Phình mạch não

Tổng quan

Phình mạch não là một bong bóng xảy ra do một điểm yếu trong thành động mạch trong não. Nếu phình mạch não phát triển kích thước và thành động mạch quá mỏng, phình mạch sẽ vỡ và rò rỉ vào không gian não.

 

Phình mạch não là gì?

Phình mạch não là sự giãn nở hình thành tại các vị trí yếu trong tuần hoàn động mạch não. Chúng có thể có kích thước (nhỏ hơn 0,5 mm, trung bình 6 đến 25 mm và lớn hơn 25 mm). Phần lớn là túi (quả mọng), với phần giữa của thành mạch mỏng hoặc không tồn tại và một lớp đàn hồi bên trong không có hoặc bị phân mảnh xấu.

Mặt khác, phình mạch hình thoi (chu vi) và dạng nấm (nhiễm trùng) được nhìn thấy trong một số trường hợp hạn chế. Phần lớn các chứng phình mạch não đều yên tĩnh và có thể được phát hiện tình cờ khi chụp ảnh thần kinh hoặc khám nghiệm tử thi. Khoảng 85 phần trăm phình mạch được tìm thấy trong vòng tuần hoàn trước, chủ yếu tại các điểm nối hoặc phân nhánh trong vòng Willis. Xuất huyết dưới mạng nhện (SAH) thường do vỡ và có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh và tử vong đáng kể.

 

Dịch tễ học

Tỷ lệ mắc chứng phình mạch não toàn cầu khoảng 3,2%, với độ tuổi trung bình là 50 và tỷ lệ giới tính là 1: 1. Sau tuổi 50, tỷ lệ này thay đổi mạnh, với ưu thế nữ tăng lên gần 2: 1, được cho là do estrogen trong máu giảm, gây ra sự giảm thành phần collagen của mô mạch máu. Tỷ lệ vỡ dẫn đến SAH là khoảng 10 trên 100,000.

Điều này phổ biến hơn trong một số nhóm, chẳng hạn như người Phần Lan và Nhật. Điều này không phải vì những quần thể này có tỷ lệ phình mạch cao hơn. Tỷ lệ tử vong chung do SAH phình mạch được ước tính là 0,4 đến 0,6% số ca tử vong do mọi nguyên nhân, với tỷ lệ tử vong ước tính khoảng 20% và thêm 30% đến 40% tỷ lệ mắc bệnh ở những bệnh nhân đã biết là vỡ.

 

Nguyên sinh bệnh 

Phần lớn phình mạch não là các tổn thương mắc phải, có tỷ lệ hiện mắc cao hơn ở những người có các yếu tố nguy cơ như tuổi cao, tăng huyết áp, hút thuốc, lạm dụng rượu và xơ vữa động mạch. Sử dụng cocaine, khối u, chấn thương và một số bệnh hình thành thuyên tắc, chẳng hạn như viêm nội tâm mạc, là những nguyên nhân khác.

Ngoài ra còn có một thành phần di truyền đáng kể, với tỷ lệ mắc bệnh cao hơn nhiều ở những người có tiền sử gia đình phình mạch mạnh mẽ (nói cách khác, nhiều hơn một thành viên trong gia đình bị ảnh hưởng). Một số rối loạn di truyền có liên quan đến tỷ lệ xuất hiện cao hơn.

Bệnh thận đa nang nhiễm sắc thể trội, hội chứng Ehlers-Danlos, loạn sản cơ xơ hóa, xơ cứng củ, dị tật động tĩnh mạch (AVM) và hẹp động mạch chủ là tất cả các ví dụ về điều này.

 

Sinh lý bệnh học

Phình mạch là một sự tuôn ra đầy máu của thành mạch máu. Phình động mạch hình thành tại một điểm yếu trong thành mạch. Điều này có thể là do một căn bệnh mắc phải hoặc do nguyên nhân di truyền. Sự căng thẳng lặp đi lặp lại của lưu lượng máu vào thành mạch ép vào vị trí yếu, khiến phình động mạch phát triển kích thước.

