằng cách tránh các yếu tố kích hoạt như lạnh, căng thẳng về cảm xúc và  căng thẳng về môi trường, sự rung và chuyển động lặp đi lặp lại, và hút thuốc (bao gồm cả hút thuốc thụ động) và thuốc kích thích giao cảm.

Điều trị tại nhà cho Raynaud's

Các bước sau cũng có thể giúp bạn kiểm soát tình trạng của mình:

• Tránh khói:  Không hút thuốc và tránh cả khói thuốc do người khác hút. Nó có thể làm cho các mạch máu của bạn co lại, làm giảm nhiệt độ da của bạn.
• Tập thể dục: Nó sẽ thúc đẩy lưu thông của bạn. Nếu bạn bị bệnh Raynaud thứ phát, hãy đến gặp bác sĩ trước khi tập luyện ngoài trời trong thời tiết lạnh.
• Kiểm soát căng thẳng:  Giữ nó trong tầm kiểm soát có thể giúp cắt giảm số lượng các cơn đau.
• Giữ nhiệt độ của bạn không đổi: Nếu có thể, tránh di chuyển  từ môi trường lạnh đến không gian ấm áp. Càng nhiều càng tốt, tránh khu  thực phẩm đông lạnh của cửa hàng tạp hóa.
• Mặc quần áo chống lạnh:  Mang nhiều lớp, găng tay và vớ nặng. Mua máy làm ấm hóa chất cho túi, găng tay và vớ của bạn.
• Tránh một số loại thuốc:  Thuốc thông mũi với phenylephrine, thuốc ăn kiêng, thuốc đau nửa đầu với ergotamine, thuốc thảo dược với ephedra, và thuốc huyết áp clonidine (Catapres) đều có thể thu hẹp các mạch máu của bạn.
• Ngâm tay: Hoặc dội nước ấm lên chúng khi bạn cảm thấy một cơn đau bắt đầu.

 

Thuốc men

Thuốc có thể hữu ích cho bệnh vừa hoặc nặng.

Thuốc giãn mạch: Thuốc chẹn kênh canxi, chẳng hạn như dihydropyridines nifedipine hoặc amlodipine, lý tưởng nhất là trong các công thức giải phóng chậm, thường được sử dụng làm liệu pháp đầu tay. Chúng có tác dụng phụ thường xuyên là đau đầu, đỏ bừng và phù mắt cá chân, mặc dù những tác dụng này thường không đủ nghiêm trọng để biện minh cho việc ngừng điều trị. Các bằng chứng nhỏ cho thấy rằng thuốc chẹn kênh canxi chỉ có lợi một chút trong việc giảm tần suất các cơn đau. Tuy nhiên, các nghiên cứu khác cho thấy rằng Thuốc chẹn kênh canxi có thể hữu ích trong việc giảm cường độ cơn đau, khó chịu và suy giảm liên quan đến hiện tượng Raynaud. Những người có bệnh liên quan đến erythromelalgia thường không thể sử dụng thuốc giãn mạch để điều trị vì chúng gây ra 'bùng phát', khiến tứ chi chuyển sang màu đỏ tươi do lưu lượng máu dư thừa.

Aspirin:  Những người bị bệnh nặng dễ bị loét hoặc các biến cố huyết khối động mạch lớn có thể được kê toa aspirin.

Thuốc ức chế giao cảm: chẳng hạn như prazosin chẹn alpha-adrenergic, có thể làm giảm tạm thời hiện tượng Raynaud thứ phát.

Losartan: với nitrat tại chỗ có thể, làm giảm mức độ nghiêm trọng và tần suất của các cơn đau, và các chất ức chế phosphodiesterase sildenafil và tadalafil có thể làm giảm mức độ nghiêm trọng của chúng.

Thuốc chẹn thụ thể angiotensin hoặc thuốc ức chế men chuyển (ACE): những chất ức chế này có thể hỗ trợ lưu lượng máu đến các ngón tay, và một số bằng chứng cho thấy thuốc chẹn thụ thể angiotensin (thường là losartan) làm giảm tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cơn đau, và có thể tốt hơn nifedipine.

Thuốc Prostaglandin iloprost: nó được sử dụng để điều trị thiếu máu cục bộ nghiêm trọng và tăng huyết áp phổi trong hiện tượng Raynaud, và bosentan đối kháng thụ thể endothelin được sử dụng để điều trị tăng áp phổi nặng và ngăn ngừa loét ngón tay trong xơ cứng bì.

Statin: chúng có tác dụng bảo vệ các mạch máu và SSRI như fluoxetine có thể giúp các triệu chứng, nhưng dữ liệu còn yếu.

Thuốc ức chế PDE5: chúng được sử dụng thuốc ngoài hướng dẫn để điều trị thiếu máu cục bộ nghiêm trọng và loét ở ngón tay và ngón chân cho những người có hiện tượng Raynaud thứ phát; tính đến năm 2016, vai trò của họ nói chung hơn trong Raynaud không rõ ràng.

