Liệt mặt

Tổng quan

Các cơ cử động nhờ não truyền thông tin đến chúng qua những dây thần kinh. Đó là một qui trình tự động hoàn toàn mà đa số người ta không chú ý đến đầy đủ. Khi cơ chế này gián đoạn có thể dẫn đến liệt. Khi một tình trạng ảnh hưởng đến thần kinh mặt, có thể bị liệt mặt.

Liệt thần kinh mặt là một vấn đề điển hình trong đó dây thần kinh mặt làm liệt bất kỳ cấu trúc nào nó dẫn truyền thần kinh. Vì dây thần kinh mặt rộng và uốn quanh, nên có nhiều tình trạng có thể gây cảm ứng liệt dây thần kinh mặt. Liệt Bell phổ biến nhất, nó là một bệnh không rõ nguyên nhân có thể chỉ có thể được chẩn đoán bằng cách loại trừ những nguyên nhân nghiêm trọng khác.

 

Định nghĩa Liệt mặt 

Liệt dây thần kinh mặt thường gặp và là biểu hiện quan trọng cho các nhà phẫu thuật TMH, cũng như trong nội khoa. Vì dây thần kinh mặt là một cấu trúc quan trọng cho giao tiếp và cảm xúc, tổn hại nó có thể ảnh hưởng mạnh lên chất lượng cột sống.

Phân biệt giữa liệt nơ rôn vận động dưới (LMN) và liệt nơ rôn vận động trên (UMN) rất quan trọng trong đánh giá đầu tiên một bệnh nhân liệt mặt, vì những nguyên nhân khả dĩ và, qua đó, điều trị rất khác nhau. Một bác sĩ có thể quyết định nguyên nhân khả dĩ của liệt dây thần kinh mặt bằng cách kết hợp giải phẫu học với tiền sử lâm sàng và khám, rồi định hướng điều trị tương ứng.

 

Dịch tễ học

Mặc dù đa số trường hợp được xác định là nguyên phát, nhưng mọi bác sĩ nên loại trừ đột quỵ mạch máu não hoặc những bệnh quan trọng khác. Hiện nay chưa có bằng chứng thuyết phụ là liệt dây thần kinh mặt thường gặp hơn ở bất kỳ giới tính hoặc sắc tộc nào, và mọi lứa tuổi đều bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, hiểu biết chung là liệt dây thần kinh mặt thường gặp hơn ở người 15 – 45 tuổi.

Nguyên nhân phổ biến nhất của liệt dây thần kinh mặt là liệt Bell, nó chiếm khoảng 70% ca liệt dây thần kinh mặt. Chấn thương là nguyên nhân phổ biến thứ hai của liệt dây thần kinh mặt, chiếm 10-13% ca. Từ 4,5-7% ca được gây bởi nhiễm virus dẫn đến liệt dây thần kinh mặt, từ 2,2-5% gây bởi tân sinh.

 

Những nguyên nhân Liệt mặt 

Liệt Bell/Nguyên phát (70%)

Phần lớn trường hợp, nguồn gốc của liệt dây thần kinh mặt không rõ, và gọi là 'Liệt Bell.' Liệt Bell ảnh hưởng đến 10-40 trong 100.000. Đó là một chẩn đoán loại trừ.

Tổn thương nơ rôn vận động dưới với liệt 1 bên hoàn toàn là triệu chứng phổ biến nhất. Pha tiền chứng virus được coi là tồn tại, và nó có thể tái phát ở 10% bệnh nhân; tuy nhiên, sự tồn tại của liệt dây thần kinh mặt thường biểu hiện đầy đủ trong vòng 24-48 giờ. Phù và áp lực thứ phát có thể dẫn đến thiếu máu cục bộ và suy chức năng nếu dây thần kinh bị ép trong kênh xương. Phục hồi có thể mất 1 năm, và có đến 13% bệnh nhân không phục hồi.

 

Chấn thương (10 - 23%)

Liệt Dây thần kinh mặt có thể do đứt ảnh hưởng đến phần cứng của xương thái dương và những vết thương mặt cắt đứt các nhánh của dây thần kinh mặt. Xương thái dương phải đứt bởi một lực rất mạnh, và bác sĩ phải cân nhắc những chỉ định như máu trong khoang màng nhĩ, bầm đáy sọ, và giật nhãn cầu.

