Blefaroptoza

Oftalmološko stanje, znano kot blefaropotoza, povzroči, da zgornja veka visi nižje, kot bi morala. Zgornja veka na splošno pokriva roženik za 1 do 2 milimetra. Blefaropotoza povzroči, da se veka še bolj zapre, kar ovira vid. Če želite jasno videti, bo oseba s to težavo morda potrebovala ročno dvignjene veke.

Opredelitev blefarotoze

Ko je oko v primarnem pogled, blefaropatoza se nanaša na nenormalno nizko ležeč zgornji rob veke. Običajno je zgornji del roženica pokrit z 1-2 mm zgornje veke. Dermatochalasis, ali zgornji pokrov kožne redundence, je značilnost, ki lahko sobiva z blefaropetozo. Ker je kirurško zdravljenje za dermatochalasis in blepharoptosis je drugačen, jih je treba identificirati.

Blefarotoza Vzroki

Možna sta prirojena in pridobljena blefaropotoza.

Prirojena blefarotoza

Izolirana miogena disgeneza levatorja palpebrae superioris je običajno vzrok prirojene ptoze. Zelo droben odstotek prirojenih primerov blefaropatoze je lahko posledica kromosomskih ali genetskih nepravilnosti, pa tudi nevrološke disfunkcije.

• Telecanthus, prirojena ptoza, majhne palpebral fisures, in epicanthus inversus so vse značilnosti sindroma blefarofimoze.
• Prirojena tretja lobanialna živčna palsy.
• Prirojen hornerjev sindrom se kaže z manjšo ptozo, miozo, anhidrozo in heterokromijo.
• Zaradi nepravilne innervacije ipsilateralne levatorne mišice z motornim živcem do zunanje pterigoidne mišice se razvije sindrom viljustnega miganja Marcus Gunn. Bolniki med žvečenjem ali po premiku čeljusti na nasprotno stran doživijo zvišanje veke.

Pridobljena blefaropotoza

Prevladuje aponeurotična različica pridobljene blefaropotoze. Raztegovanje, dehiscenca ali dezidiranje levatorske aponeuroze lahko povzroči aponeurotično blefarotozo. Pri bolnikih z aponeurotično blefaropotozo se imenuje tudi involucijonska ptoza, ker so anatomske spremembe povezane s starostjo. Manj pogosto se pojavljajo vzroki pridobljene blefaropatoze vključujejo miogene, nevrogene, travmatične in mehanske dejavnike.

• Miastenija gravis, kronična progresivna zunanja oftalmoplegija, okulopharyngeal mišična distrofija, in miotonska distrofija so med pogoji, ki lahko povzročijo miogene blefarofotoze.
• Hornerjev sindrom, oblika tretje živčne paralize, lahko povzroči nevrogeno blefaropatozo.
• Po razrezanju veke lahko pride do transekcije zgornjih dvigal vek ali prekinitve nevralne vezja, oba pa lahko povzročita travmatično blefaropotozo.
• Masa na veki, kot je nevrofibroma ali hemangioma, ali cicatrization kot posledica okužbe ali operacije lahko povzroči mehansko ptozo.

Patofiziologija blefarotoze

Superior Levator Palpebrae in Mueller Muscle sta mišici, ki dvigata zgornje veke. Levator palpebrae superioris izhaja iz orbitalnega apexa, se nadaljuje naprej, in potuje kot aponeuroza inferiorno v Whitnall ligamentu. Sprednji del tarzalne plošče prejme aponeurozo. Naliv zgornje veke je oblikovan s prilogami, ki jih pošlje na kožo. Raztegnjena mišica, levator palpebrae superioris, je innervirana z vrhunsko podrazdelitvijo očesnega živca. Ta mišica služi kot glavno dvigalo zgornje veke. Spodnji del levatorja superioris je izvor mišice Mueller, gladke mišice s sočutnim innervacijo. Razteza se na dolžino približno 12 mm, se nadstandardno pritrdi na tarzalno obrobo, zgornjo veko pa dvigne za približno 2 mm. Odpoved ene ali obeh mišic zgornje veke dvigala povzroča blefaropetozo.