Theo Young-law, việc tăng Laplace diện tích làm tăng căng thẳng đối với thành mạch phình, dẫn đến mở rộng. Sự kết hợp giữa động lực học dịch tính toán và các chỉ số hình thái cũng đã được trình bày như một yếu tố dự đoán tốt về vỡ phình mạch não.

Máu chảy với cả căng thẳng cắt thành mạch cao và thấp có thể tạo ra phình mạch và vỡ. Tuy nhiên, cơ chế hoạt động vẫn chưa rõ ràng. Người ta cho rằng căng thẳng cắt thấp gây ra phình động mạch lớn phát triển và vỡ do phản ứng viêm, trong khi căng thẳng cắt cao gây ra phình động mạch nhỏ phát triển và vỡ ra thông qua phản ứng bức tường.

Hút thuốc lá, tăng huyết áp, giới tính nữ, tiền sử gia đình bị phình mạch não, nhiễm trùng và chấn thương là tất cả các yếu tố nguy cơ phát triển phình mạch. Tổn thương căng thẳng cắt đối với tính toàn vẹn cấu trúc của thành động mạch gây ra phản ứng viêm bao gồm việc tuyển dụng các tế bào T, đại thực bào và tế bào bón. 

Mặt khác, các tế bào cơ trơn từ lớp môi trường ngoài của động mạch đã di chuyển vào lớp trong, nơi vai trò của chúng thay đổi từ co bóp sang tiền viêm. Điều này dẫn đến xơ hóa thành động mạch, với sự giảm số lượng tế bào cơ trơn và sản xuất collagen bất thường, đỉnh điểm là sự mỏng đi của thành động mạch và sự phát triển phình mạch và vỡ. Không có locus gien có thể xác định được có liên quan đến phình mạch não.

Phình mạch có đường kính lớn hơn 7 mm thường cần được điều trị vì chúng dễ bị vỡ. Trong khi đó, phình động mạch có đường kính nhỏ hơn 7 mm hình thành ở các động mạch nối trước và sau và dễ vỡ hơn so với phình động mạch hình thành ở những nơi khác.

 

Phân loại 

Phình mạch não được phân loại theo kích thước và hình thức của chúng. Phình mạch nhỏ có đường kính nhỏ hơn 15 mm. Phình động mạch lớn (15 đến 25 mm), khổng lồ (25 đến 50 mm) và phình động mạch siêu khổng lồ là những phình động mạch lớn nhất (trên 50 mm).

Phình động mạch có túi

Phình mạch túi, còn được gọi là phình mạch quả mọng, là loại phình mạch não thường gặp nhất và trông giống như một hình cầu. Rối loạn mô liên kết, bệnh thận đa nang, dị tật động tĩnh mạch, tăng huyết áp không được điều trị, hút thuốc lá, cocaine và amphetamine, lạm dụng thuốc tiêm tĩnh mạch (có thể gây phình động mạch nhiễm nấm), nghiện rượu, tiêu thụ nhiều caffeine, chấn thương đầu và nhiễm khuẩn huyết ở thành động mạch là tất cả các nguyên nhân có thể (phình động nấm).

 

Phình mạch hình thoi

Phình mạch hình thoi dài và nhão là sự mở rộng của một phần của động mạch kéo dài xung quanh toàn bộ mạch máu chứ không chỉ bắt nguồn từ một bên của thành động mạch. Chúng có nguy cơ vỡ ước tính hàng năm là 1,6–1,9%.

 

Vi phình mạch

Vi phình mạch, còn được gọi là phình mạch Charcot-Bouchard, là phình mạch máu nhỏ (đường kính dưới 300 micromet), phổ biến nhất là trong các động mạch lenticulostriate của hạch nền, và có liên quan đến tăng huyết áp dai dẳng. Phình mạch loại Charcot–Bouchard là một nguồn chảy máu não phổ biến.

