Phình động mạch chủ ngực

Tổng quan

Động mạch chủ ngực bao gồm gốc động mạch chủ, động mạch chủ hướng lên, vòm động mạch chủ và động mạch chủ hướng xuống. Phình động mạch phát sinh khi đường kính thông thường của động mạch tăng 50%. Nó xảy ra do sự mong manh vốn có của thành động mạch chủ. Phình động mạch chủ ngực (TAA) hiếm khi gây ra các triệu chứng, và khoảng 95% bệnh nhân không có triệu chứng. Những chứng phình động mạch này, có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng như bóc tách động mạch chủ hoặc vỡ, được mệnh danh là "những kẻ giết người thầm lặng". 

Phình động mạch chủ ngực là gì?

Phình động mạch được định nghĩa là sự giãn nở cục bộ hoặc lan rộng của động mạch có đường kính lớn hơn ít nhất 50% so với kích thước bình thường của động mạch. Thoái hóa phình động mạch có thể xảy ra ở bất cứ đâu trong động mạch chủ của con người; tuy nhiên, phần lớn phình động mạch chủ (AAs) xảy ra ở động mạch chủ bụng và do đó được gọi là phình động mạch chủ bụng (AAAs). Phình động mạch chủ ngực (TAA) là một loại thoái hóa phình động mạch phát sinh trong động mạch chủ ngực. 

Phình động mạch lồng ngực là chứng phình động mạch xảy ra ở cả hai đoạn của động mạch chủ (ngực và bụng). TAA và TAAA cũng dễ bị vỡ. 

TAA được chia thành ba nhóm sau tùy thuộc vào vị trí:

• Phình động mạch chủ hướng lên
• Phình vòm động mạch chủ
• Phình động mạch ngực hướng xuống hoặc phình động mạch ngực bụng

Phình động mạch chủ có thể kéo dài ở phía gần như vòng van động mạch chủ và ở phía xa như thân động mạch chủ, trong khi phình động mạch ngực hướng xuống bắt đầu vượt ra ngoài động mạch dưới đòn trái. Phình động mạch vòm chính xác là những gì tên của họ nói.

Một bệnh khác có thể làm hỏng động mạch chủ ngực là bóc tách. Một vết rách nội mạc làm cho các thành động mạch chủ bị tách ra. Một con đường máu giả hình thành giữa các lớp của động mạch chủ. Lòng mạch giả này có thể kéo dài thành các nhánh động mạch chủ ở ngực hoặc bụng, dẫn đến tưới máu sai, thiếu máu cục bộ hoặc tắc nghẽn và các hậu quả sau đó. Bóc tách cũng có thể lan rộng ở phía gần, ảnh hưởng đến xoang động mạch chủ, van động mạch chủ và động mạch vành. 

Có thể dẫn đến thay đổi phình động mạch và vỡ sớm hoặc muộn sau khi bóc tách. Một cuộc bóc tách mãn tính là một cuộc bóc tách được phát hiện hơn hai tuần sau khi các triệu chứng xuất hiện lần đầu tiên. Không nên nhầm lẫn bóc tách bóc tách phình động mạch vì nó có thể xảy ra có hoặc không có phình động mạch chủ phình động mạch.

Phình động mạch chủ có thể ở dạng túi hoặc hình thoi. Phình động mạch hình thoi (hoặc thực) được đặc trưng bởi một hình dạng đồng nhất và giãn nở đối xứng trên toàn bộ chu vi của thành động mạch chủ. Phình động mạch dạng túi  là một loại phình động mạch giả được đặc trưng bởi sự nhô ra cục bộ của thành động mạch chủ.

Giải phẫu học động mạch chủ

Một mạch máu có ba lớp sau:

• Lớp trong (lớp bên trong làm bằng tế bào nội mô)
• Lớp giữa (chứa các sợi đàn hồi cơ bắp)
• Lớp ngoài (mô liên kết bên ngoài)

Phình động mạch có thể là thật hoặc giả. Thành phình động mạch thực có cả ba lớp, và phình động mạch bị giới hạn bên trong nội mạc. Lớp ngoài chứa thành của, mà chỉ ảnh hưởng đến lớp bên ngoài. Một bóc tách động mạch chủ được gây ra bởi một vết rách lớp trong và được bao quanh bởi lớp giữa; do đó, nó có một lòng ống thực sự và một  lòng ống  giả.

