Tumeurs de la base du crâne

Aperçu

Les tumeurs de la base du crâne sont des tumeurs qui prennent leur origine le long de la base du crâne ou juste sous la base du crâne dans des zones comme les sinus. Beaucoup de ces tumeurs sont non cancéreuses (bénines) et se développent lentement au fil du temps. Une tumeur à base de crâne peut être maligne dans de rares situations, ce qui signifie qu’elle peut se propager à d’autres régions du corps.

Les tumeurs de la base du crâne peuvent ne pas causer de symptômes jusqu’à ce qu’elles atteignent une certaine taille. Les symptômes diffèrent d’une personne à l’autre en fonction de l’emplacement de la tumeur et de son taux de croissance. Les symptômes d’une tumeur à la base du crâne peuvent inclure: inconfort ou engourdissement facial, faiblesse ou paralysie faciale, maux de tête, atteintes récurrentes des sinus, saignements de nez, perte de vision, perte auditive, acouphènes, difficulté à avaler et étouffement récurrent, gonflement sur le cou

Parce que chaque type de tumeur et chaque patient sont uniques, les spécialistes de ces pathologies personnalisent soigneusement les procédures de diagnostic et les schémas thérapeutiques dans chaque situation pour donner les meilleurs soins à chaque patient.

Les patients atteints de tumeurs de la base du crâne bénéficient de technologies et de thérapies de pointe, dont beaucoup ne sont offertes que dans quelques endroits du pays. Une chirurgie mini-invasive, un traitement par protons, des systèmes innovants d’administration de radiations, des opérations reconstructives avancées, une chimiothérapie, un traitement ciblé et une immunothérapie peuvent être conseillés.

Une tumeur à base de crâne est-elle une tumeur au cerveau?

Non, ce n’est pas la même chose que les tumeurs cérébrales, bien qu'elle puisse se développer dans une variété d’endroits autres que le cerveau. Ces tumeurs ne prennent pas source dans le tissu cérébral, mais se développent plutôt à côté, exerçant une pression sur les systèmes neuronaux. Une tumeur peut être située près de la base du cerveau ou à l’arrière du crâne. Elle peut se développer dans les orbites, dans le nez et les sinus, ou dans l’hypophyse, entre autres zones.

Structures de la base du crâne

La plupart des individus ne sont conscients de la base du crâne et de son emplacement que lorsqu'on leur diagnostique une tumeur. Simplement décrite, la base du crâne fait référence à la base ou au plancher du crâne, la section du crâne sur laquelle le cerveau est assis. Elle est composée de cinq os fusionnés qui séparent le cerveau des sinus, des oreilles, des yeux et d’autres organes de la tête.

La base du crâne est composée des os suivants:

• l’os ethmoïde, qui sépare la cavité nasale du cerveau.
• l’os sphénoïde, qui aide à former la base du crâne, les côtés du crâne et les côtés des orbites.
• l’os occipital, qui forme la base du crâne en arrière.
• une paire d’os frontaux, qui composent le front et la partie supérieure des orbites.
• une paire d’os temporaux, qui forment les parois latérales du crâne.

La base du crâne est une zone délicate du corps humain. La base du crâne est munie d'une variété de trous qui permettent aux artères sanguines et aux nerfs vitaux de circuler. La moelle épinière peut passer à travers un trou dans l’os occipital.

Facteurs de risque d'une tumeur de la base du crâne

Un facteur de risque est tout ce qui augmente vos chances de développer une tumeur à la base du crâne. Parce que les tumeurs de la base du crâne sont rares, il est difficile de déterminer les facteurs de risque.

Le méningiome, certains sarcomes et certains cancers sino-nasaux ont été associés à une exposition antérieure aux rayonnements ionisants et à certaines expositions professionnelles. La poussière de bois, les métaux lourds et les antécédents de traitement du cuir chevelu sont tous des facteurs de risque de développer diverses tumeurs malignes des sinus et du nez. L’exposition au virus Epstein-Barr chez l’enfant a été liée à certains types de cancer du nasopharynx.