 

Triệu chứng phình mạch não

Phình mạch não không vỡ không có triệu chứng nên không thể được phát hiện chỉ dựa trên tiền sử và khám lâm sàng. Tuy nhiên, khi chúng vỡ, chúng thường xuyên xuất hiện với khởi phát nhanh chóng, đau đầu dữ dội. Điều này thường được gọi là "đau đầu như sấm sét" hoặc "cơn đau đầu tồi tệ nhất trong cuộc đời tôi". Sự khó chịu thiên về một bên phình động mạch ở 30% cá nhân.

Đau đầu có thể được theo sau bởi một mất ý thức nhất thời, viêm màng não, buồn nôn và nôn, hoặc các triệu chứng khác. Co giật không phổ biến, xảy ra ở ít hơn 10% bệnh nhân. Trong 10 đến 15% bệnh nhân, đột tử có thể xảy ra. Đáng ngạc nhiên, 30 đến 50% những người bị SAH nghiêm trọng mô tả một cơn đau đầu đột ngột và dữ dội 6 đến 20 ngày trước sự kiện. Đây được gọi là "đau đầu báo trước", bởi vì nó chỉ ra một xuất huyết nhỏ hoặc "rò rỉ cảnh báo".  

Huyết áp tăng, đồng tử giãn, suy giảm thị lực và/hoặc thần kinh sọ não, thay đổi trạng thái tinh thần như buồn ngủ, sợ ánh sáng, thiếu hụt vận động hoặc cảm giác, cứng cổ và khó chịu lưng dưới khi uốn cong cổ đều có thể có kết quả khám sức khỏe. Các bác sĩ lâm sàng có thể sử dụng hệ thống phân loại Hunt và Hess để dự đoán kết quả dựa trên trạng thái thần kinh ban đầu. Có năm mức dựa trên mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, tương ứng với tổng tỷ lệ tử vong.

Các triệu chứng độ 1 bao gồm đau đầu nhẹ và cứng gáy nhẹ. Đau đầu dữ dội với cổ cứng nhưng không có tổn thương thần kinh nào ngoài liệt dây thần kinh sọ não được chỉ định độ 2. Bệnh nhân mệt mỏi hoặc mất phương hướng với tình trạng suy giảm có ổ nhẹ ở độ 3. Bệnh nhân choáng váng và bị liệt nửa người từ trung bình đến nặng ở độ 4. Cuối cùng, hôn mê với tư thế bất thường được đưa vào độ 5.

 

Chẩn đoán

Xét nghiệm

Các xét nghiệm có thể hữu ích cho chẩn đoán bao gồm:

• Công thức máu với tiểu cầu: Theo dõi nhiễm trùng, đánh giá thiếu máu và xác định nguy cơ chảy máu.
• Thời gian prothrombin (PT)/thời gian thromboplastin một phần được kích hoạt (aPTT): Xác định rối loạn đông máu làm tăng nguy cơ chảy máu.
• Hóa chất huyết thanh, bao gồm chất điện giải và độ thẩm thấu: Có được các xét nghiệm ban đầu để theo dõi hạ natri máu, giải quyết các bất thường do rối loạn nhịp tim, đánh giá đường huyết và theo dõi liệu pháp tăng áp lực nội sọ cho chứng tăng áp lực nội sọ.
• Xét nghiệm chức năng gan: Xác định rối loạn chức năng gan có thể làm phức tạp quá trình lâm sàng.
• Khí máu động mạch: Đánh giá quá trình oxy hóa máu.

 

Chẩn đoán hình ảnh

Hầu hết các phình mạch não không bị vỡ được phát hiện tình cờ khi một bệnh nhân trải qua hình ảnh thần kinh vì một lý do khác. Mặt khác, những người có nguy cơ cao có thể được xét nghiệm bằng cách sử dụng chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp động mạch vi tính (CTA) hoặc chụp động mạch truyền thống.

