U tuyến thượng thận

Tuyến thượng thận là một cơ quan nội tiết phục vụ hai mục đích. Vỏ thượng thận bên ngoài giải phóng các hormone steroid như cortisol và corticoid tự nhiên (aldosterone và androgen), cũng như các glucocorticoid như cortisol. Các glucocorticoid có liên quan đến quá trình chuyển hóa carbohydrate, protein và chất béo. Corticoid tự nhiên là cần thiết để duy trì cân bằng natri (Na) và kali (K) cũng như cân bằng nội môi chất lỏng.

Sống sót đòi hỏi glucocorticoid và corticoid tự nhiên. Catecholamine được sản xuất bởi tủy thượng thận bên trong (dopamine, epinephrine và norepinephrine).

Khối u tuyến thượng thận là một phát hiện phổ biến ở tuyến thượng thận. Mặc dù hầu hết các tổn thương đều lành tính, nhưng khi bệnh nhân bị tăng tiết cortisol, cần cân nhắc ung thư vỏ thượng thận. Thỉnh thoảng, khối u thượng thận được phát hiện trong một cuộc kiểm tra bình thường.

Những tổn thương này có thể được phân loại là chức năng (tiết hormone) hoặc thầm lặng (không tiết hormone) (lành tính hoặc ác tính). Ít hơn 1% trong số các khối u này là ác tính trong tổng số.

Dịch tễ học u tuyến thượng thận

Theo Văn phòng Nghiên cứu Bệnh hiếm của Viện Y tế Quốc gia, có ít hơn 200.000 trường hợp ung thư biểu mô vỏ thượng thận ở Hoa Kỳ, với tần suất chung là 0,5 đến 2 trên một triệu và 0,72 trên một triệu chỉ riêng ở Hoa Kỳ.

Ung thư biểu mô vỏ thượng thận là nguyên nhân gây ra 0,2 phần trăm của tất cả các trường hợp tử vong ở Hoa Kỳ mỗi năm. Nó xuất hiện ở người lớn trong thập kỷ thứ tư và thứ năm của cuộc đời; tuy nhiên, nó cũng xuất hiện ở trẻ em dưới năm tuổi. Phụ nữ có nhiều khả năng bị ảnh hưởng hơn nam giới (tỷ lệ nữ trên nam là từ 2,5 đến 3 trên 1).

Hút thuốc lá và sử dụng thuốc tránh thai đường uống đã được chứng minh là có liên quan đến sự phát triển của ung thư vỏ thượng thận (ACC) trong một phân tích năm 1996 về các yếu tố nguy cơ.

Sinh lý bệnh học u tuyến thượng thận

Một số thay đổi phân tử, bao gồm bất hoạt các gen ức chế khối u và kích hoạt nhiều loại gien gây ung thư riêng biệt, đột biến DNA và thay đổi biểu sinh, đã được cho là liên quan đến sự phát triển của ung thư biểu mô vỏ thượng thận trong những thập kỷ gần đây. Sự thay đổi quy mô lớn trong biểu hiện gen, bất thường nhiễm sắc thể như tăng, mất nhiễm sắc thể và dị hợp tử, methyl hóa DNA và rối loạn điều hòa microRNA (miRNA) dẫn đến biểu hiện quá mức các trình tự này xảy ra ở cấp độ bộ gien.

Ban đầu, các rối loạn di truyền có xu hướng ACC cho phép xác định các chu trình phát tín hiệu liên quan đến sinh lý bệnh học của khối u tuyến thượng thận. Cụ thể, chu trình Tp53 và biểu hiện quá mức IGF-II. Trong 50 phần trăm đến 80 phần trăm trẻ sơ sinh bị ACC, các bất thường về mầm bệnh trong chu trình Tp53 là nguyên nhân di truyền tiềm ẩn.

Tỷ lệ đột biến TP53 mầm ở ACC trưởng thành dao động từ 3% đến 7% trong dân số nói chung. Tuy nhiên, hơn một nửa số bệnh nhân trưởng thành bị ACC có đột biến SOMA TP53 trong mô khối u hoặc mất dị hợp tử ở gen TP53 và các khối u đột biến TP53 có liên quan đến kiểu hình tích cực.

Mô bệnh học u tuyến thượng thận

Kích thước lớn với biên giới không đều, sự xâm lấn của các mô xung quanh và sự tồn tại của di căn xa là tất cả các đặc điểm của ung thư vỏ thượng thận. Màu sắc của bề mặt khối u thay đổi từ nâu sang cam sang vàng, tùy thuộc vào lượng lipid trong tế bào.

