Aneurisma aórtico torácico

Visión general

La aorta torácica está compuesta por la raíz aórtica, la aorta ascendente, el arco aórtico y la aorta descendente. Un aneurisma surge cuando el diámetro habitual de la arteria aumenta en un 50%. Ocurre debido a la fragilidad inherente de la pared aórtica. Los aneurismas de la aorta torácica (TAA) rara vez causan síntomas, y alrededor del 95% de los pacientes son asintomáticos. Estos aneurismas, que pueden causar consecuencias fatales como la disección aórtica o la ruptura, se denominan "asesinos silenciosos".

¿Qué es el aneurisma aórtico torácico?

Un aneurisma se define como una dilatación localizada o difusa de una arteria con un diámetro que es al menos un 50% más grande que el tamaño normal de la arteria. La degeneración por aneurisma puede ocurrir en cualquier parte de la aorta humana; sin embargo, la mayoría de los aneurismas aórticos (AA) ocurren en la aorta abdominal y, por lo tanto, se conocen como aneurismas aórticos abdominales (AAA). Un aneurisma aórtico torácico (TAA) es un tipo de degeneración aneurismática que surge en la aorta torácica. 

Los aneurismas toracoabdominales son aneurismas que ocurren en ambos segmentos de la aorta (torácica y abdominal). Los TAA y TAAA también son susceptibles a la ruptura. 

Los TAA se subdividen en los siguientes tres grupos dependiendo de la ubicación:

• Aneurismas aórticos ascendentes
• Aneurismas del arco aórtico
• Aneurismas torácicos descendentes o aneurismas toracoabdominales

Los aneurismas aórticos pueden extenderse tan lejos como el anillo aórtico y tan lejos como la arteria innominada, mientras que los aneurismas torácicos descendentes comienzan más allá de la arteria subclavia izquierda. Los aneurismas de arco son exactamente lo que dice su nombre.

Otra enfermedad que puede dañar la aorta torácica es la disección. Un desgarro intimal hace que las paredes aórticas se separen. Se forma una ruta de sangre falsa entre las capas de la aorta. Esta luz falsa puede extenderse a las ramas aórticas en el pecho o el vientre, lo que resulta en malperfusión, isquemia u obstrucción y consecuencias posteriores. La disección también puede extenderse proximalmente, afectando el seno aórtico, la válvula aórtica y las arterias coronarias.

El cambio en el aneurisma y la ruptura temprana o tardía pueden resultar después de la disección. Una disección crónica es aquella que se descubre más de dos semanas después de que aparecen los síntomas por primera vez. La disección no debe confundirse con la disección del aneurisma, ya que puede ocurrir con o sin agrandamiento aórtico del aneurisma.

Un aneurisma aórtico puede ser de forma saccular o fusiforme. Un aneurisma fusiforme (o real) se caracteriza por una forma uniforme y dilatación simétrica a través de toda la circunferencia de la pared aórtica. Un aneurisma saccular es un tipo de pseudoaneurisma que se caracteriza por una bolsa localizada de la pared aórtica.

Anatomía de la aorta 

Un vaso sanguíneo tiene las siguientes tres capas:

• Íntima (capa interna hecha de células endoteliales)
• Medios (que contienen fibras elásticas musculares)
• Adventitia (tejido conectivo externo)

Los aneurismas pueden ser reales o falsos. La pared de un aneurisma real tiene las tres capas, y el aneurisma está confinado dentro del endotelio. La adventicia contiene la pared de un falso o pseudoaneurisma, que solo afecta a la capa exterior. Una disección aórtica es causada por un desgarro intimal y está rodeada de medios; por lo tanto, tiene un lumen verdadero y un lumen falso.

Los aneurismas aórticos ascendentes pueden formarse tan cerca del anillo aórtico como la arteria innominada. Pueden comprimirse o erosionarse en el esternón y las costillas, produciendo molestias o creando una fístula. También pueden constreñir la vena cava superior o las vías respiratorias. Pueden incluir el pericardio, la válvula aórtica o las arterias coronarias cuando son sintomáticas debido a la ruptura o disección. Pueden estallar en el pericardio y causar taponamiento. Pueden diseccionar en la válvula aórtica y causar insuficiencia aórtica, o pueden diseccionar en las arterias coronarias y causar un infarto de miocardio.