Blefaroptoza Simptomi

Zgodovina

Bolniki običajno poročajo, da je prizadeto oko podmerno, videti izčrpano, ima omejen razpon vida in ima glavobole. Vsaka starost lahko doživi pridobljeno blefaropotozo, vendar so starejše osebe bolj verjete, da jo doživijo. Od rojstva se kaže prirojena blefaroktoza. Blefaroptoza nima predilekcije za nobeno raso ali spol. Potrebne so dodatne informacije glede začetka ptoze, oteževalnih ali blažilnih dejavnikov, ptoze v družini, nedavnih injekcij botulinega toksina in zgodovine travme ali očesne kirurgije. Zgodovina običajno ponuja izjemno močne informacije o vzrokih blefarotoze. Za preprečevanje morebitnih zapletov po operaciji je ključnega pomena, da se pozanimate o kateri koli antikoagulantni uporabi ali krvavitvi, družinsko zgodovino maligne hipertermije in bolezni srca.

Znaki blefarotoze

Potrebna je dokumentacija o ostudnosti refrakcije in vidne ostosti. Opazovati je treba položaj obrvi in vse odvečne kože na vekah. Pomembno je, da naredite temeljit zunanji pregled in palpat orbitalno platišče in veke. Pokrovu lahko doda masa pokrova, kar bo sprožilo blefaropotozo. Pred uporabo topialnih kapljic za oči je treba opraviti naslednje ukrepe:

• Prostor med zgornjimi in spodnjimi vekami v navpični uskladitvi s središčem zenice je znan kot palpebral fisure.
• Razdalja med zgornjim robom veke in pupillary svetlobnim refleksnim centrom z očesom v primarnem pogledih je znana kot mejna refleksna razdalja-1 (MRD-1).
• Razdalja med spodnjo črto veke in pupillary svetlobnim refleksnim centrom z očesom v primarnem pogledom je znana kot mejna refleksna razdalja-2 (MRD-2).
• Ko se frontalis mišica drži pasivno pri obrvi, je levator funkcija razdalja, ki jo veke potujejo od navzdol navzdol do upgaze položaja. Meritev več kot 10 mm se šteje za odlično, medtem ko se meritev 0-5 mm šteje za slabo.
• Prisotnost pokrova navlake in njegove višine

Če ima bolnik enostransko blefarofotozo, je treba prizadeto veko dvigniti ročno, kontralateralno veko pa je treba oceniti za vse Hering pojave ali prikrito blefarofotozo.

Pregled bolnika je treba preveriti, ali je lagofthalmos, proptoza ali enophthalmos, in prisotnost Bell pojav. Ker imajo nekateri bolniki z blefaroptozo omejeno motiliteto očesa, kot sta miastenija gravis in kronična progresivna zunanja oftalmoplegija, je treba oceniti motiliteto očesa. Pomembno je, da preverite bolnike s prirojeno blefarotozo za Marcus Gunn čeljust-winking sindrom. Pri Hornerjevem sindromu je treba raziskati neskladja v velikosti irisa in pupillary med očmi.

Ključnega pomena je, da preverite roženico, raztrgati meniskus, in raztrgati čas prekinitve s fluorescein madež, da bi videli, ali je suho oko je prisotna. Mišico Mueller lahko stimuliramo s pomočjo simpatomimetičnih kapljic za oči. Če se vidi pozitiven odziv, se lahko za zdravljenje ptoze uporabi mišično-konjunktivalna resekcija Mueller.

Diagnoza blefarotoze

Za večino bolnikov zadostuje klinični pregled. Vidna polja se običajno zahtevajo za dokazovanje učinkov blefarotoze na periferni vid. Iskanje vira blefaroptoze zahteva laboratorijsko in slikovno testiranje v majhnem številu primerov.

Laboratorijski testi

Bolniki, za katerih se sumi, da imajo miastenijo gravis, imajo lahko elektromigrafijo z enim vlakni, preskus edrofonijevega klorida (Tensilon) in analizo seruma za protitelesa receptorjev za acetilholin.

Pri bolnikih z vztrajno progresivno zunanjo oftalmoplegijo je treba upoštevati elektrokardiograme, elektroretinograme, elektromiograme in mitohontrijska opravila.

Diagnostično slikanje

Bolniki z blefaropatozo in nevrološkimi okvarami morajo imeti preskuse slikanja za možgane, orbite ali cerebrovaskularni sistem. Bolniki, pri katerih se pojavi blefaroptoza in naj bi imeli vnetno ali infiltrativno orbitalno bolezen, morajo opraviti skeniranje orbitalnega CT ali MRI. Treba je slikati glavo in vrat za pridobljen Hornerjev sindrom.