Sự hiện diện của hoại tử thường luôn luôn rõ ràng. Điều quan trọng, ACC được đặc trưng bởi sự xâm lấn khối u của nang, mô mềm ngoài tuyến thượng thận hoặc xâm lấn trực tiếp các kênh bạch huyết/mạch máu. Tuy nhiên, vì các dấu hiệu này rất chung chung và thường thiếu trong giai đoạn đầu của bệnh, nên có thể khó phân biệt ACC với các khối u tuyến thượng thận lành tính.

Một sơ đồ phân loại mô bệnh học chín tiêu chí cho các khối u vỏ thượng thận dựa trên những điều sau đây:

Cấp hạt nhân (III hoặc IV)
Tỷ lệ phân bào cao (hơn năm phân bào trên 50 trường công suất cao
Sự hiện diện của phân bào không điển hình
Tỷ lệ phần trăm tế bào trong suốt (nhỏ hơn hoặc bằng 25% khối u)
Kiến trúc phân tán
Hoại tử siêu nhỏ
Xâm lấn tĩnh mạch
Xâm lấn hình sin
Xâm lấn nang
Sự hiện diện của nhiều hơn ba hoặc nhiều tính năng phù hợp với ung thư biểu mô vỏ thượng thận.

Mặc dù được sử dụng rộng rãi, ACC biệt hóa kém vẫn có thể bị nhầm lẫn với ung thư biểu mô tế bào thận, ung thư biểu mô phổi tế bào nhỏ, khối u ác tính hoặc ung thư biểu mô tế bào gan. Để phân biệt ung thư biểu mô với u tuyến, nhiều phương pháp chẩn đoán đã được trình bày trong ấn bản trước của WHO.

Phân loại hiện tại của WHO thừa nhận một số biến thể mô học nhất định ngoài ung thư vỏ thượng thận truyền thống. Ung thư biểu mô dạng ung thư, dạng niêm dịch và sarcom là ba loại, theo thứ tự tần suất giảm. Ung thư biểu mô dạng sarcom và ung thư biểu mô dạng niêm dịch của tuyến thượng thận ít gặp.

Các nền của ung thư biểu mô dạng niêm dịch chứa rất nhiều chất nhầy ngoại bào. Việc thiếu sự khác biệt vỏ có thể nhìn thấy trong ung thư dạng sarcom. Một vùng ung thư biểu mô vỏ phổ biến có thể có trong ung thư (hai pha). Khi vùng ung thư biểu mô vỏ thông thường là một pha, ung thư biểu mô dạng sarcom phải được phân biệt với sarcom sau phúc mạc ảnh hưởng đến tuyến thượng thận.

Loại tế bào chính trong ung thư biểu mô hồng cầu tuyến thượng thận là một tế bào ung thư, là một tế bào có tế bào chất dạng hạt dày đặc liên quan đến sự tích tụ ty thể và mạng lưới nội chất. Ung thư biểu mô vỏ thượng thận có thể được phân loại là cấp thấp hoặc cấp cao tùy thuộc vào tỷ lệ phân bào của chúng.

Nguyên nhân u tuyến thượng thận

Ung thư biểu mô vỏ thượng thận có thể tự phát triển hoặc là một phần của hội chứng ung thư gia đình. Mặc dù các chu trình phân tử gây ung thư được công nhận rõ ràng trong nhiều bệnh di truyền, nhưng sinh lý bệnh học phân tử của ACC lẻ tẻ ít được xác định rõ ràng hơn. Hơn nữa, phần lớn các lần xuất hiện ACC dường như theo cơn.

Mặc dù sự tăng sản vỏ thượng thận dường như là một quá trình đa dòng, nhưng phần lớn các khối u vỏ thượng thận, cho dù lành tính hay ác tính, là tổn thương đơn dòng, chỉ ra rằng đột biến gien ở các đoạn gien cụ thể có thể đóng một vai trò trong quá trình gây ung thư tuyến thượng thận.

