Insuficiência cardíaca crônica

Em muitos aspectos, a insuficiência cardíaca (IC) em crianças difere da insuficiência cardíaca em adultos. Crianças de diversas faixas etárias, bem como adultos, podem ter causas e manifestações clínicas distintas. O início da IC é importante na determinação do diagnóstico etiológico. Em crianças mais jovens, a apresentação clínica de IC pode ser vaga, exigindo um alto nível de suspeita. As crianças com IC têm um resultado geral melhor do que adultos porque a IC em crianças é geralmente causada por doenças cardíacas estruturais e doenças reversíveis que podem ser tratadas. O tratamento da causa, a eliminação de qualquer evento precipitante e o tratamento da congestão sistêmica ou pulmonar estão entre os princípios de manejo. Embora a IC em adultos tenha sido o foco de pesquisas substanciais e do desenvolvimento de diretrizes baseadas em evidências, a IC pediátrica enfrenta a falta de informação.

O que é insuficiência cardíaca crônica?

A insuficiência cardíaca (IC) é definida como um defeito na estrutura ou função cardíaca que faz com que o coração não forneça oxigênio a uma taxa proporcional às necessidades dos tecidos metabolizantes, apesar das pressões normais de preenchimento (ou apenas em detrimento de altas pressões de enchimento).

A IC em adultos tem sido tema de pesquisas substanciais e do desenvolvimento de diretrizes baseadas em evidências; mas, devido a vários desafios, tem recebido muito menos atenção nas crianças. As causas da insuficiência cardíaca das crianças diferem muito daquelas que causam a condição em adultos, como doença arterial coronariana e hipertensão. Doença cardíaca congênita (TSM) e cardiomiopatia são as causas mais comuns de insuficiência cardíaca em crianças. Hsu e Pearson deram uma boa definição de trabalho de IC em crianças como uma síndrome clínica e fisiopatológica progressiva causada por anormalidades cardiovasculares e não cardiovasculares que resultam em sinais e sintomas característicos, incluindo edema, dificuldade respiratória, insuficiência de crescimento e intolerância ao exercício, e são acompanhados por distúrbios circulatórios, neurohormonais e moleculares.

Há muitas pesquisas publicadas sobre a gestão da IC em adultos, enquanto há pesquisas mínimas sobre IC pediátrica e as que se apresentam são muitas vezes pequenos estudos retrospectivos. Como consequência, o manejo da insuficiência cardíaca em crianças evoluiu em grande parte com base na experiência clínica e, portanto, na extrapolação de dados adultos, apoiada pela literatura pediátrica mais limitada. Isso pode não ser desejável, dadas as principais diferenças na causalidade da IC entre grupos adultos e pediátricos.

Epidemiologia da Insuficiência Cardíaca Crônica

As causas da IC em crianças diferem muito daquelas em adultos, e muitos casos são devido a anormalidades congênitas que resultam em insuficiência cardíaca de alto débito. A insuficiência cardíaca de baixo débito, tais como a cardiomiopatia, afeta algumas crianças. A insuficiência cardíaca crônica (ICC) afeta cerca de 8 em cada 1000 nascidos vivos. A IC, juntamente com a ICC, afeta cerca de 25% de todos os pacientes.

Muitas crianças com ICC recebem tratamento cirúrgico precoce, e estima-se que a incidência anual de IC devido a anomalias congênitas seja entre 1 e 2 por 1000 nascidos vivos. Após o surgimento de procedimentos cirúrgicos precoces, o desfecho da IC ligada à ICC mudou substancialmente.  Massin et al. relataram que apenas 10% de seus pacientes em um ambiente de cuidados de cardiologia pediátrica de cuidados terciários desenvolveram IC sintomática.

