胸腺癌

胸腺是位于胸骨下方的胸部器官的一部分。胸腺构成免疫系统中淋巴系统的一部分，并释放称为淋巴细胞的白细胞。这些细胞负责通过抵抗外来生物来保护身体。

然而，胸腺有时容易患上两种不同类型的癌症，包括胸腺瘤和胸腺癌。虽然罕见，但胸腺癌事实上可以在胸腺表面之外生长。与胸腺瘤不同，胸腺癌往往具有高度侵袭性，且难以处理。

胸腺是一个双叶被包膜的腺体。每个胸腺叶包含一个上角和一个下角，并向外横向延伸至每个膈神经。胸腺从乳腺内动脉、甲状腺下动脉和心包膈动脉接收血液。它被来自无名静脉（SVC）的支流排入上腔静脉。

胸腺对于适应性免疫系统的发育至关重要，并且通常在青春期后累及成纤维脂组织。重症肌无力和胸腺瘤之间有很强的关联。

胸腺肿瘤是一类多样化的肿瘤，范围从非常良性的胸腺瘤到极具侵袭性的癌症。超过90%的胸腺肿瘤发生在前纵隔，其余的发生在颈部或其他纵隔区域，特别是主动脉肺窗口和心脏后区域，这些是异位胸腺组织的常见部位，可以解释为何单纯胸腺切除术在某些情况下无法改善重症肌无力（MG）。

发病率和死亡率

胸腺癌是一种相对不常见的肿瘤，占所有恶性肿瘤的0.2%至1.5%。胸腺瘤的总发病率为每 100，000 人每年 0.13 例。无法手术的局部晚期癌症的五年生存率为36%；对于转移性胸腺瘤和胸腺癌，五年生存率为24%。

胸腺瘤和胸腺癌是最常见的前纵隔肿块。它们约占所有纵隔肿瘤的20%。最常见的发生年龄是在40岁到60岁之间。不存在性别或种族偏好。

胸腺癌的原因

并没有特定的 胸腺癌原因。然而，医学专家认为，这与一种罕见的遗传健康状况有关，称为多发性内分泌肿瘤1型（MEN1）。这意味着患有这种疾病的人患胸腺癌的风险更高。此外，胸腺瘤通常与各种自身免疫性疾病有关。

胸腺瘤与重症肌无力，以及其他副肿瘤性疾病包括完全红细胞再生障碍、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、库欣综合征和不适当的抗利尿激素产生综合征等密切相关。

病理生理学

胸腺瘤是一种恶性上皮肿瘤，最常发生在血管前纵隔。它也可以存在于颈部、肺门、甲状腺、肺、胸膜和心包中。在表面上，它似乎是一个边界分明的棕褐色、坚硬的肿块，直径从微小到直径超过30厘米不等。它呈分叶状，有纤维间质带，偶尔有囊性改变。

与胸腺瘤相反，胸腺癌缺乏分叶形态。它们具有癌样细胞结构，缺乏未成熟的T细胞淋巴细胞。

胸腺癌和胸腺瘤可同时发生。胸腺瘤有时会长成癌，尽管这需要10到14年才能发生。它们是大而坚硬、具有穿透性的肿块，表面有多个囊性改变和坏死区域。只有15%的胸腺瘤具有包膜。

胸腺瘤

胸腺瘤是一种从胸腺上皮细胞或衬细胞发展而来的肿瘤形式。胸腺肿瘤是指胸腺的肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌。胸腺瘤是一个术语，用于描述发育缓慢且通常不会延伸出胸腺的胸腺肿瘤。

许多胸腺瘤患者会出现一种称为副肿瘤综合征的疾病。副肿瘤性疾病在检测到胸腺瘤之前或伴随发生。这些疾病与癌症的发展同步发生，但不像肿块或疼痛那样是癌症的直接后果。

它们似乎是癌症的间接影响，并且在治疗基础疾病时，可能会或可能不会有所改善。重症肌无力是一种肌肉疾病，是与胸腺瘤最相关的疾病。胸腺瘤影响 20% 的重症肌无力患者。

