Insuficiencia cardíaca crónica

En muchos aspectos, la insuficiencia cardíaca en los niños varía de la insuficiencia cardíaca en los adultos. Los niños de diferentes grupos etáreos, así como los niños y los adultos, pueden tener causas y manifestaciones clínicas distintas. El inicio de la IC es importante para determinar el diagnóstico etiológico. En los niños más pequeños, la presentación clínica de la IC puede ser vaga, lo que requiere un alto nivel de sospecha. Los niños tienen un mejor resultado general con la IC que los adultos porque la IC en los niños generalmente es causada por enfermedades cardíacas estructurales y enfermedades reversibles que se pueden tratar. El tratamiento de la causa, la eliminación de cualquier evento precipitante y el tratamiento de la congestión sistémica o pulmonar se encuentran entre los principios de manejo. Aunque la IC en adultos ha sido el foco de una investigación sustancial y el desarrollo de guías basadas en la evidencia, la IC pediátrica se enfrenta a una falta de información.

¿Qué es la insuficiencia cardíaca crónica?

La insuficiencia cardíaca (IC) se define como un defecto en la estructura o función cardíaca que hace que el corazón no proporcione oxígeno a una velocidad que sea proporcional a las necesidades de los tejidos metabolizadores, a pesar de las presiones de llenado normales (o solo a expensas de altas presiones de llenado).

La IC en adultos ha sido objeto de una investigación sustancial y el desarrollo de directrices basadas en la evidencia; pero, debido a varios desafíos, ha recibido mucha menos atención en los niños. Las causas de insuficiencia cardíaca en los niños difieren mucho de las que causan la afección en adultos, como la enfermedad arterial coronaria y la hipertensión. La enfermedad cardíaca congénita (CHD) y la miocardiopatía son las causas más comunes de insuficiencia cardíaca en niños. Hsu y Pearson han dado una buena definición de la IC en niños como un síndrome clínico y fisiopatológico progresivo causado por anomalías cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y síntomas característicos que incluyen edema, dificultad respiratoria, insuficiencia de crecimiento e intolerancia al ejercicio, y se acompañan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares.

Hay muchas investigaciones publicadas sobre el manejo de la IC en adultos, mientras que hay una investigación mínima sobre la IC pediátrica y las que se presentan a menudo son estudios pequeños y retrospectivos. Como consecuencia, el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en niños ha evolucionado en gran medida en función de la experiencia clínica y, por lo tanto, de la extrapolación de datos de adultos, respaldada por la literatura pediátrica más limitada. Esto puede no ser deseable, dadas las principales diferencias en la causalidad de la IC entre los grupos adultos y pediátricos.

Epidemiología de la insuficiencia cardíaca crónica

Las causas de la IC en los niños difieren mucho de las de los adultos, y muchos casos se deben a anomalías congénitas que resultan en insuficiencia cardíaca de alto gasto. La insuficiencia cardíaca de bajo gasto, como la miocardiopatía, afecta a algunos niños. La cardiopatía coronaria afecta a aproximadamente 8 de cada 1000 nacidos vivos. La IC junto con la cardiopatía coronaria afecta aproximadamente al 25% de todos los pacientes.

Muchos niños con cardiopatía coronaria reciben tratamiento quirúrgico temprano, y la incidencia anual de IC debido a anomalías congénitas se estima entre 1 y 2 por cada 1000 nacidos vivos. Tras la aparición de procedimientos quirúrgicos tempranos, el resultado de la IC relacionada con la cardiopatía coronaria ha cambiado sustancialmente. La incidencia de IC sintomática también ha disminuido en la era quirúrgica temprana. Massin et al. informaron que solo el 10% de sus pacientes en un entorno de atención de cardiología pediátrica de atención terciaria desarrollaron IC sintomática.