Chụp CT não không cản quang, có hoặc không có chọc dò tủy sống, thường được sử dụng để chẩn đoán nghi ngờ vỡ tạo ra SAH (LP). Khi bệnh nhân xuất hiện sớm, chỉ riêng CT được coi là cực kỳ nhạy cảm với SAH, mặc dù độ nhạy giảm theo thời gian. Theo một số nghiên cứu, CT nhạy 100% nếu được tiến hành trong vòng 6 giờ sau khi bắt đầu các triệu chứng, nhưng giảm xuống còn 92% sau 24 giờ và 58% sau 5 ngày (14 đến 18).

Nếu chụp CT âm tính nhưng vẫn có nghi ngờ lâm sàng về SAH, cần thực hiện LP. Các phát hiện LP đặc trưng bao gồm tăng áp suất mở và tăng số lượng hồng cầu không giảm từ ống 1 xuống ống 4. Sự hiện diện của dịch não tủy vàng, màu hồng hoặc vàng đối với dịch não tủy (CSF) gây ra bởi các sản phẩm phân hủy huyết sắc tố, gợi ý mạnh mẽ SAH.

Dịch não tủy vàng có thể được chẩn đoán trực quan hoặc thông qua quang phổ kế, nhạy hơn 95% khi được tiến hành ít nhất 12 giờ sau khi bắt đầu chảy máu. Khi SAH đã được chẩn đoán, cần xác định nguyên nhân gây chảy máu. Điều này có thể được thực hiện với việc sử dụng CTA, MRA hoặc chụp động mạch trừ kỹ thuật số (DSA). DSA đòi hỏi phải đưa ống thông vào tuần hoàn động mạch và tiêm chất cản quang theo hướng dẫn nội soi huỳnh quang. Đây được coi là "tiêu chuẩn vàng" để phát hiện SAH phình mạch.

 

Chụp mạch

Chụp mạch truyền thống là tiêu chuẩn vàng để phát hiện và mô tả đặc điểm của phình mạch não. Kỹ thuật này có thể đánh giá vị trí, kích thước và hình dạng phình mạch trong cả trường hợp cấp tính và mãn tính.

Chụp động mạch trừ kỹ thuật số với tầm nhìn phóng đại hai mặt phẳng cung cấp thông tin có thể hỗ trợ xác định phình mạch bị vỡ cấp tính. Vỡ cấp tính có thể đi kèm với bất thường phình mạch, sự tồn tại của một quỹ tích con, hoặc co thắt cục bộ. Co thắt mạch máu có thể được đại diện một cách nhất quán và tuần hoàn bàng hệ có thể được chứng minh.

Thực hiện chụp mạch bốn mạch để loại trừ co thắt mạch máu ở xa và sự tồn tại của nhiều phình mạch. Chụp mạch cấp tính đôi khi tạo ra các phát hiện âm tính (ví dụ, do huyết khối hoặc co thắt mạch máu), trong trường hợp đó, thủ thuật này nên được lặp lại 1-3 tuần sau đó. Tuy nhiên, với những rủi ro và chi phí liên quan, phương pháp này có thể không phù hợp để sàng lọc những người có nguy cơ cao.

Trong khoảng 5-10% cá nhân, một sự giãn nở tiếp giáp của động mạch cảnh cuối gần nguồn gốc của PCoA được nhìn thấy. Các phễu < 3 mm hoặc mở rộng hình nón không có khả năng mở rộng hoặc vỡ. Mặt khác, phình mạch mở tại nơi hợp lưu của động mạch cảnh cuối và cấu trúc PCoA dai dẳng, có thể dễ bị vỡ hơn.

Sau sự phát triển gần đây của chụp mạch quay 3 chiều, nhiều tiến bộ hơn trong việc mô tả đặc tính của phình mạch não được dự đoán. Nghiên cứu gần đây cho thấy rằng phương pháp này có thể cung cấp độ phân giải và độ nhạy cao hơn để phát hiện phình mạch nhỏ.