Gãy xương thái dương được nhìn theo mặt phẳng gãy dọc theo xương. Tổn thương do điều trị trong phẫu thuật TMH,  mang tai, và u thần kinh thính giác cũng có thể gây tổn thương dây thần kinh mặt và tổn thương do căng giản. Tầm quan trọng của tiền sử y tế trong việc xác định nguyên sinh bệnh không nên coi thường.

 

Viêm nhiễm

Bệnh zona dẫn đến liệt mặt do viêm hạch thái dương (còn gọi là hội chứng Ramsay Hunt) là một bệnh virus ảnh hưởng đến 4,5-7% người (RHS). Trong hạch thái dương, virus này ngủ. Dây thần kinh lưỡi hầu cũng dẫn truyền thần kinh đến hạch thái dương (CN IX).

Kết quả là, virus này hoạt động có thể gây đau tai và nổi mụn rộp ở tai ngoài và vòm mềm trong giai đoạn tiền chứng (phân bố CN IX). Ngoài ra, do liên quan đến dây thần kinh sọ VIII, có đến 40% số người bị RHS bị chóng mặt (dây thần kinh ốc tai tiền đình). Tiên lượng xấu hơn nhiều so với Liệt Bell, với chỉ 21% bệnh nhân hồi phục sau 1 năm.

 

Vi khuẩn 

Viêm tai giữa cấp có thể dẫn đến liệt dây thần kinh do nứt ra trong kênh mặt. Liệt thần kinh mặt cũng có thể do thể cholesteatoma và hoại tử tai ngoài. Bệnh Lyme là một nguyên nhân ít gặp của liệt dây thần kinh mặt, có triệu chứng giống ve cắn, chậm chạp, đau khớp nhức đầu, và ban đỏ di chuyển xuất hiện 1-2 tuần sau khi ve cắn. Tình trạng này có thể liên quan đến tim (viêm cơ quanh tim) và viêm khớp. Theo nghiên cứu, huyết thanh học IgM + IgG tối quan trọng trong những ca này. Bất kỳ bệnh nhân nào bị ban đỏ di chuyển và tiền sử du lịch nước ngoài nên thử bệnh Lyme ngay.

 

Tân sinh (2.2 - 5%)

Sự xuất hiện chậm liệt mặt nên dấy lên nghi ngờ ung thư và cần khám đầu và cổ toàn diện. Ung thư tuyến mang tai, u thần kinh mặt và thính giác, u màng não, và u nang màng nhện chỉ là vài trong số những loại ung thư gây liệt thần kinh mặt. Do vị trí của khối u, tất cả đều xuất hiện với mức độ và chỉ định khác nhau của liệt dây thần kinh mặt.

 

Liệt dây thần kinh mặt ở trẻ em

Liệt dây thần kinh mặt bẩm sinh hoặc mắc phải ở trẻ em có thể do nhiều yếu tố. Tất cả nguyên sinh bệnh nói trên đều có thể gặp ở trẻ em, và những nguyên nhân mắc phải giống ở người lớn như nói trên.

Những nguyên nhân bẩm sinh bao gồm:

• Chấn thương như do thai nặng, sinh bằng kẹp, sinh non, hoặc mỗ bắt con.
• Những ca hội chứng bao gồm bất thường sọ mặt như hội chứng Moebius, hội chứng Goldenhar,  củ rỗng, và dị tật Arnold Chiari. 
• Những nguyên nhân di truyền như bệnh cơ di truyền (nhược cơ năng và loạn trương lực cơ). Những đoạn NST 3q21-22 và 10q21.3-22.1 đã được cô lập như những nguyên nhân dạng di truyền của liệt mặt. 

Điều đáng nói là không nên giải nén bằng phẫu thuật dây thần kinh mặt trong mê trận cho trẻ em vì nghiên cứu không cho thấy cải thiện kết quả, và có nguy cơ cao mất thính lực thần kinh cảm giác. Mặt khác, ghép thấn kinh và chuyển cơ, vẫn có thể là những giải pháp khả thi cho nhóm này.