Phình động mạch chủ hướng lên có thể hình thành gần với vòng van động mạch chủ như thân động mạch chủ. Chúng có thể nén hoặc xói mòn vào xương ức và xương sườn, tạo ra sự khó chịu hoặc tạo ra một lỗ rò. Chúng cũng có thể làm co thắt tĩnh mạch chủ trên hoặc đường thở. Chúng có thể bao gồm màng ngoài tim, van động mạch chủ hoặc động mạch vành khi có triệu chứng do vỡ hoặc bóc tách. Chúng có thể vỡ vào màng ngoài tim và gây chèn ép. Chúng có thể cắt vào van động mạch chủ và gây suy động mạch chủ, hoặc chúng có thể cắt vào các động mạch vành và gây nhồi máu cơ tim.

Phình vòm động mạch chủ ảnh hưởng đến động mạch chủ nơi bắt nguồn của thân động mạch,  động mạch cảnh trái và động mạch dưới đòn trái. Chúng có thể cản trở tĩnh mạch hoặc đường thở. Chúng có thể gây khàn giọng bằng cách kéo căng dây thần kinh thanh quản hồi qui bên trái. 

Phình động mạch ngực hướng xuống bắt đầu vượt ra ngoài động mạch dưới đòn trái và có thể di chuyển đến bụng. Theo phân loại của Crawford, phình động mạch ngực bụng được phân loại như sau:

• Động mạch chủ ngực hướng xuống từ động mạch dưới đòn trái xuống động mạch chủ bụng phía trên động mạch thận có liên quan đến Loại I.
• Loại II kéo dài đến phía xa từ động mạch dưới đòn trái đến các động mạch thận và có thể tiếp tục rẻ đôi động mạch chủ.
• Loại III bắt nguồn từ động mạch chủ ngực hướng xuống từ giữa đến phía xa và kéo dài đến tận phía xa chỗ rẻ đôi động mạch chủ.
• Loại IV bắt nguồn từ động mạch chủ bụng trên và bao gồm tất cả hoặc không có động mạch chủ dưới thận.

Phình động mạch ngực hướng xuống và phình động mạch ngực bụng có thể chèn ép hoặc làm xói mòn khí quản, phế quản, thực quản, thân đốt sống và cột sống.

Phình động mạch lồng ngực phổ biến như thế nào? 

Mỗi năm, hơn 13.000 người chết ở Hoa Kỳ do bệnh động mạch chủ và TAA là một trong 18 nguyên nhân hàng đầu gây tử vong ở tất cả người trưởng thành. TAA có tỷ lệ mắc mới từ ca bệnh đến bệnh nhân hàng năm là 10 và tỷ lệ hiện mắc là 0,16 đến 0,34%. TAA đang trở nên phổ biến hơn khi chẩn đoán hình ảnh được cải thiện và tuổi thọ tăng lên trong dân số nói chung.

Bệnh nhân có TAA di truyền biểu hiện ở độ tuổi trung bình là 56,8 tuổi, trong khi bệnh nhân bị TAA từ các nguồn khác xuất hiện ở độ tuổi trung bình là 64,3 tuổi. Nam giới có nhiều khả năng mắc TAA hơn, nhưng phụ nữ có kết quả lâm sàng kém hơn và nguy cơ bóc tách cao hơn. 

Nguyên nhân phình động mạch chủ ngực

Các yếu tố nguy cơ TAA bao gồm giới tính nam, tuổi cao hơn, tiền sử tăng huyết áp, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD), bệnh động mạch vành, hút thuốc và bóc tách động mạch chủ trước đó. Dây chằng động mạch là một ranh giới độc đáo trong nguyên nhân của phình động mạch chủ. Trên điểm này, các quá trình thoái hóa trong môi trường đàn hồi làm phình động mạch phát triển, trong khi xơ vữa động mạch là thủ phạm bên dưới dây chằng. Điều này rất có thể là do nguồn gốc phát triển khác nhau của các tế bào cơ trơn ở hai vị trí này.