 

Điều trị phình mạch não

Lựa chọn điều trị rất phức tạp và bị ảnh hưởng bởi kích thước, vị trí, tuổi tác và bệnh đi kèm của bệnh nhân, cũng như sự hiện diện hay vắng mặt của vỡ. Có hai loại điều trị: phẫu thuật và nội mạch. Dưới gây mê trong phòng phẫu thuật, một chiếc kẹp kim loại nhỏ được đặt ngang qua cổ phình mạch, ngăn máu đi vào túi phình động mạch và do đó loại bỏ nguy cơ chảy máu.

Sử dụng kính hiển vi, phình động mạch có thể truy cập được bằng cách tạm thời loại bỏ một phần nhỏ của hộp sọ, mổ xẻ dura và tách nó ra khỏi các động mạch khác. Sau khi cẩn thận dùng kẹp, hộp sọ được giữ tại chỗ với các tấm kim loại nhỏ và ốc vít, và vết mổ được đóng lại. Phình mạch sẽ giảm và sẹo theo thời gian, nhưng kẹp có thể sẽ tồn tại suốt đời.

 

Cuộn nội mạch

Cuộn nội mạch là một thủ thuật ít xâm lấn hơn có thể được thực hiện trong một số trường hợp. Thuyên tắc huyết khối và vỡ phình động mạch trong thủ thuật cũng là những nguy cơ tiềm ẩn. Các hoạt động được thực hiện bằng cách đưa một ống thông vào động mạch đùi và lên động mạch chứa phình động mạch.

Sau đó, một ống thông nhỏ thứ hai với cuộn dây bạch kim được đặt thông qua ống thông đầu tiên. Để tháo cuộn dây ra khỏi ống thông trong lòng phình động mạch, một dòng điện được sử dụng. Điều này kích thích sản xuất cục máu đông cục bộ và xóa sổ túi phình mạch.

Trong trường hợp vỡ, chăm sóc cũng liên quan đến việc điều trị hậu quả SAH. Điều này thường được thực hiện trong đơn vị chăm sóc tích cực (ICU) để tìm kiếm các chỉ dấu về tình trạng xấu đi về mặt lâm sàng như chảy máu lại, co thắt mạch máu có triệu chứng, não úng thủy, co giật và hạ natri máu. Nimodipine, một thuốc chẹn kênh canxi, được sử dụng rộng rãi để tránh thiếu máu cục bộ não sau SAH do co thắt mạch máu.

 

Chẩn đoán phân biệt

• Dị dạng động tĩnh mạch
• Hội chứng xoang hang
• Bóc tách động mạch cảnh/đốt sống
• Huyết khối tĩnh mạch não
• Loạn sản cơ xơ hóa
• Đau nửa đầu và đau đầu chùm
• Bệnh Moyamoya
• Ngập máu tuyến yên
• Đột quỵ - thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết
• Dị tật tĩnh mạch Galen

 

Tiên lượng

Kích thước của phình mạch ảnh hưởng đến kết quả. Phình mạch nhỏ (đường kính dưới 7 mm) có nguy cơ vỡ tối thiểu và phát triển chậm. Đối với phình mạch có kích thước này, xác suất vỡ là dưới 1%.

Tiên lượng cho phình mạch não bị vỡ được xác định bởi kích thước và vị trí của phình mạch, cũng như tuổi tác, sức khỏe chung và tình trạng thần kinh của bệnh nhân. Một số người bị phình động mạch não bị vỡ chết do xuất huyết đầu tiên. Những người khác đã bị phình mạch não phục hồi với ít hoặc không có tổn thương thần kinh. Điểm Hunt và Hess, cũng như tuổi tác, là những yếu tố quyết định quan trọng nhất trong việc dự đoán kết quả.

