Хроническая сердечная недостаточность

Во многих отношениях сердечная недостаточность у детей отличается от сердечной недостаточности у взрослых. Дети различных возрастных групп, а также дети и взрослые могут иметь отчетливые причины и клинические проявления. Начало СН имеет важное значение при определении этиологического диагноза.  У детей младшего возраста клиническая картина СН может быть неясной, что требует высокой степени подозрительности. Общий результат лечения СН у детей лучше, чем у взрослых, поскольку СН у детей чаще всего вызвана структурными заболеваниями сердца и обратимыми заболеваниями, которые поддаются лечению. Лечение причины, устранение любого провоцирующего события и лечение системной или легочной застойной недостаточности являются одними из принципов лечения. Несмотря на то, что СН у взрослых стала предметом серьезных исследований и разработки научно обоснованных рекомендаций, детская СН сталкивается с недостатком информации.

Что такое хроническая сердечная недостаточность?

Сердечная недостаточность (СН) определяется как дефект структуры или функции сердца, который приводит к тому, что сердце не может обеспечить кислородом со скоростью, пропорциональной потребностям метаболизирующих тканей, несмотря на нормальное давление наполнения (или только за счет высокого давления наполнения).

СН у взрослых стала темой значительных исследований и разработки рекомендаций, основанных на доказательствах; однако из-за ряда проблем ей уделяется гораздо меньше внимания у детей. Причины сердечной недостаточности у детей отличаются от тех, которые вызывают состояние у взрослых, таких как ишемическая болезнь сердца и гипертония. Врожденные пороки сердца (ВПС) и кардиомиопатия являются наиболее распространенными причинами сердечной недостаточности у детей. Хсу и Пирсон дали хорошее рабочее определение сердечной недостаточности у детей как прогрессирующего клинического и патофизиологического синдрома, вызванного сердечно-сосудистыми и несердечно-сосудистыми аномалиями, которые приводят к характерным признакам и симптомам, включая отеки, респираторный дистресс, недостаточность роста и непереносимость физической нагрузки, и сопровождаются циркуляторными, нейрогормональными и молекулярными нарушениями.

Существует много исследований, опубликованных по лечению СН у взрослых, в то время как исследований по детской СН минимум, а те, что есть, часто представляют собой небольшие ретроспективные исследования. Как следствие, лечение сердечной недостаточности у детей в значительной степени развивалось на основе клинического опыта и, следовательно, экстраполяции данных взрослых, подкрепленных более ограниченной педиатрической литературой. Это может быть нежелательно, учитывая значительные различия в причинах СН между взрослыми и педиатрическими группами.

Эпидемиология хронической сердечной недостаточности

Причины СН у детей сильно отличаются от таковых у взрослых, и многие случаи обусловлены врожденными аномалиями, которые приводят к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Сердечная недостаточность с низким выбросом, такая как кардиомиопатия, поражает некоторых детей. ВПС поражает около 8 из каждых 1000 новорожденных. СН в сочетании с ВПС поражает примерно 25% всех пациентов.

Многие дети с ВПС получают раннее хирургическое лечение, и ежегодная заболеваемость СН вследствие врожденных аномалий оценивается как 1-2 случая на 1000 живорожденных. После появления ранних хирургических процедур исход ВЧД, связанной с ВПС, существенно изменился. Частота симптоматического СН также снизилась в эпоху раннего хирургического вмешательства. Массин и др. сообщили, что только у 10% их пациентов в третичной клинике детской кардиологии развилась симптоматическая СН.

Кардиомиопатия также вносит значительный вклад в процент педиатрических пациентов, у которых наблюдаются симптомы сердечной недостаточности. Россано и др. из США сообщают, что 10 000-14 000 детей ежегодно госпитализируются с СН в качестве диагноза, и из них примерно 27% (около 3000) имеют аномалии сердечной мышцы в качестве основной причины. Заболеваемость кардиомиопатиями в развитых странах составляет примерно 0,8-1,3 случая на 100 000 детей в возрастной группе 0-18 лет, но в десять раз выше в возрастной группе от 0 до 1 года. Дилатационные кардиомиопатии составляют 92% всех случаев кардиомиопатий у детей.

В отличие от СН, вызванного ВПС, дети с кардиомиопатией имеют плохой прогноз, с 5-летним риском смерти или трансплантации сердца примерно 55% для детей с дилатационной кардиомиопатией (ДКМ).

Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца являются двумя более важными причинами СН у детей в неразвитых странах. Хотя распространенность и частота ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца хорошо известны, существует мало информации о том, как у этой группы пациентов проявляется СН. Значительное число пациентов с острым ревматическим кардитом и установленным ювенильным митральным стенозом имеют симптомы СН.

Причины хронической сердечной недостаточности

Детей с СН можно разделить на две категории. Нарушение насосной функции и нарушение избыточной циркуляции крови. Состояния, которые приводят к объемной перегрузке камер сердца, называются недостаточностью кровообращения. При них либо функция левого желудочка (ЛЖ) нормальная, либо ЛЖ гиперконтрактилен. Легочная венозная или артериальная гипертензия может проявляться по-разному. Насосная недостаточность может быть вызвана как врожденными, так и приобретенными заболеваниями. Функция ЛЖ или системного желудочка аномальна, и у большинства лиц этой группы наблюдается легочная венозная гипертензия.

Хроническая сердечная недостаточность с избыточным кровообращением

Примерно 2% всех новорожденных детей имеют структурные проблемы с сердцем. При некоторых из этих аномалий имеются разрывы между правой и левой камерами сердца. В результате этих разрывов бедная кислородом и богатая кислородом кровь смешивается внутри сердца. За пределами сердца АВ-порок (дефект кровеносных сосудов в мозге или других областях тела) может создать сравнимое смешение бедной кислородом и богатой кислородом крови.

Сердечная недостаточность также может быть вызвана аномальными сердечными клапанами. Кровь просачивается назад из-за неправильно развитого клапана, который не закрывается полностью. Стрептококковая инфекция горла может иногда вызывать повреждение ранее здоровых сердечных клапанов, вызывая их утечку.

Наконец, анемия (низкий уровень крови) может привести к сердечной недостаточности. Эти проблемы вызваны нарушением кровообращения. Перегруженный кровоток происходит в одном или нескольких отделах сердца в каждом случае. Сердце становится неэффективным насосом, так как нарушается нормальный прямой кровоток.

Отказ насосной функции сердца

Сердце ребенка, как и у взрослого, может развиться недостаточность насосной функции. Это может быть вызвано вирусной инфекцией, которая разрушает нормальную здоровую сердечную мышцу. Отказ насоса также может быть вызван проблемами с коронарными артериями, которые препятствуют поступлению достаточного количества крови к сердечной мышце. Болезнь коронарных артерий может развиться в результате инфекции или в результате рождения.

Некоторые лекарства, некоторые из которых необходимы для лечения других заболеваний (таких как рак или лейкемия), могут нанести вред сердечной мышце. Электрическая система сердца также может быть повреждена с рождения или разрушенной инфекцией, что приводит к слишком медленному или слишком быстрому сердцебиению. Когда один из сердечных клапанов не открывается должным образом, внутри камер сердца создается давление.

В редких случаях тяжелая травма грудной клетки может вызвать повреждение сердца. Дети с мышечной дистрофией могут страдать от проблем с сердечной мышцей в будущем. При каждом заболевании сердечная мышца не может нормально функционировать, и сердце становится неэффективным насосом.

Симптомы хронической сердечной недостаточности

Суправентрикулярная тахикардия, тяжелая брадикардия вследствие полной блокады сердца, значительная трикуспидальная регургитация вследствие аномалии трехстворчатого клапана Эпштейна, митральная регургитация вследствие дефекта атриовентрикулярного канала, системная артериовенозная фистула, миокардит и другие состояния могут вызвать СН у плода. Метаболические нарушения, такие как гипогликемия, гипокальциемия, гипоксия или сепсис, являются типичными причинами СН в первый день жизни.

Симптомы структурных нарушений, вызывающих сердечную недостаточность плода, могут появиться уже в первые сутки. Тяжелые обструктивные заболевания, такие как тяжелый аортальный стеноз, коарктация аорты (КОА), затрудненное общее аномальное легочное венозное соединение (ЗОАЛВС), крупные артерии (КА) с интактной желудочковой перегородкой (ИЖП) и другие проявляются на первой неделе после рождения.

Хотя широкий дефект межжелудочковой перегородки (ДМП), открытый артериальный проток (ОАП), атрио-ДМП и аортопульмональное окно могут привести к СН на второй неделе рождения, СН вследствие шунтов слева направо обычно развивается при снижении легочного сосудистого сопротивления на 4-6 неделе. Другие нарушения, которые появляются на второй неделе жизни, включают truncus arteriosus и необструктивное полное аномальное легочное венозное соединение (ЗОАЛВС). ОАП может вызвать СН у недоношенных новорожденных на первой неделе жизни, поскольку у них низкие резервы миокарда и легочное сосудистое сопротивление быстро падает.

