IgA肾病（伯格氏病）

伯格氏病是什么？

IgA肾病也可以称为伯格氏病。这是一种肾脏疾病，会损害肾脏的小过滤器。当称为免疫球蛋白A（IgA）的抗体在肾脏中积累时，IgA肾病就会出现。免疫球蛋白是人体免疫系统正常区域的一部分，可促进感染和微生物对抗功能。IgA肾病患者通常有免疫球蛋白A的防御机制版本。

一位叫 伯格（Bergger）的医生是第一个描述这种疾病的人，所以它也称为伯格病。

IgA肾病是一种以IgA免疫球蛋白积聚于肾小球基底膜为特征的肾小球肾炎。血尿和肾功能不全是由免疫介导的基底膜损伤引起的。

总体而言，IgA肾病 会导致肾脏发炎，随着时间的推移，这些炎症会改变血液过滤的正常功能。IgA肾病常因患者不同而有所区别；但可随着时间的推移逐渐进展。

炎症导致肾脏血液和蛋白质泄漏，随着时间的推移，您的肾脏可能会失去功能，并最终死亡。在某些情况下，这种疾病似乎聚集在世界特定的家庭和地区。这在非洲人后裔中并不常见。一些专家认为，遗传因素可能对疾病的发展中发挥了作用。

流行病学

虽然IgA肾病是一种流行疾病，但由于需要肾脏活检来确认诊断，关于患病率的数据是不精确的。并非所有患者都要接受活检以确认诊断结果，而是保守地治疗。

在美国，大约10%的肾脏活检中都出现了IgA肾病。IgA肾病在亚洲40%的肾脏活检中出现，在欧洲20%的肾脏活检中出现。

高发病率被认为是由于在筛查和强化治疗方案期间早期发现血尿。这种疾病在儿童和青少年中更为常见，男性占大多数。

男性比女性更容易患上IgA肾病。几乎所有的研究表明，至少男性占绝大多数，报告的比例高达6：1。北欧和美国的白人患者更倾向于男性化。

IgA肾病可以影响所有年龄段的人，尽管在第二和第三十年中更为常见。在诊断时，80%的患者年龄在16至35岁之间。在10岁以下的青少年中，这种情况并不常见。

病理生理学

目前认为，IgA肾病是由多个步骤引起的。最初的"攻击"是一个遗传脆弱的宿主，倾向于产生不平衡的免疫反应。下一步是导致免疫攻击的突发事件。感染是IgA肾病的可能原因。

轻度粘膜感染、持续病原体暴露和对肠道内共生体的处理不当，都被认为是IgA肾病异常免疫反应的原因。

基底膜的损坏会导致大分子的超滤，导致血尿。有些人有无症状血尿，而另一些人则患有迅速加重的肾小球肾炎，导致肾功能衰竭，其机制尚不清楚。

IgA肾病的病因分析

IgA肾病是一种自身免疫性疾病，导致肾小球基底膜被抗体破坏。通常，感染性疾病先于肾病，导致免疫反应失调，而IgA肾病不是由传染病引起的。

大多数IgA肾病是特发性的，尽管这种疾病的开始或恶化往往先于呼吸道感染。一些细菌，如副流感嗜血杆菌，已经与它联系在一起。

• 每个人都有两个豆状的肾脏，位于脊柱两侧腹膜后面的腹部。每个肾脏都由小血管组成，当血液流经肾脏时，这些血管在过滤血液中的废物方面发挥着重要作用。
• 另一方面，免疫球蛋白（IgA）是一种重要的抗体，负责对抗感染和有害病原体。对于IgA肾病患者，免疫球蛋白A或IgA堆积在肾小球中。随着时间的推移，它会导致炎症，并慢慢影响正常的过滤过程。