Những người bị xuất huyết Độ I và II Hunt và Hess khi nhập viện cấp cứu, cũng như bệnh nhân trẻ hơn độ tuổi nhạy cảm bình thường, thường nên mong đợi một tiên lượng thỏa đáng, không có tử vong hoặc suy giảm lâu dài. Bệnh nhân trên 65 tuổi, cũng như những người có điểm Hunt và Hess thấp hơn tại thời điểm nhập viện, có tiên lượng xấu. Khoảng hai phần ba số bệnh nhân có kết quả tiêu cực, chẳng hạn như tử vong hoặc tàn tật suốt đời.

Sự sẵn có và khả năng tiếp cận hình ảnh y tế ngày càng tăng đã dẫn đến sự gia tăng tần suất phình mạch não không có triệu chứng, không bị vỡ được phát hiện tình cờ trong các nghiên cứu hình ảnh y tế. Điều này có thể dẫn đến phẫu thuật, bao gồm phẫu thuật nội mạch, hoặc đơn giản là theo dõi. Chiều cao phình mạch, tỷ lệ khung hình, tỷ lệ chiều cao trên chiều rộng, góc dòng chảy, độ lệch so với hình dạng hình cầu hoặc hình elip lý tưởng và các đặc điểm hình thái phóng xạ gần đây đã được nghiên cứu về khả năng dự đoán tình trạng vỡ phình mạch.

 

Phình mạch não làm thế nào để ngăn ngừa

Không phải lúc nào bạn cũng có thể ngăn ngừa phình mạch não, nhưng bạn có thể giảm nguy cơ bằng cách không hút thuốc và giảm huyết áp cao.

Hút thuốc

Nếu bạn hút thuốc, bỏ thuốc lá có thể làm giảm đáng kể khả năng bị phình mạch não. Nếu bạn quyết tâm bỏ hút thuốc nhưng không muốn bị đưa đến chương trình ngừng hút thuốc, bác sĩ của bạn sẽ có thể kê toa thuốc men để giảm bớt bất kỳ triệu chứng cai nghiện nào bạn có thể có sau khi ngừng thuốc.

 

Huyết áp cao

Huyết áp cao cũng có thể làm tăng nguy cơ bị phình mạch não.

Bạn có thể giúp giảm huyết áp cao bằng cách:

• Ăn một chế độ ăn uống lành mạnh - cụ thể, hạn chế ăn muối và ăn nhiều trái cây và rau quả
• Hạn chế tiêu thụ rượu của bạn - cả nam và nữ được khuyến nghị không tiêu thụ quá 14 đơn vị mỗi tuần một cách thường xuyên.
• Duy trì cân nặng hợp lý - thậm chí giảm vài cân có thể có tác động đáng kể đến huyết áp và sức khỏe nói chung của bạn.
• Tập thể dục một cách thường xuyên -  Hoạt động thể chất và tham gia tập thể dục thường xuyên làm giảm huyết áp bằng cách duy trì tim và mạch máu của bạn trong trật tự làm việc tuyệt vời.
• Giảm caffeine -  Thật tốt khi uống trà, cà phê và các loại đồ uống giàu caffeine khác như một phần của chế độ ăn uống cân bằng, nhưng những đồ uống này không nên là nguồn chất lỏng chính của bạn.

 

Các biến chứng

• Chảy máu tái phát
• Co thắt mạch
• Co giật
• Hội chứng bài tiết hormon chống bài niệu không phù hợp
• Não úng thủy
• Rối loạn nhịp tim. suy tim sung huyết
• Xuất huyết tiêu hóa
• Huyết khối tĩnh mạch sâu
• Phù phổi do thần kinh

 

Kết luận 

Phình mạch nội sọ, còn được gọi là phình mạch não, là một tình trạng mạch máu não tạo ra sự giãn nở cục bộ hoặc phình to của động mạch hoặc tĩnh mạch não. Phình mạch trong tuần hoàn sau (động mạch nền, đốt sống và liên kết sau) có nhiều khả năng bị vỡ. Mặc dù phình mạch nền chiếm khoảng 3–5% tổng số phình mạch não, nhưng chúng là phình mạch phổ biến nhất trong tuần hoàn sau.