У новорожденных ВПС также является частой причиной  СН. Идиопатические, врожденные ошибки метаболизма и синдромы пороков развития - все это возможные причины дилатационной кардиомиопатии у детей. Острая ревматическая лихорадка, декомпенсированная ревматическая болезнь сердца, миокардит, кардиомиопатия, нарушения ритма и паллиативные ВПС - все это распространенные причины СН у детей старшего возраста (обычно старше 2 лет).

Тахипноэ, проблемы с кормлением, диафорез и другие симптомы наводят на мысль о СН у новорожденных. Проблемы с кормлением могут варьироваться от длительного времени кормления (>20 минут) и низкого объема потребления до очевидной непереносимости и рвоты после кормления. Часто встречаются раздражение при кормлении, потливость и даже отказ от кормления.

Установленный СН характеризуется недостаточным набором весаи, в долгосрочной перспективе, линейной недостаточностью роста. У новорожденных и детей младшего возраста отек лица и конечностей встречается довольно редко. Клинические признаки и симптомы СН у новорожденных часто неоднозначны, поэтому необходим высокий индекс подозрительности. У младенцев с СН наблюдается тахикардия более 150 ударов в минуту, частота дыхания более 50 в минуту, ритм галопа и гепатомегалия. Если частота сердечных сокращений составляет более 220 ударов в минуту, возможно, имеется первичная сердечная аритмия. Протокозависимое легочное кровообращение характеризуется тяжелым цианозом и ацидозом, а протокозависимое системное кровообращение - СН и шоком.

Усталость, непереносимость усилий, одышка, ортопноэ, абдоминальный дискомфорт, зависимые отеки, асцит и другие симптомы СН у детей старшего возраста и подростков - обычное явление.

У любого ребенка с необъяснимым СН проверьте наличие неравных пульсов верхних и нижних конечностей, периферических гематом или асимметричного артериального давления, все из которых указывают на сужение аорты. В контексте ОАП УК УСП у новорожденных может показывать нормальные пульсации бедренной кости. После 1 года, когда сформировались адекватные коллатерали, КОА обычно не вызывает сердечной недостаточности. У малыша центральный цианоз, пусть даже скромный, с ВЧ и мягкими или отсутствующими шумами указывает на ТГА с сохраненным ВПС, закупоренным (ЗОАЛВС) и так далее.

Поскольку дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) не вызывает ВПС в первые две недели младенчества, следует проверить вторичную этиологию, такую как (ЗОАЛВС) или КОА. Такие осложнения, как анемия, инфекционный эндокардит, аортальная недостаточность или избыточное шунтирование при аортопульмональных шунтах, могут вызвать СН у детей старшего возраста с патофизиологией тетралогии Фаллота.

Известная классификация СН Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (НЙКА) не распространяется на большинство детей. Классификация СН Росса была первоначально разработана для определения тяжести у младенцев, но с тех пор она была расширена, чтобы включить детей всех возрастов. Для детей модифицированная классификация Росса дает числовую оценку, сопоставимую с классификацией НЙКА для взрослых.

Модифицированная классификация сердечной недостаточности Росса

Классификация сердечной недостаточности Росса была создана для глобальной оценки симптомов сердечной недостаточности у младенцев, но с тех пор она была расширена для включения детей всех возрастов. Модифицированная классификация Росса объединяет вопросы кормления, проблемы роста и симптомы непереносимости физической нагрузки в числовой балл, который эквивалентен классификации НЙКА для взрослых.

• Класс I.  Ограничений и жалоб нет.
• Класс II. Умеренное тахипноэ или повышенное потоотделение при грудном вскармливании у младенцев; легкая или умеренная одышка при активности у детей старшего возраста.
• Класс III. Задержка роста и значительная тахипноэ или повышенное потоотделение при кормлении грудью у младенцев; одышка при значительных усилиях у детей старшего возраста.
• Класс IV. Симптомы, такие как тахипноэ, втягивание воздуха, хрюканье или чрезмерное потоотделение, могут наблюдаться в состоянии покоя.

Диагностика хронической сердечной недостаточности

Все пациенты с подозрением на СН должны пройти основные обследования, такие как рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография.