Tiền sử gia đình bị phình động mạch chủ ngực là một yếu tố nguy cơ đáng kể, vì rối loạn di truyền gây ra khoảng 20% các ca bệnh TAA. Hội chứng Marfan,  Loeys-Deitz và hội chứng Ehlers-Danlos chỉ ảnh hưởng đến 5% số người. Phình động mạch không hội chứng ảnh hưởng đến khoảng 21% những người có tiền sử gia đình; những phình động mạch này được gọi là "phình động mạch chủ có tính gia đình không hội chứng" và không có dấu hiệu ngoài động mạch chủ.

Giãn nở rễ động mạch chủ là một biến chứng ít gặp của viêm nội tâm mạc van tim bên trái. Trước khi phát hiện ra kháng sinh, giang mai là nguyên nhân chính gây phình động mạch chủ. Takayasu, Behçet, tế bào khổng lồ, Lupus ban đỏ hệ thống, u hạt, viêm khớp dạng thấp và viêm cột sống dính khớp là tất cả các loại viêm khớp có thể ảnh hưởng đến động mạch chủ và gây phình động mạch. Các nguyên nhân hiếm gặp bao gồm van động mạch chủ hai lá và xoang cô lập phình động mạch Valsalva. TAA có liên quan đến phình động mạch chủ bụng, phình động mạch não, u nang thận và vòm động mạch chủ bò.

Triệu chứng phình động mạch chủ ngực

Phình động mạch chủ ngực không có triệu chứng ảnh hưởng đến gần như tất cả bệnh nhân. Bệnh nhân có thể lựa chọn báo cáo sự khó chịu ở ngực. Nếu sự khó chịu này tỏa ra phía sau và kèm theo hạ huyết áp nghiêm trọng, đó có thể là dấu hiệu của việc bóc tách. Nén các mô lân cận cũng có thể gây khó chịu cho ngực. Một số cá nhân có thể biểu hiện các dấu hiệu của hội chứng tĩnh mạch chủ trên (SVC) hoặc khó thở do co thắt đường thở. Chèn ép dây thần kinh thanh quản tái phát có thể gây khàn giọng.

Trong một số ít ca bệnh, phình động mạch hướng lên hoặc phình động mạch rễ có thể gây suy tim do vỡ ở tâm nhĩ phải hoặc tĩnh mạch chủ trên (SVC) hoặc ho ra máu do xuất huyết phổi. Bệnh nhân cần được hỏi về bất kỳ tiền sử gia đình nào bị đột tử do tim. Hầu hết các chứng phình động mạch đều im lặng khi được kiểm tra. Có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương với áp lực mạch mở rộng ở những người bị trào ngược động mạch chủ. 

Chẩn đoán phình động mạch chủ lồng ngực

• Chụp cắt lớp vi tính

Phương pháp hình ảnh thường được sử dụng nhất để chẩn đoán phình động mạch chủ ngực là chụp CT tăng cường độ tương phản. Nó có thể dễ dàng truy cập và tạo điều kiện thuận lợi trong việc đánh giá nhanh kích thước, mức độ và vị trí của phình động mạch. Vôi hóa, bóc tách và huyết khối thành đều có thể được nhìn thấy rõ ràng. Khi có các lần chụp CT trước đó, hãy so sánh bản quét hiện tại với lần quét sớm nhất thay vì bản quét gần đây nhất. 

• MRI

Tái tạo trục và 3-D của động mạch chủ hướng lên được cung cấp bởi MRI. Chụp mạch máu MR tăng gadolini cung cấp cho các phép đo chính xác hơn của động mạch chủ và các nhánh của nó.

Siêu âm tim qua lồng ngực  (TEE) xác định chính xác phình động mạch chủ và bóc tách và là một kỹ thuật có giá trị để đo vòng van, xoang, điểm nối xoang ống và kích thước hướng lên. TTE là một thử nghiệm có giá trị để kiểm tra gốc động mạch chủ và mức độ trào ngược động mạch chủ; tuy nhiên, động mạch chủ phía xa không được nhìn thấy rõ.