A cardiomiopatia também contribui significativamente para o percentual de pacientes pediátricos que apresentam os sintomas de insuficiência cardíaca. Rossano et al. dos Estados Unidos relatam que 10.000-14.000 crianças são hospitalizadas anualmente com IC como diagnóstico de seus problemas e destas aproximadamente 27% (aproximadamente 3.000) têm anormalidades do músculo cardíaco como causa básica. A incidência de cardiomiopatias nos países desenvolvidos é de cerca de 0,8-1,3 casos por 100.000 crianças na faixa etária de 0 a 18 anos, mas é dez vezes maior na faixa etária de 0 a 1 ano. As cardiomiopatias dilatadas representam 92% de todos os casos de cardiomiopatias em crianças.

Ao contrário da IC causada pela ICC, crianças com cardiomiopatia têm um prognóstico ruim, com risco de morte ou transplante de coração de cerca de 55% para crianças com cardiomiopatia dilatada (CMD).

Febre reumática e doença cardíaca reumática são duas causas mais importantes de IC em crianças em países não desenvolvidos. Embora a prevalência e incidência de febre reumática e doença cardíaca reumática crônica sejam bem conhecidas, há pouca informação sobre como esse grupo se apresenta com IC. Um número considerável de pacientes com cardite reumática aguda e estenose mitral juvenil estabelecida têm sintomas de IC.

Causas crônicas de insuficiência cardíaca

Crianças com IC podem ser categorizadas em duas categorias. Falha na bomba e falha de recirculação. Condições que levam à sobrecarga de volume de câmaras cardíacas são referidas como de recirculação. Nelas, ou a função ventricular esquerda (VE) é normal ou o VE é hipercontrátil. A hipertensão venosa pulmonar ou arterial pode manifestar-se de várias maneiras. A falha da bomba pode ser causada por doenças congênitas e adquiridas. A função do VE ou ventrículo sistêmico é anormal, e a maioria dos indivíduos neste grupo tem hipertensão venosa pulmonar.

Falha cardíaca crônica de recirculação

Aproximadamente 2% de todos os recém-nascidos terão um problema cardíaco estrutural. Há lacunas entre as câmaras direita e esquerda do coração em algumas dessas anormalidades. Os sangues pobres em oxigênio e ricos em oxigênio se misturam dentro do coração como resultado dessas lacunas. Fora do coração, uma malformação arteriovenosa (AV) (defeito em vasos sanguíneos no cérebro ou em outras regiões do corpo) pode criar uma mistura comparável de sangue pobre em oxigênio e rico em oxigênio.

A insuficiência cardíaca também pode ser causada por válvulas cardíacas anormais. O sangue vaza para trás devido a uma válvula mal desenvolvida que não fecha completamente. Uma infecção na garganta por estreptococos pode ocasionalmente causar danos às válvulas cardíacas previamente saudáveis, fazendo com que elas vazem.

Finalmente, a anemia (baixo nível de hemoglobina) pode levar à insuficiência cardíaca. A falha de recirculação é causada por esses problemas. Um padrão de fluxo sanguíneo sobrecarregado ocorre em uma ou mais regiões do coração em cada caso. O coração se torna uma bomba improdutiva à medida que o fluxo sanguíneo normal é interrompido.

Falha da bomba

O coração de uma criança, como o de um adulto, pode desenvolver falhas na bomba. Uma infecção viral pode causar isso, ao destruir omúsculo cardíaco saudável. A falha da bomba também pode ser causada por problemas com as artérias coronárias, que impedem o fluxo sanguíneo suficiente para atingir o músculo cardíaco. A doença arterial coronariana pode desenvolver-se como resultado de infecção ou como resultado do nascimento.

Certos medicamentos, alguns dos quais são necessários para tratar outras condições médicas (como câncer ou leucemia), podem prejudicar o músculo cardíaco. O sistema elétrico do coração também pode ser defeituoso desde o nascimento ou destruído pela infecção, fazendo com que ele bata muito lentamente ou muito rapidamente. Quando uma das válvulas cardíacas não abre corretamente, a pressão aumenta dentro das câmaras do coração.

