Liệu Bell

Tổng quan

Liệu Bell (HA) là một loại tê liệt mặt gây ra không có khả năng kiểm soát các cơ mặt ở phía bị ảnh hưởng của khuôn mặt trong một khoảng thời gian ngắn. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng có thể dao động từ nhỏ đến nặng. Co giật cơ bắp, yếu hoặc mất toàn bộ khả năng di chuyển một hoặc, trong những tình huống hiếm hoi, cả hai bên mặt là những ví dụ về các triệu chứng. 

Các triệu chứng khác bao gồm sụp mí mắt, thay đổi vị giác và đau nhức quanh tai. Các triệu chứng thường xuất hiện trong vòng 48 giờ. Liệu Bell có thể gây ra tăng thính, đó là một sự nhạy cảm cao với âm thanh.

Không chắc chắn nguyên nhân gây ra chứng liệt của Bell. Bệnh tiểu đường, nhiễm trùng đường hô hấp trên gần đây và mang thai đều là những yếu tố nguy cơ. Nó được gây ra bởi suy giảm dây thần kinh sọ não VII (dây thần kinh mặt). Nhiều người cho rằng đây là kết quả của nhiễm virus gây phù nề. Cái nhìn của một người được sử dụng để chẩn đoán, và các giải thích thay thế khác được loại trừ. Các khối u não, đột quỵ, hội chứng Ramsay Hunt loại 2, nhược cơ và bệnh Lyme là một trong những bệnh có thể gây tê liệt mặt.

Bệnh thường tự cải thiện, với hầu hết mọi người đạt được chức năng bình thường hoặc gần như bình thường. Corticosteroid đã được chứng minh là giúp tăng cường kết quả, trong khi thuốc kháng vi-rút có thể mang lại một chút lợi thế. Thuốc nhỏ mắt hoặc băng bịt mắt nên được sử dụng để giữ cho mắt không bị khô. Phẫu thuật thường không được khuyến cáo. Thông thường, các triệu chứng cải thiện xuất hiện trong vòng 14 ngày, với sự phục hồi hoàn toàn xảy ra trong vòng sáu tháng. Một số người có thể không hồi phục hoàn toàn hoặc có thể có các triệu chứng tái phát.

Nguyên nhân phổ biến nhất của liệt dây thần kinh một mặt là liệt Bell (70%). Nó ảnh hưởng đến 1 đến 4 người trong số 10,000 người mỗi năm. Khoảng 1.5% bị ảnh hưởng tại một số thời điểm trong cuộc sống của họ. Nó thường ảnh hưởng đến người lớn trong độ tuổi từ 15 đến 60. Nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau. 

 

Dịch tễ học của Liệu Bell

Tỷ lệ mắc mới hàng năm là 15 đến 20 trường hợp trên 100,000 người, với 40,000 trường hợp mới mỗi năm và nguy cơ suốt đời là một trong sáu mươi. Tỷ lệ tái phát dao động từ 8% và 12%. Ngay cả khi không có liệu pháp điều trị nào được đưa ra, 70% bệnh nhân sẽ hồi phục hoàn toàn. Liệt không có giới tính hoặc sở thích chủng tộc, và nó có thể phát triển ở mọi lứa tuổi, nhưng nó phổ biến hơn ở tuổi trung niên và cuối đời, với độ tuổi trung bình khởi phát là 40 tuổi. Bệnh tiểu đường, mang thai, tiền sản giật, béo phì và tăng huyết áp là tất cả các yếu tố nguy cơ. 

 

Sinh lý bệnh học của bệnh bại liệt Bell

Liệu Bell là do rối loạn chức năng của dây thần kinh mặt (dây thần kinh sọ não VII), kiểm soát các cơ mặt. Không có khả năng di chuyển các cơ biểu hiện trên khuôn mặt đặc trưng cho chứng liệt mặt. Tê liệt là tế bào thần kinh vận động thấp hơn / vô số trong tự nhiên.