La miocardiopatía también contribuye significativamente al porcentaje de pacientes pediátricos que presentan los síntomas de insuficiencia cardíaca. Rossano et al. de los Estados Unidos informan que 10.000-14.000 niños son hospitalizados anualmente con IC como diagnóstico de sus problemas y de aquellos aproximadamente el 27% (aproximadamente 3.000) tienen anomalías del músculo cardíaco como causa subyacente. La incidencia de cardiomiopatías en los países desarrollados es de aproximadamente 0,8-1,3 casos por cada 100.000 niños dentro del grupo de edad de 0 a 18 años, pero es diez veces mayor dentro del grupo de edad de 0 a 1 año. Las miocardiopatías dilatadas representan el 92 por ciento de todos los casos de cardiomiopatías en niños.

A diferencia de la IC causada por la cardiopatía coronaria, los niños con miocardiopatía tienen un mal pronóstico, con un riesgo de muerte a 5 años o trasplante de corazón de aproximadamente el 55% para los niños con miocardiopatía dilatada (MCD).

La fiebre reumática y la cardiopatía reumática son las dos causas más importantes de IC en niños de países subdesarrollados. Si bien la prevalencia y la incidencia de la fiebre reumática y la enfermedad cardíaca reumática crónica son bien conocidas, hay poca información sobre cómo este grupo se presenta con la IC. Un número considerable de pacientes con carditis reumática aguda y estenosis mitral juvenil establecida tienen síntomas de IC.

Causas de insuficiencia cardíaca crónica

Los niños con IC se pueden clasificar en dos categorías. Fallo de la bomba e insuficiencia por sobrecirculación. Las condiciones que conducen a la sobrecarga de volumen de las cámaras del corazón se conocen como sobrecirculación. En ellos, o bien la función del ventrículo izquierdo (VI) es normal o el VI es hipercontráctil. La hipertensión venosa o arterial pulmonar puede manifestarse de varias maneras. La falla de la bomba puede ser causada por enfermedades congénitas y adquiridas. La función del VI o ventrículo sistémico es anormal, y la mayoría de los individuos en este grupo tienen hipertensión venosa pulmonar.

Insuficiencia cardíaca crónica por sobrecirculación

Aproximadamente el 2% de todos los bebés recién nacidos tendrán un problema cardíaco estructural. Hay espacios entre las cámaras derecha e izquierda del corazón en algunas de estas anomalías. La sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno se mezclan dentro del corazón como resultado de estas brechas. Fuera del corazón, una malformación AV (defecto en los vasos sanguíneos en el cerebro u otras regiones del cuerpo) puede crear una mezcla comparable de sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno.

La insuficiencia cardíaca también puede ser causada por válvulas cardíacas anormales. La sangre se filtra hacia atrás debido a una válvula desarrollada incorrectamente que no se cierra por completo. Una infección de garganta estreptocócica ocasionalmente puede causar daño a las válvulas cardíacas previamente sanas, causando fugas.

Finalmente, la hipovolemia(bajo volumen sanguíneo) puede conducir a la insuficiencia cardíaca. La insuficiencia por sobrecirculación es causada por estos problemas. Un patrón de flujo sanguíneo sobrecargado ocurre en una o más de las regiones del corazón en cada caso. El corazón se convierte en una bomba improductiva a medida que se interrumpe el flujo sanguíneo normal hacia adelante.

Fallo de la bomba

El corazón de un niño, como el de un adulto, puede desarrollar fallo de la bomba. Una infección viral puede ser la causa, lo que destruye el músculo cardíaco normalmente sano. La falla de la bomba también puede ser causada por problemas con las arterias coronarias, que impiden que un  flujo sanguíneo suficiente llegue al músculo cardíaco. La enfermedad de las arterias coronarias puede desarrollarse como resultado de una infección o como resultado del nacimiento.

Ciertos medicamentos, algunos de los cuales son necesarios para tratar otras afecciones médicas (como el cáncer o la leucemia), pueden dañar el músculo cardíaco. El sistema eléctrico del corazón también puede ser defectuoso desde el nacimiento o destruido por una infección, lo que hace que lata demasiado lento o demasiado rápido. Cuando una de las válvulas cardíacas no se abre correctamente, la presión se acumula dentro de las cámaras del corazón.