Trauma torácico grave pode causar danos cardíacos em casos raros. Crianças com distrofia muscular podem sofrer de problemas musculares no futuro. O músculo cardíaco não funciona normalmente em cada condição, e o coração se torna uma bomba ineficaz.

Sintomas crônicos de insuficiência cardíaca

A etiologia causal é determinada pelo tempo de início da taquicardia supraventricular, bradicardia grave devido ao bloqueio cardíaco completo, regurgitação tricúspide significativa devido à anomalia de Ebstein da valva tricúspide, regurgitação mitral devido ao defeito do canal atrioventricular, fístula arteriovenosa sistêmica, miocardite e outras condições podem causar IC no feto. Distúrbios metabólicos como hipoglicemia, hipocalcemia, hipóxia ou sepse são causas típicas de IC no primeiro dia de vida.

Os sintomas de distúrbios estruturais que causam insuficiência cardíaca fetal podem aparecer logo no primeiro dia. Doenças obstrutivas graves como estenose aórtica grave, coarctação da aorta (COA), conexão venosa pulmonar total anômala obstruída (TAPVC), as grandes artérias (TGA) com o septo ventricular intacto (IVS), e outras se manifestam na primeira semana de nascimento.

Embora um amplo defeito do septo ventricular (DSV), ducto arterioso patente (DAP), defeito do septo atrioventricular (AVSD), e a janela aortopulmonar pode produzir IC na segunda semana de nascimento. A IC devida a desvios da esquerda para a direita geralmente se desenvolve com um declínio na resistência vascular pulmonar em 4-6 semanas. Outras desordens que aparecem na segunda semana de vida incluem tronco arterioso e conexão venosa pulmonar anômala total não obstruída (TAPVC). DAP pode causar IC em recém-nascidos prematuros na primeira semana porque eles têm baixas reservas miocárdicas e sua resistência vascular pulmonar cai rapidamente.

Em recém-nascidos, a cardiomiopatia dilatada (CMD) também é uma causa frequente de IC. Erros idiopáticos, inatos do metabolismo, e síndromes de malformação são todas possíveis causas de CMD em crianças. Febre reumática aguda, doença cardíaca reumática descompensada, miocardite, cardiomiopatia, irregularidades rítmicas e ICC paliada são todas causas comuns de IC em crianças mais velhas (tipicamente maiores de 2 anos).

Taquipnéia, problemas de alimentação, diaforese e outros sintomas sugerem IC em recém-nascidos. Os problemas alimentares podem variar de longos tempos de alimentação (>20 minutos) e de baixa ingestão de volumes a intolerância óbvia e vômitos pós-refeição. Irritação alimentar, sudorese e até rejeição alimentar são comuns.

A IC estabelecida é caracterizada pelo ganho de peso inadequado e, a longo prazo, falha de crescimento linear. Em recém-nascidos e crianças jovens, o edema do rosto e dos membros é bastante raro. Os sinais clínicos e sintomas de IC em um recém-nascido são muitas vezes ambíguos, portanto, um alto índice de suspeita é essencial. Bebês com IC têm uma taquicardia de mais de 150 batidas por minuto, uma taxa respiratória de mais de 50 por minuto, um ritmo de galope, e hepatomegalia. Se sua frequência cardíaca for superior a 220 batimentos por minuto, você pode ter uma arritmia cardíaca primária. A circulação pulmonar dependente do ducto tem cianose grave e acidose, enquanto a circulação sistêmica dependente do ducto tem IC e choque.

Cansaço, intolerância ao esforço, falta de ar, ortopneia, desconforto abdominal, edema dependente, ascites e outros sintomas de IC em crianças e adolescentes mais velhos são comuns.

