Blefaroptoze

Oftalmoloģiskais stāvoklis, kas pazīstams kā blefaroptoze, izraisa augšējā plakstiņa pakāršanos zemāk nekā vajadzētu. Augšējais plakstiņš parasti pārklāj radzeni par 1 līdz 2 milimetriem. Blefaroptoze izraisa plakstiņu aizvēršanos vēl vairāk, kas pasliktina redzi. Lai skaidri redzētu, personai ar šo problēmu var būt nepieciešams manuāli paaugstināt plakstiņu.

Blefaroptozes definīcija

Kad acs atrodas primārajā skatienā, blefaroptoze attiecas uz neparasti zemu novietotu augšējo plakstiņu malu. Parasti radzenes augstāko daļu sedz 1-2 mm augšējā plakstiņa. Dermatochalasis vai augšējā vāka ādas atlaišana ir atšķirīga iezīme, kas var pastāvēt līdzās blefaroptozei. Tā kā dermatochalasis un blepharoptozes ķirurģiskā terapija ir atšķirīga, tie ir jāidentificē.

Blefaroptozes cēloņi

Ir iespējama gan iedzimta, gan iegūta blefaroptoze.

Iedzimta blefaroptoze

Levator palpebrae superioris izolētā lokalizētā miogēnā disgenēze parasti ir iedzimtas ptozes cēlonis. Ļoti nelielu daļu iedzimtu blefaroptozes gadījumu var izraisīt hromosomu vai ģenētiskas anomālijas, kā arī neiroloģiska disfunkcija.

• Telekante, iedzimta ptoze, mazas palpebrālās plaisas un epicanthus inversus ir blefarofimozes sindroma pazīmes.
• Iedzimta trešā galvaskausa nervu paralīze.
• Iedzimts Hornera sindroms izpaužas kā neliela ptoze, mioze, anhidroze un heterohromija.
• Sakarā ar nepareizu ipsilaterālā levatora muskuļa ipsilaterālā levatora muskuļa inervāciju ar mehānisko nervu uz ārējo pterygoid muskuli, attīstās Markusa Gunna žokļa vingrināšanas sindroms. Pacientiem rodas plakstiņu pacēlums košļāšanas laikā vai pēc žokļa pārvietošanas uz pretējo pusi.

Iegūta blefaroptoze

Dominē iegūtās blefaroptozes aponeurotiskais variants. Levatora aponeurozes stiepšanās, dehiscence vai dezinsercija var izraisīt aponeurotisku blefaroptozi. Ja pacientiem ir aponeurotiska blefaroptoze, to sauc arī par involutional ptozi, jo anatomiskās izmaiņas ir saistītas ar vecumu. Retāk sastopamie iegūtās blefaroptozes cēloņi ir miogēni, neirogēni, traumatiski un mehāniski faktori.

• Myasthenia gravis, hroniska progresējoša ārējā oftalmoplēģija, okulofarīniskā muskuļu distrofija un miotoniskā distrofija ir viens no stāvokļiem, kas var izraisīt miogēno blefaroptozi.
• Hornera sindroms, trešās nervu triekas forma, var izraisīt neirogēno blefaroptozi.
• Pēc plakstiņu plīsuma var būt augšējo plakstiņu liftu transekcija vai nervu ķēdes pārtraukums, kas abi var izraisīt traumatisku blefaroptozi.
• Masa uz plakstiņa, piemēram, neirofibroma vai hemangioma, vai cicatrizācija infekcijas vai operācijas rezultātā var izraisīt mehānisku ptozi.