Los aneurismas del arco aórtico afectan la aorta donde se originan las arterias innominada, carótida izquierda y subclavia izquierda. Pueden obstruir la vena innominada o las vías respiratorias. Pueden causar ronquera al estirar el nervio laríngeo recurrente izquierdo.

Los aneurismas torácicos descendentes comienzan más allá de la arteria subclavia izquierda y pueden viajar al vientre. De acuerdo con la clasificación de Crawford, los aneurismas toracoabdominales se clasifican de la siguiente manera:

• La aorta torácica descendente desde la arteria subclavia izquierda hasta la aorta abdominal por encima de las arterias renales está involucrada en el tipo I.
• El tipo II se extiende distalmente desde la arteria subclavia izquierda hasta las arterias renales y puede continuar hasta la bifurcación aórtica.
• El tipo III se origina en la aorta torácica descendente de medio a distal y se extiende hasta la bifurcación aórtica.
• El tipo IV se origina en la aorta abdominal superior e incluye toda o ninguna de las aortas infrarrenales.

Los aneurismas torácicos descendentes y los aneurismas toracoabdominales pueden comprimir o erosionar la tráquea, el bronquio, el esófago, el cuerpo vertebral y la columna vertebral.

¿Qué tan comunes son los aneurismas torácicos? 

Cada año, más de 13000 personas mueren en los Estados Unidos como resultado de la enfermedad aórtica, y TAA es una de las 18 principales causas de mortalidad entre todos los adultos. TAA tiene una incidencia de caso a paciente-año de 10 y una prevalencia de 0.16 a 0.34 por ciento. La TAA se está volviendo más común a medida que mejora el diagnóstico por imágenes y aumenta la esperanza de vida en la población general.

Los pacientes con TAA hereditario se presentan a una edad promedio de 56,8 años, mientras que los pacientes con TAA de otras fuentes aparecen a una edad promedio de 64,3 años. Los hombres son más propensos a adquirir TAA, pero las mujeres tienen peores resultados clínicos y un mayor riesgo de disección.

Causas del aneurisma aórtico torácico

Los factores de riesgo de TAA incluyen sexo masculino, edad más alta, antecedentes de hipertensión, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfermedad de las arterias coronarias , tabaquismo y disección aórtica previa. El ligamento arterioso es una demarcación única en la etiología de los aneurismas aórticos. Por encima de este punto, los procesos degenerativos en los medios elásticos hacen que se desarrollen aneurismas, mientras que la aterosclerosis es la culpable debajo del ligamento. Esto es muy probable debido a los diferentes orígenes de desarrollo de las células del músculo liso en estos dos lugares.

Los antecedentes familiares de aneurisma aórtico torácico son un factor de riesgo sustancial, ya que los trastornos hereditarios causan alrededor del 20% de los casos de TAA. El síndrome de Marfan, el síndrome de Loeys-Deitz y el síndrome de Ehlers-Danlos afectan solo al 5% de las personas. Los aneurismas no sindrómicos afectan a alrededor del 21% de las personas con antecedentes familiares; estos aneurismas se conocen como "aneurismas aórticos familiares no sindrómicos" y no tienen signos extraaórticos.

La dilatación de la raíz aórtica es una complicación poco frecuente de la endocarditis valvular del lado izquierdo. Antes del descubrimiento de los antibióticos, la sífilis era la principal causa de aneurismas aórticos. Takayasu, Behçet, células gigantes, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, artritis reumatoide y espondilitis anquilosante son todos tipos de artritis que pueden afectar la aorta y causar un aneurisma. Las causas raras incluyen una válvula aórtica bicúspide y un seno aislado de aneurisma de Valsalva. El TAA está relacionado con aneurismas aórticos abdominales, aneurismas cerebrales, quistes renales y el arco aórtico bovino.

