Tumores da base do crânio

Visão geral

Os tumores de base craniana são tumores que se originam ao longo da base do crânio ou logo abaixo da base do crânio em regiões como os seios. Muitos são não cancerosos (inofensivos) e se desenvolvem lentamente ao longo do tempo. Um tumor na base do crânio pode ser maligno em situações raras, o que significa que pode se espalhar para outras regiões do corpo.

Os tumores da base do crânio podem não causar sintomas até atingirem um certo tamanho. Os sintomas diferem de pessoa para pessoa com base na localização do tumor e sua taxa de crescimento. Os sintomas de um tumor de base craniana podem incluir: desconforto facial ou dormência, fraqueza facial ou paralisia, dor de cabeça, problemas de sinusite recorrentes, sangramentos nasais, perda de visão, perda auditiva, zumbido, dificuldade para engolir e asfixia recorrente. Inchaços no pescoço

Como cada tipo de tumor e cada paciente são únicos, os profissionais da equipe da base do crânio personalizam cuidadosamente procedimentos diagnósticos e regimes de tratamento em cada situação para dar o melhor atendimento a cada paciente.

Os pacientes com tumores de base craniana se beneficiam de tecnologias e terapias de ponta, muitas das quais são oferecidas apenas em alguns lugares do país. Podem ser aconselhadas cirurgias minimamente invasivas, tratamento de prótons, sistemas inovadores de entrega de radiação, operações reconstrutivas avançadas, quimioterapia, terapia direcionada e imunoterapia.

Um tumor da base craniana é um tumor cerebral?

Não, não é o mesmo que tumores cerebrais, embora possa estar se desenvolvendo em uma variedade de locais além do cérebro. Esses tumores não começam no tecido cerebral, mas se desenvolvem ao lado dele, pressionando os sistemas neurais. Um tumor pode estar localizado perto da base do cérebro ou na parte de trás do crânio. Pode estar crescendo nas órbitas oculares, no nariz e nos seios, ou na glândula pituitária, entre outros lugares.

Estruturas da Base do Crânio

A maioria dos indivíduos desconhece a base do crânio e sua localização até serem diagnosticados com um tumor lá. Simplesmente  descrita, a base do crânio refere-se à base ou fundo do crânio, a seção do crânio em que o cérebro se apoia. É composta de cinco ossos fundidos que separam o cérebro dos seios, orelhas, olhos e outros órgãos da cabeça.

A base do crânio é composta dos seguintes ossos:

• O osso etmóide, que divide a cavidade nasal do cérebro.
• O osso esfenóide, que ajuda a formar a base do crânio, os lados do crânio e as laterais das órbitas oculares.
• O osso occipital, que forma a parte de trás e a base do crânio.
• Um par de ossos frontais, que compõem a testa e a parte superior das órbitas oculares.
• Um par de ossos temporais, que formam as paredes laterais do crânio.

A base do crânio é uma área complicada do corpo. A base do crânio tem uma variedade de buracos que permitem artérias sanguíneas vitais e nervos fluírem. A medula espinhal pode passar por um buraco no osso occipital.

Fatores de risco para tumor da base do crânio

Um fator de risco é qualquer coisa que aumenta suas chances de desenvolver um tumor na base do crânio. Como tumores de base craniana são incomuns, determinar fatores de risco é difícil.

Meningioma, certos sarcomas e alguns cânceres sinonasais foram ligados à exposição prévia à radiação ionizante e a certas exposições ocupacionais. Pó de madeira, metais pesados e um histórico de lidar com couro são todos fatores de risco para o desenvolvimento de várias malignidades sinusais e no nariz. A exposição infantil ao vírus Epstein-Barr tem sido ligada a alguns tipos de câncer nasofaríngeo.

Os tumores de base craniana às vezes estão associados com doenças genéticas herdadas. Nossos especialistas em genética fazem parte da equipe de atendimento do paciente nessas circunstâncias. As seguintes malignidades podem ser causadas por condições genéticas:

• Neuromas acústicos, assim como outros tumores cerebrais e espinhais, podem ser causados pela neurofibromatose genética tipo 2.
• Paragangliomas (também chamados de tumores glomus ou tumores de corpo carotídeos) podem ser causados por uma predisposição familiar para outros tumores.
• Tumores pituitários podem estar associados a neoplasia endócrina múltipla 1 (MEN1) ou adenoma pituitário isolado familiar (FIPA) que podem ser familiares e predispostos a outros tumores.