Một sự tiến triển khối u nhiều bước của sự hình thành khối u đã được đề xuất từ các gien được biết là có liên quan đến các hội chứng khối u di truyền được mô tả dưới đây:

Hội chứng Li-Fraumeni:

Đây là một bệnh ung thư gây ra bởi một đột biến dòng mầm trong gen TP53 trên nhiễm sắc thể 17p13. Ung thư vú, sarcoma, khối u não, bệnh bạch cầu và ung thư biểu mô vỏ thượng thận đều có thể xảy ra ở bệnh nhân. Các biến thể của tình trạng này có thể phát sinh ở trẻ em có đột biến ACC và p53 mầm lẻ tẻ không có nền tảng hội chứng Li-Fraumeni điển hình.

Polyp tuyến có tính gia đình (FAP) hoặc hội chứng Gardner:

Đó là một đột biến của gien polyposis coli tuyến (APC) được tìm thấy trên nhiễm sắc thể 5q21, được đặc trưng bởi nhiều polyp đại tràng và nguy cơ cao hơn phát triển ung thư biểu mô đại tràng sớm.

FAP cũng liên quan đến tổn thương võng mạc sắc tố, khối u xơ cứng, u xương, u /ung thư biểu mô tuyến giáp và một loạt các khối u ác tính khác. Các khối u vỏ thượng thận, bao gồm tăng sản nốt không chức năng, u tuyến sản xuất cortisol (CPA) và ACC, ảnh hưởng đến 7 đến 13% bệnh nhân FAP.

Hội chứng Beckwith-Wiedemann (BWS):

Nó được phân biệt bởi các phản ứng di truyền và biểu sinh liên quan đến chất ức chế kinase phụ thuộc cyclin và yếu tố tăng trưởng insulin II (IGF-II), dẫn đến rối loạn phát triển quá mức, nội tạng to (lưỡi to, bán loạn sản), dị tật (khiếm khuyết thành, thoát vị rốn) và khuynh hướng ác tính phôi thai.

ACC là một phần của phổ khối u BWS, cũng bao gồm khối u Wilms, u nguyên bào gan, sarcoma cơ vân và u nguyên bào thần kinh, với 7,5% nguy cơ chung hình thành khối u ở trẻ em; phần lớn các khối u phát sinh trong 8 đến 10 năm đầu đời.

Nhiều tân sinh nội tiết loại 1:

Có một vị trí gien bất thường tại 11q13, nơi một gien MEN1 khiếm khuyết tạo ra một protein ức chế khối u bị lỗi được gọi là protein Menin. Bệnh nhân dễ mắc bệnh ác tính tuyến cận giáp, tuyến yên, tuyến tụy nội tiết và vỏ thượng thận, đặc biệt là ung thư biểu mô vỏ thượng thận, do chức năng bất thường của protein này.

Các loại khối u tuyến thượng thận

Ung thư tuyến thượng thận được chia thành hai lớp trong Phiên bản thứ tư của tổ chức y tế thế giới (WHO) phân loại ung thư nội tiết, được phát hành vào năm 2017. Các khối u của vỏ thượng thận được phân loại là loại đầu tiên, trong khi các khối u của tủy thượng thận và hạch ngoài tuyến thượng thận được phân loại là loại thứ hai.

Tầm quan trọng của di truyền học trong ung thư biểu mô vỏ thượng thận và u tế bào ưu crôm/u hạch kề cận, cũng như bao gồm một vài khối u ác tính không phổ biến của vỏ và tủy thượng thận, là một khía cạnh cơ bản của phân loại WHO.

U vỏ thượng thận

U tuyến vỏ thượng thận:

U tuyến vỏ thượng thận là khối u ác tính lành tính cực kỳ phổ biến của vỏ thượng thận (biểu hiện ở 1-10 phần trăm số người khi khám nghiệm tử thi). Chúng không giống như "nốt sần" vỏ thượng thận, không phải là tân sinh thực sự.

U tuyến vỏ thượng thận không phổ biến ở những người dưới 30 tuổi và xảy ra như nhau ở cả hai giới. Những khối u này có liên quan lâm sàng kép. Đầu tiên, do việc sử dụng ngày càng nhiều chụp CT và chụp cộng hưởng từ trong một loạt các bối cảnh y tế, chúng đã được tìm thấy như những phát hiện tình cờ với tần suất ngày càng tăng trong những năm gần đây. Điều này có thể đòi hỏi phải xét nghiệm thêm tốn kém và các phương pháp điều trị xâm lấn để loại trừ khả năng mắc bệnh ung thư vỏ thượng thận sớm.

