可塑性贫血

可塑性贫血是一种身体不能产生足够新血细胞的医疗状况。它会导致疲劳，使你更容易感染和出血失控。

再生障碍性贫血是一种罕见但严重且危及生命的疾病，由无法解释的骨髓不能产生血细胞引起。对干细胞或某些环境因素的损害可能导致骨髓细胞的产生失败。因此，一个人发展成可塑性贫血。

此外，可塑性贫血可以在任何年龄发作。它可能突然或逐渐发生，并往往随着时间的推移恶化。它也可以范围从温和到严重。

可塑性贫血的体征和症状

可塑性贫血可能是无症状的。然而，如果血细胞水平下降到危险的低水平，可能会出现可塑性贫血的迹象和症状：

• 流鼻血和牙龈
• 呼吸困难
• 无法解释或容易发生的淤青
• 头晕和头痛
• 伤口出血过多
• 疲劳
• 发烧
• 频繁发生或持续较长时间的感染
• 苍白的肤色
• 快速或不稳定的心律
• 皮肤上的拉疹

可塑性贫血的原因

血细胞，包括白血球、红血球和血小板，由骨髓内的干细胞产生。然而，这些干细胞在可塑性贫血患者中受损。因此，骨髓要么保持空，要么血细胞数量有限。

常见的再生塑料贫血原因之一是骨髓干细胞攻击免疫系统。影响或损害骨髓并损害血细胞生产的其他因素包括：

化疗和放射治疗：这些抗癌治疗会破坏癌细胞。另一方面，它们也会影响健康的细胞，如骨髓干细胞。这些治疗可能导致可塑性贫血作为暂时的副作用。

某些药物：由于某些药物，包括类风湿性关节炎药物和一些抗生素，可能会发生塑料贫血。

有毒化学品暴露：某些有毒化学品，包括农药和杀虫剂中的有毒化学品，以及汽油中的苯，与可塑性贫血有关。然而，这种情况可能会变得更好，如果你远离化学物质，触发疾病。

自身免疫性疾病：人体免疫系统攻击健康细胞的自身免疫性疾病可能包括骨髓干细胞。因此，可发生可塑性贫血。

怀孕：在怀孕期间，你身体的免疫系统可能会攻击骨髓，导致再生性贫血。

病毒感染：骨髓的某些病毒感染可导致再生性贫血的发生。肝炎、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒和帕沃病毒B19是与可塑性贫血有关的病毒。

可塑性贫血诊断

您的医生或血液科医生可以在可塑性贫血诊断期间进行以下测试和程序：

• 验血

白血球、红血球和血小板水平通常在一个特定的范围内。然而，所有这些水平的血细胞通常低在可塑性贫血患者。

• 骨髓活检

在骨髓活检期间，医疗服务提供者使用针头从体内较大的骨骼（如臀部骨）提取小骨髓样本。为了排除与血细胞相关的其他情况，医生在显微镜下检查样本。再生性贫血导致骨髓的血细胞减少，不像平常那样。骨髓活检是必要的，以确认可塑性贫血诊断。

可塑性贫血治疗

可塑性贫血治疗通常因人而异，具体取决于病情和年龄的严重性。严重的可塑性贫血，其特点是血细胞计数非常低，可能危及生命，需要立即住院治疗。

一般来说，可塑性贫血的治疗方案可以包括：

• 输血

输血虽然不能治愈可塑性贫血，但可以帮助管理出血和减轻症状。它涉及到替换骨髓不能充分产生的血细胞。你可以接受红血球或血小板。

红血球增加红血球计数，有助于治疗贫血和疲劳。另一方面，血小板有助于预防过度出血。

虽然您接受的输血次数没有一般限制，但有时可能会发生多次输血并发症。输血红血球有铁，如果不治疗，铁会积聚在体内，损害重要器官。幸运的是，药物可以帮助身体消除多余的铁。

• 干细胞移植

对于严重再生障碍性贫血患者，移植用捐赠者的骨髓干细胞恢复可能是唯一有效的治疗选择。干细胞移植也被称为骨髓移植。它通常是治疗选择的个人谁是年轻的，有一个匹配的捐赠者，通常是兄弟姐妹。

