Tumores de la base del cráneo

Visión general

Los tumores de la base del cráneo son tumores que se originan a lo largo de la base del cráneo o justo debajo de la base del cráneo en regiones como los senos paranasales. Muchos no son cancerosos (benignos) y se desarrollan lentamente con el tiempo. Un tumor de la base del cráneo puede ser maligno en situaciones raras, lo que significa que puede diseminarse a otras regiones del cuerpo.

Los tumores de la base del cráneo pueden no causar síntomas hasta que alcanzan un cierto tamaño. Los síntomas difieren de persona a persona según la ubicación del tumor y su tasa de crecimiento. Los síntomas de un tumor de la base del cráneo pueden incluir: malestar facial o entumecimiento, debilidad facial o parálisis, dolor de cabeza, problemas sinusales recurrentes, hemorragias nasales, pérdida de la visión, pérdida de audición, tinnitus, dificultad para tragar, asfixia recurrente e hinchazón en el cuello

Debido a que cada tipo de tumor y cada paciente son únicos, los profesionales del equipo de la base del cráneo personalizan cuidadosamente los procedimientos de diagnóstico y los regímenes de tratamiento en cada situación para brindar la mejor atención para cada paciente.

Los pacientes con tumores de la base del cráneo se benefician de tecnologías y terapias de vanguardia, muchas de las cuales solo se ofrecen en unos pocos lugares en todo el país. Se puede recomendar cirugía mínimamente invasiva, tratamiento con protones, sistemas innovadores de administración de radiación, operaciones reconstructivas avanzadas, quimioterapia, terapia dirigida e inmunoterapia.

¿Es un tumor de la base del cráneo un tumor cerebral?

No, no es lo mismo que los tumores cerebrales, aunque podría estar desarrollándose en una variedad de lugares que no sean el cerebro. Estos tumores no comienzan en el tejido cerebral, sino que se desarrollan junto a él, ejerciendo presión sobre los sistemas neuronales. Un tumor puede estar localizado cerca de la base del cerebro o en la parte posterior del cráneo. Puede estar creciendo en las cuencas de los ojos, en la nariz y los senos paranasales, o en la glándula pituitaria, entre otros lugares.

Estructuras de la base del cráneo

La mayoría de las personas desconocen la base del cráneo y su ubicación hasta que se les diagnostica un tumor allí. Simplemente descrita, la base del cráneo se refiere a la base o piso del cráneo, la sección del cráneo en la que se asienta el cerebro. Se compone de cinco huesos fusionados que separan el cerebro de los senos paranasales, oídos, ojos y otros órganos de la cabeza.

La base del cráneo está formada por los siguientes huesos:

• El hueso etmoidal, que divide la cavidad nasal del cerebro.
• El hueso esfenoides, que ayuda a formar la base del cráneo, los lados del cráneo y los lados de las cuencas de los ojos.
• El hueso occipital, que forma la parte posterior y la base del cráneo.
• Un par de huesos frontales, que forman la frente y la parte superior de las cuencas de los ojos.
• Un par de huesos temporales, que forman las paredes laterales del cráneo.

La base del cráneo es un área complicada del cuerpo. La base del cráneo tiene una variedad de orificios que permiten que las arterias sanguíneas vitales y los nervios fluyan a través de ellos. La médula espinal puede pasar a través de un orificio en el hueso occipital.

Factores de riesgo de los tumores de la base del cráneo

Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumente sus posibilidades de desarrollar un tumor de la base del cráneo. Debido a que los tumores de la base del cráneo son poco comunes, determinar los factores de riesgo es difícil.

El meningioma, ciertos sarcomas y algunos cánceres sinonasales se han relacionado con la exposición previa a la radiación ionizante y ciertas exposiciones ocupacionales. El polvo de madera, los metales pesados y un historial de trabajo con el cuero son factores de riesgo para desarrollar diversas neoplasias malignas de los senos paranasales y la nariz. La exposición infantil al virus de Epstein-Barr se ha relacionado con algunos tipos de cáncer de nasofaringe.

Los tumores de la base del cráneo a veces se asocian con trastornos genéticos hereditarios. Nuestros especialistas en genética forman parte del equipo de atención del paciente en estas circunstancias. Las siguientes neoplasias malignas pueden ser causadas por afecciones genéticas:

• Los neuromas acústicos, así como otros tumores cerebrales y de la columna vertebral, pueden ser causados por el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2.
• Los paragangliomas (también llamados tumores glomus o tumores del cuerpo carotídeo) pueden ser causados por una predisposición familiar a otros tumores.
• Los tumores hipofisarios pueden estar asociados con neoplasia endocrina múltiple 1 (NEM 1) o adenoma hipofisario familiar aislado (AHFA) que puede ser familiar y predisponer a otros tumores.