Em qualquer criança com IC inexplicável, verifique pulsos de membros superiores e inferiores desiguais, bruits periféricos ou pressão arterial assimétrica, todos os quais indicam constrição aórtica. No contexto do DAP, a COA em recém-nascidos pode apresentar pulsações femorais normais. Após 1 ano de idade, quando as garantias adequadas se formaram, a COA geralmente não causa insuficiência cardíaca. Em um bebê, a cianose central, mesmo que modesta, com IC e murmúrios suaves ou sem murmurações indica TGA com IVS preservado, TAPVC obstruída, e assim por diante.

Como um defeito do septo atrial (DSA) não induz a ICC nas duas primeiras semanas de infância, uma etiologia secundária como TAPVC ou COA deve ser verificada. Complicações como anemia, endocardite infecciosa, insuficiência aórtica ou desvio excessivo de shunts aortopulmonares podem causar IC em crianças mais velhas com fisiopatologia da tetralogia de Fallot.

A conhecida categorização da IC da New York Heart Association (NYHA) não se aplica à maioria das crianças. A classificação Ross da IC foi originalmente projetada para determinar a gravidade em bebês, mas desde então foi expandida para incluir crianças de todas as idades. Para crianças, a classificação modificada de Ross produz uma pontuação numérica comparável à classificação da NYHA para adultos.

Classificação de insuficiência cardíaca de Ross modificada

A Classificação de Insuficiência Cardíaca de Ross foi criada para dar uma avaliação global dos sintomas de insuficiência cardíaca em bebês, mas desde então foi expandida para incluir crianças de todas as idades. A Classificação de Ross modificada combina problemas de alimentação, problemas de crescimento e sintomas de intolerância ao exercício em um escore numérico que equivale à classificação da NYHA para adultos.

• Classe I.  Não há limitações ou reclamações.
• Classe II.  Taquipnéia leve ou suor excessivo com aleitamento materno em bebês; falta de ar leve a moderada com atividade em crianças mais velhas
• Classe III.  Retardo de crescimento e taquipnéia significativa ou suor excessivo com alimentação em bebês; falta de ar com esforço significativo em crianças mais velhas.
• Classe IV.  Podem ocorrer sintomas como taquipnéia, retrações, grunhidos ou sudorese excessiva.

Diagnóstico de insuficiência cardíaca crônica

Todos os pacientes com suspeita de IC devem passar por exames básicos como radiografia torácica, eletrocardiografia (ECG) e ecocardiografia.

Radiografia torácica (RXT)

A cardiomegalia é indicada por uma razão cardiotorácica de >60% em recém-nascidos e >55% em crianças mais velhas em RXT. A cardiomegalia tem alta especificidade e valor preditivo negativo para dilatação ventricular na ecocardiografia, mas baixa sensibilidade e valor preditivo positivo. Em crianças com CMD,  a cardiomegalia em RXT sugere um prognóstico ruim. Nas radiografias torácicas de bebês e recém-nascidos, um grande timo pode simular cardiomegalia. Cardiomegalia, artérias pulmonares principais e ramificadas dilatadas e pulmonares são achados comuns de desvios da esquerda para a direita. O RXT pode ajudar com ICC cianótica que tem características radiográficas características, como uma aparência de ovo-no-cordão na transposição de grandes artérias, uma aparência de boneco de neve na TAPVC obstruída, e uma figura em aparência de oito na TAPVC não obstruída.

Eletrocardiografia (ECG)

Taquicardia sinusal, hipertrofia do VE, alterações de ST-T, padrões de infarto do miocárdio e bloqueios de condução são as anormalidades de ECG mais prevalentes em crianças com IC. Achados de ECG de bloco de ramificação do feixe esquerdo e hipertrofia atrial esquerda foram ligados à morte em pacientes com CMD idiopática. Uma artéria coronária esquerda anormal da artéria pulmonar é indicada por um padrão de infarto do miocárdio com ondas Q inferolaterais. O ECG é muito útil na identificação da taquicardiomiopatia e outras causas cardíacas arrítmicas de IC, como um bloqueio atrioventricular. O monitoramento de Holter 24 horas pode ajudar no diagnóstico de taquicardiomiopatia e na estratificação de risco para morte súbita em pacientes com cardiomiopatia primária.