Nó được coi là khi dây thần kinh mặt bị viêm, áp lực được tạo ra trên dây thần kinh nơi nó thoát ra khỏi hộp sọ trong ống xương của nó (lỗ trâm chũm), ngăn chặn các xung thần kinh được gửi hoặc làm tổn thương dây thần kinh. Bệnh nhân bị liệt mặt có nguyên nhân tiềm ẩn không được coi là bị liệt Bell. 

Các khối u, viêm màng não, đột quỵ, đái tháo đường, chấn thương đầu và các tình trạng viêm dây thần kinh sọ não là tất cả các nguyên nhân có thể gây tê liệt mặt (sarcoidosis, brucella, v.v.). Các phát hiện thần kinh trong những rối loạn này hiếm khi giới hạn ở dây thần kinh mặt. Em bé bị liệt mặt có thể được sinh ra. Liệt mặt hai bên có liên quan đến nhiễm HIV cấp tính ở một số người.

Mẫu dịch nội soi đã được sử dụng trong một số nghiên cứu nhất định để xác định vi-rút herpes simplex loại 1 (HSV-1) ở phần lớn bệnh nhân được phân loại là liệt Bell. Mặt khác, các nghiên cứu khác đã tìm thấy HSV-1 trong 31 trường hợp (18% trong tổng số 176 trường hợp được phân loại là liệt Bell) và herpes zoster trong 45 trường hợp trong tổng số 176 trường hợp được chẩn đoán là Liệu Bell (26%).

Hơn nữa, nhiễm HSV-1 có liên quan đến demyelination thần kinh. Quá trình tổn thương thần kinh này khác với quá trình trước đó ở chỗ tổn thương thần kinh là do phù nề, sưng và chèn ép dây thần kinh trong ống xương nhỏ. Hủy myelin có thể được sản xuất gián tiếp bởi một phản ứng miễn dịch chưa biết hơn là trực tiếp bởi nhiễm trùng.

 

Nguyên nhân gây liệt Bell

Không chắc chắn nguyên nhân gây ra chứng liệt của Bell. Bệnh tiểu đường, nhiễm trùng đường hô hấp trên gần đây và mang thai đều là những yếu tố nguy cơ.

Một số loại virus, chẳng hạn như virus herpes simplex varicella zoster và virus Epstein–Barr, được coi là gây nhiễm trùng mãn tính (hoặc tiềm ẩn) mà không gây ra các triệu chứng. Sự tái hoạt động của nhiễm vi-rút tiềm ẩn trước đây đã được đề xuất là nguyên nhân gây ra chứng liệt Bell cấp tính. Chấn thương, điều kiện môi trường và các vấn đề trao đổi chất hoặc cảm xúc đều có thể gây ra sự kích hoạt mới này.

Trong 4-14% trường hợp, di truyền gia đình đã được phát hiện. Có thể có một liên kết với chứng đau nửa đầu.

Vào tháng 2020 năm 19, FDA Hoa Kỳ khuyến nghị rằng những người nhận vắc xin Pfizer và Moderna COVID-XNUMX nên được theo dõi các triệu chứng của bệnh bại liệt của Bell sau khi một số trường hợp được báo cáo trong số những người tham gia thử nghiệm lâm sàng, mặc dù dữ liệu không đủ để xác định mối liên hệ nhân quả.

 

Dấu hiệu và triệu chứng của Liệu Bell

Liệu Bell được phân biệt bởi một khuôn mặt rủ xuống một mặt xuất hiện trong vòng 72 giờ. Nó có thể xảy ra ở cả hai bên trong những tình huống hiếm gặp (1%), dẫn đến tê liệt mặt hoàn toàn.

Chớp mắt và nhắm mắt lại, mỉm cười, cau mày, chảy nước miếng, chảy nước bọt, lỗ mũi lóe lên và nâng lông mày đều được điều khiển bởi dây thần kinh mặt. Cảm giác vị giác cũng được truyền từ hai phần ba trước của lưỡi thông qua dây thần kinh thừng nhĩ (một nhánh của dây thần kinh mặt). Kết quả là, những người bị liệt Bell có thể bị mất cảm giác vị giác ở một phần ba phía trước của lưỡi ở phía bị ảnh hưởng.