Les tumeurs de la base du crâne sont parfois associées à des troubles génétiques héréditaires. Nos spécialistes en génétique font partie de l’équipe de soins du patient dans ces circonstances. Les tumeurs malignes suivantes peuvent être causées par des conditions génétiques:

• Les neurinomes de l’acoustique, ainsi que d’autres tumeurs du cerveau et de la colonne vertébrale, peuvent être causés par la maladie génétique appelée neurofibromatose de type 2.
• Les paragangliomes (également appelés tumeurs du glomus ou tumeurs du corps carotidien) peuvent être causés par une prédisposition familiale à d’autres tumeurs.
• Les tumeurs hypophysaires peuvent être associées à une néoplasie endocrinienne multiple 1 (MEN1) ou à un adénome hypophysaire familial isolé (FIPA) qui peut être familial et prédisposé à d’autres tumeurs.

Toutes les personnes présentant des facteurs de risque ne souffrent pas de tumeurs à la base du crâne. Cependant, si vous avez des facteurs de risque, c’est une bonne idée d’en discuter avec votre médecin.

Signes et symptômes de la tumeur de la base du crâne

Au fur et à mesure que la tumeur se développe et exerce une pression sur les structures cérébrales critiques telles que l’hypophyse, le nerf optique et les artères carotides, les symptômes apparaissent progressivement.

Le type, l’emplacement et la taille de la tumeur influencent tous les symptômes. Les tumeurs affectant la base du crâne et le nez, par exemple, peuvent altérer la respiration et l’odorat. Certaines tumeurs hypophysaires peuvent altérer la vision et la déglutition.

En général, les symptômes courants des tumeurs de la base du crâne comprennent:

• Maux de tête
• Difficulté à respirer
• Altération de l’odorat
• Vision floue ou double
• Difficulté à avaler
• Perte auditive

D’autres symptômes peuvent inclure:

• Perte d’équilibre
• Nausées et vomissements
• Perte de mémoire

Types courants de tumeurs de la base du crâne

Le terme « tumeur de la base du crâne » fait référence à l’emplacement de la tumeur. Mais toutes les tumeurs de la base du crâne ne sont pas les mêmes. Les tumeurs se présentent sous diverses formes. En outre, chaque forme de tumeur de la base du crâne se développe légèrement différemment, ce qui est un facteur essentiel tout au long du traitement. Voici des exemples de tumeurs de la base du crâne:

Base postérieure du crâne:

1. Neurinome de l’acoustique :

C’est une tumeur bénigne (non cancéreuse) également connue sous le nom de schwannome vestibulaire. Cette tumeur commence dans les cellules qui entourent le nerf de l'audition et de l'équilibre, ce qui relie votre oreille à votre cerveau.

La majorité des neurinomes de l’acoustique se développent lentement. Au fur et à mesure que la croissance se produit, la tumeur appuie contre les nerfs adjacents, les vaisseaux sanguins et la surface du tronc cérébral et du cervelet (la base du cerveau). La pression d’un neurinome de l’acoustique en développement est ce qui provoque l’apparition des symptômes.

• Où se développe le neurinome de l’acoustique?

Le neurinome de l’acoustique apparaît dans des cellules connues sous le nom de cellules de Schwann. Ces cellules produisent de la myéline, qui est la substance qui isole et protège les nerfs de votre corps.

1. Le nerf vestibulaire, qui vous aide à maintenir votre équilibre, est l’origine de la plupart des neurinomes de l’acoustique. La perte auditive et les problèmes d’équilibre sont causés par le développement de la tumeur.
2. Les neurinomes acoustiques peuvent commencer dans le nerf cochléaire, qui transmet le son de votre oreille interne à votre cerveau.