Blepharoptoze Patofizioloģija

Superior Levator Palpebrae un Mueller Muscle ir muskuļi, kas paceļ augšējos plakstiņus. Levator palpebrae superioris rodas no orbitālās virsotnes, turpinās priekšpusē un ceļo kā aponeuroze zemāk pie Whitnall saites. Tarsālās plāksnes priekšējā daļa saņem aponeurozi. Augšējā plakstiņa kroka veidojas ar stiprinājumiem, ko tā nosūta uz ādu. Šķērssvītroto muskuli, levator palpebrae superioris, inervē okulomotoriskā nerva augstākais sadalījums. Šis muskulis kalpo kā augšējā plakstiņa primārais lifts. Levator superioris apakšpuse ir Mueller muskuļa izcelsme, gludā muskulatūra ar simpātisku inervāciju. Tas stiepjas apmēram 12 mm garumā, augstāk piestiprinās pie tarsālās robežas un paceļ augšējo plakstiņu par apmēram 2 mm. Viena vai abu augšējo plakstiņu lifta muskuļu neveiksme izraisa blefaroptozi.

Blefaroptozes simptomi

Vēsture

Pacienti parasti ziņo, ka skartā acs ir mazizmēra, izskatās izsmelta, ar ierobežotu redzes diapazonu un galvassāpēm. Jebkurā vecumā var rasties blefaroptoze, bet gados vecākiem cilvēkiem ir lielāka iespēja to piedzīvot. No dzimšanas izpaužas iedzimta blefaroptoze. Blefaroptozei nav noslieces uz vienu rasi vai dzimumu. Nepieciešama papildu informācija par ptozes sākumu, pastiprinošiem vai mīkstinošiem faktoriem, ptozi ģimenē, nesenām botulīna toksīna injekcijām un traumu vai acu operāciju anamnēzē. Vēsture parasti piedāvā ārkārtīgi spēcīgu informāciju par blefaroptozes cēloņiem. Lai novērstu iespējamās komplikācijas pēc operācijas, ir svarīgi noskaidrot par jebkādu antikoagulantu lietošanu vai asiņošanu, ļaundabīgas hipertermijas ģimenes anamnēzē un sirds slimībām.

Blefaroptozes pazīmes

Nepieciešama refrakcijas kļūdas un redzes asuma dokumentācija. Jāievēro uzacu stāvoklis un jebkura liekā āda uz plakstiņiem. Ir svarīgi veikt rūpīgu ārējo pārbaudi un palpēt orbitālo loku un plakstiņus. Vāka masa vākam var pievienot svaru, kas izraisīs blefaroptozi. Pirms lokālu acu pilienu lietošanas jāveic šādi pasākumi:

• Telpa starp augšējo un apakšējo plakstiņu vertikālā izlīdzinājumā ar skolēna centru ir pazīstama kā palpebrālā plaisa.
• Attālums starp augšējo plakstiņu malu un zīlītes gaismas refleksu centru ar aci primārajā skatienā ir pazīstams kā marginālais refleksa attālums-1 (MRD-1).
• Attālums starp apakšējo plakstiņu līniju un zīlītes gaismas refleksu centru ar aci primārajā skatienā ir pazīstams kā marginālais refleksa attālums-2 (MRD-2).
• Kad frontalis muskulis tiek turēts pasīvs pie uzacīm, levatora funkcija ir attālums, ko plakstiņi pārvietojas no lejupvērstā skatiena līdz augšupvērstā pozīcijai. Mērījumu, kas lielāks par 10 mm, uzskata par izcilu, bet 0-5 mm mērījumu uzskata par sliktu.
• Vāka krokas klātbūtne un augstums

Ja pacientam ir vienpusēja blefaroptoze, skartais plakstiņš jāpaceļ manuāli, un kontralaterālais plakstiņš jānovērtē attiecībā uz jebkādām Heringa parādībām vai maskētu blefaroptozi.

Pacienta pārbaude ir nepieciešama, lai pārbaudītu lagoftalmosu, proptozi vai enoftalmosu un Bell fenomena klātbūtni. Tā kā dažiem pacientiem ar blefaroptozi var būt ierobežota acu kustīgums, piemēram, myasthenia gravis un hroniskas progresējošas ārējas oftalmoplēģijas gadījumā, ir jānovērtē acu kustīgums. Ir svarīgi pārbaudīt pacientus ar iedzimtu blefaroptozi Markusa Gunna žokļa vingrināšanas sindroma gadījumā. Hornera sindroma gadījumā jāizpēta varavīksnenes un zīlītes lieluma atšķirības starp acīm.