Mặc dù dây thần kinh mặt bẩm sinh cơ bàn đạp của tai giữa (thông qua nhánh nhĩ), độ nhạy âm thanh, khiến âm thanh bình thường được nghe là cực kỳ lớn (tăng thính), và chứng khó thở có thể hình dung được nhưng hiếm khi rõ ràng về mặt lâm sàng.

Mặc dù liệt Bell được phân loại là viêm đơn dây thần kinh (chỉ liên quan đến một dây thần kinh), bệnh nhân có thể gặp "vô số triệu chứng thần kinh" như "ngứa ran ở mặt, đau đầu / đau cổ vừa phải hoặc dữ dội, các vấn đề về trí nhớ, các vấn đề về thăng bằng, dị cảm chi một bên, yếu chi một bên và cảm giác vụng về" "không giải thích được do rối loạn chức năng thần kinh mặt".

 

Liệu Bell được chẩn đoán như thế nào?

Việc đánh giá được hướng dẫn bởi tiền sử và khám lâm sàng. Để mô tả mức độ yếu dây thần kinh trên khuôn mặt, Hệ thống phân loại thần kinh mặt House-Brackmann có thể được sử dụng. Hệ thống chấm điểm này bao gồm từ I (không có điểm yếu) đến VI (điểm yếu hoàn toàn). Không cần xét nghiệm trong phòng thí nghiệm hoặc chụp X quang nếu biểu hiện tương thích với HA.

Nếu có bất kỳ đặc điểm không phổ biến nào, cần điều tra các cá nhân để tìm nguyên nhân tiềm ẩn của các triệu chứng của họ. Tương tự, xét nghiệm bệnh Lyme được dựa trên tiền sử bệnh do ve gây ra. Xét nghiệm bệnh Lyme định kỳ không được khuyến cáo trong trường hợp không có các triệu chứng bổ sung của bệnh, chẳng hạn như tiền sử vết cắn của ve, phát ban da hoặc viêm khớp.

Không nên thực hiện xét nghiệm tiểu đường vì liệt dây thần kinh mặt không đủ điều kiện là bệnh lý thần kinh tiểu đường. Không có thỏa thuận về thời điểm tốt nhất để chụp ảnh bệnh Lyme, tuy nhiên hầu hết các trang web ủng hộ việc thực hiện nó sau hai tháng không cải thiện bệnh bại liệt trên khuôn mặt.

Chụp cộng hưởng từ (MRI) là phương thức hình ảnh được ưa thích. MRI dây thần kinh mặt có thể cho thấy tình trạng viêm đồng thời loại trừ các rối loạn khác như u schwannoma, hemangioma hoặc tổn thương chiếm không gian.

Ở những bệnh nhân bị huyết áp nặng, các xét nghiệm dẫn truyền thần kinh và điện cơ đồ (EMG) có thể hỗ trợ xác định kết quả.

EMG được sử dụng trong điện não để đo lường sự khác biệt về tiềm năng được tạo ra bởi các cơ mặt ở cả hai bên.

Cần thực hiện các tiềm năng gợi lên thính giác và thính lực học nếu nghi ngờ mất thính lực.

 

Chẩn đoán phân biệt bệnh bại liệt của Bell

Khi tê liệt mặt xảy ra, nhiều cá nhân nhầm lẫn nó với một triệu chứng đột quỵ; tuy nhiên, có một vài điểm khác biệt đáng kể. Đột quỵ thường đi kèm với một vài triệu chứng khác, chẳng hạn như tê liệt hoặc tê liệt ở cánh tay và chân. Ngoài ra, không giống như Liệu Bell, đột quỵ thường xuyên cho phép bệnh nhân kiểm soát nửa trên của khuôn mặt của họ. Một người đã bị đột quỵ thường sẽ có một số nếp nhăn của lông mày.