 

Liệt dây thần kinh mặt hai bên

Liệt dây thần kinh mặt hai bên là một nhánh hiếm gặp nhưng quan trọng của liệt dây thần kinh mặt ảnh hưởng 0,3- 2% người liệt dây thần kinh mặt. Chỉ với 20% ca là tiên phát, liệt hai bên quan trọng vì nó có nhiều khả năng chỉ ra biểu hiện toàn thân của bệnh này. Bệnh Lyme chịu trách nhiệm cho một tỷ lệ cao dây thần kinh mặt hai bên, chiếm khoảng 35% số ca.

Hội chứng Guillain-Barre, tiểu đường, và sạc côm là những mối lo ngại khác nhau. Bệnh Parkinson, đa xơ vữa, và liệt củ giả /củ tất cả đều là những nguyên nhân thần kinh của liệt dây thần kinh mặt hai bên.

 

Sinh lý bệnh

Nguồn liệt dây thần kinh mặt xác định kiểu liệt. Vì dây thần kinh mặt chạy qua một khoang xương nhỏ trong thái dương, nên bất kỳ nguồn viêm hoặc phát triển thần kinh nào cũng dẫn đến thay đổi thiếu máu cục bộ do đè ép. Vì phần mê trận của thần kinh mỏng nhất, nên dễ bị ép nhất.

Ngoài ra, bất kỳ khuyết tật hoặc tổn thương xương nào cũng có thể làm hại mối liên kết giữa dây thần kinh mặt với kênh xương, dẫn đến liệt mặt. Vài nguyên nhân do điều trị của liệt dây thần kinh mặt (như phẫu thuật u thần kinh thính giác) gây bởi áp lực của thủ thuật này.

 

Triệu chứng liệt mặt 

Liệt Bell hoặc RHS có thể được chỉ định bới tiền sử của bệnh nhân về pha tiền chứng virus và liệt dây thần kinh mặt. Hỏi về sự xuất hiện mụn rộp có thể giúp phân biệt thêm. Tiền sử khoa tai đầy đủ (như đau tai, mủ tai, điếc, ù tai, đầy tai, chóng mặt) sẽ giúp trong chẩn đoán viêm tai ngoài/giữa. Nó cũng có thể giúp trong chẩn đoán u thần kinh thính giác hoặc thể cholesteatoma. Trong trường hợp liệt dây thần kinh mặt UMN, tiền sử phẫu thuật có thể có ích trong việc xác định nguyên sinh bệnh.

 

Chẩn đoán

• Máu:

Đối với tất cả bệnh nhân nhập viện do nguyên sinh bệnh nhiễm của liệt mặt, cần các xét nghiệm máu như công thức máu đầy đủ, u rê và chất điện giải và C-reactive protein.

Các titer kháng thể với varicella-zoster virus sẽ cao hơn trong RHS. Bệnh Lyme làm tăng hàm lượng IgG và IgM.

• Các xét nghiệm đặc biệt:

Đo thính lực đồ sớm nhất có thể để để đánh giá loại và độ nặng của kiểu mất thính lực liên quan. Những nghiệm pháp điện sinh lý hiệu quả cho tiên lượng, mặc dù tốn thời gian, đắt tiền, và chỉ hữu ích trong một thời gian giới hạn:

1. Những nghiệm pháp kích thích tối thiểu đến tôi đa - Ở bên bị bệnh, dây thần kinh mặt được kích thích bằng dòng điện nhẹ tăng dần cho đến khi bệnh nhân còn chịu được. Phương pháp chấm điểm 4 giai đoạn được sử dụng để so sánh phản ứng này với bên kia. Nếu có sự khác biệt có ý nghĩa lâm sàng giữa 2 bên, xét nghiệm này dương tính.
2. Phương pháp chính xác nhất để định lượng liệt là điện thần kinh ký (ENOG), thử thiết lập cường độ thế tác động cơ. Nó kích thích dây thần kinh mặt lỗ trâm chũm và phát hiện đáp ứng vận động gần nếp mũi môi. Phía đặc trưng được so sánh với câu trả lời này.
3. Điện cơ ký (EMG) nhận diện hoạt động trong cơ mặt bằng cách phát hiện thế, xuất hiện sau khoảng 3 tuần sau khi mất dẫn truyền thần kinh.
4. Kích thích từ – Kích thích xuyên sọ được dùng để khám những yếu tố trong thái dương và gốc não của dây thần kinh mặt. Nghiệm pháp này phải được thực hiện ngay vì sự thoái hóa Wallerian thần kinh sẽ thay đổi kết quả. Vi kích thích phía gần với kích thích cao hơn bình thường khắc phục sự tắc tại chỗ tổn thương và cho phép dây thần kinh mặt hoạt động, kích thích từ có thể hữu ích cho tổn thương dây thần kinh mặt trong thái dương khi sự toàn vẹn oxon vẫn còn. 