Síntomas de los aneurismas aórticos torácicos

Los aneurismas aórticos torácicos asintomáticos afectan a casi todos los pacientes. Los pacientes tienen la opción de reportar molestias en el pecho. Si esta molestia se irradia a la espalda y se acompaña de hipotensión severa, podría ser una indicación de disección. La compresión de los tejidos vecinos también puede causar molestias en el pecho. Algunas personas pueden presentar indicaciones de síndrome de vena cava superior (SVC) o tener problemas para respirar debido a la constricción de las vías respiratorias. La compresión del nervio laríngeo recurrente puede causar ronquera de la voz.

En casos raros, los aneurismas ascendentes o radiculares pueden causar insuficiencia cardíaca debido a la ruptura en la aurícula derecha o la vena cava superior (SVC) o hemoptisis debido a una hemorragia pulmonar. Los pacientes deben ser interrogados sobre cualquier antecedente familiar de muerte súbita cardíaca. La mayoría de los aneurismas son silenciosos cuando se examinan. Se puede escuchar un soplo diastólico con presión de pulso expandida en individuos con regurgitación aórtica.

Diagnóstico de aneurisma aórtico torácico

• Tomografía computarizada

El enfoque de imágenes más utilizado para diagnosticar los aneurismas de la aorta torácica es una tomografía computarizada con contraste. Es de fácil acceso y facilita la evaluación rápida del tamaño, la extensión y la ubicación del aneurisma. Las calcificaciones, las disecciones y el trombo mural se pueden ver claramente. Cuando haya exploraciones computarizadas anteriores disponibles, compare la exploración actual con la exploración más temprana en lugar de la exploración más reciente.

• Mri

Una reconstrucción axial y 3D de la aorta ascendente se proporciona por resonancia magnética. La angiografía por RESONANCIA magnética mejorada con gadolinio proporciona mediciones más precisas de la aorta y sus ramas. 

La ecocardiografía transtorácica (TEE) identifica con precisión los aneurismas y disecciones aórticas y es una técnica válida para medir el anillo, el seno, la unión sinotubular y las dimensiones ascendentes. TTE es una prueba válida para verificar la raíz aórtica y el grado de regurgitación aórtica; sin embargo, la aorta distal no es bien visible.

• Aortography

Durante un examen de aneurisma, la aortografía ascendente puede proporcionar imágenes nítidas del contorno de la aorta y la falta de la "cintura" habitual de la unión sinotubular, pero no se pueden realizar mediciones de tamaño.

• Tomografías PET

Las tomografías PET son una herramienta de diagnóstico reciente que puede identificar regiones que se "iluminan", lo que sugiere una mayor actividad metabólica que muestra inflamación, señalando una ruptura inminente, y debe usarse como medida preventiva.

• Una radiografía de tórax

Un contorno convexo del mediastino superior derecho en una radiografía de tórax puede indicar un aneurisma aórtico. En el caso de un aneurisma aórtico ascendente, el espacio aéreo retroesternal estaría ausente en la radiografía lateral de tórax.

• Electrocardiograma (ECG)

El electrocardiograma (ECG) puede indicar síntomas de tensión y agrandamiento del ventrículo izquierdo asociados con insuficiencia aórtica. La elevación del ST o la depresión se pueden observar en pacientes con enfermedad arterial coronaria concurrente.

• Pruebas genéticas

TaA ahora puede ser detectado por pruebas genéticas. El exoma completo y la secuenciación del genoma son excelentes métodos para identificar genes relacionados con la enfermedad aórtica torácica. Los pacientes con genotipos de alto riesgo, como las mutaciones MYLK, ACTA2 y MYH11, pueden identificarse rápidamente.

Manejo del aneurisma aórtico torácico

El objetivo de la atención médica es reducir la tensión en la aorta, lo que evita que el aneurisma crezca. La terapia anti-impulso es crítica, y los betabloqueantes son los medicamentos de primera línea para la reducción del estrés porque disminuyen la presión arterial y la contractilidad. Los pacientes con síndrome de Marfan se benefician de los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) porque disminuyen la señalización de TGF-B.

Los medicamentos hipolipemiantes, principalmente las estatinas, también se usan porque reducen el estrés oxidativo, la tasa de ruptura y la disección. También se pueden emplear glucocorticoides, indometacina y anticuerpos anti-CD 18 que agotan los leucocitos. Las fluoroquinolonas deben evitarse porque empeoran el deterioro de la pared en pacientes con TAA. Para monitorear el desarrollo de TAA en individuos asintomáticos, la reimagen debe realizarse después de 6 meses y posteriormente anualmente si no hay agrandamiento. Para tratar la hipertensión, se recomiendan cambios en el estilo de vida, como dejar de fumar y ajustar los alimentos. 