Bệnh Lyme chiếm khoảng 25% số lần xuất hiện của bệnh bại liệt trên khuôn mặt ở những nơi phổ biến. Bệnh Lyme thường gặp nhất ở New England và các bang Trung Đại Tây Dương, cũng như một phần của Wisconsin và Minnesota. Phát ban lan rộng có thể đi kèm với đau đầu, đau nhức cơ thể, thờ ơ hoặc sốt thường là biểu hiện ban đầu của khoảng 80% nhiễm trùng Lyme, thường là một hoặc hai tuần sau khi bị ve cắn.

Liệt mặt phát sinh vài tuần sau đó lên đến 10–15% nhiễm trùng Lyme và có thể là triệu chứng đầu tiên của bệnh được xác định vì phát ban Lyme không ngứa và không đau. Dựa trên tiền sử gần đây của các hoạt động ngoài trời trong môi trường sống có khả năng bị ve trong những tháng ấm hơn, tiền sử phát ban hoặc các triệu chứng gần đây như đau đầu và sốt, và liệu bệnh bại liệt có ảnh hưởng đến cả hai bên mặt hay không (phổ biến hơn nhiều ở Lyme so với bệnh bại liệt của Bell), khả năng liệt mặt là do bệnh Lyme gây ra.

Nếu khả năng đó lớn hơn mức không đáng kể, cần thực hiện xét nghiệm huyết thanh học cho bệnh Lyme và nếu vượt quá 10%, cần bắt đầu điều trị kháng sinh theo kinh nghiệm không có corticosteroid và đánh giá lại sau khi hoàn thành xét nghiệm trong phòng thí nghiệm bệnh Lyme. Corticosteroid đã được chứng minh là có tác động tiêu cực đến kết quả của chứng liệt mặt do bệnh Lyme gây ra.

Sự tham gia của dây thần kinh mặt trong nhiễm vi-rút herpes zoster là một tình trạng có thể khó loại trừ trong chẩn đoán phân biệt. Sự phát triển của các mụn nước nhỏ, hoặc mụn nước, trên tai ngoài, sự khó chịu đáng kể ở hàm, mặt tai và / hoặc cổ, và các vấn đề về thính giác là những khác biệt chính trong rối loạn này, tuy nhiên những phát hiện này đôi khi có thể vắng mặt (zoster sine herpete).

Hội chứng Ramsay Hunt loại 2 được định nghĩa là sự kích hoạt lại của nhiễm trùng herpes zoster hiện có dẫn đến tê liệt mặt theo kiểu liệt bell. Bệnh nhân Liệu Bell có tiên lượng tốt hơn đáng kể so với bệnh nhân Loại 2 của Hội chứng Ramsay Hunt. 

 

Điều trị liệt Bell

Steroid đã được chứng minh là cải thiện sự phục hồi trong bệnh bại liệt của Bell, mặc dù thuốc kháng vi-rút thì không. Bảo vệ mắt là cần thiết cho những người không thể nhắm mắt. Quản lý thai kỳ có thể so sánh với quản lý không mang thai.

Steroid:

Prednisone và các corticosteroid khác, chẳng hạn như prednisone, tăng cường phục hồi sau 6 tháng và do đó được khuyên dùng. Cần điều trị sớm (trong vòng 3 ngày sau khi khởi phát) để có lợi ích, với cơ hội phục hồi cao hơn 14%.

Thuốc kháng vi-rút:

Theo một nghiên cứu, thuốc kháng vi-rút (chẳng hạn như aciclovir) không thành công trong việc cải thiện sự phục hồi bại liệt của Bell ngoài steroid chỉ trong bệnh nhẹ đến nặng. Một nghiên cứu khác đã phát hiện ra lợi ích khi kết hợp với corticosteroid, mặc dù dữ liệu không đủ mạnh để hỗ trợ kết quả này.

Nó cũng không chắc chắn trong bệnh nặng. Một nghiên cứu năm 2015 không phát hiện ra tác động nào, bất kể cường độ. Một nghiên cứu khác cho thấy một lợi thế nhỏ khi kết hợp với steroid.