• Chụp động mạch chủ

Trong quá trình kiểm tra phình động mạch, chụp động mạch chủ hướng lên có thể cung cấp hình ảnh sắc nét về đường viền động mạch chủ và thiếu "thắt lưng" thông thường của mối nối xoang ống, nhưng không thể thực hiện các phép đo kích thước.

• Quét PET

Chụp PET là một công cụ chẩn đoán gần đây có thể xác định các khu vực "sáng lên", cho thấy hoạt động chuyển hóa cao hơn hiển thị tình trạng viêm, báo hiệu vỡ sắp xảy ra và nên được sử dụng như một biện pháp phòng ngừa.

• Chụp X-quang ngực

Đường viền lồi của trung thất vượt trên phải trên X-quang ngực có thể chỉ ra phình động mạch chủ. Trong trường hợp phình động mạch chủ hướng lên, không gian phía sau xương ức sẽ không có trên X-quang ngực bên.

• Điện tâm đồ (EKG)

Điện tâm đồ (EKG) có thể chỉ ra các triệu chứng căng thẳng và phì đại thất trái liên quan đến suy động mạch chủ. Có thể quan sát thấy quảng ST tăng hoặc giảm ở những bệnh nhân đồng thời bị bệnh động mạch vành..

• Xét nghiệm di truyền

TAA hiện có thể được phát hiện bằng xét nghiệm di truyền. Giải trình tự toàn bộ bộ gen và bộ gen là những phương pháp tuyệt vời để xác định các gen liên quan đến bệnh động mạch chủ ngực. Bệnh nhân có kiểu gen nguy cơ cao, chẳng hạn như đột biến MYLK, ACTA2 và MYH11, có thể được xác định nhanh chóng. 

Quản lý phình động mạch chủ ngực

Mục tiêu của chăm sóc y tế là giảm căng thẳng trong động mạch chủ, ngăn ngừa phình động mạch phát triển. Liệu pháp chống xung động rất quan trọng, và thuốc chẹn beta là thuốc đầu tay để giảm căng thẳng vì chúng làm giảm huyết áp và khả năng co bóp. Bệnh nhân mắc hội chứng Marfan được hưởng lợi từ thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB) và thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) vì chúng làm giảm tín hiệu TGF-B. 

Thuốc hạ lipid máu, hầu hết là statin, cũng được sử dụng vì chúng làm giảm stress oxy hóa, tỷ lệ vỡ và bóc tách. Các glucocorticoid, indomethacin và kháng thể làm suy giảm bạch cầu kháng CD 18 cũng có thể được sử dụng. Cần tránh fluoroquinolone vì chúng làm xấu đi sự hư hỏng thành ở bệnh nhân TAA. Để theo dõi sự phát triển TAA ở những người không có triệu chứng, cần tiến hành chẩn đoán hình ảnh lại sau 6 tháng và sau đó hàng năm nếu không có phì đại. Để điều trị tăng huyết áp, nên thay đổi lối sống như cai thuốc lá và điều chỉnh thực phẩm.  

Phẫu thuật

Phẫu thuật ở bệnh nhân TAA tìm cách tránh bóc tách hoặc vỡ phình động mạch. Bóc tách cấp tính, vỡ hoặc tụ máu trong thành mạch đòi hỏi phải phẫu thuật sửa chữa nhanh chóng. Khi số đo động mạch chủ hướng lên là 6 cm và động mạch chủ hướng xuống 7 cm, nguy cơ vỡ tăng lên. Do đó, bệnh nhân có động mạch chủ hướng lên 5,5 cm và động mạch chủ hướng xuống 6,5 cm cần được phẫu thuật tự chọn; giới hạn trên của phình động mạch hướng lên ở bệnh nhân hội chứng Marfan không có triệu chứng là 5 cm.

Kích thước cơ thể cũng được xem xét khi lập kế hoạch phẫu thuật khi chỉ số kích thước động mạch chủ (đường kính động mạch chủ chia cho diện tích bề mặt cơ thể) nhỏ hơn 27,5 cm/m. Một kỹ thuật phẫu thuật hở với thay thế động mạch chủ được sử dụng trong TAA của động mạch chủ hướng lên. Mức độ cắt bỏ được xác định bởi vị trí của bệnh phình động mạch: một số bệnh nhân có thể được điều trị tốt chỉ bằng cách thay thế động mạch chủ hướng lên trên mạch vành, trong khi những người khác có thể yêu cầu phẫu thuật rộng hơn có thể bao gồm gốc động mạch chủ hoặc vòm động mạch chủ.