No todas las personas con factores de riesgo desarrollan tumores de la base del cráneo. Sin embargo, si tiene factores de riesgo, es una buena idea discutirlos con su médico.

Signos y síntomas de los tumores de la base del cráneo

A medida que el tumor se desarrolla y ejerce presión sobre las estructuras cerebrales críticas, como la glándula pituitaria, el nervio óptico y las arterias carótidas, los síntomas surgen gradualmente.

El tipo, la ubicación y el tamaño del tumor influyen en los síntomas. Los tumores que afectan la base del cráneo y la nariz, por ejemplo, pueden afectar la respiración y el sentido del olfato. Algunos tumores hipofisarios pueden afectar la visión y la deglución.

En general, los síntomas comunes de los tumores de la base del cráneo incluyen:

• Cefaleas
• Dificultad para respirar
• Alteración del sentido del olfato
• Visión borrosa o doble
• Dificultad para tragar
• Pérdida de audición

Otros síntomas pueden incluir:

• Pérdida de equilibrio
• Náuseas y vómitos
• Pérdida de memoria

Tipos comunes de tumores de la base del cráneo

El término "tumor de la base del cráneo" se refiere a la ubicación del tumor. Pero no todos los tumores de la base del cráneo son iguales. Los tumores vienen en una variedad de formas. Además, cada forma de tumor de la base del cráneo se desarrolla de manera ligeramente diferente, que es un factor esencial durante toda la terapia. Los siguientes son ejemplos de tumores de la base del cráneo:

Base posterior del cráneo:

1. Neuroma acústico:

Es un tumor benigno (no canceroso) que también se conoce como Schwannoma vestibular. Comienza en las células que rodean el nervio auditivo y de equilibrio, que une el oído con el cerebro.

La mayoría de los neuromas acústicos se desarrollan lentamente. A medida que se produce el crecimiento, el tumor presiona contra los nervios adyacentes, los vasos sanguíneos y la superficie del tronco encefálico y el cerebelo (la base del cerebro). La presión de un neuroma acústico en desarrollo es lo que hace que se desarrollen los síntomas.

• ¿Dónde se desarrolla el neuroma acústico?

Los tumores de neuroma acústico surgen en células conocidas como células de Schwann. Estas células producen mielina, que es la sustancia que aísla y protege los nervios de su cuerpo.

1. El nervio vestibular, que le ayuda a mantener el equilibrio, es donde se originan la mayoría de los neuromas acústicos. La pérdida de audición y los problemas de equilibrio son causados por el desarrollo de tumores.
2. Los neuromas acústicos pueden comenzar en el nervio coclear, que transmite el sonido desde el oído interno al cerebro.

• Tratamiento del neuroma acústico:

Después de un diagnóstico de un neuroma acústico, el médico determinará el mejor plan de acción. Las opciones incluyen las siguientes:

Cirugía para extirpar el tumor: Esta es una terapia extremadamente exitosa para los neuromas acústicos. La pérdida de audición causada por el tumor no se puede restaurar, sin embargo, la audición residual se puede retener en ciertas circunstancias. La escisión quirúrgica del tumor generalmente puede resolver problemas de equilibrio, entumecimiento facial y otros síntomas.

Radiocirugía estereotáctica: este tipo de tratamiento de radiación proporciona radiación enfocada con precisión al tumor mientras evita el tejido sano en el área circundante. La radiación no elimina el tumor. En cambio, el propósito es detener o disminuir el crecimiento. El tratamiento con radiación a menudo no se sugiere para pacientes jóvenes o aquellos con neoplasias malignas más grandes.

Observación: Esto implica esperar y observar, y puede ser una opción para ciertos enfermos de neuroma acústico. Debido a que los neuromas auditivos crecen lentamente, a menudo no se requiere una intervención temprana. El médico puede proponer un monitoreo regular del tumor utilizando imágenes como la resonancia magnética para individuos con tumores extremadamente pequeños que no producen ningún síntoma, pacientes de edad avanzada y pacientes con problemas médicos importantes.