Ir ļoti svarīgi pārbaudīt radzenes, asaru menisku un asaru laušanas laiku ar fluoresceīna traipu, lai redzētu, vai ir sausa acs. Mueller muskuli var stimulēt, izmantojot simpatomimētiskas actiņas. Ja novēro pozitīvu atbildes reakciju, ptozes ārstēšanai var izmantot Mueller muskuļu-konjunktīvas rezekciju.

Blefaroptozes diagnostika

Lielākajai daļai pacientu pietiek ar klīnisko izmeklēšanu. Redzes lauki parasti tiek pieprasīti, lai parādītu blefaroptozes ietekmi uz perifēro redzi. Lai atrastu blefaroptozes avotu, nelielā skaitā gadījumu ir nepieciešama laboratorijas un attēlveidošanas pārbaude.

Laboratorijas tests

Pacientiem, kuriem ir aizdomas par myasthenia gravis, var būt pasūtīta vienas šķiedras elektromiogrāfija, edrofonija hlorīda (Tensilon) tests un seruma analīze acetilholīna receptoru antivielu noteikšanai.

Pacientiem ar pastāvīgu progresējošu ārēju oftalmoplēģiju jāņem vērā elektrokardiogrammas, elektroretinogrammas, elektromiogrammas un mitohondriju testi.

Diagnostikas attēlveidošana

Pacientiem ar blefaroptozi un neiroloģiskiem traucējumiem jāveic attēlveidošanas testi smadzenēs, orbītā vai cerebrovaskulārajā sistēmā. Pacientiem, kuriem rodas blefaroptoze un tiek uzskatīts, ka viņiem ir iekaisuma vai infiltratīva orbitāla slimība, jāveic orbitālā CT vai MRI skenēšana. Iegūtajam Hornera sindromam ir nepieciešams attēlot galvu un kaklu.

Blefaroptozes ārstēšana

Ķirurģija ir galvenā blefaroptozes ārstēšanas metode. Ieteicams novērot tikai vieglus iedzimtas ptozes gadījumus, kad nav ambliopijas, šķielēšanas un aberantas galvas pozas. Operācija tiek veikta pēc iespējas ātrāk, ja pastāv ambliopijas, šķielēšanas vai ievērojamas aberantas galvas pozas iespēja. Jums jebkurā brīdī var būt ķirurģiski koriģēta blefaroptoze, lai uzlabotu redzes lauku vai izskatu.

Par blefaroptozi jāziņo attiecīgajam ārstam turpmākai ārstēšanai, ja tā norāda uz sistēmisku slimību, piemēram, myasthenia gravis vai Kearns-Sayre slimību. Pirms ķirurģiskā remonta izmēģināšanas ieteicams savākt ārējo fotodokumentāciju.

Ārstēšana

Myasthenia gravis pacienti var kļūt labāki, saņemot medicīnisko aprūpi. Dažiem pacientiem simpatomimētiski lokāli acu pilieni, piemēram, apraklonidīns un fenilefrīns, nodrošina īsu, pārejošu augšējā plakstiņa pacelšanu. 2020. gada jūlijā FDA apstiprināja lokāla oksimetazolīna hidrohlorīda (0,1%) lietošanu blefaroptozes ārstēšanai.

Blefaroptozes ķirurģija

Atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes iedzimtu ptozi var ķirurģiski koriģēt jebkurā vecumā. Agrīna iejaukšanās ir nepieciešama, ja pastāv iespēja, ka attīstīsies ambliopija vai smaga aberanta galvas pozīcija. Blefaroptozes korekcijai ir pieejamas dažādas ķirurģiskas metodes. Labākā procedūra tiek izvēlēta, pamatojoties uz ārstēšanas mērķi, pamatdiagnozi, ķirurga vēlmēm un levatora funkcijas līmeni. Pacientiem jāsaprot, ka simetriju ir grūti sasniegt. Pacienti ar sausām acīm, kuriem ir samazināta radzenes jutība, nav Bell parādības, dubultā lifta paralīze vai progresējoša ārēja oftalmoplēģija, jāārstē ļoti piesardzīgi, lai novērstu keratopātijas iedarbību pēc operācijas. Vispirms jāārstē pacienta šķielēšana, ja viņam ir arī blefaroptoze.