Nem todo mundo com fatores de risco adquirem tumores na base do crânio. No entanto, se você tem fatores de risco, é uma boa ideia discuti-los com seu médico.

Sinais e Sintomas do Tumor da Base do Crânio

À medida que o tumor se desenvolve e exerce pressão sobre estruturas cerebrais críticas, como a glândula pituitária, o nervo óptico e as artérias carótidas, os sintomas surgem gradualmente.

O tipo, localização e tamanho do tumor influenciam os sintomas. Tumores que afetam a base do crânio e o nariz, por exemplo, podem prejudicar a respiração e o olfato. Alguns tumores pituitários podem prejudicar a visão e a deglutição.

Em geral, os sintomas comuns dos tumores da base do crânio incluem:

• Cefaléias
• Dificuldade respiratória
• Alteração do olfato
• Visão embaçada ou dupla
• Problemas para engolir
• Perda auditiva

Outros sintomas podem incluir:

• Perda de equilíbrio
• Náuseas e vômitos
• Perda de memória

Tipos Comuns de Tumores da Base do Crânio

O termo "tumor da base do crânio" refere-se à localização do tumor. Mas nem todos os tumores da base do crânio são iguais. Os tumores vêm de várias formas. Além disso, cada forma de tumor de base do crânio se desenvolve ligeiramente diferente, o que é um fator essencial ao longo da terapia. A seguir, exemplos de tumores de base do crânio:

Base posterior do crânio:

1. Neuroma acústico:

É um tumor benigno (não cancerígeno) que também é conhecido como schwannoma vestibular. Ele Começa nas células que circundam a audição e equilibram o nervo, o que liga seu ouvido ao seu cérebro.

A maioria dos neuromas acústicos se desenvolvem lentamente. À medida que o crescimento ocorre, o tumor pressiona contra nervos adjacentes, vasos sanguíneos e a superfície do tronco cerebral e cerebelo (a base do cérebro). A pressão de um neuroma acústico em desenvolvimento é o que faz com que os sintomas se desenvolvam.

• Onde o Neuroma Acústico se desenvolve?

Tumores de neuroma acústicos surgem em células conhecidas como células Schwann. Essas células produzem mielina, que é a substância que isola e protege os nervos do seu corpo.

1. O nervo vestibular, que ajuda você a manter o equilíbrio, é onde a maioria dos neuromas acústicos se originam. A perda auditiva e os problemas de equilíbrio são causados pelo desenvolvimento do tumor.
2. Neuromas acústicos podem começar no nervo coclear, que transmite som do seu ouvido interno para o cérebro.

• Tratamento do Neuroma Acústico:

Após o diagnóstico de um neuroma acústico, o médico determinará o melhor plano de ação. As opções incluem o seguinte:

Cirurgia para remover o tumor: Esta é uma terapia extremamente bem sucedida para neuromas acústicos. A perda auditiva causada pelo tumor não pode ser restaurada, porém a audição residual pode ser retida em determinadas circunstâncias. A excisão do tumor cirúrgico pode normalmente resolver problemas de equilíbrio, dormência facial e outros sintomas.

Radiocirurgia estereotáxica: Este tipo de tratamento de radiação fornece radiação precisamente focada no tumor, evitando tecido saudável na área circundante. A radiação não elimina o tumor. Em vez disso, o objetivo é parar ou diminuir o crescimento. O tratamento de radiação muitas vezes não é sugerido para pacientes jovens ou aqueles com malignidades maiores.

Observação: Isso implica em esperar e observar, e pode ser uma opção para certos portadores de neuroma acústico. Como os neuromas auditivos crescem lentamente, a intervenção precoce não é frequentemente necessária. O médico pode propor o monitoramento regular do tumor usando imagens como ressonância magnética para indivíduos com tumores extremamente minúsculos que não produzem sintomas, pacientes idosos e pacientes com grandes problemas médicos.

2. Craniofaringioma:

É um tumor benigno (não canceroso) que se desenvolve perto da base do cérebro, geralmente acima da glândula pituitária. Não se sabe o que causa esses tumores.