2. Craneofaringioma:

Es un tumor benigno (no canceroso) que se desarrolla cerca de la base del cerebro, generalmente por encima de la glándula pituitaria. No está claro qué causa estos tumores.

Los craneofaringiomas se encuentran con mayor frecuencia en niños menores de 15 años y en individuos mayores de 50 años. No hay variación en la prevalencia basada en el género o la raza.

• Tratamiento del craneofaringioma:

Su neurocirujano y endocrinólogo (un especialista en trastornos hormonales) colaborarán para diseñar la mejor estrategia de tratamiento para usted. El tratamiento para un craneofaringioma (u otro tumor cerebral) puede incluir la escisión quirúrgica del tumor mediante una craneotomía.

Un método quirúrgico convencional utilizado para llegar a la base del cráneo con el fin de tratar tumores duros y aneurismas es la craneotomía orbitocigomática. Se basa en la idea de que es más seguro eliminar el hueso superfluo que modificar el cerebro innecesariamente.

El craneofaringioma se elimina con este enfoque haciendo una incisión en el cuero cabelludo debajo de la línea del cabello y eliminando el hueso que crea la forma de la órbita y la mejilla. La extracción temporal de este hueso ayuda al cirujano a acceder a partes más difíciles de alcanzar del cerebro al tiempo que limita la lesión cerebral catastrófica. Al finalizar el tratamiento, el cirujano sustituye el hueso.

Después de la cirugía, su médico puede ofrecerle tratamiento de reemplazo hormonal y / o radiocirugía estereotáctica.

3. Meningioma:

Es un tumor no canceroso (benigno) de crecimiento lento que se origina en el interior del cráneo en las membranas que rodean el cerebro. Los meningiomas tienen un pronóstico típicamente favorable. Sin embargo, si el meningioma reaparece después de la terapia, puede volverse grave, si no fatal. La cirugía y/o la radiación se usan con frecuencia para tratar los meningiomas de grado I (benignos). Existe la posibilidad de que el tumor regrese (recurra), especialmente si no se elimina por completo. Los tumores de grado II (atípicos) y III (anaplásicos o malignos) tienen más probabilidades de reaparecer después del tratamiento.

• Manejo del meningioma:

Los neurocirujanos, neurooncólogos y oncólogos radioterápicos tienen una amplia experiencia en el tratamiento del meningioma en todas las etapas. La gran mayoría de los meningiomas son benignos. Si son grandes o están creciendo, se examinan mediante resonancias magnéticas o se eliminan. El objetivo principal del tratamiento es deshacerse del tumor. Si esto no es factible, o si el tumor es agresivo, nuestros médicos emplearán una combinación de radiación y otras terapias para reducir o detener su desarrollo.

Los enfoques de tratamiento incluyen:

1. Microneurocirugía guiada por resonancia magnética
2. Radiocirugía estereotáctica
3. Radiación guiada por imágenes o re-irradiación
4. Radioterapia de protones
5. Braquiterapia
6. Terapia farmacológica dirigida y quimioterapia
7. Inmunoterapia

4. Adenomas hipofisarios 

Son la forma más frecuente de tumor hipofisario. Un tumor benigno que se origina en el tejido glandular se conoce como un "adenoma". Los adenomas hipofisarios pueden convertirse en carcinomas hipofisarios, sin embargo, esto es extremadamente raro.

Los adenomas pueden desarrollarse en lugares distintos de la glándula pituitaria, como el colon y las glándulas suprarrenales.

• Tipos de adenoma hipofisario

Microadenomas hipofisarios:

Los microadenomas son tumores con un diámetro inferior a un centímetro. La mayoría de los adenomas hipofisarios son microadenomas que rara vez producen síntomas. Los microadenomas generalmente se descubren durante una resonancia magnética para detectar otro problema médico.

Macroadenomas hipofisarios:

Los macroadenomas son tumores glandulares con un diámetro superior a un centímetro. Los macroadenomas hipofisarios causan síntomas mayores que los microadenomas porque imponen presión sobre el cerebro y la glándula pituitaria. Las personas con macroadenomas, por ejemplo, son más propensas a experimentar pérdida de visión debido a la tensión en los nervios ópticos.

Otros problemas de visión que los macroadenomas pueden causar incluyen:

• estrechamiento del campo de visión (hemianopsia bitemporal)
• visión borrosa
• colores que parecen menos brillantes
• visión doble

• ¿Cómo se tratan los adenomas hipofisarios?

Los adenomas hipofisarios generalmente se tratan con cirugía, medicamentos, radiación o una combinación de estas terapias.