• Mueller muskuļu-konjunktīvas rezekcija

Pacienti ar vieglu vai vidēji smagu aponeurotisku blefaroptozi (šiem pacientiem ir ļoti laba levatora funkcija) var gūt labumu no šīs pieejas. Pat ar spēcīgu levatora funkciju šī procedūra nedarbojas pārāk labi pacientiem ar iedzimtu blefaroptozi, jo levator palpebrae superioris muskulis ir patoloģisks. Pozitīva reakcija uz lokāliem simpatomimētiskiem acu pilieniem kalpo kā uzticams šāda veida operācijas panākumu prognozētājs. Salīdzinot ar citām ķirurģiskām metodēm, šai ir vismazākā varbūtība mainīt plakstiņa formu.

Lai veiktu 1 mm blefaroptozes korekciju no augšējā tarsusa gala, konjunktīvas un Mueller muskulis ir definēti konjunktīvas pusē, un noteiktā konjunktīvas un Mueller muskuļu zona ir nostiprināta. Lai noņemtu audus virs skavas, zem skavas ievieto nepārtrauktu šuvi un izvada caur ādu noteiktā laukuma abos galos.

Fasanella-Servat ptozes korekcijas metode ir līdzīga. Tomēr konjunktīva, Mueller muskulis un daļa no augšējā tarsusa ir jānoņem. Spēcīgāks pacēlums rodas, iekļaujot daļu no tarsālās plāksnes rezekcijā. Tarsus nedrīkst noņemt pārmērīgi , jo tas var apdraudēt plakstiņa strukturālo integritāti.

• Levatora virzība vai rezekcija

Pamatojoties uz blefaroptozes pakāpi, šī procedūra ietver levatora aponeurozes saīsināšanu. Pacienti ar labu un pieņemamu levatora funkciju (>5mm) var gūt labumu no tā.

Procedūrai tiek izmantots griezums plakstiņa krokā. Preaponeroutic tauki tiek izvilkti no levatora aponeurozes, kad tiek atvērta orbitālā starpsiena. Kad muskulis ir atrasts, levatora aponeuroze tiek atdalīta no tarsa, un pēc tam var turpināties sadalīšana starp levatora aponeurozi un Mueller muskuli. Pēc tam levatora aponeuroze tiek progresējusi un/vai noņemta, un tā uz laiku tiek piestiprināta pie pakaļgala ar vienu līdz trim šuvēm un daļēja biezuma kodumiem. Blefaroptozes pakāpe nosaka progresēšanas un / vai izņemšanas apjomu. Šajā brīdī, ja pacients ir pie samaņas, tiek pārbaudīts vāka augstums un forma. Pēc tam, kad ir sasniegts piemērots augstums un forma, tarsālie lamelārie kodumi tiek pastāvīgi pievilkti. Lai atjaunotu kroku, āda tiek aizvērta, ievietojot daļu levatora aponeurozes.

• Frontalis balstiekārta

Pacienti ar nepietiekamu (4 mm) vai neesošu levatora funkciju tiek pakļauti šai ārstēšanai. Daudzus autogēnus un alogēnus materiālus var izmantot kā stropes. Ir izmantoti frontalis muskuļu un fascia lata atloki, konservētas fascia lata (no audu bankas), autologās temporalis fascijas, silikons, Alloderm un Gore-Tex šuves. Visveiksmīgākais ķirurģiskais iznākums tika sasniegts ar autogēno fasciju lata. Strope pievienojas plakstiņam un uzacīm, un, kad uzacis ir paceltas, acs atveras. Pēc operācijas pacientiem var paiet vairāki mēneši, pirms viņi var aizvērt plakstiņus miega laikā. Šajā laikā ir nepieciešama ievērojama eļļošana.