El trauma torácico severo puede causar daño cardíaco en casos raros. Los niños con distrofia muscular pueden sufrir problemas del músculo cardíaco en el futuro. El músculo cardíaco no funciona normalmente en cada condición, y el corazón se convierte en una bomba ineficaz.

Síntomas de insuficiencia cardíaca crónica

La etiología causal está determinada por el momento de la aparición de la ICC. Taquicardia supraventricular, bradicardia grave debido a bloqueo cardíaco completo, regurgitación tricúspide significativa debido a la anomalía de Epstein de la válvula tricúspide, regurgitación mitral debido a defecto del canal auriculoventricular, fístula arteriovenosa sistémica, miocarditis y otras afecciones pueden causar IC en el feto. Los trastornos metabólicos como la hipoglucemia, la hipocalcemia, la hipoxia o la sepsis son causas típicas de IC en el primer día de vida.

Los síntomas de los trastornos estructurales que causan insuficiencia cardíaca fetal pueden aparecer tan pronto como el primer día. Las enfermedades obstructivas graves como la estenosis aórtica grave , la coartación de la aorta (COA), la conexión venosa pulmonar anómala total obstruida (TAPVC), las grandes arterias (TGA) con el tabique ventricular intacto (IVS) y otras se manifiestan en la primera semana de nacimiento.

Aunque una comunicación interventricular amplia (CIV), un conducto arterioso persistente (CAP), una dirección arteriosa atrio-CIV y una ventana aortopulmonar pueden producir IC en la segunda semana de nacimiento, la IC debido a derivaciones de izquierda a derecha generalmente se desarrolla con una disminución de la resistencia vascular pulmonar a las 4-6 semanas. Otros trastornos que aparecen en la segunda semana de vida incluyen el tronco arterioso y la conexión venosa pulmonar anómala total sin obstrucciones (TAPVC). El CAP puede causar IC en recién nacidos prematuros en la primera semana porque tienen bajas reservas miocárdicas y su resistencia vascular pulmonar disminuye rápidamente.

En los recién nacidos, la MCD también es una causa frecuente de IC. Los errores idiopáticos, congénitos del metabolismo y los síndromes de malformación son todas las posibles causas de la miocardiopatía dilatada en los niños. La fiebre reumática aguda, la enfermedad cardíaca reumática descompensada, la miocarditis, la miocardiopatía, las irregularidades del ritmo y la cardiopatía coronaria paliada son causas comunes de IC en niños mayores (generalmente mayores de 2 años).

La taquipnea, los problemas de alimentación, la diaforesis y otros síntomas sugieren IC en los recién nacidos. Los problemas de alimentación pueden variar desde largos tiempos de alimentación (>20 minutos) y baja ingesta de volumen hasta intolerancia obvia y vómitos posteriores a la alimentación. La irritación por la alimentación, la sudoración e incluso el rechazo de la alimentación son comunes.

La IC establecida se caracteriza por un aumento de peso inadecuado y, a largo plazo, una falla de crecimiento lineal. En recién nacidos y niños pequeños, el edema de la cara y las extremidades es bastante raro. Los signos y síntomas clínicos de la IC en un recién nacido son a menudo ambiguos, por lo que es esencial un alto índice de sospecha. Los bebés con IC tienen una taquicardia de más de 150 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de más de 50 por minuto, un ritmo de galope y hepatomegalia. Si la frecuencia cardíaca es superior a 220 latidos por minuto, es posible que tenga una arritmia cardíaca primaria. La circulación pulmonar dependiente del conducto tiene cianosis y acidosis graves, mientras que la circulación sistémica dependiente del conducto tiene IC y shock.

El cansancio, la intolerancia al esfuerzo, la disnea, la ortopnea, las molestias abdominales, el edema dependiente, la ascitis y otros síntomas de la IC en niños mayores y adolescentes son comunes.