Thứ hai, một tỷ lệ nhỏ u tuyến vỏ thượng thận (khoảng 15%) là "chức năng", có nghĩa là chúng tạo ra glucocorticoid, corticoid tự nhiên và/hoặc steroid giới tính, dẫn đến các rối loạn nội tiết như hội chứng Cushing, hội chứng Conn (tăng aldosteron), hóa nam nữ hoặc nữ hóa nam. U tuyến vỏ thượng thận chức năng có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật.

Ung thư biểu mô vỏ thượng thận:

Ung thư biểu mô vỏ thượng thận (ACC) là một bệnh ác tính hiếm gặp, xâm lấn của các tế bào vỏ thượng thận có thể ảnh hưởng đến cả trẻ em và người lớn. Nhiều ACC là "chức năng", tạo ra hormone steroid và gây ra rối loạn chức năng nội tiết tương tự như được tìm thấy trong nhiều u tuyến vỏ thượng thận.

Hầu hết các ung thư biểu mô vỏ thượng thận không được xác định cho đến khi chúng trở nên khá lớn do vị trí của chúng sâu trong phúc mạc. Chúng thường xâm lấn các tĩnh mạch chính như tĩnh mạch thận và tĩnh mạch chủ dưới, cũng như di căn đến phổi và các cơ quan khác thông qua bạch huyết và máu.

Khối u tủy thượng thận

Tủy thượng thận nằm ở trung tâm của mỗi tuyến thượng thận và được tạo thành từ các tế bào thần kinh nội tiết (chromaffin) sản xuất và giải phóng epinephrine (adrenaline) vào tuần hoàn để đáp ứng với hoạt động của hệ thần kinh giao cảm. Hai loại ung thư phổ biến nhất phát triển từ tủy thượng thận là u nguyên bào thần kinh và u tế bào ưa crôm. Cả hai khối u có thể phát triển từ các vị trí không phải tuyến thượng thận, đặc biệt là hạch kế gận của chuỗi giao cảm.

U nguyên bào thần kinh:

U nguyên bào thần kinh là một bệnh ác tính xâm lấn của các tế bào nguyên bào thần kinh chưa trưởng thành (tổ tiên tế bào thần kinh) là một trong những bệnh ác tính ở trẻ em phổ biến nhất, với độ tuổi trung bình là hai năm khi chẩn đoán. U nguyên bào thần kinh tuyến thượng thận thường biểu hiện như một khối u bụng phát triển nhanh chóng.

Mặc dù khối u thường xuyên di chuyển đến các vùng xa xôi của cơ thể tại thời điểm chẩn đoán, nhưng ung thư này là duy nhất ở chỗ nhiều trường hợp cực kỳ có thể điều trị được khi sự lây lan bị hạn chế ở gan, da và/hoặc tủy xương (giai đoạn IVS). U nguyên bào hạch thần kinh và U hạch thần kinh có liên quan nhưng ít khối u ác tính hơn được tạo thành từ các tế bào não phát triển hơn.

Các khối u nguyên bào thần kinh thường tạo ra một lượng lớn các chất chuyển hóa hormone catecholamine như axit vanillylmandelic (VMA) và axit homovanillic, và chúng có thể gây tiêu chảy nghiêm trọng bằng cách sản xuất peptide đường ruột vận mạch.

U tế bào ưa crôm:

U tế bào ưa crôm là một khối u được tạo thành từ các tế bào giống với các tế bào chromaffin của tủy thượng thận trưởng thành. U tế bào ưa crôm có thể là tự phát hoặc liên quan đến hội chứng ung thư di truyền, chẳng hạn như nhiều loại tân sinh nội tiết (MEN) IIA và IIB, xơ thần kinh loại I hoặc hội chứng von Hippel-Lindau.

Chỉ có 10% u tế bào ưa crôm tuyến thượng thận là ác tính, phần còn lại là khối u lành tính. Xu hướng u tế bào ưa crôm sản xuất mức độ đáng kể của hormone catecholamine epinephrine (adrenaline) và norepinephrine là đặc điểm có ý nghĩa lâm sàng nhất.

U ngẫu nhiên:

U tuyến thượng thận là một khối u được phát hiện tình cờ trong trường hợp không có dấu hiệu lâm sàng hoặc nghi ngờ. Đây là một kết quả bất ngờ thường gặp được tìm thấy khi chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc siêu âm.