Chúng thường được khuyên dùng vì có thể có mối quan hệ giữa Liệu Bell và herpes simplex và varicella zoster virus. Vẫn có khả năng họ sẽ mang lại lợi ích dưới 7%, điều này vẫn chưa được loại trừ.

Bảo vệ mắt:

Khi Liệu Bell làm suy yếu phản xạ chớp mắt và ngăn mắt nhắm hoàn toàn, bạn nên sử dụng thuốc nhỏ mắt hoặc thuốc mỡ mắt giống như nước mắt thường xuyên vào ban ngày, và để che chắn mắt bằng các miếng dán hoặc băng dính chúng đóng lại trong thời gian ngủ và nghỉ ngơi.

Vật lý trị liệu:

Vật lý trị liệu có thể hỗ trợ một số người bị liệt Bell duy trì trương lực cơ ở các cơ mặt bị tổn thương và kích hoạt dây thần kinh mặt. Trước khi hồi phục, điều quan trọng là phải thực hiện các bài tập cải tạo cơ bắp và điều trị mô mềm để hỗ trợ tránh co thắt lâu dài của các cơ mặt bị tê liệt. Nhiệt có thể được áp dụng cho phía bị ảnh hưởng của khuôn mặt để giảm bớt sự khó chịu. Không có dữ liệu chất lượng cao để hỗ trợ vai trò của kích thích điện trong điều trị bệnh bại liệt của Bell.

Phẫu thuật:

Phẫu thuật có thể cải thiện kết quả ở những bệnh nhân chưa hồi phục sau khi bị bại liệt thần kinh mặt. Có một số cách tiếp cận có sẵn. Phẫu thuật nụ cười, còn được gọi là tái tạo nụ cười, là một phương pháp điều trị phẫu thuật có thể giúp những người bị liệt thần kinh mặt lấy lại nụ cười của họ. Mất thính lực là một trong những tác dụng phụ ảnh hưởng đến 3 trận15% số người. Sau khi đánh giá các nghiên cứu ngẫu nhiên và gần như ngẫu nhiên có đối chứng có liên quan, đánh giá Cochrane không thể xác định liệu phẫu thuật sớm có hữu ích hay bất lợi hay không. Học viện Thần kinh Học viện Hoa Kỳ đã không ủng hộ việc giải nén phẫu thuật.

Thuốc thay thế:

Bởi vì các nghiên cứu hiện tại có chất lượng kém, hiệu quả của châm cứu vẫn chưa chắc chắn (thiết kế nghiên cứu sơ cấp kém hoặc thực hành báo cáo không đầy đủ). Trong trường hợp bệnh nặng, có bằng chứng sơ bộ về điều trị oxy cao áp.

 

Hậu quả có thể xảy ra và tiên lượng của Liệu Bell

Ngay cả những người không trải qua trị liệu, hầu hết những người bị liệt Bell bắt đầu khôi phục chức năng khuôn mặt bình thường trong vòng 3 tuần. Trong một nghiên cứu năm 1982, khi không có liệu pháp điều trị nào, 85% trong số 1,011 bệnh nhân có các triệu chứng sớm hồi phục trong vòng ba tuần sau khi bắt đầu. Sự phục hồi đã xảy ra 3-6 tháng sau đó cho 15% còn lại.

Sau ít nhất một năm theo dõi hoặc cho đến khi phục hồi, hơn hai phần ba (71%) tổng số bệnh nhân đã hồi phục hoàn toàn. Chỉ có 4% bệnh nhân có một sự phục hồi tốt, trong khi phần còn lại có sự phục hồi tồi tệ. Một nghiên cứu khác phát hiện ra rằng liệt một phần gần như thường biến mất hoàn toàn trong vòng một tháng. Bệnh nhân lấy lại khả năng vận động trong hai tuần đầu tiên gần như thường hồi phục hoàn toàn. 