Рентгенография грудной клетки (РГК)

На кардиомегалию указывает кардиоторакальное соотношение >60% у новорожденных и >55% у детей старшего возраста на РГК. Кардиомегалия имеет высокую специфичность и отрицательную прогностическую ценность для дилатации желудочков при эхокардиографии, но низкую чувствительность и положительную прогностическую ценность. У детей с ДКМ кардиомегалия на РГК свидетельствует о плохом прогнозе. На рентгенограммах грудной клетки младенцев и новорожденных большой тимус может имитировать кардиомегалию. Кардиомегалия, расширенные основные и разветвленные легочные артерии и легочная плетора - обычные признаки шунтов слева направо. РГК может помочь при цианотическом ВПС с характерными рентгенографическими признаками, такими как "яйцо на ниточке" при транспозиции больших артерий, "снеговик" при обструкции ЗОАЛВС и "восьмерка" при необструкции ЗОАЛВС.

Электрокардиография (ЭКГ)

Синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ, изменения ST-T, характер инфаркта миокарда и блоки проводимости являются наиболее распространенными аномалиями ЭКГ у детей с СН. Результаты ЭКГ блока ветви левого пучка и гипертрофии левого предсердия были связаны со смертью у пациентов с идиопатическим ДКМ. Аномальная левая коронарная артерия из легочной артерии обозначается картиной инфаркта миокарда с инферолатеральными волнами Q. ЭКГ очень помогает выявить тахикардиомиопатию и другие сердечные аритмических причины СН, таких как атриовентрикулярная блокада. 24-часовой холтеровский мониторинг может помочь в диагностике тахикардиомиопатии и стратификации риска внезапной смерти у пациентов с СН с первичной кардиомиопатией.

Эхокардиография

При детской СН рекомендуется трансторакальная эхокардиография, чтобы исключить любые структурные проблемы. Для будущих сравнений необходимо провести базовую эхокардиографию. У детей систолическая дисфункция ЛЖ обычно характеризуется фракцией выброса (ФВ) менее 55%. Пациенты, получающие антрациклиновую химиотерапию, пациенты с нарушениями хранения, пациенты с нервно-мышечными заболеваниями и другие могут извлечь пользу из эхокардиографии. У родственников первой степени родства пациентов с различными наследственными типами кардиомиопатии необходимо периодическое эхокардиографическое обследование. У пациентов с СН периодическое эхокардиографическое обследование полезно для мониторинга прогрессирования заболевания и оценки реакции на лечение.

Биомаркеры

В острых ситуациях натрийуретические пептиды (мозговой натрийуретический пептид [МНП] или амино-концевой [NT]-proBNP) могут помочь отличить СН от легочных причин респираторного дыхательной недостаточности. Повышение уровня натрийуретического пептида может быть связано с худшим прогнозом у пациентов с СН. У детей с различными ВПС повышение уровня МНП в плазме крови является хорошим диагностическим средством для выявления дисфункции желудочков. Повышение уровня NT-proBNP связано с более высокими дозами лечения доксорубицином и аномальными эхокардиографическими характеристиками, включая дисфункцию желудочков, у пациентов, прошедших химиотерапию. Серийные исследования МНП или NT-proBNP у детей с СН показывают перспективность для направления терапевтического вмешательства или мониторинга состояния СН.

У всех детей с СН должен быть проверен уровень сахара в крови и сывороточные электролиты, такие как кальций и фосфор, поскольку дисбаланс может вызвать обратимую желудочковую дисфункцию. У новорожденных с СН рекомендуется тестирование на гипоксию и сепсис.

У пациентов с СН с вероятной острой ревматической лихорадкой или рецидивом хронической ревматической болезни сердца следует измерять антистрептолизин О и С-реактивный белок. При первичной кардиомиопатии могут проводиться метаболические и генетические тесты, так как новые результаты подразумевают, что более половины пациентов с ДКМ имеют наследственную этиологию.

Специальное тестирование

Когда ожидается конкретный диагноз, который повлияет на лечение, может быть выполнена биопсия эндомиокарда (ЭМБ) для диагностики миокардита у отдельных пациентов с СН. У всех детей с впервые возникшей СН без снижения функционального статуса в анамнезе следует рассмотреть возможность острого миокардита, особенно если расширение желудочков меньше, чем прогнозируется по степени систолической дисфункции. Прогноз при детском миокардите намного лучше, чем при ДКМ, с большими шансами на выздоровление у детей. Однако РВ ЭМБ при подозрении на миокардит имеет низкую диагностическую точность, и существует мало доказательств в пользу применения иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратов у детей.