Craniofaringiomas são mais comuns em crianças menores de 15 anos e indivíduos com mais de 50 anos. Não há variação na prevalência com base em gênero ou raça.

• Tratamento do craniofaringioma:

Seu neurocirurgião e endocrinologista (especialista em distúrbios hormonais) colaboram para desenhar a melhor estratégia de tratamento para você. O tratamento para um craniofaringioma (ou outro tumor cerebral) pode incluir excisão cirúrgica do tumor por uma craniotomia.

Um método cirúrgico convencional usado para alcançar a base do crânio para tratar tumores e aneurismas resistentes é a craniotomia órbito-zigomática. Baseia-se na ideia de que é mais seguro remover osso supérfluo do que modificar o cérebro desnecessariamente.

O craniofaringioma é removido com esta abordagem fazendo uma incisão no couro cabeludo sob a linha do cabelo e removendo o osso que cria a forma da órbita e bochecha. Remover temporariamente este osso ajuda o cirurgião a acessar partes de  difícil acesso do cérebro, limitando lesões cerebrais catastróficas. Ao concluir o tratamento, o cirurgião substitui o osso.

Após a cirurgia, seu médico pode oferecer tratamento de reposição hormonal e/ou radiocirurgia estereotáxica.

3. Meningioma:

É um tumor de crescimento lento, não canceroso (benigno) que se origina no interior do crânio nas membranas que circundam o cérebro. Os meningiomas têm um prognóstico tipicamente favorável. No entanto, se o meningioma se repetir após a terapia, pode se tornar sério, se não fatal. Cirurgia e/ou radiação são frequentemente usadas para tratar meningiomas grau I (benigno). Há uma chance de que o tumor retorne (recidiva), especialmente se não for totalmente eliminado. Tumores de grau II (atípico) e III (anaplásico ou maligno) são mais propensos a retornar após a terapia.

• Manejo do meningioma:

Os neurocirurgiões, neuro-oncologistas e oncologistas de radiação têm ampla experiência no tratamento de meningioma em todas as fases. A grande maioria dos meningiomas são benignos. Se forem grandes ou crescerem, ou são examinados usando ressonâncias magnéticas ou removidos. O objetivo principal do tratamento é se livrar do tumor. Se isso não for viável, ou se o tumor for agressivo, nossos médicos empregam uma combinação de radiação e outras terapias para reduzir ou parar seu desenvolvimento.

As abordagens de tratamento incluem:

1. Microneurocirurgia guiada por ressonância magnética
2. Radiocirurgia estereotáxica
3. Radiação guiada por imagem ou re-irradiação
4. Radioterapia de prótons
5. Braquiterapia
6. Terapia medicamentosa direcionada e quimioterapia
7. Imunoterapia

4. Adenomas pituitários 

Eles são a forma mais frequente de tumor pituitário. Um tumor benigno que se origina no  tecido glandular é referido como um "adenoma". Adenomas pituitários podem se desenvolver em carcinomas pituitários, no entanto isso é extremamente raro.

Adenomas podem se desenvolver em locais diferentes da glândula pituitária, como o cólon e as glândulas suprarrenais.

• Tipos de Adenomas Pituitários

Micro-adenomas pituitários:

Microadenomas são tumores com um diâmetro inferior a um centímetro. A maioria dos adenomas pituitários são microadenomas que raramente produzem sintomas. Os microadenomas são normalmente descobertos durante uma ressonância magnética para testar outro problema médico.

Macro Adenomas pituitários:

Os macroadenomas são tumores glandulares com diâmetro superior a um centímetro. Eles causam sintomas maiores do que microadenomas porque impõem pressão no cérebro e na glândula pituitária. Pessoas com macroadenomas, por exemplo, são mais propensas a experimentar perda de visão devido à tensão nos nervos ópticos.

Outros problemas de visão que os macroadenomas podem causar incluem:

• estreitamento do campo de visão (hemianopsia bitemporal)
• visão embaçada
• cores parecendo menos brilhante
• visão dupla

• Como os adenomas pituitários são tratados?

Adenomas pituitários são geralmente tratados com cirurgia, medicamentos, radiação ou uma combinação dessas terapias.