胸腺瘤是一个术语，用于描述发育缓慢且通常不会延伸出胸腺的胸腺肿瘤。胸腺癌是胸腺的癌症，发展迅速，可以扩散到其他器官。

胸腺瘤每150万人中只有不到一人受到影响。这表明美国每年约有400人患有胸腺瘤。胸腺癌极不常见，仅占所有胸腺恶性肿瘤的0.06%。

多达一半的胸腺瘤是无症状的，这意味着它们不会产生症状或体征，并且在医生出于其他原因进行胸部成像检查时被诊断出来。当症状出现时，可能包括胸部不适、呼吸急促和咳嗽。

胸腺瘤分类

有几种分类来描述胸腺瘤：

A型胸腺瘤。 这种情况也称为梭形细胞胸腺瘤或髓质胸腺瘤。患有A型胸腺瘤的人有很好的恢复概率。几乎所有这种人被诊断出患有这种疾病的人在被诊断后至少活了15年。
AB 型胸腺瘤。 AB型胸腺瘤，通常被称为混合型胸腺瘤，与A型胸腺瘤类似。另一方面，AB型胸腺瘤在肿瘤中具有淋巴细胞。AB型胸腺瘤患者也有很好的恢复概率。大约90%的这种人在诊断后至少活了15年。
B1型胸腺瘤。 富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞性胸腺瘤，主要是皮质胸腺瘤和器质性胸腺瘤都是这种胸腺瘤的名称。这种形式的胸腺瘤有大量的淋巴细胞，但胸腺细胞似乎是健康的。B1型胸腺瘤患者也有相当的恢复概率。大约90%的这种人在诊断后至少活了20年。
B2型胸腺瘤。 皮质胸腺瘤和多边形细胞胸腺瘤是B2型胸腺瘤的另外两个名称。这种形式的胸腺瘤与B1型一样，含有大量的淋巴细胞。另一方面，胸腺细胞似乎并不健康。大约60%的这种人在诊断后至少活了20年。
B3型胸腺瘤。 上皮胸腺瘤、非典型胸腺瘤、鳞状胸腺瘤和分化良好的胸腺癌都是 B3 型胸腺瘤的名称。这种形式的胸腺瘤具有很少的淋巴细胞和异常的胸腺细胞。大约40%的这种人被诊断后至少活了20年。

胸腺瘤和胸腺癌之间的区别

胸腺瘤与胸腺癌有很大不同。虽然非癌性胸腺细胞类似于胸腺瘤细胞，但胸腺癌细胞则不同。胸腺瘤在扩散方式（转移）方面与胸腺癌不同。胸腺瘤细胞发育缓慢，很少扩散到身体的其他部位。

另一方面，胸腺癌细胞迅速增殖并扩散到全身。事实上，胸腺癌很有可能在被发现时已经扩散。因此，胸腺癌通常需要一个更复杂的治疗计划。还应该注意的是，胸腺瘤比胸腺癌更普遍。

胸腺癌的表现多种多样。它比胸腺瘤更具侵袭性，并且经常伴有其他纵隔结构的侵袭。咳嗽、胸部不适、膈神经麻痹或 SVC 综合征是常见症状。胸外转移，包括肾脏、胸外淋巴结、肝脏、大脑、肾上腺、甲状腺和骨骼，在不到7%的胸腺癌患者中被观察到。

胸腺癌症状

胸腺瘤或胸腺癌患者表现出以下三种方式之一：

无症状患者的意外影像学发现
由于肿块在胸腔内的局部压迫作用（例如呼吸困难、咳嗽）而出现症状的患者
因副肿瘤综合征而出现症状的患者

在大多数情况下，该病症通常在其他测试和检查中检测到，但是，如果该病症与症状相关，则可以包括以下几个方面;

呼吸困难
长期咳嗽
胸痛
食欲不振
体重减低
吞咽困难
声音嘶哑

一些胸腺瘤患者可能会发展为上腔静脉（SVC）综合征。胸腺瘤患者的胸腔和心包积液通常是由广泛的疾病引起的。胸腺瘤患者也可能有副肿瘤症状。

重症肌无力

重症肌无力是最常见的副肿瘤性疾病。这些副肿瘤症状可能出现在胸腺瘤诊断和治疗期间的任何时候。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是对位于骨骼肌神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的免疫攻击。

复视、上睑下垂、吞咽困难、虚弱或疲倦是这些人的常见症状。大约一半的胸腺瘤患者患有重症肌无力，并且由于他们的症状导致了早期诊断，他们的病情往往进展较少。胸腺切除术后重症肌无力的严重症状得到减轻。

诊断胸腺癌

为了诊断胸腺癌，医生经常根据潜在的症状进行一些测试和程序。这些包括;

体检

这是一个评估胸腺癌的整体身体检查。这可以包括检查与该病症相关的各种体征和症状，包括肿块和任何异常情况。如有必要，医生可以询问整体健康史和既往疾病或治疗情况。

胸部 X 线检查

医生使用X射线技术来可视化和拍摄胸腔内器官及骨骼的照片。这是能量束的一种形式，可以很容易地穿过身体，产生身体内部部位的图像。

计算机断层扫描（CT）

这是一种成像技术，可以创建身体内各个部分的详细图像的集合。它可以是在不同角度拍摄的胸部图像。然后使用连接到X射线机的计算机来显示捕获的图像。有时，医生可以通过静脉注射或要求患者吞咽染色物质。这是为了使内部器官和组织更加可见和清晰。