 

Phẫu thuật

Điều trị cắt thần kinh giao cảm ngực qua nội soi có thể được thực hiện trong các tình huống nghiêm trọng. Các dây thần kinh khiến các mạch máu trong ngón tay co lại được phẫu thuật cắt đứt ở đây. Phẫu thuật vi mạch của các khu vực bị ảnh hưởng là một lựa chọn khác, mặc dù nó chỉ nên được sử dụng như là phương pháp cuối cùng.

Độc tố Botulinum là một liệu pháp tương đối hiện đại cho bệnh Raynaud nghiêm trọng. Một nghiên cứu trước đây trên 19 người có hiện tượng Raynaud nghiêm trọng trong độ tuổi từ 15 đến 72 cho thấy 16 bệnh nhân (84%) được giảm đau khi nghỉ ngơi; 13 bệnh nhân báo cáo giảm đau ngay lập tức, và ba bệnh nhân khác đã cải thiện cơn đau tiến triển trong 1-2 tháng. Tất cả 13 người bị loét ngón tay dai dẳng đã hồi phục trong vòng chưa đầy 60 ngày. Chỉ có 21% bệnh nhân cần tiêm thêm.

Một nhóm các chuyên gia thấp khớp và da liễu đã đưa ra Tiêu chí Đồng thuận Quốc tế để chẩn đoán hội chứng Raynaud nguyên phát.

 

Bệnh Raynaud có thể giết chết bạn không?

Không, tuy nhiên các trường hợp nghiêm trọng có thể ngăn chặn việc cung cấp máu cho da của bạn, gây tổn thương mô. Vết loét da (loét) hoặc mô chết có thể là kết quả của một động mạch bị chặn hoàn toàn (hoại thư). Nó không phổ biến, nhưng nếu điều này xảy ra, bác sĩ có thể phải cắt cụt một ngón tay hoặc ngón chân.

 

Tiên lượng của hiện tượng Raynaud

Tiên lượng của hội chứng Raynaud nguyên phát thường rất thuận lợi, không có tỷ lệ tử vong và ít bệnh tật. Tuy nhiên, một số ít phát triển hoại thư. Tiên lượng của Raynaud thứ phát phụ thuộc vào bệnh tiềm ẩn và các thao tác phục hồi lưu lượng máu hiệu quả như thế nào.

 

Kết luận

Hội chứng Raynaud, còn được gọi là hiện tượng Raynaud, là một rối loạn y tế trong đó co thắt động mạch nhỏ tạo ra các đợt giảm lưu lượng máu đến tiểu động mạch cuối. Nó được đặt theo tên the physician Auguste Gabriel Maurice Raynaud, người ban đầu báo cáo luận án Tiến sĩ của mình vào năm 1862. Ngón tay và, ít thường xuyên hơn, ngón chân thường có liên quan. 

Mũi, tai và môi hiếm khi bị ảnh hưởng. Vùng bị ảnh hưởng của cơ thể thường trở thành màu trắng, sau đó là màu xanh do kết quả của các đợt. Thường xuyên bị tê hoặc khó chịu. Khu vực này trở nên đỏ và bỏng rát khi lưu thông trở lại. Các cơn đấu thường kéo dài vài phút nhưng có thể kéo dài trong vài giờ.

Rối loạn ảnh hưởng đến khoảng 4% dân số. Dạng nguyên phát thường xuất hiện trong độ tuổi từ 15 đến 30 và phổ biến hơn ở nữ giới. Loại thứ phát chủ yếu ảnh hưởng đến người cao tuổi. Ở vùng khí hậu lạnh hơn, cả hai loại đều phổ biến hơn.

Cảm lạnh hoặc căng thẳng tinh thần là những tác nhân phổ biến cho các đợt. Bệnh Raynaud nguyên phát, còn được gọi là vô căn, chỉ ra rằng nó tự xảy ra, không có nguyên nhân được biết đến và không liên quan đến bất kỳ tình trạng nào khác. Raynaud thứ phát phát sinh do một tình trạng khác và biểu hiện ở độ tuổi muộn hơn; các đợt đau đớn tột cùng, không đối xứng và kèm theo tổn thương da. 

Hội chứng Raynaud thứ phát có thể phát sinh do rối loạn mô liên kết như xơ cứng bì hoặc lupus, chấn thương tay, rung động liên tục, hút thuốc, rối loạn tuyến giáp và một số loại thuốc như thuốc tránh thai. Các triệu chứng thường được sử dụng để chẩn đoán.

Điều trị chính là tránh lạnh. Các biện pháp khác bao gồm ngừng sử dụng nicotine hoặc chất kích thích. Các loại thuốc để điều trị các ca bệnh không cải thiện bao gồm thuốc chẹn kênh canxi và iloprost. Ít bằng chứng ủng hộ y học thay thế. Bệnh nặng trong một số ít trường hợp có thể dẫn đến các biến chứng, đặc biệt là lở loét da hoặc hoại thư.