Cirugía

La cirugía en pacientes con TAA busca evitar la disección o ruptura del aneurisma. La disección aguda, la ruptura o el hematoma intramuros requieren una reparación quirúrgica rápida. Cuando la aorta ascendente mide 6 cm y la aorta descendente mide 7 cm, aumenta el riesgo de ruptura. Como resultado, los pacientes con una aorta ascendente de 5,5 cm y una aorta descendente de 6,5 cm deben someterse a una cirugía electiva; el punto de corte para un aneurisma ascendente en un paciente asintomático con síndrome de Marfan es de 5 cm.

El tamaño corporal también se considera al planificar la cirugía cuando el índice de tamaño aórtico (diámetro aórtico dividido por el área de superficie corporal) es inferior a 27,5 cm / m. Una técnica quirúrgica abierta con reemplazo de aorta se utiliza en taA de la aorta ascendente. El grado de resección está determinado por la ubicación de la enfermedad aneurismática: algunos pacientes pueden ser tratados bien con reemplazo de aorta ascendente supracoronario solo, mientras que otros pueden requerir una cirugía más extensa que puede abarcar la raíz aórtica o el arco aórtico.

Reemplace el segmento sinusal, la aorta ascendente y el arco proximal en pacientes con anomalías del tejido conectivo, válvula aórtica bicúspide o antecedentes familiares fuertes de disección o ruptura aórtica. En el momento de la cirugía aórtica, una válvula aórtica bicúspide puede ser reemplazada o reparada. La esternotomía mediana, el bypass cardiopulmonar y el paro isquémico con o sin paro circulatorio hipotérmico profundo (DHCA) son procedimientos comunes en la reparación abierta.

Es preferible usar DHCA con anastomosis distal abierta para el reemplazo de aorta ascendente solo. La aorta se transecta 1 cm por debajo de la pinza y se resecta a la unión sinotubular después del pinzamiento cruzado aórtico y el paro cardiopléjico. Cuando se alcanza la temperatura objetivo, la abrazadera cruzada se relaja y se desencadena una detención circulatoria. La aorta ascendente restante se extirpa hasta el despegue de la arteria innominada.

La aorta abierta se anastomosa posteriormente con un injerto de tubo de poliéster o tereftalato de polietileno de tamaño adecuado. Se reinicia el bypass cardiopulmonar y se realiza una anastomosis proximal a la unión sinotubular. Los métodos de protección cerebral, como la perfusión anterógrada o retrógrada, están disponibles. Después de que se ha abierto el arco aórtico, se pueden emplear injertos de arco ramificado o injertos de desramificantes. El TAA descendente se puede reparar abiertamente, endovascularmente o con un tratamiento híbrido.

En la reparación abierta, estos aneurismas son accesibles con una toracotomía y normalmente no requieren bypass cardiopulmonar o cardioplejia. La reparación aórtica endovascular torácica (TEVAR) utiliza injertos endovasculares para reparar el TAA entre las arterias subclavia izquierda y celíaca. Cuando el borde del stent cubre la arteria subclavia izquierda, se puede realizar un bypass carótido-subclavia durante la cirugía. TEVAR toma precauciones especiales para prevenir la isquemia de la médula espinal. Para instancias electivas, se pueden suministrar injertos ramificados y fenestrados hechos a medida.

Diagnóstico diferencial

La disección aórtica causa una agonía torácica aguda que se irradia a la espalda. Debido al aumento del estrés y el debilitamiento de la pared aórtica, es una de las consecuencias de LA TAA. Una lágrima se forma en la íntima, lo que resulta en la formación de lúmenes verdaderos y falsos. Los pacientes también pueden quejarse de hipotensión, náuseas y dificultad para respirar, así como una discrepancia en la presión arterial entre sus brazos derecho e izquierdo. Se puede notar un ensanchamiento de la silueta cardíaca en una radiografía de tórax. El colgajo íntimo y los lúmenes en la pared aórtica se verán claramente en una imagen de TC. El problema debe repararse de inmediato.