Cirugía hipofisaria: La cirugía endoscópica a menudo puede extirpar el tumor accediendo a la glándula pituitaria con un equipo extremadamente pequeño y una cámara colocada a través de una pequeña incisión hecha a través de la nariz y los senos paranasales. Este método se conoce como el procedimiento transesfenoidal. Cuando este método no es posible, el médico debe abrir el cráneo para llegar a la hipófisis y el adenoma.

Tratamiento médico: Algunos adenomas hipofisarios se pueden tratar con medicamentos que reducen el tumor y alivian los síntomas.

Radioterapia: Es el uso de rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas y reducir los tumores. La radiocirugía estereotáctica es un tipo de radioterapia que emplea una dosis alta de radiación enfocada precisamente en el adenoma desde muchas direcciones para evitar que el tumor se desarrolle.

 En raras circunstancias, el médico puede decidir utilizar pruebas anuales para asegurarse de que el adenoma no se está expandiendo, al tiempo que monitorea al paciente para detectar cualquier síntoma. Esto es posible con tumores pequeños que pueden no causar síntomas sustanciales, así como con pacientes que tienen otras preocupaciones médicas importantes.

• Perspectiva de los adenomas hipofisarios

El pronóstico se determina en función del tamaño y el tipo de adenoma. Cuando el tumor es destruido por la terapia, la mayoría de las personas con adenomas benignos pueden reanudar sus vidas regulares. Los adenomas pueden regresar, lo que requiere terapia adicional. Alrededor del 18% de los pacientes con adenomas no funcionales y el 25% de los pacientes con prolactinomas, el tipo más frecuente de adenoma liberador de hormonas, pueden requerir terapia adicional en algún momento. En ciertas situaciones, el tratamiento del adenoma causa niveles hormonales bajos, que deben reemplazarse con terapia de reemplazo hormonal.

5. Quistes hendidos de Rathke

Los quistes hendidos de Rathke (QHR) son crecimientos no cancerosos llenos de líquido que se forman entre las secciones de la glándula pituitaria cerca de la base del cerebro. Son malformaciones congénitas, lo que significa que aparecen cuando un feto se está desarrollando en el útero. Un QHR surge de un fragmento de la bolsa Rathke del feto en desarrollo, que eventualmente forma una porción de la glándula pituitaria.

Los quistes hendidos de Rathke son poco comunes. Además, debido a que rara vez producen síntomas o problemas en los niños, se diagnostican con poca frecuencia en los niños. Se descubren más comúnmente en adultos en una resonancia magnética para detectar otra enfermedad, o incluso después de la muerte si se realiza una autopsia. Las mujeres son más propensas que los hombres a tener esta enfermedad.

Si los quistes hendidos de Rathke se vuelven lo suficientemente grandes, pueden causar cambios en la visión o varios problemas con los procesos normales de la glándula pituitaria.

• ¿Cómo se tratan los quistes hendidos de Rathke?

Los quistes hendidos de Rathke se tratan en función de sus síntomas. Los QHR pequeños que no producen síntomas no se tratan. Los QHR más grandes que causan síntomas pueden requerir cirugía, que puede implicar el drenaje y la extirpación de quistes.

6. Cordoma

Es una neoplasia maligna de crecimiento lento del tejido de la columna vertebral. El cordoma puede ocurrir en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral. Se descubre con mayor frecuencia en el coxis (conocido como tumor sacro) o donde la columna vertebral se une al cráneo (llamado tumor clival). El cordoma también se conoce como sarcoma notocordio.

Los cordomas emergen de células que fueron vitales en la formación de la columna vertebral antes del nacimiento. Estas se conocen como células notocordas. Los cordomas pueden desarrollarse si las células de notocorda no se disuelven después del nacimiento.

Los cordomas se desarrollan a un ritmo glacial. Muchas personas pasan años sin ver ningún cambio en su cuerpo. Cuando comienzan a tener síntomas, puede tomar algún tiempo para que el cordoma sea detectado y diagnosticado.

• ¿Cómo se trata el cordoma?

Los cordomas se extirpan quirúrgicamente cuando es posible. La radioterapia se realiza ocasionalmente junto con la cirugía, o si la cirugía no es posible. Los cordomas son difíciles de curar porque se desarrollan en la columna vertebral, cerca de estructuras vitales como los nervios y las arterias sanguíneas. Puede ser difícil extirpar todo el tumor de la columna vertebral sin causar daño a otras regiones del cuerpo.