Dấu hiệu và triệu chứng u tuyến thượng thận

Ung thư biểu mô vỏ thượng thận có thể biểu hiện theo ba cách. Khoảng một phần ba bệnh nhân đến với các triệu chứng dư thừa nội tiết tố, một phần ba khác có các triệu chứng không đặc hiệu và phần ba còn lại được tìm thấy tình cờ khi kiểm tra hình ảnh được thực hiện cho các vấn đề y tế khác.

Plethora (mặt tròn), đái tháo đường, loãng xương, vân tím trên thành bụng, yếu cơ, béo phì thân và teo cơ là tất cả các triệu chứng của tăng cortisol (hội chứng Cushing). Glucocorticoid dư thừa có thể gây hạ kali máu và tăng huyết áp. Các khối u tuyến thượng thận ác tính thường biểu hiện bằng chứng tăng cortisol, nhanh chóng làm tăng yếu cơ và yếu cơ nghiêm trọng.

Hói đầu ở nam giới, nam hóa, rậm lông và kinh nguyệt không đều là tất cả các triệu chứng của tăng nội tiết tố nam. Sản xuất estrogen dư thừa ảnh hưởng đến 1 đến 3% bệnh nhân. Khi đàn ông sản xuất quá nhiều estrogen, họ sẽ phát triển một hội chứng nữ tính hóa, bao gồm bất lực, giảm ham muốn tình dục, teo tinh hoàn và hiện tượng to vú đàn ông.

Khoảng một nửa số bệnh nhân báo cáo với sự dư thừa nội tiết tố cũng bị tăng cortisol và tăng nội tiết tố nam. Nam giới chỉ bị tăng nội tiết tố nam thường bị chẩn đoán sai.

Do bài tiết aldosteron tự trị, tăng huyết áp và tăng kali máu có thể xảy ra sau đó. Trẻ em có nhiều khả năng phát triển ung thư biểu mô vỏ thượng thận hơn người lớn (90% trường hợp). Phần lớn các khối u này sản xuất androgen, gây dậy thì sớm và nam hóa.

Mặc dù các triệu chứng cận tăng sinh không phổ biến, nhưng liên quan đến khối u, hạ đường huyết qua trung gian IGF-2 được gọi là hội chứng Anderson phổ biến. Tăng bạch cầu, tăng hồng cầu và tăng aldosteron tăng renin máu đều có thể được gây ra bởi các chemokin khối u. Huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi là những triệu chứng khác của ACC.

Sự phát triển khối u cục bộ, khó chịu ở dạ dày hoặc sườn, cảm giác no sớm và đầy bụng là những triệu chứng không đặc hiệu. Tại thời điểm chẩn đoán, khối u thường có kích thước từ 10 đến 13 cm. Một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân có khối u có kích thước nhỏ hơn 6 cm.

Các khối u không hoạt động thường lớn hơn các khối u chức năng khi có biểu hiện, và một tỷ lệ đáng kể được phát hiện vô tình trong quá trình chụp ảnh bụng hoặc ngực vì những lý do khác. Một số cá nhân có khối u không hoạt động không có triệu chứng cho đến khi họ phát triển các dấu hiệu hoặc triệu chứng của bệnh di căn (ví dụ: vàng da, đau xương). Các vị trí di căn thường gặp nhất là phổi (40% đến 80%), gan (40% đến 90%), và xương (40% đến 90%) (5% đến 20%).

Có thể Chẩn đoán u tuyến thượng thận như thế nào?

Một bộ chuyển cơ bản (chất điện giải, glucose, BUN, xét nghiệm chức năng gan) và công thức máu toàn bộ là cần thiết cho bệnh nhân. Cần thực hiện chụp cộng hưởng từ (MRI) hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT) xương chậu và bụng, cũng như chụp CT ngực, như một phần của quá trình dàn dựng. Một nghi ngờ lâm sàng khác cần dẫn đến việc xem xét một xét nghiệm hình ảnh khác (ví dụ: chụp xương để tìm di căn xương).

Đánh giá sinh hóa

Đo cortisol, corticoid tự nhiên, androgen và oestrogen trong máu và nước tiểu như một phần của kiểm tra sinh hóa.

Mạng lưới châu Âu về nghiên cứu khối u tuyến thượng thận khuyến nghị xét nghiệm nội tiết tố trước phẫu thuật để loại trừ ACC. Cortisol cơ bản, ACTH, DHEAS, 17-hydroxyprogesterone, testosterone, androstenedione và estradiol, cũng như xét nghiệm ức chế dexamethasone và cortisol tự do nước tiểu, tất cả đều được khuyến nghị. Gần đây, có vẻ như một số ACC, trước đây được cho là không tiết ra, có thể sản xuất một số chất chuyển hóa steroid trong nước tiểu.