En cualquier niño con IC inexplicable, verifique si hay pulsos desiguales en las extremidades superiores e inferiores, hematomas periféricos o presión arterial asimétrica, todos los cuales indican constricción aórtica. En el contexto de un CAP, la COA en los recién nacidos puede mostrar pulsaciones femorales normales. Después de 1 año de edad, cuando se han formado colaterales adecuados, la COA generalmente no causa insuficiencia cardíaca. En un bebé, la cianosis central, incluso si es modesta, con IC y soplos suaves o nulos indica TGA con IVS preservado, TAPVC obstruido, etc.

Debido a que una comunicación interauricular (CIA) no induce ICC en las primeras dos semanas de la infancia, se debe revisar una etiología secundaria como TAPVC o COA. Las complicaciones como la anemia, la endocarditis infecciosa, la insuficiencia aórtica o el exceso de derivación aorto pulmonar pueden causar IC en niños mayores con fisiopatología de  tetralogía de Fallot.

La conocida categorización de IC de la Asociación del Corazón de Nueva York (NYHA) no se aplica a la mayoría de los niños. La clasificación de insuficiencia cardíaca de Ross fue diseñada originalmente para determinar la gravedad en los bebés, pero desde entonces se ha ampliado para incluir a niños de todas las edades. Para los niños, la clasificación de Ross modificada produce una puntuación numérica comparable a la clasificación de la NYHA para adultos.

Clasificación de la insuficiencia cardíaca de Ross modificada

La Clasificación de Insuficiencia Cardíaca de Ross se creó para dar una evaluación global de los síntomas de insuficiencia cardíaca en bebés, pero desde entonces se ha ampliado para incluir a niños de todas las edades. La Clasificación de Ross modificada combina problemas de alimentación, problemas de crecimiento y síntomas de intolerancia al ejercicio en una puntuación numérica que es equivalente a la clasificación de la NYHA para adultos.

• Clase I.  No hay limitaciones ni quejas.
• Clase II.  Taquipnea leve o sudoración excesiva con la lactancia materna en los bebés; disnea leve a moderada con actividad en niños mayores.
• Clase III.  Retraso del crecimiento y taquipnea significativa o sudoración excesiva con la alimentación en bebés; disnea con esfuerzo significativo en niños mayores.
• Clase IV.  Los síntomas como taquipnea, retracciones, gruñidos o sudoración excesiva pueden ocurrir en reposo.

Diagnóstico de insuficiencia cardíaca crónica

Todos los pacientes con sospecha de IC deben someterse a exámenes básicos como radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG) y ecocardiografía.

Radiografía de tórax (RT)

La cardiomegalia está indicada por una relación cardiotorácica de >60% en neonatos y >55% en niños mayores con RT. La cardiomegalia tiene una alta especificidad y un valor predictivo negativo para la dilatación ventricular en la ecocardiografía, pero baja sensibilidad y valor predictivo positivo. En los niños con MCD, la cardiomegalia en la RT sugiere un mal pronóstico. En las radiografías de tórax de lactantes y neonatos, un timo grande puede simular cardiomegalia. La cardiomegalia, las arterias pulmonares principales y ramificadas dilatadas y la plétora pulmonar son hallazgos comunes de derivaciones de izquierda a derecha. La RT puede ayudar en el caso de una cardiopatía cianótica con rasgos radiográficos característicos, como el aspecto de huevo sobre cuerda en la transposición de grandes arterias, el aspecto de muñeco de nieve en la TAPVC obstruida y el aspecto de figura de ocho en la TAPVC no obstruida.

Electrocardiografía (ECG)

La taquicardia sinusal, la hipertrofia del VI, las alteraciones de ST-T, los patrones de infarto de miocardio y los bloqueos de conducción son las anomalías más prevalentes  del ECG en niños con IC. Los hallazgos del ECG de bloqueo de la rama izquierda e hipertrofia auricular izquierda se relacionaron con la muerte en pacientes con MCD idiopática. Una arteria coronaria izquierda anormal de la arteria pulmonar está indicada por un patrón de infarto de miocardio con ondas Q inferolaterales. El ECG es muy útil para identificar la taquimiocardiopatía y otras causas arrítmicas cardíacas de la IC, como un bloqueo auriculoventricular. La monitorización holter de 24 horas puede ayudar con el diagnóstico de taquimiocardiopatía y la estratificación del riesgo de muerte súbita en pacientes con IC con miocardiopatía primaria.