La inmunoterapia se está utilizando en nuevos estudios para curar los cordomas e identificar terapias alternativas. La inmunoterapia es un tratamiento contra el cáncer que combate la enfermedad utilizando el sistema inmunológico del cuerpo.

Base anterior (frontal) del cráneo:

Estos tumores se desarrollan en la región alrededor de las cuencas de los ojos y los senos paranasales e incluyen:

1. Tumores sinusales y nasales

Estos tumores poco comunes pueden ser malignos o no cancerosos. El carcinoma indiferenciado sino-nasal (CISN) y el carcinoma neuroendocrino de los senos paranasales son dos tipos de cáncer sinusal y nasal. La cirugía, la radiación y la quimioterapia son tratamientos posibles. 

El cáncer de las cavidades nasales o los senos paranasales se puede tratar con cirugía, radiación o quimioterapia. Si el tumor es pequeño, con frecuencia se puede extirpar mediante un procedimiento endoscópico mínimamente invasivo. Una técnica quirúrgica abierta suele ser necesaria si un tumor ha progresado hacia la cara, el ojo, el cerebro, los nervios u otros tejidos críticos del cráneo.

2. Neuroblastoma olfativo

La placa cribiforme, un hueso profundo en el cráneo entre los ojos, es donde crece este cáncer. Tiene un impacto en los tejidos nerviosos que gobiernan nuestro sentido del olfato. La cirugía se puede utilizar en el tratamiento.

La terapia primaria para el cáncer de cavidad nasal, como el neuroblastoma olfativo, suele ser la cirugía para extirpar el tumor. Este procedimiento se utiliza con frecuencia para extirpar una gran franja de tejido que rodea el tumor también, para ayudar a garantizar que todo el cáncer ha sido eliminado. La escisión local amplia y la maxilectomía medial son dos técnicas frecuentes. Estos son tratamientos invasivos que pueden requerir la reconstrucción de una parte de la cara, pero proporcionan las mayores posibilidades de supervivencia a largo plazo. Las operaciones menos invasivas, como la cirugía endoscópica con un tubo delgado flexible e iluminado, pueden ser posibles en algunos casos.

Diagnóstico de tumores de la base del cráneo

El diagnóstico de los tumores de la base del cráneo comienza con un examen físico que incluye consultas sobre sus síntomas, así como su historial de salud personal y familiar.

Una prueba neurológica evaluará su visión, audición, equilibrio, coordinación, reflejos y habilidades de pensamiento y memoria.

Las imágenes cerebrales pueden involucrar lo siguiente:

1. Resonancia magnética (RM)
2. Tomografía computarizada (TC o TAC)
3. Una gammagrafía ósea implica la inyección de material radiactivo en el torrente sanguíneo. La sustancia es absorbida por el tumor y se crea una imagen utilizando una computadora y una cámara específica. Esto le permite a su médico encontrar el tumor óseo y detectar cualquier cáncer diseminado a otros órganos.
4. Las tomografías PET pueden identificar cambios en el crecimiento de las células. Una TEP/TC, que se usa con frecuencia en combinación con una tomografía computarizada, revela células tumorales que han sido inyectadas con glucosa radiactiva y pueden compararse con áreas normales del cerebro.
5. Endoscopia, que utiliza un instrumento delgado e iluminado para examinar las fosas nasales.

Conclusión

Los tumores de la base del cráneo pueden desarrollarse debajo de la nariz y los ojos, alrededor de la oreja y a lo largo de la base del cerebro.

No todos los tumores de la base del cráneo son malignos. Los tumores no cancerosos (benignos) de la base del cráneo, por otro lado, requieren investigación, ya que pueden producir síntomas desagradables.

Dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, los síntomas de los tumores de la base del cráneo pueden incluir: ceguera o deterioro de la visión, cambios en el gusto y el olfato, dificultades para tragar o hablar, dolores de cabeza, pérdida de audición y zumbido en los oídos, mareos y desorientación.

Para diagnosticar un tumor de la base del cráneo, discutir sus síntomas y completar un examen físico es una necesidad. También se necesita un examen neurológico para evaluar cualquier impacto en las funciones vitales. Las pruebas no invasivas, como las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas, se utilizan para confirmar un diagnóstico.

 Dependiendo de la ubicación del tumor, la escisión de numerosos tumores cerebrales que pueden formarse en esta región es la razón principal para la cirugía de la base del cráneo.