医学研究人员不确定肾脏中IgA积累的真正原因。然而，他们相信，它通常与以下因素相关：

• 病毒感染（艾滋病毒）和细菌感染等感染

据报道，尽管典型的IgA肾病在黑人人群中很罕见，但艾滋病毒感染者中，无论是白人还是黑人，都报告了IgA肾病。 临床上，患者有血尿、蛋白尿，可能还有肾功能不全。

从组织学上讲，可以看到系膜增生性肾小球肾炎至崩解性肾小球硬化伴系膜IgA沉积。有几个人表现出针对血液中循环的病毒蛋白的IgA抗体。

• 遗传学：根据研究，IgA肾病在某些家庭或种族群体中很普遍

• 肝脏疾病，包括肝硬化和慢性乙型或丙型肝炎

肾小球IgA沉积是肝硬化患者的常见现象，在超过三分之一的病例中发生。库普弗细胞对含IgA复合物的清除受损与肝脏疾病有关，容易导致IgA在肾脏中积聚。

肾小球IgA沉积物在晚期肝病中很常见，虽然大多数成年人没有肾小球疾病的临床症状，但多达30%的儿童可能有无症状的血尿或蛋白尿。这些异常通常在肝脏移植成功后消失。

• 脂泻病

在多达三分之一的麸质肠病患者中，可发生肾小球IgA沉积。这些人中大多数没有该病的临床症状。然而，IgA肾病和麸质过敏是联系在一起的，从这些人的饮食中去除麸质已经导致他们的肾脏疾病的临床和免疫学改善。

伯格氏病的症状

IgA肾病的临床症状多种多样，从无症状的镜检血尿到快速进展的肾小球肾炎。

在早期阶段，患有 IgA 肾病的人并不总是会出现任何体征和症状。有时，这种情况甚至可能被忽视长达数年和几十年。然而，医生有时可以在定期检查中发现这种疾病。如果结果显示尿液中存在红血球和蛋白质，如果不使用显微镜，就不容易发现。

无论如何，一些常见的 IgA肾病症状 和体征可以包括以下：

• 由于尿液中存在红细胞而导致的茶色或可乐色的尿液。
• 持续出现的茶或可乐色的尿液。有时，您可能会注意到尿液中可见的血液。
• 浮肿；脚或手肿胀
• 高血压
• 背部的一侧或两侧肋骨下方的疼痛
• 由于蛋白质渗入尿液而产生泡沫相关的尿液；蛋白尿
• 慢性肾衰竭

诊断IgA肾病

在大多数情况下，如果医生注意到尿液中的血液或蛋白质，通常会在常规测试中检测到 IgA 肾病。或者，尿液中的血液痕迹可能表明IgA肾病。但是，为了排除这种情况，医生可以进行一些检查和程序。这也有助于识别肾脏疾病的类型。

因此，IgA肾病诊断测试和程序可以包括以下内容：

• 尿检

对首次排空的尿样进行彻底的尿液分析是验证诊断的第一步。

尿液中蛋白质或血液的存在通常是IgA肾病的最常见症状。医疗保健提供者可以在进行全面常规检查时检测到这一点。因此，一旦医生注意到尿液中的血液或蛋白质，他们可以建议24小时尿液收集。这有助于检查肾脏功能，并进一步评估可以疾病。

肾小球损伤以红细胞和红细胞铸型的存在为标志。蛋白尿通过测量尿液中的蛋白质与肌酐的比例或24小时尿蛋白排泄量来诊断。为了评估肾功能，测量血清肌酐和表皮生长因子受体。