 

• Chẩn đoán hình ảnh:

Cần CT xương thái dương nếu nghi ngờ hoại tử tai ngoài hoặc hậu quả viêm tai giữa, hoặc nếu có tiền sử chấn thương đầu hoặc nghi ngờ ung thư.

MRI rất tốt trong việc phát hiện tổn thương trong thái dương có thể dây thần kinh mặt, và đặc biệt tốt cho hình ảnh góc tiểu não-cầu não. MRI cũng có thể phát hiện sự phóng đại dây thần kinh mặt quanh hạch thái dương.

 

Điều trị Liệt mặt 

Bảo tồn

• Chăm sóc mắt quan trọng cho người bị liệt gây phơi nhiễm giác mạc. Có thể dự phòng loét giác mạc bằng cách sử dụng nước mắt nhân tạo, chất bôi trơn, và dán mắt ban đêm. Nên giới thiệu đến bác sĩ nhãn khoa.
• Những bệnh nhân liệt dây thần kinh mặt hưởng lợi từ xoa bóp và tập mặt, khuyến khích phục hồi chủ động.

 

Nội khoa

• Liệt Bell – Nếu bắt đầu trong vòng 72 giờ xuất hiện triệu chứng, dùng steroid và các thuốc giảm đau giúp phục hồi chức năng vận động. Nếu dùng prednisolon 50 mg một lần mỗi ngày lúc đầu, sẽ tiếp tục trong 10 ngày. Nếu chọn phác đồ nhẹ hơn 60 mg prednisolone một lần mỗi ngày, tiếp theo là giảm mỗi ngày 10 mg trong 10 ngày điều trị. Các thuốc kháng virus chỉ giúp một ít cho liệt Bell, theo một nghiên cứu, kết hợp này nên dành cho hội chứng Ramsay Hunt. Không điều trị, gần 70% người bị Liệt Bell sẽ lấy lại chức năng đầy đủ trong vòng 6 tháng.
• Điều trị hội chứng Ramsay Hunt gồm liệu pháp steroid, thuốc giảm đau, và acyclovir 800 mg 5 lần/ngày trong 7 - 10 ngày để chiến đấu với nhiễm virus. Chức năng dây thần kinh mặt có thể phục hồi ở gần 75% of bệnh nhân sau giai đoạn điều trị đầy đủ. Mặc dù không có bằng chứng thuốc kháng virus có ích trong hội chứng Ramsay Hunt, nhưng lại được dùng rộng rãi.
• Kết hợp kháng sinh đường tĩnh mạch là cần thiết cho viêm tai giữa cấp và viêm tai xương chũm (loại và thời gian theo hướng dẫn địa phương). 
• Điều trị bệnh Lyme được quyết định dựa trên tuổi của bệnh nhân và độ nặng nhiễm trùng. Nếu một người > 8 tuổi có bệnh khu trú, 200 mg doxycycline một lần/ngày trong 10 ngày được chỉ định. Phác đồ 14 ngày amoxicillin hoặc cefuroxime nên dùng cho trẻ em < 8 tuổi để tránh răng đổi màu do tetracycline. Điều trị thường khỏi trong những ca sớm và riêng lẻ.