磁共振成像

该过程使用无线电波、强磁场和计算机技术。它创建了一系列身体内部部位的详细图像，包括胸部。

正电子发射断层扫描（PET）

医生使用这种成像方法来检查体内的癌细胞。这涉及使用少量可注射到静脉中的放射性葡萄糖。之后，PET扫描仪围绕整个身体旋转，创建体内葡萄糖使用区域的图像。存在癌细胞的斑点在图片中将是明亮的。这是因为它们与正常细胞不同，它们高度活跃，吸收更多的葡萄糖。

活检

医生可以进行活检以诊断胸腺癌。有时，他们可以建议在外科手术之前或之后使用小针头取出一些细胞样本进行活检。该过程称为细针穿刺（FNA）活检。如果医生使用宽物体提取细胞样本，则该过程称为核心活检。

提取样品后，医生将使用显微镜观察和分析癌细胞。如果他们诊断出任何癌细胞，将进行更多的测试来识别肿瘤中的细胞类型。对于胸腺瘤，可以有不止一种类型的癌细胞。因此，医生将决定通过外科手术切除肿瘤的一部分或整个部分。根据病情的程度，淋巴结和周围组织也可以切除。

除影像学检查外，患者还应进行各种实验室检查，包括生殖细胞标志物（β-hCG和AFP）和淋巴瘤指标（LDH和CBC），因为生殖细胞肿瘤和淋巴瘤都是前纵隔肿块的鉴别诊断。

对于任何正在考虑手术切除的患者，也应进行肺功能检查和心脏负荷试验，以评估他们是否有足够的心肺储备以应对胸腺大切除手术。

胸腺肿瘤的确凿诊断需要组织。如果肿瘤不可切除，需要新辅助治疗，或者由于年龄或合并症而禁忌手术，则可以通过手术切除或经皮或开放性活检获得。经皮入路在 CT 引导下进行，并进行细针穿刺或粗针活检。

胸腺癌的分期

医生有时可以使用各种测试和程序的诊断结果来确定癌症的分期。分期是指确定癌症是否已经发展并扩散到身体其他部位的过程。通常，了解当前分期非常重要，因为这有助于计划治疗。

此外， 胸腺癌可以以各种方式扩散，包括;

组织： 细胞可以从胸腺扩散开始扩散，并侵入周围区域。

淋巴系统： 癌细胞可以从胸腺扩散并进入淋巴系统。它也可以通过淋巴管传播到身体的各个部位。

血液： 肿瘤细胞可以从胸腺扩散到血液中，并通过血管传播到身体的各个部位。

胸腺癌治疗

放化疗、皮质类固醇、免疫治疗、酪氨酸激酶抑制剂和手术切除均用于治疗胸腺癌。在选择恶性肿瘤的最佳治疗方案时，多学科肿瘤委员会的使用至关重要。目前尚无随机对照研究给出明确的管理策略建议。

一旦医生诊断出癌症，他们将利用结果制定合适的治疗计划， 胸腺癌的治疗也将取决于病情的具体分期。这可以包括一种或多种治疗形式，例如;

手术

切除肿瘤的外科手术是治疗胸腺瘤的最常见形式之一，手术的目的是切除所有可切除的可见癌细胞。然而，一些患者在手术后可能仍然需要放射治疗。这有助于破坏剩余的肿瘤细胞并防止病情复发（辅助治疗）。

有些人的病情无法通过切除治疗，其特征在于肿瘤进入指名静脉、膈神经、心脏和主要动脉。这些患者需要多模式治疗，包括术前化疗和术后放疗。

放射治疗

放射治疗是一种利用高能X射线和其他形式的辐射的癌症治疗。放疗破坏癌细胞并阻止它们前进并扩散到远处的器官。放射治疗包括两种类型，其中包括;

体外放射治疗： 这涉及使用位于患者体外的机器将辐射传递到患处。

体内放射治疗： 这涉及使用密封在粒子源、针头、导管或电线中的放射性物质。它们直接放置在患处内或肿瘤附近。

医生根据癌症类型和当前分期进行放射治疗。然而，外放疗适用于解决胸腺瘤和胸腺癌。

化学疗法

化疗是另一种类型的癌症治疗。它涉及使用药物来预防或减缓癌细胞的生长。这可能是通过破坏细胞或阻止它们繁殖。

医生通常使用口服化疗，或将药物注射到静脉或肌肉中。一旦进入身体系统，药物就会进入血液并移动到身体的各个部位，到达所有的癌细胞。这个过程被称为全身化疗。

或者，医生可以将药物直接打入身体器官、脑脊液，或通过腹部等体腔。这个过程被称为区域化疗，因为药物只会破坏该区域内的细胞。

虽然有几种方法可以进行化疗，但最好的方法通常取决于癌症的类型和要解决的阶段。有时，医生可以在主要治疗之前使用化疗来缩小肿瘤，可以是放射治疗或手术。这个过程被称为新辅助化疗。