Ecocardiografía

En los casos de IC pediátrica, se recomienda la ecocardiografía transtorácica para descartar cualquier problema estructural. Para futuras comparaciones, será necesaria la ecocardiografía basal. En los niños, la disfunción sistólica del VI generalmente se caracteriza por una fracción de eyección (FE) de menos del 55%. Los pacientes con quimioterapia con antraciclina, los pacientes con trastornos de almacenamiento, los pacientes con enfermedades neuromusculares y otros pueden beneficiarse de la ecocardiografía. En familiares de primer grado de pacientes con diversos tipos hereditarios de miocardiopatía, el examen ecocardiográfico periódico es esencial. En pacientes con IC, el seguimiento periódico de la ecocardiografía es beneficioso para monitorear la progresión de la enfermedad y evaluar la respuesta al tratamiento.

Biomarcadores

En situaciones agudas, los péptidos natriuréticos (péptido natriurético cerebral [BNP] o amino-terminal [NT]-proBNP) podrían ayudar a distinguir la IC de las causas pulmonares de dificultad respiratoria. El aumento de los niveles de péptidos natriuréticos puede estar relacionado con un peor pronóstico en pacientes con IC. En niños con una variedad de ICC, el aumento plasmático de BNP es un buen diagnóstico para detectar la disfunción ventricular. Los niveles más altos de NT-proBNP están relacionados con dosis más altas de tratamiento con doxorrubicina y características ecocardiográficas anormales, incluida la disfunción ventricular, en pacientes con quimioterapia. Los estudios seriales de BNP o NT-proBNP en niños con IC son prometedores para guiar la intervención terapéutica o monitorear el estado de la IC.

Todos los niños con IC deben tener su nivel de azúcar en la sangre y electrolitos séricos, como calcio y fósforo, revisados ya que los desequilibrios pueden causar disfunción ventricular reversible. En los recién nacidos con IC, se recomienda realizar pruebas de hipoxia y sepsis.

En pacientes con IC con probable fiebre reumática aguda o recurrencia de cardiopatía reumática crónica, se debe medir la antiestreptolisina O y la proteína C reactiva. En la miocardiopatía primaria, se pueden realizar pruebas metabólicas y genéticas, ya que los nuevos hallazgos implican que más de la mitad de los pacientes con DCM tienen una etiología hereditaria.

Pruebas especiales

Cuando se espera un diagnóstico específico que influya en el tratamiento, se puede realizar una biopsia endomiocárdica (BEM) para el diagnóstico de miocarditis en individuos seleccionados que presentan IC. En todos los niños con IC de nueva aparición sin antecedentes de deterioro del estado funcional, se debe considerar la miocarditis aguda, especialmente si la dilatación ventricular es menor de lo previsto para el grado de disfunción sistólica. La miocarditis pediátrica tiene un pronóstico mucho mejor que la MCD, con una mayor probabilidad de recuperación en los niños. Sin embargo, la BEM para la sospecha de miocarditis tiene baja precisión diagnóstica, y hay poca evidencia que apoye el uso de medicamentos inmunosupresores o inmunomoduladores en niños.

El cribado típico de patógenos virales por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) puede considerarse para pacientes con un diagnóstico clínico de miocarditis. En la miocarditis, la resonancia magnética cardíaca (IRMC) proporciona un sustituto menos invasivo de la BEM para detectar la inflamación al demostrar edema miocárdico. Aunque se desconoce el valor predictivo de la CMRI en niños, puede proporcionar información adicional sobre la miocardiopatía a través de la caracterización de tejidos y cicatrices.