 

Ngoại khoa

• Trong Liệt Bell: Vì thoái hóa ENoG > 90% gắn với tiên lượng xấu, nên cân nhắc giải nén bằng phẫu thuật kênh mặt. Tuy nhiên, so với chăm sóc y tế truyền thống, điều này không cho thấy kết quả có ý nghĩa.
• Đối với viêm tai giữa mủ + viêm chủm, nên chọc màng nhĩ +/- ống thông gió cắt bỏ xương chũm.
• Những nguyên nhân do điều trị: Nếu liệt dây thần kinh mặt phát triển ngay sau phẫu thuật tai, nên chọn giải pháp chờ xem, vì việc này có thể gây bởi việc dùng thuốc tê. Điều trị thận trọng bằng steroid là một khả năng nếu loại trừ thuốc tê và nhà phẫu thuật đồng ý rằng dây thần kinh mặt còn nguyên.Nếu không, tái khám, giải nén mặt, và/hoặc ghép thần kinh. Phù và nhiễm trùng (cần steroid và kháng sinh) có thể gây liệt muộn hậu phẫu, vì có thể đóng quá chặt trong phẫu thuật xương chũm hở, cần lấy ra.
• Gãy xương thái dương – Nếu dây thần kinh mặt liệt hoàn toàn, giải nén dây thần kinh đặc biệt ngay khi tình trạng bệnh nhân cho phép (thường trong vòng 2-3 tuần). Thăm dò phẫu thuật được chỉ định nếu chẩn đoán muộn và thoái hóa ENoG degeneration > 90%. Cho đến khi phát hiện vị trí tổn thương thần kinh, khám chi tiết dây thần kinh mặt sẽ giúp quyết định chiến lược này.

 

Kích thích thần kinh xuyên da

Đối với người bị liệt dây thần kinh mặt một bên, kích thích thần kinh xuyên da là một tùy chọn điều trị mới. Phương pháp này bẩy những tìn hiệu EMG từ các cơ bên lành mạnh của mặt để kích hoạt cơ ở bên liệt cùng lúc. Mục tiêu cuối của liệu pháp này là thiết lập sự đối xứng của mặt. Những thực nghiệm sớm đã chứng minh những kết quả hứa hẹn trong những khu vực chính biểu hiện mặt nơi bên tổn thương bị liệt, phục hồi dẫn truyền thần kinh.

 

Châm cứu có thể giúp liệt Bell như thế nào?

Ở Trung quốc và khắp thế giới, châm cứu thường được dùng trong liệt Bell. Nó gây ra do viêm dây thần kinh sọ số 7, ảnh hưởng đến lỗ trâm chũm và kênh mặt. Điều này được biết trong y học cổ truyền TQ (TCM) khi tắt kênh Yang Ming và Shao Yang.

Mục đích điều trị chính là làm thông những thiên đỉnh của Wind. Châm cứu có thể có thể phục hồi cửa động cơ mặt bằng cách cấp năng lượng Qi và đẩy mạnh tuần hoàn đến mặt bằng cách kích thích tại chỗ cơ mặt. Điều trị châm cứu một hoặc 2 lần 1 tuần được chỉ định để tăng phục hồi chức năng thần kinh và liệt.

 

Ba giai đoạn điều trị châm cứu 

Điều trị liệt Bell thay đổi theo giai đoạn bệnh. Điều quan trọng nhất là bắt đầu điều trị sớm nhất có thể, vì châm cứu có tác dụng tốt nhất trong giai đoạn cấp.

1. Giai đoạn cấp

Trong vòng 10 ngày bắt đầu Wind-cold hoặc Wind-heat ảnh hưởng đến thiên đỉnh Shao Yang, chạy xuống 2 bên mặt và liên quan đến các thiên đỉnh San Jiao và túi mật. Kết quả là, những điểm châm trên  thiên đỉnh Shao Yang sẽ được chọn thích hợp.

1. Giai đoạn nghỉ

Trong vòng 3 tháng sau khi xuất hiện. Vì Qi tăng ở giai đoạn này, Qi mạnh hơn có thể chiến đấu với nguyên nhân bệnh, và hầu hết mọi người sẽ hồi phục thành công. Những yếu tố bệnh giờ nhập vào thiên đỉnh Yang Ming ở mức sâu hơn, những lựa chọn điểm châm sẽ được tập trung vào thiên đỉnh Yang Ming.