• Traitement du neurinome de l’acoustique :

Après un diagnostic de neurinome de l’acoustique, le médecin déterminera le meilleur plan d’action. Les options sont les suivantes :

Chirurgie pour enlever la tumeur: C’est une thérapie extrêmement efficace sur les neurinomes de l’acoustique. La perte auditive causée par la tumeur ne peut pas être restaurée, mais l’audition résiduelle peut être conservée dans certaines circonstances. L’excision chirurgicale de la tumeur peut généralement résoudre les problèmes d’équilibre, l’engourdissement du visage et d’autres symptômes.

Radiochirurgie stéréotaxique: Ce type de radiothérapie fournit un rayonnement focalisé avec précision à la tumeur tout en évitant les tissus sains dans la région environnante. La radiation n’élimine pas la tumeur. Au lieu de cela, le but est d’arrêter ou de diminuer la croissance. La radiothérapie n’est souvent pas suggérée pour les jeunes patients ou ceux qui ont de plus grandes tumeurs malignes.

Observation: Cela implique d’attendre et d’observer, ce qui peut être une option pour certaines personnes souffrant de neurinome de l’acoustique. Parce que les névromes auditifs se développent lentement, une intervention précoce n’est souvent pas nécessaire. Le médecin peut proposer une surveillance régulière de la tumeur à l’aide d’une imagerie telle que l’IRM pour les personnes atteintes de tumeurs extrêmement minuscules qui ne produisent aucun symptôme, les patients âgés et les patients présentant des problèmes médicaux majeurs.

2. Craniopharyngiome:

C’est une tumeur bénigne (non cancéreuse) qui se développe près de la base du cerveau, généralement au-dessus de l’hypophyse. On n'en connaît pas la cause.

Les craniopharyngiomes sont le plus souvent trouvés chez les enfants de moins de 15 ans et les personnes de plus de 50 ans. Il n’y a pas de variation de la prévalence selon le sexe ou la race.

• Traitement du craniopharyngiome:

Votre neurochirurgien et endocrinologue (spécialiste des troubles hormonaux) collaboreront pour concevoir la meilleure stratégie de traitement pour vous. Le traitement d’un craniopharyngiome (ou d’une autre tumeur cérébrale) peut inclure une excision chirurgicale de la tumeur par une craniotomie.

Une méthode chirurgicale conventionnelle utilisée pour atteindre la base du crâne afin de traiter les tumeurs dures et les anévrismes est la craniotomie orbito-zygomatique. Celle-ci est basée sur l’idée qu’il est plus sûr d’enlever l’os superflu que de modifier le cerveau inutilement.

Le craniopharyngiome est éliminé avec cette approche en faisant une incision dans le cuir chevelu sous la racine des cheveux et en enlevant l’os qui crée la forme de l’orbite et de la joue. L’ablation temporaire de cet os aide le chirurgien à accéder aux parties plus difficiles à atteindre du cerveau tout en limitant les lésions cérébrales catastrophiques. À la fin du traitement, le chirurgien remplace l’os.

Après la chirurgie, votre médecin peut vous proposer un traitement hormonal substitutif et/ou une radiochirurgie stéréotaxique.

3. Méningiome :

C’est une tumeur non cancéreuse (bénigne) à croissance lente qui prend naissance à l’intérieur du crâne dans les membranes qui entourent le cerveau. Les méningiomes ont un pronostic généralement favorable. Cependant, si le méningiome réapparaît après le traitement, il peut devenir grave, voire mortel. La chirurgie et/ou la radiothérapie sont fréquemment utilisées pour traiter les méningiomes de grade I (bénins). Il y a une chance que la tumeur revienne (récidive), surtout si elle n’est pas entièrement éliminée. Les tumeurs de grade II (atypique) et III (anaplasique ou maligne) sont plus susceptibles de réapparaître après le traitement.