Ecocardiografia

Nos casos de IC pediátrica, recomenda-se a ecocardiografia transtorácica para descartar quaisquer problemas estruturais. Para futuras comparações, a ecocardiografia de linha de base será necessária. Em crianças, a disfunção sistólica do VE é geralmente caracterizada por uma fração de ejeção (FE) inferior a 55%. Pacientes em quimioterapia de antraciclina, pacientes com distúrbios de armazenamento, pacientes com doenças neuromusculares, entre outros, podem se beneficiar da ecocardiografia. Em parentes de primeiro grau de pacientes com vários tipos hereditários de cardiomiopatia, o exame ecocardiográfico periódico é essencial. Em pacientes com IC, o acompanhamento periódico da ecocardiografia é benéfico para monitorar a progressão da doença e avaliar a resposta ao tratamento.

Biomarcadores

Em situações agudas, peptídeos natriuréticos (peptídeo natriurético cerebral [BNP] ou amino-terminal [NT]-proBNP) podem ajudar a distinguir a IC das causas pulmonares de problemas respiratórios. O aumento dos níveis de peptídeos natriuréticos pode estar ligado a um prognóstico pior em pacientes com IC. Em crianças com uma variedade de ICC, a elevação do BNP de plasma é um bom diagnóstico para detectar disfunção ventricular. Níveis mais elevados de NT-proBNP estão ligados a doses mais altas de tratamento de doxorrubicina e características ecocardiográficas anormais, incluindo disfunção ventricular, em pacientes quimioterápicos. Estudos serial bnp ou NT-proBNP em crianças com IC mostram a promessa de orientar a intervenção terapêutica ou monitorar o estado da IC.

Todas as crianças com IC devem ter seu nível de açúcar no sangue e eletrólitos séricos, como cálcio e fósforo, verificados, uma vez que desequilíbrios podem causar disfunção ventricular reversível. Em recém-nascidos com IC, recomenda-se testar para hipóxia e sepse.

Em pacientes com IC com provável febre reumática aguda ou recidiva de doença cardíaca reumática crônica, devem ser medidas a antiestreptolisina O e a proteína C-reativa. Na cardiomiopatia primária, testes metabólicos e genéticos podem ser realizados, pois novos achados implicam que mais da metade dos pacientes de CMD têm uma etiologia hereditária.

Testes Especiais

Quando se espera um diagnóstico específico que influencie o tratamento, uma biópsia endomiocárdica (BEM) pode ser realizada para o diagnóstico de miocardite em indivíduos selecionados que apresentem IC. Em todas as crianças com IC de início novo sem histórico de diminuição do estado funcional, a miocardite aguda deve ser considerada, especialmente se a dilatação ventricular for menor do que o previsto para o grau de disfunção sistólica. A miocardite pediátrica tem um prognóstico muito melhor do que a CMD, com maior chance de recuperação em crianças. No entanto, a BEM do ventrículo direito (VD) para suspeita de miocardite tem baixa precisão diagnóstica, e há poucas evidências que sustentem o uso de medicamentos imunossupressores ou imunomoduladores em crianças.

A triagem típica do patógeno viral por reação em cadeia de polimerase (PCR) pode ser considerada para pacientes com diagnóstico clínico de miocardite. Na miocardite, a ressonância magnética cardíaca (CMRI) fornece um substituto menos invasivo à BEM para detectar inflamação demonstrando edema miocárdico. Embora o valor preditivo da CMRI em crianças seja desconhecido, ela pode fornecer informações extras sobre cardiomiopatia através da caracterização do tecido e da cicatriz.