Thay thế đoạn xoang, động mạch chủ hướng lên và vòm phía gần ở những bệnh nhân có bất thường mô liên kết, van động mạch chủ hai lá hoặc tiền sử gia đình mạnh về bóc tách hoặc vỡ động mạch chủ. Tại thời điểm phẫu thuật động mạch chủ, van động mạch chủ hai lá có thể được thay thế hoặc sửa chữa. Phẫu thuật cắt bỏ xương ức giữa, bắc cầu tim phổi và ngừng thiếu máu cục bộ có hoặc không có ngừng tuần hoàn hạ thân nhiệt sâu (DHCA) là tất cả các thủ thuật phổ biến trong phẫu thuật hở. 

Tốt nhất là sử dụng DHCA với nối mạch phía xa hở để thay thế động mạch chủ hướng lên một mình. Động mạch chủ được cắt 1 cm bên dưới kẹp và được cắt ở điểm nối xoang ống sau khi kẹp chéo động mạch chủ và ngừng tim mạch. Khi đạt được nhiệt độ mục tiêu, kẹp chéo được nới lỏng và ngừng tuần hoàn được kích hoạt. Động mạch chủ hướng lên còn lại được loại bỏ cho đến khi lấy thân động mạch ra.

Động mạch chủ hở này sau đó được ghép mạch bằng cách ghép ống polyester hoặc polyetylen terephthalate có kích thước phù hợp. Bắc cầu tim phổi được khởi động lại, và ghép mạch gần đến ngã ba xoang ống được thực hiện. Các phương pháp bảo vệ não, chẳng hạn như tưới máu trước hoặc tưới máu ngược, có sẵn. Sau khi vòm động mạch chủ đã được mở, có thể sử dụng ghép vòm phân nhánh hoặc mảnh ghép cắt nhánh. TAA hướng xuống có thể được sửa chữa hở, nội mạch hoặc bằng phương pháp lai.

Trong sửa chữa hở, những phình động mạch này có thể tiếp cận được bằng phẫu thuật mở lồng ngực và thường không cần bắc cầu tim phổi hoặc liệt tim. Sửa chữa động mạch chủ nội mạch ngực (TEVAR) sử dụng ghép nội mạch để sửa chữa TAA giữa động mạch dưới đòn trái và động mạch bụng. Khi cạnh stent bao phủ động mạch dưới đòn trái, có thể thực hiện bắc cầu động mạch cảnh dưới đòn trong quá trình phẫu thuật. TEVAR thực hiện các biện pháp phòng ngừa đặc biệt để ngăn ngừa thiếu máu cục bộ tủy sống. Đối với các trường hợp tự chọn, có thể cung cấp các mảnh ghép phân nhánh và ghép nhánh tùy chỉnh.

Chẩn đoán phân biệt

Bóc tách động mạch chủ gây đau ngực xé toạc cấp tính tỏa ra phía sau. Do căng thẳng ngày càng tăng và thành động mạch chủ suy yếu, đó là một trong những hậu quả của TAA. Một vết rách hình thành trong màng trong, dẫn đến sự hình thành của những lòng ống thật và giả. Bệnh nhân cũng có thể phàn nàn về hạ huyết áp, buồn nôn và khó thở, cũng như sự khác biệt về huyết áp giữa cánh tay phải và cánh tay trái của họ. Có thể nhận thấy sự mở rộng của bóng tim trên X-quang ngực. Vạt và lòng ống trong thành động mạch chủ sẽ được nhìn thấy rõ ràng trên hình ảnh CT. Vấn đề phải được sửa chữa ngay lập tức.

Vỡ động mạch chủ bị giới hạn bởi một lớp mỏng của vỏ ngoài được gọi là phình động mạch chủ ngực giả. Chúng hình thành như là kết quả của chấn thương hoặc xói mòn của một mảng bám loét xơ vữa động mạch. Bệnh nhân có thể cảm thấy khó chịu hoặc đau ngực do thuyên tắc. Có thể thấy bất thường này khi chụp CT và chụp động mạch. Để tránh vỡ động mạch chủ, cần phải phẫu thuật sửa chữa.