Типичный скрининг вирусных патогенов методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) может быть рассмотрен для пациентов с клиническим диагнозом миокардита. При миокардите магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) обеспечивает менее инвазивную замену ЭМБ для обнаружения воспаления путем демонстрации отека миокарда. Хотя прогностическая ценность МРТ у детей неизвестна, она может предоставить дополнительную информацию о кардиомиопатии через характеристику тканей и рубцов.

Лечение хронической сердечной недостаточности

Чрезмерная циркуляция крови, вызванная врожденной аномалией сердца, может привести к сердечной недостаточности, для устранения которой обычно требуется хирургическое вмешательство. Для лечения вашего ребенка часто используются лекарства, что в некоторых случаях может потребовать госпитализации. Примерами лекарств являются диуретики (таблетки от воды) и препараты, снижающие постнагрузку. Они могут способствовать разгрузке лишнего объема, снижению артериального давления и улучшению насосной функции сердца.

Поскольку чрезмерное кровообращение способствует плохому росту, ваш врач может рекомендовать пищевые добавки, чтобы ваш ребенок получал достаточно калорий для удовлетворения своих растущих энергетических потребностей. Могут быть рассмотрены другие диетические модификации, такие как диета с низким содержанием соли или жиров. Здоровье и симптомы вашего ребенка могут улучшиться при надлежащей терапии. Компенсированная сердечная недостаточность является термином для обозначения этого состояния.

Однако основная причина может сохраняться. Если необходима операция на сердце, вам разрешат обсудить различные виды хирургического вмешательства и другие возможные методы лечения.

Те же препараты, которые указаны, могут быть использованы, если сердечная недостаточность характеризуется нарушением функции насоса сердца. Другие лекарства от давления иногда могут помочь сердцу качать кровь более эффективно. Возможно, вам придется остаться в больнице, чтобы еще больше усилить работу сердца. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство, например, замена дефектного сердечного клапана.

Отказ насоса, вызванный медленным сердцебиением, часто требует использование кардиостимулятора. Кардиостимуляторы служат напоминанием сердцу о необходимости поддерживать регулярный сердечный ритм. Устройства, работающие от батареек и похожие на маленькие компьютеры, вживляются под кожу ребенка и соединяются с сердцем коротким проводом. Для этого потребуется хирургическое вмешательство.

Если причиной отказа насоса у вашего ребенка является учащенное сердцебиение, ему или ей могут потребоваться лекарства для замедления сердцебиения. В некоторых случаях радиочастотная абляция, специальная процедура катетеризации сердца, может быть показана для фиксации нерегулярного сердечного ритма. При этой процедуре на участок сердечной мышцы, вызывающий учащенный ритм, воздействуют короткими импульсами радиоволн.

Если нарушением функции насоса сердца вызвана необратимым повреждением мышцы, функция сердца может не улучшиться и даже ухудшиться при приеме лекарств. Для временного усиления функции сердечного насоса может потребоваться специальный кардиостимулятор, механический насос (ИЛЖ) или экстракорпоральный мембранный оксигенатор (ЭКМОГ). Если функция сердечной мышцы продолжает снижаться, несмотря на лечение, врач может рекомендовать трансплантацию сердца.

Прогноз хронической сердечной недостаточности

Сердечная недостаточность у детей имеет различные исходы в зависимости от основной причины. Заболеваемость и смертность, связанные со структурными заболеваниями сердца, значительно снизились в результате прорывов в хирургическом и других интервенционных методах лечения. Тем не менее, был достигнут незначительный прогресс в снижении высоких показателей смертности и заболеваемости, связанных с симптоматической сердечной недостаточностью у детей с кардиомиопатией. Тем не менее, необходимы дальнейшие исследования для выявления людей, которые подвержены риску плохого исхода, и тех, кто имеет хорошие шансы на полное выздоровление. Хотя уровень смертности среди детей, находящихся в листе ожидания на пересадку сердца, снизился, он по-прежнему остается высоким - 16%.

Заключение

Причины и клинические проявления сердечной недостаточности у детей отличаются от таковых у взрослых. Общий исход СН у детей лучше, чем у взрослых. Доказательная база для лечения СН у взрослых значительно улучшилась. Хотя основные концепции лечения аналогичны тем, которые существуют у взрослых, необходимы дополнительные и более качественные исследования по лечению сердечной недостаточности у детей, чтобы предложить более надежную доказательную базу.