• Prise en charge du méningiome :

Les neurochirurgiens, les neuro-oncologues et les radio-oncologues possèdent une vaste expertise dans le traitement du méningiome à tous les stades. La grande majorité des méningiomes sont bénins. S’ils sont gros ou en croissance, ils sont soit examinés à l’aide d’IRM, soit enlevés. L’objectif principal du traitement est de se débarrasser de la tumeur. Si cela n’est pas faisable, ou si la tumeur est agressive, nos médecins utiliseront une combinaison de radiations et d’autres thérapies pour réduire ou arrêter son développement.

Les approches de traitement comprennent:

1. Micro-neurochirurgie guidée par IRM
2. Radiochirurgie stéréotaxique
3. Irradiation guidée par l’imagerie ou ré-irradiation
4. Radiothérapie protonique
5. Curiethérapie
6. Traitement médicamenteux ciblé et chimiothérapie
7. Immunothérapie

4. Adénomes hypophysaires 

C'est la forme la plus fréquente de tumeur hypophysaire. Une tumeur bénigne qui provient du tissu glandulaire est décrite comme un « adénome ». Les adénomes hypophysaires peuvent se transformer en carcinomes hypophysaires, mais cela est extrêmement rare.

Les adénomes peuvent se développer dans des endroits autres que l’hypophyse, comme le côlon et les glandes surrénales.

• Types d’adénome hypophysaire

Microadénomes hypophysaires :

Les microadénomes sont des tumeurs d’un diamètre inférieur à un centimètre. La majorité des adénomes hypophysaires sont des microadénomes qui produisent rarement des symptômes. Les microadénomes sont généralement découverts lors d’une IRM pour tester un autre problème médical.

Macroadénomes hypophysaires :

Les macroadénomes sont des tumeurs glandulaires d’un diamètre supérieur à un centimètre. Les macroadénomes hypophysaires provoquent des symptômes plus importants que les microadénomes parce qu’ils exercent plus de pression sur le cerveau et l’hypophyse. Les personnes atteintes de macroadénomes, par exemple, sont plus sujettes à la perte de vision en raison de la tension sur les nerfs optiques.

D’autres problèmes de vision que les macroadénomes peuvent causer comprennent:

• rétrécissement du champ de vision (hémianopsie bitemporale)
• vision floue
• des couleurs paraissant moins vives
• vision double

• Comment traite-t-on les adénomes hypophysaires?

Les adénomes hypophysaires sont habituellement traités par chirurgie, médicament, radiothérapie ou une combinaison de ces thérapies.

Chirurgie hypophysaire: La chirurgie endoscopique peut souvent enlever la tumeur en accédant à l’hypophyse avec une sonde minuscule et une caméra placée via une petite incision faite par le nez et les sinus. Cette méthode est connue sous le nom de procédure trans-sphénoïdale. Lorsque cette méthode n’est pas possible, le médecin doit ouvrir le crâne pour atteindre l’hypophyse et l’adénome.

Traitement médical: Certains adénomes hypophysaires peuvent être traités avec des médicaments qui réduisent la tumeur et soulagent les symptômes.

Radiothérapie: C’est l’utilisation de rayons X à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs. La radiochirurgie stéréotaxique est un type de radiothérapie qui utilise une dose élevée de rayonnement focalisée précisément sur l’adénome de nombreuses directions pour empêcher la tumeur de se développer.

 Dans de rares circonstances, le médecin peut décider d’utiliser des tests annuels pour s’assurer que l’adénome ne se développe pas tout en surveillant le patient pour tout symptôme. Cela est possible avec de petites tumeurs qui peuvent ne pas causer de symptômes substantiels, ainsi qu’avec des patients qui ont d’autres problèmes médicaux majeurs.