Hàm lượng hormone trong máu hoặc các triệu chứng nội tiết tố ở những người bị ung thư biểu mô vỏ thượng thận không có mối quan hệ với sự phát triển của khối u.

Khi không có sản xuất hormone steroid là rõ ràng, nên để loại trừ một u tế bào ưa crôm ngoài các biện pháp hormone steroid. U tế bào ưa crôm được chẩn đoán bằng cách phát hiện hàm lượng metanephrine và Normetanephrine trong nước tiểu hoặc huyết tương trong khoảng thời gian 24 giờ.

Thủ tục chẩn đoán hình ảnh

U tuyến thượng thận là một khối u tuyến thượng thận chưa được phát hiện trước đây được xác định trong quá trình chụp cắt ngang cho một nguyên nhân khác. Ung thư biểu mô vỏ thượng thường có đường kính lớn hơn 6 cm. Kích thước của khối u làm tăng khả năng nó là ác tính. Các khối u lớn hơn 4 cm có độ nhạy 97% và độ đặc hiệu là 52%, trong khi các khối u lớn hơn 6 cm có độ nhạy là 91% và độ đặc hiệu là 80%.

Tuy nhiên, một tỷ lệ nhỏ các tổn thương nhỏ (đường kính dưới 4 cm) có thể là ác tính. Mặt khác, u tuyến lành tính chiếm 65% khối lượng nhỏ hơn 4 cm và 18% khối lượng lớn hơn 6 cm. Bởi vì chảy máu trong, hoại tử và vôi hóa, ung thư vỏ thượng thận có tần suất thay đổi với sự tăng thường không đồng nhất. Chẩn đoán hình ảnh có thể xác định phổi, hạch bạch huyết hoặc di căn gan. Có thể mở rộng vào tĩnh mạch thận và/hoặc tĩnh mạch chủ dưới, cũng như các cơ quan lân cận.

Trước khi phẫu thuật, tất cả bệnh nhân mắc ACC phải chụp CT ngực để phát hiện di căn phổi. Hiện tại, không có phương pháp tiếp cận hình ảnh nào có thể phân loại khối lượng tuyến thượng thận cục bộ là ACC. Nếu có nghi ngờ mắc ACC, cần chụp CT bụng. Trong trường hợp có khối u thượng thận với mật độ >10UH, có thể sử dụng chất tương phản để phân biệt các tổn thương tuyến thượng thận lành tính với ACC.

Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) với deoxyglucose huỳnh quang (FDG) và metomidate (MTO) rất hữu ích để xác định chẩn đoán tổn thương ác tính hoặc thiết lập khối u có nguồn gốc từ vỏ thượng thận. ACC thường biểu hiện dưới dạng một khối u lớn và không đồng nhất với sự hấp thu FDG mạnh hơn nền gan.

Có thể điều trị u tuyến thượng thận như thế nào?

Do nhiều hoạt động nội tiết của nó, ung thư biểu mô vỏ thượng thận thể hiện một vấn đề điều trị độc đáo. Không có tiêu chuẩn chung vì sự hiếm có của ung thư biểu mô vỏ thượng thận và loạt lâm sàng hạn chế.

Ý kiến đồng thuận của chuyên gia có được từ các viện y tế chuyên điều trị ACC ảnh hưởng đến thực tiễn. Hiện tại, chiến lược khả thi nhất đối với ACC là cắt bỏ toàn bộ khối u. Mục tiêu của liệu pháp bổ trợ là giảm tỷ lệ tái phát.

Lịch sử tái phát tự nhiên sau phẫu thuật vẫn chưa được biết, mặc dù ngay cả khi cắt bỏ hoàn toàn, tỷ lệ tái phát tại chỗ dao động từ 19 đến 34%, tùy thuộc vào giai đoạn khối u. Do đó, liệu pháp bổ trợ sau phẫu thuật, bao gồm việc sử dụng mitotane và chiếu xạ khối u, phổ biến.

Điều trị ACC nâng cao phải được coi là giảm nhẹ. Liệu pháp này bao gồm cả việc nâng cao chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bằng các biện pháp cần thiết (ví dụ: kiểm soát cơn đau, tránh gãy xương do di căn xương và kiểm soát đầy đủ các triệu chứng nội tiết tố) và giảm tác dụng tiêu cực của phương pháp điều trị chống ung thư.