Cirurgia pituitária: A cirurgia endoscópica pode muitas vezes remover o tumor acessando a glândula pituitária com equipamento extremamente pequeno e uma câmera colocada através de uma pequena incisão feita através do nariz e seios. Este método é conhecido como procedimento transesfenoidal. Quando este método não é possível, o médico deve abrir o crânio para chegar à hipófise e ao adenoma.

Tratamento médico: Alguns adenomas pituitários podem ser tratados com medicamentos que reduzem o tumor e aliviam os sintomas.

Tratamento de radiação: É o uso de raios-X de alta energia para destruir células cancerígenas e encolher tumores. A radiocirurgia estereotáxica é um tipo de radioterapia que emprega uma alta dose de radiação focada precisamente no adenoma de muitas direções para evitar que o tumor se desenvolva.

 Em raras circunstâncias, o médico pode decidir utilizar testes anuais para garantir que o adenoma não esteja se expandindo, monitorando também o paciente para quaisquer sintomas. Isso é possível com pequenos tumores que podem não causar sintomas substanciais, bem como com pacientes que têm outras grandes preocupações médicas.

• Perspectiva de Adenomas pituitários

O prognóstico é determinado sobre o tamanho e tipo de adenoma. Quando o tumor é destruído pela terapia, a maioria das pessoas com adenomas benignos pode retomar suas vidas normais. Os adenomas podem voltar, exigindo mais terapia. Cerca de 18% dos pacientes com adenomas não funcionais e 25% dos pacientes com prolactinomas, o tipo mais prevalente de adenoma que libera hormônios, podem exigir mais terapia em algum momento. Em certas situações, o tratamento com adenoma causa baixos níveis hormonais, que devem ser substituídos pela terapia de reposição hormonal.

5. Cistos da fenda de rathke

Os cistos da fenda de rathke(RCCs) são crescimentos não cancerosos cheios de fluidos que se formam entre seções de glândula pituitária perto da base do cérebro. São malformações congênitas, o que significa que aparecem quando um feto está se desenvolvendo no útero. Um RCC surge de um fragmento da bolsa Rathke do feto em desenvolvimento, que eventualmente forma uma porção da glândula pituitária.

Os cistos da fenda de rathke são incomuns. Além disso, como raramente produzem sintomas ou problemas em crianças, são raramente diagnosticados em crianças. Eles são mais comumente descobertos em adultos em uma ressonância magnética para detectar outra doença, ou mesmo após a morte se uma autópsia for realizada. As mulheres são mais propensas do que os homens a ter essa doença.

Se os cistos da fenda de rathke se tornarem grandes o suficiente, eles podem causar alterações de visão ou vários problemas com os processos normais da glândula pituitária.

• Como os cistos da fissura de Rathke são tratados?

Os cistos da fenda de rathke são tratados com base em seus sintomas. Pequenas RCCs que não produzem sintomas não são tratadas. RCCs maiores que causam sintomas podem exigir cirurgia, o que pode envolver drenagem e remoção de cisto.

6. Cordoma

É uma malignidade de crescimento lento do tecido da coluna vertebral. O cordoma pode ocorrer a qualquer momento ao longo da coluna. É mais comumente descoberto no cóccix (referido como um tumor sacral) ou onde a coluna se junta ao crânio (chamado de tumor clival). O Cordoma também é conhecido como um sarcoma notocordal.

Os cordomas emergem de células vitais na formação da coluna antes do nascimento. São conhecidas como células da notocorda. Os cordomas podem se desenvolver se as células da notocorda não se dissolverem após o nascimento.

Os cordomas se desenvolvem a um ritmo glacial. Muitas pessoas passam anos sem ver nenhuma mudança em seu corpo. Quando eles começam a ter sintomas, pode levar algum tempo para o cordoma ser detectado e diagnosticado.

• Como o cordoma é tratado?

Os cordomas são cirurgicamente removidos quando viáveis. A radioterapia é ocasionalmente realizada em conjunto com a cirurgia, ou se a cirurgia não é possível. Os cordomas são difíceis de curar porque se desenvolvem na coluna vertebral, perto de estruturas vitais, como nervos e artérias sanguíneas. Pode ser difícil remover todo o tumor da coluna sem causar danos a outras regiões do seu corpo.