• Perspectives des adénomes hypophysaires

Le pronostic est déterminé en fonction de la taille et du type d’adénome. Lorsque la tumeur est détruite par le traitement, la plupart des personnes atteintes d’adénomes bénins peuvent reprendre leur vie normale. Les adénomes peuvent réapparaître, nécessitant un traitement supplémentaire. Environ 18% des patients atteints d’adénomes non fonctionnels et 25% des patients atteints de prolactinomes, le type d’adénome libérant des hormones le plus répandu, peuvent nécessiter un traitement supplémentaire à un moment donné. Dans certaines situations, le traitement de l’adénome réduit les taux d’hormones, ce qui nécessite un traitement hormonal substitutif.

5. Kystes de la fente de Rathke

Les kystes de la fente de Rathke sont des excroissances non cancéreuses remplies de liquide qui se forment entre les sections de l’hypophyse près de la base du cerveau. Ce sont des malformations congénitales, ce qui signifie qu’elles apparaissent lorsqu’un fœtus se développe dans l’utérus. Un kyste de la fente de Rathke provient d’un fragment de la poche Rathke du fœtus en développement, qui finit par former une partie de l’hypophyse.

Les kystes de la fente de Rathke sont rares. De plus, parce qu’ils produisent rarement des symptômes ou des problèmes chez les enfants, ils sont rarement diagnostiqués chez les enfants. Ils sont plus souvent découverts chez les adultes sur une IRM au moment du diagnostic d'une autre maladie, ou même après le décès si une autopsie est effectuée. Les femmes sont plus sujettes que les hommes à cette maladie.

Si les kystes de la fente de Rathke deviennent assez gros, ils peuvent provoquer des altérations de la vision ou divers problèmes avec les processus normaux de l’hypophyse.

• Comment traite-t-on les kystes de la fente de Rathke?

Les kystes de la fente de Rathke sont traités en fonction des symptômes qu'ils provoquent. Les petits kystes qui ne produisent pas de symptômes ne sont pas traités. Les kystes plus gros qui causent des symptômes peuvent nécessiter une intervention chirurgicale, ce qui peut impliquer le drainage et l’ablation des kystes.

6. Chordome

Il s’agit d’une tumeur maligne à croissance lente du tissu de la colonne vertébrale. Le chordome peut survenir à n’importe quel point de la colonne vertébrale. Il est le plus souvent découvert au niveau du coccyx (appelé tumeur sacrée) ou à l’endroit où la colonne vertébrale rejoint le crâne (appelée tumeur clivale). Le chordome est également connu sous le nom de sarcome notochorde.

Les chordomes émergent de cellules qui étaient vitales dans la formation de la colonne vertébrale avant la naissance. Celles-ci sont connues sous le nom de cellules notochordes. Les chordomes peuvent se développer si les cellules notochordes ne se dissolvent pas après la naissance.

Les chordomes se développent à un rythme très lent. Beaucoup de gens passent des années sans voir de changements dans leur corps. Lorsqu’ils commencent à avoir des symptômes, il peut s’écouler un certain temps avant que le chordome ne soit détecté et diagnostiqué.

• Comment traite-t-on le chordome?

Les chordomes sont enlevés chirurgicalement lorsque cela est possible. La radiothérapie est parfois effectuée en conjonction avec la chirurgie, ou si la chirurgie n’est pas possible. Les chordomes sont difficiles à guérir car ils se développent sur la colonne vertébrale, à proximité de structures vitales telles que les nerfs et les artères sanguines. Il peut être difficile d’enlever toute la tumeur de votre colonne vertébrale sans causer de dommages à d’autres régions de votre corps.

L’immunothérapie est utilisée dans de nouvelles études pour guérir les chordomes et identifier des thérapies alternatives. L’immunothérapie est un traitement contre le cancer qui combat la maladie en utilisant le système immunitaire du corps.

Base du crâne antérieure (région frontale):

Ces tumeurs se développent dans la région autour des orbites et des sinus et comprennent:

1. Tumeurs sinusales et nasales

Ces tumeurs peu communes peuvent être malignes ou bénignes. Le carcinome naso-sinusal indifférencié (SNUC) et le carcinome neuro-endocrinien des sinus sont deux types de cancers des sinus et du nez. La chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie sont tous des traitements possibles. 