1. Giai đoạn hồi phục

Hơn 3 tháng từ lúc bắt đầu. Vì yếu tố bệnh đã ở đó một thời gian, nó đã xâm nhập sâu hơn vào các thiên đỉnh, giảm Qi và máu trong cơ thể và làm cơ mặt thiếu dinh dưỡng. Triệu chứng này thường phức tạp, và chúng có thể dẫn đến co thắt cơ mặt và kết dính mô liên kết, dẫn đến sự thay đổi vĩnh viễn vẻ mặt. Để giải quyết nguyên nhân cốt lõi này, những điểm châm tại chỗ trên mặt cũng như những điểm châm cơ quan Zang được chọn.

 

Tiên lượng

Nhiều yếu tố cho thấy tiên lượng kém kèm theo liệt dây thần kinh mặt gồm: 

• Liệt hoàn toàn
• Mất phản xạ bàn đạp 
• Không có dấu hiệu hồi phục trong vòng 3 tuần
• > 50 tuổi
• Hội chứng Ramsay Hunt 
• Đáp ứng kém với nghiệm pháp điện sinh lý

 

Biến chứng

Những hậu quả của liệt dây thần kinh mặt đa dạng và nghiêm trọng. Điều trị bảo tồn mắt cố gắng hạn chế những vấn đề mắt do liệt dây thần kinh mặt, viêm kết mạc phơi nhiễm và khô giác mạc, có thể đưa đến loét. Co thắt nửa mặt, mặt không đối xứng, và hiệp vận là vài trong số những hậu quả tăng động học kèm theo liệt dây thần kinh mặt.

• Co thắt nửa mặt gây bởi thoái hóa axon của dây thần kinh mặt, gây co cơ tự động trên nửa mặt.
• Mặt không đối xứng là nguồn lo chính của bệnh nhân, có thể đau khổ do biến dạng.
• Hiệp vận là sự kết hợp của cử động mặt tự ý và vô ý. Triệu chứng thường gặp nhất của sự hiệp vận là hiệp vận miệng mắt, là cử động vô ý của miệng khi nhắm mắt. Chảy nước mắt sống, thường gọi là hội chứng nước mắt cá sấu, là một chỉ thị quan trọng khác của hiệp vận dây thần kinh mặt. 

 

Điều trị cơ và độc chất botulinum được dùng để điều trị những hậu quả động học mạnh của liệt dây thần kinh mặt. Để bù sự hiệp vận, điều trị cơ mặt nhằm tăng cường phần yếu hơn của hệ cơ mặt. Độc chất botulinum, mặt khác, được dùng để điều trị hiệp vận và co thắt nửa mặt bằng cách làm liệt cơ mặt.

 

Kết luận 

Liệt mặt có thể do nhiều bệnh và nguyên sinh bệnh, bao gồm những tình trạng bẩm sinh, chấn thương, virus, tân sinh, và chuyển hóa. Kết quả là liệt mặt có thể có thể biểu hiện trong nhiều cách, từ liệt 1 bên thoáng qua đến liệt 2 bên suốt đời.

Mặc dù ít khi đe dọa tính mạng, nhưng liệt mặt là một biểu hiện phổ biến có thể làm giảm sâu sắc chất lượng cuộc sống của một người, với hậu quả tâm sinh lý quan trọng. Nguyên sinh bệnh của sự yếu đuối này, cũng như điều trị dành cho bệnh nhân, ảnh hưởng mạnh đến tiên lượng và kết quả của bệnh nhân. 

Những nhà phẫu thuật tạo hình mặt thường được gọi đến để điều trị ảnh hưởng của liệt mặt dài hạn. Tuy nhiên, bất kỳ bác sĩ đa khoa nào làm việc với nhóm này phải lưu ý đến nhiều nguyên sinh bệnh và tùy chọn điều trị khác nhau cho liệt mặt.

Những bệnh nhân bị liệt dây thần kinh mặt có một bộ rào cản duy nhất. Để giảm nguy cơ của những vấn đề từ phác đồ tự quản lý, các bệnh nhân phải được giáo dục. Sử lý khô mắt và miệng, cách dán mắt tránh loét và trầy giác mạc, ăn uống, phát triển mới biểu hiện mặt, nói và thay đổi ngôn ngữ (và phát trẻ ở người trẻ) chỉ là vài ví dụ. Cho bệnh nhân những mẹo hữu ích và tài liệu hướng dẫn về cách xử lý những thay đổi này có thể ảnh hưởng mạnh lên sức khỏe và kết quả chung của họ.