A imunoterapia está sendo usada em novos estudos para curar cordomas e identificar terapias alternativas. A imunoterapia é um tratamento contra o câncer que combate a doença utilizando o sistema imunológico do corpo.

Base do crânio anterior (frontal):

Esses tumores se desenvolvem na região ao redor das órbitas oculares e seios e incluem:

1. Tumores sinusais e nasais

Esses tumores incomuns podem ser malignos ou não cancerosos. O carcinoma nasal não diferenciado sinol (SNUC) e o carcinoma neuroendócrino dos seios são dois tipos de câncer sinusal e nasal. Cirurgia, radiação e quimioterapia são todos tratamentos possíveis. 

O câncer das cavidades nasais ou seios pode ser tratado com cirurgia, radiação ou quimioterapia. Se o tumor for minúsculo, ele pode ser removido frequentemente usando um procedimento endoscópico, minimamente invasivo. Uma técnica cirúrgica aberta é tipicamente necessária se um tumor tiver progredido na face, olho, cérebro, nervos ou outros tecidos críticos no crânio.

2. Neuroblastoma olfativo

A placa cribriforme, um osso profundo no crânio entre os olhos, é onde este câncer cresce. Tem um impacto nos tecidos nervosos que governam nosso olfato. A cirurgia pode ser usada no tratamento.

A terapia primária para o câncer de cavidade nasal, como o neuroblastoma olfativo, é geralmente uma cirurgia para remover o tumor. Este procedimento é frequentemente usado para remover uma grande faixa de tecido ao redor do tumor também, para ajudar a garantir que todo o câncer tenha sido eliminado. Excisão local ampla e maxilectomia medial são duas técnicas frequentes. Estes são tratamentos invasivos que podem exigir a reconstrução de uma parte do rosto, mas fornecem as maiores chances de sobrevivência a longo prazo. Operações menos invasivas, como cirurgia endoscópica com tubo fino e iluminado, podem ser possíveis em alguns casos.

Diagnóstico de Tumores da Base Do Crânio

O diagnóstico de tumores de base do crânio começa com um exame físico que inclui consultas sobre seus sintomas, bem como seu histórico de saúde pessoal e familiar.

Um teste neurológico avaliará sua visão, audição, equilíbrio, coordenação, reflexos e habilidades de pensamento e memória.

A imagem cerebral pode envolver o seguinte:

1. Ressonância magnética (RM)
2. Tomografia computadorizada (Tomografia computadorizada ou tomografia)
3. Um exame ósseo envolve a injeção de material radioativo na corrente sanguínea. A substância é absorvida pelo tumor, e uma imagem é criada usando um computador e uma câmera específica. Isso permite que seu médico encontre o tumor ósseo e detecte qualquer câncer espalhado para outros órgãos.
4. Os pet scans podem identificar alterações no crescimento das células. Uma tomografia computadorizada, que é frequentemente usada em combinação com uma tomografia computadorizada, revela células tumorais que foram injetadas com glicose radioativa e podem ser comparadas com áreas normais do cérebro.
5. Endoscopia, que usa um instrumento fino e iluminado para examinar as passagens nasais.

Conclusão

Tumores de base craniana podem se desenvolver abaixo do nariz e dos olhos, ao redor da orelha, e ao longo da base cerebral.

Nem todos os tumores da base do crânio são malignos (malignos). Tumores de base do crânio não cancerígenos (benignos), por outro lado, requerem investigação, pois podem produzir sintomas desagradáveis.

Dependendo do tamanho e localização do tumor, os sintomas dos tumores da base do crânio podem incluir: cegueira ou visão prejudicada, alterações no paladar e no olfato, dificuldades de engolir ou falar, dores de cabeça, perda auditiva e zumbido do ouvido, tontura e desorientação

Para diagnosticar um tumor na base do crânio, discutir seus sintomas e concluir um exame físico é um exame neurológico indispensável para avaliar qualquer impacto sobre as funções vitais. Testes não-invasivos, como tomografias e Ressonâncias Magnéticas, são usados para confirmar um diagnóstico.

 Dependendo da localização do tumor, a excisão de numerosos tumores cerebrais que podem se formar nesta região é a principal razão para a cirurgia na base do crânio.