Le cancer des cavités nasales ou des sinus peut être traité par chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie. Si la tumeur est minuscule, elle peut souvent être enlevée à l’aide d’une procédure endoscopique mini-invasive. Une technique chirurgicale ouverte est généralement nécessaire si une tumeur a progressé dans le visage, les yeux, le cerveau, les nerfs ou d’autres tissus critiques du crâne.

2. Neuroblastome olfactif

La plaque cribriforme, un os profond dans le crâne entre les yeux, est l’endroit où ce cancer se développe. Il a un impact sur les tissus nerveux qui régissent notre odorat. La chirurgie peut être utilisée pour le traitement.

Le traitement principal du cancer de la cavité nasale, tel que le neuroblastome olfactif, est généralement la chirurgie pour enlever la tumeur. On a souvent recours à cette procédure pour enlever une grande partie du tissu entourant la tumeur, afin de garantir que tout le cancer a été éliminé. L’excision locale large et la maxillectomie médiale sont deux techniques fréquentes. Ce sont des traitements invasifs qui peuvent nécessiter la reconstruction d’une partie du visage, mais ils offrent les meilleures chances de survie à long terme. Des opérations moins invasives, telles que la chirurgie endoscopique à l'aide d'un mince tube flexible et éclairé, peuvent être possibles dans certains cas.

Diagnostic des tumeurs de la base du crâne

Le diagnostic des tumeurs de la base du crâne commence par un examen physique qui comprend un interrogatoire sur vos symptômes ainsi que sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux.

Un test neurologique évaluera votre vision, votre ouïe, votre équilibre, votre coordination, vos réflexes, vos capacités de pensée et de mémoire.

L’imagerie cérébrale peut impliquer les éléments suivants:

1. Imagerie par résonance magnétique (IRM)
2. Tomodensitométrie (scanner)
3. Une scintigraphie osseuse implique l’injection de matières radioactives dans votre circulation sanguine. La substance est absorbée par la tumeur, et une image est créée à l’aide d’un ordinateur et d’une caméra spécifique. Cela permet à votre médecin de trouver la tumeur osseuse et de détecter toute propagation du cancer à d’autres organes.
4. Le PET scan permet d’identifier les changements dans la croissance des cellules. Un scanner PET/TDM, qui est fréquemment utilisé en combinaison avec un scanner, révèle des cellules tumorales qui ont été injectées avec du glucose radioactif et peuvent être comparées à des zones normales du cerveau.
5. Endoscopie, qui fait intervenir un instrument mince et éclairé pour examiner les voies nasales.

Conclusion

Les tumeurs de la base du crâne peuvent se développer sous le nez et les yeux, autour de l’oreille et le long de la base du cerveau.

Toutes les tumeurs de la base du crâne ne sont pas malignes. Les tumeurs non cancéreuses (bénignes) de la base du crâne, d’autre part, nécessitent une enquête car elles peuvent entraîner des symptômes désagréables.

Selon la taille et l’emplacement de la tumeur, les symptômes peuvent inclure: cécité ou déficience visuelle, changements de goût et d’odeur, difficultés à avaler ou à parler, maux de tête, perte auditive et bourdonnements d’oreilles, vertiges et désorientation.

Pour diagnostiquer une tumeur de la base du crâne, il est indispensable de discuter de vos symptômes et effectuer un examen physique. Un examen neurologique pour évaluer tout impact sur les fonctions vitales est également nécessaire. Des tests non invasifs tels que la tomodensitométrie et l’IRM sont utilisés pour confirmer le diagnostic.

L’excision de nombreuses tumeurs cérébrales pouvant se former dans cette région est la principale raison de la chirurgie de la base du crâne, et ce, en fonction de la localisation de la tumeur.