Vislielākais kosmētiskais rezultāts pacientiem ar vienpusēju smagu blefaroptozi tiek sasniegts ar divpusēju frontalis slingu. Tomēr pārliecināt pacientu un viņa ģimeni, lai tiktu veikta operācija veselīgajam kontralaterālajam levatora muskulim, bieži ir grūti.

Žokļa vingrināšanas blefaroptozes ķirurģiskā labošanas metode pacientiem ar Markusa Gunna sindromu ir apstrīdama. Atkarībā no ptozes un levatora funkcijas pakāpes blefaroptozes remonts atsevišķi (ar levatora virzību vai frontalis slingu) var būt piemērots, ja žokļa vingrināšanās ir neliela. Ja žokļa sasišana ir smaga, var būt nepieciešama levatora muskuļa iznīcināšana un frontalis slinga implantācija.

Blefaroptozes novērošana

Blefaroptozes operāciju parasti veic kā ambulatoru operāciju. Lai mazinātu pietūkumu un zilumus, uzklājiet aukstas kompreses uz pacienta acīm, kamēr tās ir nomodā 20 minūtes ik pēc 1-2 stundām 2-3 dienas. Pacientiem tiek dota lokāla antibiotiku ziede (ar steroīdu vai bez tā), lai to lietotu divas reizes dienā 5-7 dienas griezuma vietā un acī. Pārmērīga eļļošana ir nepieciešama pacientiem, kuru ķirurģiskā lagophthalmos ir sagaidāma . Pēc operācijas pacientus bieži novēro vienu līdz divas nedēļas vēlāk. Pacientiem tiek vērtēta pārmērīga un nepietiekama korekcija, infekcija, granulomas veidošanās, iedarbības keratopātija un citas acu slimības. Ambliopijas pacientiem jāturpina ārstēšana.

Blefaroptozes komplikācijas

Ambliopija deficīta vai neārstēta astigmatisma dēļ var rasties iedzimtas ptozes dēļ. Frontālās galvassāpes un ierobežots redzes lauks ir iegūtās blefaroptozes sekas. Nozīmīga blefaroptozes psihosociālā ietekme var izraisīt sliktu akadēmisko un profesionālo sniegumu.

Asiņošana, infekcija, tūska, nepietiekama vai pārmērīga ptozes korekcija, plakstiņu asimetrija, granulomas veidošanās, radzenes svešķermeņa sajūta un iedarbības keratopātija var sarežģīt blefaroptozes ķirurģisko korekciju. Lielākā daļa šo problēmu ir samērā vadāmas, ja tās tiek identificētas agrīni un pienācīgi risinātas.

Blefaroptozes prognoze

Pieejamās medicīniskās un ķirurģiskās metodes blefaroptozes ārstēšanai parasti dod pozitīvus rezultātus. Laika gaitā atkārtošanās nav reta. Šim iznākumam var būt nepieciešamas vairākas operācijas, īpaši iedzimtas ptozes gadījumos.

Secinājums

Pacientiem, kuri vēlas veikt oculoplastisko operāciju, bieži ir augšējā plakstiņa blefaroptoze. Lai gan ir daudz dažādu veidu ptozes, divas visbiežāk sastopamās klīniskās parādības ir vienkārša iedzimta ptoze jauniem pacientiem un senila ptoze pieaugušajiem. Ir ļoti svarīgi atšķirt šos un citus, mazāk izplatītus ptozes veidus, piemēram, tos, kas ir neirogēni, miogēni un posttraumatiski, veicot pacienta pārbaudi. Šie pēdējie apstākļi var prasīt īpašas terapeitiskas pieejas. Ķirurģija parasti ir efektīvs veids, kā ārstēt ptozi.