激素治疗

医生建议使用激素疗法来治疗胸腺癌。该疗法从体内去除触发细胞生长的激素，或阻止其可能促进生长的正常活动。激素通常由体内的各种腺体分泌，之后进入血液并在整个身体中循环。

其中一些激素可以触发某些癌细胞生长。因此，如果诊断结果表明细胞与激素有关，医生可以推荐药物、放射治疗或手术。这有助于最大限度地减少激素的产生或阻止它们正常工作。

激素治疗与称为皮质类固醇的药物一起可用于治疗胸腺瘤或胸腺癌。

随访

胸腺癌的长期护理通常取决于各种因素。它包括患者的年龄、一般健康状况以及用于解决问题的治疗类型。如果治疗是外科手术，则取决于手术是否消除了癌细胞。其他因素包括存在的肿瘤细胞的类型和病情的当前分期。

治疗成功后，定期检查和随访对于监测和预防可能的副作用至关重要。这也有助于确保肿瘤在治疗后不会复发。

胸腺癌患者仍然处于病情复发的高风险中。这有时会导致患者的焦虑。为了解决这个问题，医生经常建议选择咨询服务来帮助患者情感上的痛苦。

鉴别诊断

胸腺瘤和胸腺癌的鉴别诊断包括：

胸腺类癌肿瘤（见于多发性内分泌肿瘤综合征 1 型患者）
胸腺囊肿（通过MRI与实体瘤区分），
非霍奇金淋巴瘤，
异位甲状旁腺（通过sestamibi扫描识别），
甲状腺肿大，以及
副神经节瘤。

为了缩小鉴别范围，必须选择合适的实验室程序，例如生殖细胞标志物（AFP和hCG）和淋巴瘤标志物（LDH和CBC与分类）。影像学检查有助于鉴别这些肿块。例如，MRI可以区分囊性和实性肿块，sestamibi扫描可以显示异位甲状旁腺组织，甲状腺扫描可以检测纵隔甲状腺肿大。

预后

胸腺瘤是一种发育缓慢的肿瘤。肿瘤的侵袭性是最可靠的预后不良体征。另一方面，胸腺癌比胸腺瘤更具侵袭性，预后更差。预后由疾病的分期和肿瘤的完整可切除性决定。

建议在治疗后每年进行一次影像学检查，尽管没有临床试验表明这种影像学检查是有益的。建议术后两年内每六个月进行一次胸部 CT 检查，之后胸腺癌患者建议每年检查一次，持续 5 年，胸腺瘤患者建议持续 10 年。胸腺肿瘤通常以胸膜结节的形式复发，治疗后平均持续时间为 8 至 68 个月。

胸腺肿瘤与继发性癌症的发生率增加有关（胸腺切除术后风险约为17%至28%）。B 细胞非霍奇金淋巴瘤、胃肠道恶性肿瘤和软组织肉瘤的风险升高。

并发症

并发症包括放射性心包炎、放射性肺炎和肺纤维化。这些通常在术后放疗后发生，并可能导致患者伤害。因此，在考虑辅助放疗之前，医生必须仔细检查风险-获益分析。

结论

胸腺癌是一种始于胸腺的罕见的健康状况。然而，患有类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮（SLE）或重症肌无力等疾病的人可能会患上癌症。

胸腺癌的两种主要类型包括胸腺瘤和胸腺癌。胸腺瘤很常见，主要影响40至60岁的个体，而胸腺癌可以在任何年龄发展。

所有重症肌无力患者均应进行胸部筛查 CT 扫描，以寻找胸腺瘤或胸腺增生。据报道，胸腺切除术可改善这些人的症状。

胸腺瘤或胸腺癌患者需要去看内科和肿瘤学专家。对于重症肌无力患者，应在手术前后安排神经内科会诊。对于重症肌无力患者，在任何预定的胸腺切除术之前，应联系麻醉科。

为了选择有效的治疗技术，胸腺瘤应始终由一个多学科团队治疗。胸外科医生应参与所有前纵隔肿块和胸腺瘤的病例；然而，对于已确诊的重症肌无力患者，可能需要其他专家，例如内科和放射肿瘤学家以及神经科医生。

这些肿瘤经常无症状地发生，并且是无意中发现的。这些症状是由肿瘤或副肿瘤性疾病的局部作用引起的。进一步的影像学检查和实验室技术可用于缩小鉴别诊断范围。