肾脏活检用于确认诊断。肾组织学是利用光显微镜、电子显微镜和免疫荧光学进行研究的。诊断的黄金标准是免疫荧光，它显示了IgA沉积在肾小球基底膜。

• 验血

验血的目的是检查尿液中血液和蛋白质痕迹的病因是否是IgA肾病。检测结果将表明，如果您有这种疾病，血液中肌酐排泄物的水平会增加。

• 肾脏活检

这是医生经常建议确认IgA肾病诊断的最有效的方法。肾脏活检涉及使用专用针头取出肾脏组织的小样本。然后，医生将在显微镜下进一步检查样品。

• 异硫氰酸酯清除试验

此诊断测试涉及使用一种特殊的造影剂来评估肾脏功能。它可以包括他们过滤废物的程度。如果其他方法无效，医生有时可以推荐碘酸清除测试。

蛋白尿

无镜下血尿的蛋白尿在IgA肾病中并不常见。轻度蛋白尿是很常见的。

肾病范围的蛋白尿是罕见的，只发生在5%的IgA肾病患者中，更常见于儿童和青少年。肾病范围内的蛋白尿在疾病进展的早期以及患有严重疾病的患者中也可以发现。

在严重蛋白尿和肾病综合征患者中，免疫球蛋白沉积伴有广泛的增生性肾小球病变或微小变化的光镜检查是常见的。

急性肾损伤

急性肾损伤伴有水肿、高血压和少尿，发生率不到5%。它可以从以下两种不同的机制中的任何一种发展而来：

• 急性严重免疫损伤可表现为坏死性肾小球肾炎和新月体形成
• 或者，只有轻微的肾小球损伤伴有肉眼血尿，肾脏损伤可能是由于肾小管被红细胞堵塞所致；这是可逆的，肾功能在支持性措施下恢复

IgA肾病的治疗

治疗IgA肾病的第一步是确认诊断，然后是肾脏活检。必须排除IgA肾病的继发性原因。蛋白尿、eGFR、血压和组织学表现都起着治疗策略的作用。治疗的目的是促进缓解和防止问题的发展。

基本上，没有特效药或特定疗程的 IgA肾病治疗 。根据病情的性质，医生可以给与多种药物。这是为了帮助减缓疾病的进展，同时控制相关的症状。在其他情况下，他们可以建议监测病情，使他们能够确定病情是正在发展还是恶化。

所有患者都应得到支持性治疗，包括抑制肾素-血管紧张素系统和饮食中的盐限制。只建议复发性扁桃体感染者进行扁桃体切除术。

解决IgA肾病的常见药物类型可包括以下内容：

• 高血压药物

高血压药物的目的是帮助控制血压水平和限制蛋白质的损失。在这种情况下，医生通常使用血管紧张素受体阻滞剂（ARBs）或血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂。

肾移植是那些进展到末期肾病（ESRD）的患者的选择。移植肾脏中IgA肾病的危险依然存在。在同种异体移植中，使用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂进行治疗可能会减缓复发性疾病的发生过程。

• 免疫抑制剂

有时，医生可以推荐皮质类固醇药物， 包括泼尼松和类似的强效药物。这有助于抑制身体的免疫系统反应，并防止它攻击或反应肾小球。然而，必须注意的是，该药物通常与副作用相关。它可以包括高血压、更高的感染风险或增加血糖水平。

• 欧米茄-3脂肪酸

在IgA肾病中已经发现必需脂肪酸缺乏，而鱼油在长链欧米茄-3多不饱和脂肪酸中含量很高。因此，前列腺素和白细胞素发生改变，生理疗效降低，血小板聚集减少。虽然没有证据表明鱼油是一种独立的治疗方法，但一些医生将其与其他疗法混合在一起。

您总是可以考虑使用这些脂肪来帮助治疗IgA肾病。欧米茄-3脂肪酸大多存在于鱼油补充剂中，可以帮助缓解肾小球的炎症和疼痛。此外，它不会导致任何不良副作用。然而，在服用补充剂之前，首先咨询医生是必要的。

• 他汀类治疗药物

为了控制高胆固醇，医生经常服用降胆固醇药物。这些药物的目的包括控制和减缓肾脏损伤的进展。

• 利尿剂药物

这种药物的目的包括去除血液中的多余液体。这最终加强了整体血压控制。

使用这些药物的一般目标是帮助避免或防止肾脏移植或透析的必要性。然而，在某些情况下，可能需要肾脏移植或透析，特别是在病情进展的情况下。

饮食

建议低抗原饮食，包括限制膳食麸质和禁止肉类和奶制品，以减少粘膜抗原暴露。然而，它还没有被证明能够维持肾功能。

低蛋白饮食已被建议作为阻止几种肾病发展的一种方式。目前还没有重大试验专门研究低蛋白饮食在延缓IgA肾病患者肾功能丧失方面的影响。

肾脏移植

在IgA肾病患者中，肾脏移植是有益的，然而，这种情况通常在移植后复发(20%-60%)。来自活体亲属供者的移植复发率越高，意味着对疾病和重大危险的遗传易感性，特别是如果疾病对新月体具有侵袭性，治疗就具有挑战性。