Tratamiento de la insuficiencia cardíaca crónica

La circulación excesiva causada por una anomalía cardíaca congénita puede conducir a insuficiencia cardíaca, que generalmente requiere cirugía para corregirla. Los medicamentos se usan con frecuencia para tratar a su hijo, lo que puede requerir hospitalización en algunos casos. Los diuréticos (píldoras de agua) y los reductores de poscarga son ejemplos de medicamentos. Pueden ayudar en la descarga de volumen adicional, reducir la resistencia a la presión arterial y mejorar la función de bombeo del corazón.

Debido a que la circulación excesiva promueve un crecimiento deficiente, su médico puede recomendar suplementos nutricionales para asegurarse de que su hijo obtenga suficientes calorías para satisfacer sus crecientes necesidades de energía. Se pueden considerar otras modificaciones dietéticas, como una dieta baja en sal o baja en grasas. La salud y los síntomas de su hijo pueden mejorar con la terapia adecuada. Insuficiencia cardíaca compensada es el término para esta afección.

La razón fundamental, sin embargo, puede persistir. Si la cirugía cardíaca es necesaria, se le permitirá discutir los diversos tipos de cirugía y otros posibles tratamientos.

Se pueden utilizar los mismos medicamentos indicados si la insuficiencia cardíaca se caracteriza por una falla de la bomba. Otros medicamentos para la presión arterial a veces pueden ayudar al corazón a bombear de manera más efectiva. Es posible que tenga que permanecer en el hospital para aumentar aún más su función cardíaca. La cirugía, como el reemplazo de una válvula cardíaca defectuosa, puede ser necesaria a veces.

La falla de la bomba causada por un latido cardíaco lento con frecuencia justifica el uso de un marcapasos. Los marcapasos sirven como un recordatorio para que el corazón mantenga una frecuencia cardíaca regular. Los dispositivos que funcionan con baterías, que parecen computadoras pequeñas, se implantan debajo de la piel de su hijo y se unen al corazón mediante un cable corto. Esto requerirá una intervención quirúrgica.

Si la falla de la bomba de su hijo es causada por un latido cardíaco rápido, es posible que necesite medicamentos para disminuir los latidos del corazón. En algunos casos, la ablación por radiofrecuencia, un procedimiento específico de cateterismo cardíaco, puede estar indicado para corregir el ritmo cardíaco irregular. En este tratamiento se aplican ráfagas cortas de ondas de radio a la parte del músculo cardíaco que provoca el ritmo rápido.

Si la falla de la bomba es inducida por una lesión muscular irreversible, la función cardíaca puede no mejorar e incluso puede empeorar con medicamentos. Para aumentar la función de la bomba cardíaca temporalmente, se puede requerir un marcapasos específico, una bomba mecánica (LVAD) o un oxigenador de membrana extracorpórea (ECMO). Si la función del músculo cardíaco continúa disminuyendo a pesar del tratamiento, su médico puede recomendar un trasplante de corazón.

Pronóstico de la insuficiencia cardíaca crónica

La insuficiencia cardíaca en los niños tiene diferentes resultados dependiendo de la razón subyacente. La morbilidad y la mortalidad relacionadas con la enfermedad cardíaca estructural han disminuido drásticamente como resultado de los avances en los tratamientos quirúrgicos y otros tratamientos intervencionistas. Sin embargo, ha habido poco progreso en la reducción de las altas tasas de mortalidad y morbilidad relacionadas con la insuficiencia cardíaca sintomática en niños con miocardiopatía. Se necesita más investigación para identificar a las personas que están en riesgo de un resultado deficiente y aquellas que tienen una buena probabilidad de recuperarse por completo. Aunque la tasa de mortalidad entre los niños en la lista de espera para un trasplante de corazón ha disminuido, es obstinadamente alta en un 16%.

Conclusión

Las causas y manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca en los niños difieren de las de los adultos. El resultado general de la IC en niños es mejor que en adultos. La base de evidencia para el tratamiento de la IC en adultos ha mejorado significativamente. Si bien los conceptos principales de manejo son similares a los de los adultos, se necesita más investigación y de mayor calidad sobre el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en niños para ofrecer una base de evidencia más sólida.