Khi sự thuyên giảm không xảy ra cho đến tuần thứ ba hoặc muộn hơn, tỷ lệ cá nhân có di chứng cao hơn nhiều. Một nghiên cứu thứ ba phát hiện ra rằng những bệnh nhân trẻ tuổi, những người dưới 10 tuổi, có tiên lượng tốt hơn, trong khi bệnh nhân trên 61 tuổi có tiên lượng xấu hơn.

Mất vị giác dai dẳng (ageusia), co thắt mặt mãn tính, khó chịu ở mặt và nhiễm trùng giác mạc đều là những hậu quả tiềm ẩn nghiêm trọng của bệnh. Một vấn đề khác có thể xuất hiện nếu dây thần kinh mặt bị tổn thương tái tạo không hoàn toàn hoặc không chính xác. Dây thần kinh có thể được xem như một tập hợp các kết nối thần kinh cá nhân nhỏ hơn phân nhánh đến các điểm đến tương ứng của chúng.

Các dây thần kinh thường có thể đi theo khóa học ban đầu đến đích sau khi tái tạo, nhưng một số dây thần kinh nhất định có thể bị lệch, dẫn đến một tình trạng được gọi là đồng động. Ví dụ, sự tái phát triển của các dây thần kinh kiểm soát các cơ liên quan đến mắt có thể đi chệch hướng và tái tạo các kết nối đến các cơ của miệng. Bằng cách này, chuyển động của một người tác động đến chuyển động của người kia. Khi một người nhắm một mắt, khóe miệng nâng lên theo bản năng.

Khoảng 9% số người có các vấn đề mãn tính sau khi Bell bị liệt, thường là đồng động, co thắt, co rút, ù tai hoặc mất thính lực khi cử động trên khuôn mặt, hoặc hội chứng rách cá sấu. Tình trạng này, còn được gọi là phản xạ mắt vị giác hoặc hội chứng Bogorad, khiến bệnh nhân khóc khi ăn. Điều này được cho là có liên quan đến việc tái tạo dây thần kinh mặt kém, một nhánh trong đó kiểm soát tuyến lệ và tuyến nước bọt. Đổ mồ hôi vị giác cũng có thể.

 

Kết luận

Liệt chuông (HA) là tình trạng tê liệt ngoại biên thường xuyên nhất của dây thần kinh sọ thứ bảy, khởi phát đột ngột và đơn phương. Nguyên nhân phổ biến nhất của liệt dây thần kinh một mặt là liệt Bell (70%). Nó ảnh hưởng đến 1 đến 4 người trong số 10,000 người mỗi năm. Khoảng 1.5% bị ảnh hưởng tại một số thời điểm trong cuộc sống của họ. Nó thường ảnh hưởng đến người lớn trong độ tuổi từ 15 đến 60. Nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau.

Chẩn đoán là một trong những loại trừ, và nó thường được xác định trên cơ sở khám sức khỏe. Dây thần kinh mặt có các nhánh chạy trong nội sọ, nội sọ và ngoài cơ thể. Dây thần kinh mặt chịu trách nhiệm cho các chức năng vận động và giao cảm, cũng như cảm giác vị giác ở hai phần ba trước của lưỡi. Nó cũng điều chỉnh các tuyến nước bọt và lệ. Các cơ mặt trên và dưới được kiểm soát bởi chức năng vận động của dây thần kinh mặt ngoại biên. Do đó, chẩn đoán HUYẾT ÁP đòi hỏi phải chú ý đến sức mạnh của cơ trán.

Tình trạng này thường tự cải thiện, với hầu hết mọi người đạt được chức năng bình thường hoặc gần như bình thường. Corticosteroid đã được chứng minh là giúp tăng cường kết quả, trong khi thuốc kháng vi-rút có thể mang lại một chút lợi thế. Thuốc nhỏ mắt hoặc băng bịt mắt nên được sử dụng để giữ cho mắt không bị khô.

Phẫu thuật thường không được khuyến cáo. Thông thường, các triệu chứng cải thiện xuất hiện trong vòng 14 ngày, với sự chữa lành hoàn toàn xảy ra trong vòng sáu tháng. Một số người có thể không hồi phục hoàn toàn hoặc có thể có các triệu chứng tái phát.