IgA肾病的治疗措施

虽然没有具体的治疗措施或方法来解决IgA肾病，但控制它可能是最好的选择。控制IgA肾病也使您能够过上更健康的生活，并防止相关的风险和并发症。

减缓 IgA肾病 进展的最好方法是通过改变饮食或调整。例如，您可以考虑：

• 减少钠的摄入量
• 限制常规饮食中蛋白质摄入量
• 食用低胆固醇或饱和脂肪较低的饮食
• 调整常规饮食，包括欧米茄-3脂肪酸来源，如核桃、菜籽油、鱼油补充剂、亚麻籽和鳕鱼肝油。

虽然IgA肾病患者可以控制病情，但医学专家尚未找到有效预防的方法。但是，有此类疾病家族史的个人应咨询医疗保健提供者。通过这一点，他们可以找出确保肾脏保持健康的必要步骤。它可以控制血压和保持血液胆固醇在更健康的水平。

鉴别诊断

临床上，诊断通常是明显的，测试可以迅速确认。鉴别诊断包括狼疮肾炎、肾病综合征、膜增生性肾小球肾炎和过敏性紫癜。

血尿可由从肾脏到尿道的癌症，以及局部创伤、泌尿道疾病，甚至尿路感染引起。由于这些疾病的表现形式多种多样，因此它们很少会带来诊断方面的挑战。

伯格氏病的预后

IgA肾病是CKD和肾衰竭的最常见原因。

IgA肾病的病程通常是良性的。另一些则逐渐发展为终末期肾病（ESRD），随着年龄的增长，ESRD的患病率也随之上升。根据牛津的分类，预后在某种程度上是可预测的。此外，根据临床表现，肾病范围蛋白尿、高血压、高血肌酸肌酐水平和肾脏广泛肠道纤维化预示着预后不佳。

肾脏预后不良的预测因素包括：

• 入院时高血清肌酸水平（>120 mmol/L）
• 高血压（舒张>95毫米汞格或需要抗高血压治疗）
• 蛋白尿：尿蛋白排泄<1克/24小时与56%的肾脏存活率和>3.5克/24小时7%的肾脏存活率有关
• 肾脏活检中广泛的间歇性纤维化和肾小管萎缩

IgA肾病的并发症

IgA肾病以不同的方式影响人们。虽然有些人可能会经历严重的症状和并发症，但另一些人可能会有几年的病情而没有任何问题。大多数IgA肾病病例在很长一段时间内可能被忽视或未确诊。

然而，根据疾病的性质，程度和整体健康，有些人可以出现各种并发症，包括：

• 尽管只有少数IgA肾炎患者发展为终末期肾病，但IgA肾炎是导致终末期肾病的常见原因。
• 高胆固醇：IgA肾病通常与胆固醇有关。随着胆固醇水平升高，它增加了心脏病发作的风险。
• 高血压：IgA积累会对肾脏造成严重损害；随着时间的推移，这会增加血压水平。随着血压升高，它可能导致更多的肾脏损伤，这可能是致命的。
• 急性肾衰竭：IgA肾病影响肾脏功能，包括血液过滤能力。这导致废物迅速积聚在血液中，导致急性肾衰竭。
• 慢性肾病：IgA肾病可逐渐阻碍肾脏的正常功能。随着时间的推移，肾脏将不再起作用，导致慢性肾脏疾病。在这种情况下，可能需要肾脏移植或永久透析才能存活。
• 肾病综合征：这是一种与肾小球损伤引起的一系列问题相关的健康状况。这些问题包括胆固醇和血脂增加、尿液中蛋白质含量高、血液蛋白质水平降低、脚、腹部或眼睑肿胀。

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死亡率/发病率

在大多数情况下，这种情况被认为是无害的。然而，许多人有逐渐发展到终末期肾病的风险，大约15%的患者在10年内发生，20年内20%的患者，这取决于疾病的特点。

终末期肾脏疾病被公认为是需要肾脏替代治疗的患者在天然肾脏发生肾癌的危险因素。

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结论

IgA肾病（伯格氏病） 是一种肾脏疾病，影响世界上大多数人。它主要发生在肾脏中IgA沉积物的积累，通常导致肾脏组织损伤。虽然这种情况在大多数人中进展相对较慢，但从长远来看，它可能与不良并发症有关。这包括高血压、急性和慢性肾衰竭以及死亡。