一旦找到干细胞捐献者，受损的骨髓首先使用放射治疗或化疗耗尽。然后过滤血液，从供体中取出健康的干细胞。之后，健康的干细胞被静脉注射到血液中。从那里，他们前往骨髓腔，并开始产生新的血细胞。

在此过程中，需要长时间的住院时间。您将获得药物，以帮助阻止或防止捐赠的干细胞在移植后被拒绝。

然而，干细胞移植与一些风险和并发症有关。身体可能会拒绝移植，导致潜在的致命并发症。此外，并不是每个患者都有资格接受移植或找到合适的捐赠者。

• 抗生素和抗病毒药物

可塑性贫血往往会削弱身体的免疫系统，使你更容易受到感染。

患有可塑性贫血的人一旦发现任何感染迹象（如发烧），就需要立即就医。这导致感染变得更加严重，这可能是致命的。为了帮助避免感染，医生可能会推荐抗生素或抗病毒药物给严重可塑性贫血患者。

• 骨髓兴奋剂

一些药物和菌落刺激因素，如菲尔格拉蒂姆（神经原）和钉状纤维素（诺伊拉斯塔），埃尔龙博帕格（普罗马塔），沙格拉莫西姆（柳金），和埃波汀阿尔法（埃波根/普罗克里特）触发了新的血细胞从骨髓的产生。免疫抑制药物经常与生长因子结合。

• 免疫抑制剂

有些患者无法接受干细胞移植或自身免疫性疾病引起的可塑性贫血。在这种情况下，治疗可能包括抑制或改变人体免疫系统的药物（免疫抑制剂）。

环孢素（新细胞、根格拉夫、桑迪穆恩）以及抗胸腺细胞球蛋白抑制了损害骨髓的免疫细胞的活动。这有助于骨髓的恢复和新血细胞的产生。环孢素和抗胸腺细胞球蛋白经常同时使用。皮质类固醇药物， 包括甲基苯丙胺酮 （梅德罗尔和索卢-梅德罗尔）， 通常与这些药物一起使用.

虽然它们是有效的，这些药物更削弱免疫系统。一旦你停止服用这些药物，贫血也有可能复发。

• 支持性护理

支持性护理以及持续的后续治疗对于可塑性贫血的控制和治疗至关重要。需要定期输血或输液药物的可塑性贫血患者可能受益于中央静脉导管。这是一个管子，将药物输送到胸部内的静脉。

特别是血液元素缺乏的患者可能需要立即协助注射血液制品。其中包括包装红血球，以解决或防止心肺并发症。血小板治疗应旨在保持血小板计数稳定，以避免自发出血。

可塑性贫血并发症

可塑性贫血患者可能会经历并发症，因为他们的病情和治疗。病人的身体有时可能会拒绝新的骨髓移植。这被称为移植与宿主疾病或GVHD。

这种情况可能使人病得很重，并引发症状，如：

• 皮肤水泡
• 恶心和呕吐
• 腹泻
• 肝脏损伤

根据最近的一项研究，大约15%接受免疫抑制治疗的再生性贫血患者患有骨髓再生塑料综合征或急性骨髓性白血病。这些疾病可以在患者最初诊断后数年显现出来。

其他人可能无法对可塑性贫血的治疗做出反应。如果发生这种情况，它们就变得非常容易受到可能致命的感染。

患有可塑性贫血

与您的医疗提供者密切合作，并遵守治疗时间表是控制可塑性贫血的关键。告知您的提供商您正在经历的任何症状。由于您更容易感染，因此需要以下几点：

• 与病人保持安全距离。
• 远离拥挤的人群。
• 经常洗手。
• 不要吃未彻底煮熟的食物。
• 定期刷牙。
• 至少每年注射一次流感疫苗。
• 与您的医疗服务提供者一起创建有效的健身计划。

结论

再生性贫血是一种影响骨髓干细胞的疾病。骨髓产生红血球、白血球和血小板，所有这些在体内都至关重要。

患有可塑性贫血的人可能有严重的贫血症状。化疗和放射治疗、干细胞移植和免疫疗法是其中的一些治疗方法。