Tratamento de insuficiência cardíaca crônica

A recirculação causada por uma anormalidade cardíaca congênita pode levar à insuficiência cardíaca, que geralmente requer cirurgia para corrigir. Medicamentos são frequentemente usados para tratar sua criança, o que pode exigir internação em alguns casos. Diuréticos (pílulas de água) e redutores de pós-carga são exemplos de drogas. Eles podem ajudar no descarregamento de volume extra, diminuindo a resistência à pressão arterial e melhorando a função de bombeamento do coração.

Como a circulação excessiva promove um crescimento ruim, seu médico pode recomendar suplementos nutricionais para garantir que sua criança receba calorias suficientes para atender às suas crescentes necessidades energéticas. Outras modificações alimentares, como uma dieta com baixo teor de sal e de gordura, podem ser consideradas. A saúde e os sintomas do seu filho podem melhorar com a terapia adequada. Insuficiência cardíaca compensada é o termo para esta condição.

A razão fundamental, porém, pode persistir. Se a cirurgia cardíaca for necessária, você poderá discutir os vários tipos de cirurgia e outros tratamentos possíveis.

As mesmas drogas indicadas podem ser utilizadas se a insuficiência cardíaca for caracterizada pela falha da bomba. Outras drogas para pressão arterial às vezes podem ajudar o coração a bombear de forma mais eficaz. É possível que sua criança precise ficar no hospital para aumentar ainda mais a função do coração. Cirurgias, como a substituição de uma válvula cardíaca defeituosa, podem ser necessárias às vezes.

A falha da bomba causada por um batimento cardíaco lento frequentemente justifica o uso de um marcapasso. Os marcapassos servem como um lembrete para o coração para manter uma frequência cardíaca regular. Os dispositivos operados por bateria, que parecem computadores pequenos, são implantados sob a pele da sua criança e ligados ao coração por um fio curto. Isso exigirá uma intervenção cirúrgica.

Se a falha da bomba de sua criança for causada por um batimento cardíaco rápido, ele ou ela pode precisar de medicação para diminuir o batimento cardíaco. Em alguns casos, a ablação por radiofrequência, um procedimento específico de cateterismo cardíaco, pode ser indicada para corrigir o ritmo cardíaco irregular. Rajadas curtas de ondas de rádio são aplicadas na porção do músculo cardíaco que causa o ritmo rápido neste tratamento.

Se a falha da bomba for induzida por lesão muscular irreversível, a função cardíaca pode não melhorar e pode até piorar com a medicação. Para aumentar temporariamente a função da bomba cardíaca, um marcapasso específico, bomba mecânica (LVAD) ou oxigenador de membrana extracorpórea (ECMO) pode ser necessário. Se a função do músculo cardíaco continuar a diminuir apesar do tratamento, seu médico pode recomendar transplante de coração.

Prognóstico da insuficiência cardíaca crônica

A insuficiência cardíaca em crianças tem resultados diferentes dependendo da razão subjacente. A morbidade e a mortalidade relacionadas a doenças cardíacas estruturais diminuíram drasticamente como resultado de avanços em tratamentos cirúrgicos e outros intervencionais. No entanto, houve pouco progresso na redução das altas taxas de mortalidade e morbidade relacionadas à insuficiência cardíaca sintomática em crianças com cardiomiopatia. No entanto, mais pesquisas são necessárias para identificar crianças que estão em risco de um resultado ruim e aquelas que têm uma boa chance de se recuperar completamente. Embora a taxa de mortalidade entre crianças na lista de espera para um transplante de coração tenha diminuído, é teimosamente alta em 16%.

Conclusão

As causas e manifestações clínicas de insuficiência cardíaca em crianças diferem daquelas em adultos. O resultado geral da IC em crianças é melhor do que em adultos. A base de evidências para o tratamento de IC em adultos melhorou significativamente. Embora os principais conceitos de gestão sejam semelhantes aos dos adultos, é necessária uma pesquisa cada vez mais de qualidade sobre o tratamento da insuficiência cardíaca em crianças para oferecer uma base de evidências mais robusta.