膀胱外泄是一个复杂的，也是胎儿在子宫中发育时发生的最罕见的异常之一。这就是尿囊在孩子身体外形成的地方。这种暴露的膀胱不能相应地工作，包括储存尿液，导致失禁或尿液泄漏。膀胱外泄问题的严重程度不同，可能包括膀胱缺陷、骨盆骨骼和生殖器缺陷。它也可以包括生殖器官和肠道的缺陷。
这种情况可以通过怀孕期间的定期超声波检查来诊断。然而，在分娩之前，这种异常有时可能是不可见的。如果孩子出生时膀胱萎缩，需要外科手术来纠正这个问题。因此 ，萎缩膀胱修复 手术的目的是修复缺陷和恢复正常的膀胱功能。
膀胱外泄障碍的原因
医学专家不能确定 膀胱萎缩的实际原因。然而，它被认为是发生在怀孕的第11周，当各种器官正在发展。据一些研究人员称，膀胱缺陷随着腹部下壁组织的扩大而发展。同时，骨盆骨骼和肌肉的形成也受到影响。
下腹部壁通常由称为壁膜的无常组织保护。它被形成和成熟的腹部肌肉所取代。然而，如果腹膜在腹部肌肉完全形成之前破裂，膀胱可以外泄。泌尿管隔膜是另一种组织，用于区分扩大的膀胱从肠道或肠道。
为什么进行萎缩修复？
膀胱萎缩的婴儿应该接受修复手术。这种异常在男童中更为常见，主要与其他先天性残疾有关。因此，进行膀胱外泄修复，以帮助以下：
- 使婴儿能够发展对尿囊的自然控制
- 防止将来潜在的性功能问题
- 通过使生殖器看起来更正常来增强婴儿的身体外观
- 避免可能损害或影响肾脏的感染
出生时，膀胱有时可能太短。在这种情况下，手术将不得不推迟到膀胱扩大。新生儿通常服用抗生素，同时被送回家。在此期间，位于腹部外的膀胱必须始终保持湿润。
膀胱可能需要几周到几个月才能最终发展到合适的大小。儿科工作人员将密切关注婴儿。这是直到手术修复缺陷发生。
如何执行萎缩膀胱修复
有两个主要的方法，医生可以用来修复膀胱萎缩，都涉及手术。它们包括：
- 膀胱萎缩的完全初级修复 （CPRE）
CPRE 是一种关闭膀胱和重建膀胱颈部的治疗程序，即从膀胱到尿道的过渡区域。它还涉及同时修复癫痫发作（将整个尿道合在管子里）。执行 CPRE 时，医生会在骨盆骨骼或骨切除术中创建切口。这是给骨盆骨骼和肌肉的标准解剖。患有CPRE的儿童将来可能需要做额外的手术来治疗静脉反流和尿失禁。
初始重建或 CPRE 通常在 6 到 8 周之间完成。将CPRE程序推迟至孩子生命的头两到三天，可能以各种方式有益。这种时间允许婴儿和父母在主要重建手术和较长的恢复时间之前自然结合。
儿童出生和初始治疗之间的时期为发育和身体发育提供了机会。它还允许在复杂的程序之前进一步成熟某些器官和身体系统。一般来说，这有助于麻醉和手术的更安全。
- 膀胱萎缩的现代分阶段修复 （MSRE）
虽然大多数医生经常使用 CPRE 技术，但 MSRE 方法在解决膀胱萎缩问题方面也同样有效。MSRE包括三个膀胱外泄重建的外科手术。它们包括：
第一个修复阶段（膀胱关闭）：这涉及到关闭膀胱和腹部壁和重建肚脐。有时，它可以包括进行骨切除术，骨盆骨骼的改造，以帮助在修复期间。通常，初始程序是在孩子生命的头两三天内完成的。
第二阶段（修复癫痫）：对于男儿童，这涉及到关闭膀胱附近的尿道的近部与膀胱。在女性中，尿道通常关闭整个长度。然后，它会从膀胱伸展到阴唇之间的皮肤表面，因为它应该。第二阶段的萎缩膀胱修复可能发生在6至12个月之间。
第三阶段（重建膀胱颈部）：这涉及膀胱颈部的重建以及双尿道的重新植成。一旦膀胱长到足以含有足够的尿液，医疗提供者将执行此程序。手术通常对6至10岁的儿童进行。
在萎缩膀胱修复之前会发生什么？
大多数情况下， 膀胱外泄矫正 是在婴儿出院前几天才进行。在这种情况下，医疗队将首先为孩子准备预定的手术。
如果由于某些原因，当婴儿刚出生时没有进行手术，他或她可能必须接受一些检查。这些测试对于在那个特定时间规划脱萎缩膀胱修复手术至关重要。因此，它们可以包括：
- 尿液检查，包括尿分析和尿液培养。这有助于检查婴儿尿液中是否存在细菌，并分析肾脏功能。
- 血液检查，包括完整的血液计数，肾脏检查和电解质
- 佩尔维奇X光片
- 肾脏超声波检查
- 尿液输出记录
请务必将孩子目前使用的药物告知医疗提供商。此外，告诉他们您在没有医生处方的情况下购买的任何非处方药或草药。
必须停止给孩子服用布洛芬、阿司匹林和华法林等药物。这还包括手术前第十天的其他药物。这种药物使血液难以凝固，导致严重的失血。询问您的孩子在治疗程序当天可以继续服用哪些药物。
在手术的预定当天，您将被要求在治疗前几个小时内不要给孩子喂任何食物或饮料。但是，如果您必须给孩子一些药物，请确保他或她服用少量水。
萎缩膀胱修复后会发生什么
外泄膀胱手术后，医生将在孩子的膀胱上安装一个排水管。这有助于通过胃壁排出尿液，也可以称为超导管。管子将保留约三到四周。
如果孩子接受骨盆骨手术，他或她将被要求在吊索或下半身的情况下停留四到六个星期。这促进了骨骼愈合。
儿童还需要全面的伤口护理、疼痛管理和抗生素的使用。在卫生保健提供者允许你的孩子回家之前，他们会教你所有重要的东西。
由于感染风险高，婴儿每次预约都要接受尿液培养和尿分析。如果出现感染症状，这些测试可以重复。每天给一些儿童服用抗生素，以避免慢性感染。
外泄膀胱修复可能的风险和并发症
与任何其他手术修复和重建一样，萎缩性膀胱修复也带有一些风险和并发症。与麻醉和手术相关的可能风险可以包括：
- 麻醉不良反应
- 手术部位上的感染
- 呼吸困难
- 出血
- 血块形成
与程序相关的其他风险可能包括：
- 性或勃起故障
- 严重尿路感染
- 肾脏疾病
- 失禁（尿液控制不力）
- 将来需要额外的手术
结论
膀胱外泄修复是一种手术，以纠正膀胱的先天缺陷。这是一种疾病，婴儿的膀胱在腹壁完全形成之前发育。这使得阴骨分离，从而将膀胱暴露在外皮表面。这种情况可以在定期超声波扫描或成像测试（如 MRI）或分娩后立即诊断。
虽然膀胱外泄是一种罕见的疾病，但产前护理对每个怀孕的母亲和发育中的胎儿都是必不可少的。膀胱外泄的早期诊断提供了足够的时间来研究病情，并充分准备全面的预期护理。