Chăm sóc sau phẫu thuật và phục hồi chức năng

Việc xử lý theo dõi không được chuẩn hóa tốt. Tuy nhiên, vì ung thư biểu mô vỏ thượng thận là khối u xâm lấn, bệnh nhân nên được theo dõi ba tháng một lần sau khi điều trị. Khi bệnh nhân được hưởng thời gian không tái phát từ 2 đến 3 năm, thời gian theo dõi có thể được kéo dài đến sáu tháng một lần với tổng cộng là năm năm.

Sau năm năm sống sót không có bệnh, việc theo dõi có thể được thực hiện sau mỗi 1 đến 2 năm, bởi vì, mặc dù hiếm gặp, nhưng một số cá nhân có thể bị tái phát muộn. Bệnh nhân cần được xét nghiệm hormone, xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh đầy đủ, bao gồm chụp CT ngực và bụng, và khám lâm sàng kỹ lưỡng.

Tiên lượng u tuyến thượng thận

Tiên lượng của ung thư biểu mô vỏ thượng thận trước đây khá kém. Trước đây, tỷ lệ sống sót trung bình ở bệnh nhân ung thư biểu mô vỏ thượng thận là 14,5 tháng với tỷ lệ tử vong trong 5 năm là khoảng 75 đến 90%.

Tỷ lệ sống sót trung bình đối với bệnh di căn (giai đoạn IV) tại thời điểm chẩn đoán được báo cáo là dưới một năm. Trong số những người đã trải qua điều trị, khoảng 30 đến 60% sống sót sau 5 năm. Hơn nữa, điều đáng chú ý là chỉ có khoảng 30% trường hợp ACC có thể chữa khỏi ở giai đoạn đầu, điều này càng ngụ ý tiên lượng xấu tổng thể của ACC.

Kết luận

Cụm từ "khối u tuyến thượng thận" dùng để chỉ các tổn thương khối lành tính và ác tính của tuyến thượng thận, bao gồm các khối u tuyến thượng thận nguyên phát và di căn ngoài tuyến thượng thận. Các khối u tuyến thượng thận đã phát triển phổ biến hơn dưới dạng 'u ngẫu nhiên' khi các kỹ thuật hình ảnh đã được sử dụng rộng rãi hơn.

Việc phát hiện ra một khối u tuyến thượng thận đưa ra hai mối quan tâm: Khối u này có phải là ung thư không? Khối u này có hoạt động nội tiết tố không? Trong khi bệnh ác tính được đánh giá bằng cách sử dụng các đặc điểm hình ảnh cụ thể (kiểu hình hình ảnh), bài tiết nội tiết tố được đánh giá bằng cách sử dụng kiểm tra lâm sàng tập trung và một số xét nghiệm sinh hóa.

Một khối u tuyến thượng thận 4 cm với các đặc điểm lành tính rõ ràng trên hình ảnh và xét nghiệm nội tiết tố bình thường không cần điều trị. Nếu nghi ngờ ung thư, khuyến cáo nên thực hiện thêm các xét nghiệm chẩn đoán và/hoặc phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận. Phẫu thuật thường được coi là liệu pháp được lựa chọn cho các khối u hoạt động nội tiết tố; tuy nhiên, quyết định phẫu thuật phải được tùy chỉnh cho các khối u tiết aldosteron và khối u tiết cortisol chỉ với hội chứng cushing vừa phải.

Ở những bệnh nhân có khối u lớn (> 4 cm), cũng như những người có bệnh ác tính hoặc hoạt động nội tiết tố không thuyết phục, việc lựa chọn chăm sóc trong tương lai phải được thực hiện trên cơ sở cá nhân. Trong các khối u tuyến thượng thận có kích thước dưới 6 cm và không có sự xâm lấn cục bộ của các mô lân cận, một kỹ thuật phẫu thuật ít xâm lấn hơn có thể được khám phá.

Có thể sử dụng cả phương pháp nội soi (qua bụng) và nội soi sau chậu. Kết quả phẫu thuật được xác định dựa trên mức độ kinh nghiệm của bác sĩ phẫu thuật. Trong kiểm tra và điều trị khối u tuyến thượng thận, cần làm việc đồng đội đa ngành rộng rãi.