Tụ máu trong thành động mạch chủ là một khối máu tụ xảy ra ở lớp giữa của động mạch chủ. Thường không bị rách lớp trong. Chúng có thể phát sinh do loét xơ vữa động mạch thâm nhập hoặc là kết quả của huyết khối của lòng ống giả sau khi bóc tách. Vì tụ máu cũng là tiền thân của bóc tách động mạch chủ, nên phẫu thuật sửa chữa là điều cần thiết để khôi phục kiến trúc của thành động mạch chủ.

Tiên lượng phình động mạch chủ ngực

Phình động mạch chủ hướng lên phát triển khoảng 1 mm mỗi năm, trong khi phình động mạch chủ hướng xuống mở rộng lên đến 3 mm. Khi động mạch chủ đạt đường kính 6 cm, độ bám của nó giảm và nó trở thành một ống cứng trong đó áp suất tăng gây ra ứng suất cao hơn trên thành động mạch chủ. Cần cân nhắc phẫu thuật cho tất cả những người có triệu chứng và không có triệu chứng bị phình động mạch lớn. Bệnh nhân được điều chỉnh phẫu thuật tự chọn cho TAA có tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 85%, nhưng những người phẫu thuật khẩn cấp có tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 37%.

Các Biến chứng

Phình động mạch chủ mở rộng có thể gây bóc tách và vỡ động mạch chủ. Những vấn đề này xảy ra với tốc độ tương đương là 3,5 trên 100.000 bệnh nhân-năm. Khi phình động mạch chủ hướng lên có đường kính 6 cm, nó có 34% khả năng bị vỡ.  Do mức huyết áp cao lên đến 300 mmHg, cảm xúc mạnh và nâng tạ cường độ cao có thể gây ra bóc tách hoặc vỡ động mạch chủ cấp tính. Bóc tách động mạch chủ cũng phản ánh các mô hình nhịp sinh học và ban ngày, với tần suất lớn hơn vào mùa đông và sáng sớm, cho thấy thời kỳ huyết áp ở mức tối đa.

Chảy máu, đột quỵ, rối loạn chức năng phổi, rối loạn chức năng tim và tử vong trước/sau phẫu thuật là một trong những hậu quả phẫu thuật. Bệnh nhân có tỷ lệ tử vong  trước/sau phẫu thuật là 28,6% với phẫu thuật động mạch chủ hướng xuống và 23,4% trong quá trình điều trị nội mạch. Các biến chứng TAA của bóc tách và vỡ xảy ra từ 2 đến 7,3% thời gian trong một cuộc kiểm tra khám nghiệm tử thi những người bị đột tử do tim. 

Kết Luận 

Phình động mạch chủ ngực là một tình trạng rất hiếm gặp đã phát triển trong vài thập kỷ qua khi chất lượng sàng lọc mạch máu đã được cải thiện. Một số phương thức hình ảnh, bao gồm chụp X quang lồng ngực, siêu âm tim, chụp cộng hưởng từ (MRI) và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET), có thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh này, thường được chẩn đoán ngẫu nhiên.

CTA là tiêu chuẩn vàng để đánh giá phình động mạch vì nó cung cấp ước tính đường kính chính xác và lập kế hoạch trước phẫu thuật phù hợp. Các khuyến nghị hiện tại của Hiệp hội Phẫu thuật Mạch máu Châu Âu khuyến khích điều trị tự chọn phình động mạch ngực có đường kính lớn hơn 55 mm, bởi vì kích thước từ 55 đến 60 mm có liên quan đến nguy cơ vỡ 10% hàng năm. 

Sửa chữa nội mạch đã được chứng minh là có tỷ lệ mắc bệnh và tử vong trong khi phẫu thuật thấp hơn so với phẫu thuật hở. Theo các tiêu chuẩn hiện hành, liệu pháp ưa thích là nội mạch, bao gồm đặt stent động mạch chủ (sửa chữa động mạch chủ nội mạch ngực, TEVAR), với phẫu thuật hở dành riêng cho bệnh nhân trẻ tuổi phù hợp với nó.