Una ruptura aórtica confinada por una capa delgada de adventicia se conoce como pseudoaneurisma aórtico torácico. Se forman como resultado de un traumatismo o la erosión de una placa ulcerada aterosclerótica. Los pacientes pueden tener molestias o deterioro en el pecho como resultado de la embolización. Esta anomalía se puede ver con tomografía computarizada y angiografía. Para evitar la ruptura aórtica, se requiere reparación quirúrgica.

El hematoma intramuros aórtico es un hematoma que ocurre en la capa medial de la aorta. Las lágrimas íntimas no suelen estar presentes. Pueden surgir como resultado de una úlcera aterosclerótica penetrante o como resultado de la trombosis de la luz falsa después de una disección. Como el hematoma también es un precursor de la disección aórtica, la reparación quirúrgica es esencial para restaurar la arquitectura de la pared de la aorta.

Pronóstico del aneurisma aórtico torácico

El aneurisma aórtico ascendente crece aproximadamente 1 mm por año, mientras que el aneurisma aórtico descendente se expande hasta 3 mm. Cuando la aorta alcanza los 6 cm de diámetro, su distensibilidad disminuye y se convierte en un tubo rígido en el que el aumento de la presión provoca una mayor tensión en la pared aórtica. Se debe considerar la cirugía para todos los individuos sintomáticos y asintomáticos con un aneurisma grande. Los pacientes que tienen corrección quirúrgica electiva para TAA tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 85 por ciento, pero los que se someten a cirugía de emergencia tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 37%.

Complicaciones

Un aneurisma aórtico en expansión puede causar disección y ruptura aórtica. Estos problemas ocurren a una tasa comparable de 3.5 por 100,000 pacientes-año. Cuando un aneurisma aórtico ascendente mide 6 cm de diámetro, tiene una probabilidad del 34% de ruptura. Debido a los niveles altos de presión arterial de hasta 300 mmHg, la emoción intensa y el levantamiento de pesas de alta intensidad pueden causar disección o ruptura aórtica aguda. La disección aórtica también refleja los patrones de ritmo circadiano y diurno, con una mayor frecuencia en el invierno y temprano en la mañana, lo que indica períodos en los que la presión arterial está en su máximo.

El sangrado, el accidente cerebrovascular, la disfunción pulmonar, la disfunción cardíaca y la muerte perioperatoria se encuentran entre las consecuencias quirúrgicas. Los pacientes tuvieron una tasa de mortalidad perioperatoria del 28,6 por ciento con la cirugía de aorta descendente y del 23,4 por ciento durante la reparación endovascular. Las complicaciones de la DISECCIÓN Y LA RUPTURA DE TAA ocurrieron entre el 2 y el 7.3 por ciento de las veces en un examen de autopsia de individuos con muerte cardíaca súbita.

Conclusión 

Los aneurismas de la aorta torácica son una afección muy poco común que se ha desarrollado en las últimas décadas a medida que la calidad del cribado vascular ha mejorado. Se pueden usar varias modalidades de imágenes, incluida la radiografía torácica, la ecocardiografía, la resonancia magnética (MRI) y la tomografía por emisión de positrones (PET), para diagnosticar esta enfermedad, que generalmente se diagnostica incidentalmente.

CTA es el estándar de oro para la evaluación de aneurismas porque proporciona una estimación exacta del diámetro y una planificación preoperatoria adecuada. Las recomendaciones actuales de la Sociedad Europea de Cirugía Vascular fomentan el tratamiento electivo de los aneurismas torácicos con diámetros superiores a 55 mm, porque las dimensiones entre 55 y 60 mm están relacionadas con un riesgo de ruptura anual del 10%.

Se ha demostrado que la reparación endovascular tiene tasas de morbilidad y mortalidad perioperatorias más bajas que la cirugía abierta. De acuerdo con los estándares actuales, la terapia preferida es la endovascular, que consiste en la inserción de un injerto de stent aórtico (reparación aórtica endovascular torácica, TEVAR), con cirugía abierta reservada para pacientes jóvenes que son físicamente adecuados para ello.