Zdravljenje z blefarotozo

Operacija je glavna metoda zdravljenja blefarotoze. Samo v blagih primerih prirojene ptoze, kjer je ambliopija, strabismus, in aberantna držo glave odsoten, je priporočljivo opazovanje. Operacija se izvede takoj, ko je izvedljivo, če obstaja možnost ambliopija, strabismus, ali pomembno aberantno držo glave. Blefaroptozo lahko kirurško popravite v vsakem trenutku, da izboljšate vidno polje ali videz.

Blefaroptozo je treba poročati ustreznemu zdravniku za nadaljnje zdravljenje, če kaže na sistemsko bolezen, kot je miasthenia gravis ali Kearns-Sayre bolezen. Pred poskusom kirurškega popravila je priporočljivo zbrati zunanjo fotografsko dokumentacijo.

Zdravljenje

Bolniki z miastenijo gravis se lahko bolje počutijo z medicinsko oskrbo. Pri nekaterih bolnikih simpatomimetične topikale kapljice za oči, kot sta apraclonidin in fenilephrin, zagotavljajo kratko, prehodno dvigovanje zgornje veke. Julija 2020 je FDA odobrila uporabo topikalnega oksimetazolinijevega klorida (0,1 %) za blefaroptozo.

Blefarotoza Kirurgija

Odvisno od resnosti stanja se lahko prirojena ptoza kirurško popravi v kateri koli starosti. Zgodnja intervencija je potrebna, če obstaja možnost, da bi se razvila ambliopija ali huda aberantna glava. Na voljo so različne kirurške metode za odpravo blefarotoze. Najboljši postopek je izbran na podlagi namena zdravljenja, na podlagi diagnoze, kirurga in ravni levator funkcije. Bolniki morajo razumeti, da je simetrija zahtevna za dosego. Bolnike s suhimi očmi je treba zelo previdno zdraviti, da bi preprečili izpostavljenost keratopatiji po operaciji z zmanjšano občutljivostjo roženice, pojavom odsotnega Zvona, dvojno elevatorsko palizo ali progresivno zunanjo oftalmoplegijo. Bolnikov strabismus je treba najprej zdraviti, če imajo tudi blefarofotozo.

• Mišično-konjunktivalna resekcija Mueller

Bolniki z blago do zmerno aponeurotično blefaropotozo (ti bolniki imajo zelo dobro levatorsko funkcijo) lahko koristijo temu pristopu. Tudi z močno levator funkcijo, ta postopek ne deluje preveč dobro za bolnike s prirojeno blefaropatozo, saj levator palpebrae superioris mišice je nenormalno. Pozitiven odziv na aktualne simpatomimetične kapljice za oči služi kot zanesljiv napovednik uspeha te vrste operacije. V primerjavi z drugimi kirurškimi metodami ima ta najmanjšo verjetnost spremembe oblike veke.

Za 1 mm korekcijo blefaropotoze iz konice zgornjega tarsusa sta na konjunktivnem delu opredeljena vezniška in Muellerjeva mišica, opredeljena konjunktiva in Mišično območje Mueller pa sta pritegnjena. Za odstranitev tkiv nad spono se pod spono vstavi neprekinjeno šav in se na obeh koncih določenega območja zunanjega objema skozi kožo.

Popravek ptoze Fasanella-Servat je podoben. Vendar je treba odstraniti konjunktivo, mišico Mueller in del zgornjega tarsusa. Močnejša vzhajanost se proizvaja tako, da se del tarsalne plošče vključi v resekcijo. Tarsusa ne  smemo pretirano odstraniti, saj bi to lahko ogrozilo strukturno celovitost veke.

• Napredovanje ali resekcija levatorja

Na podlagi stopnje blefaroptoze ta postopek vključuje skrajšanje levator aponeuroze. Od tega lahko koristijo bolniki z dobro in sprejemljivo levatorsko funkcijo (>5mm).

Za postopek se uporablja vdih v nalivu veke. Predaponeroutično maščobo odvlečemo od levatorske aponeuroze, ko se odpre orbitalni septum. Levatorna aponeuroza se loči od tarsusa, ko je bila mišica locirana, in sečnja se lahko nato nadaljuje med levator aponeurozo in Mueller je mišica. Po tem je aponeuroza levatorja napredovala in/ali odstranjena, začasno pa je pritrjena na tarsus z enim do tremi šavi in delnim debelinim ugrizom. Stopnja blefarotoze določa količino napredovanja in/ali odstranitve. V tem trenutku, če je bolnik pri zavesti, se pregleda višina pokrova in oblika. Tarsal lamelarni ugrizi se potem po doseženi primerni višini in obliki trajno zategnejo. Za obnovitev nabojev je koža zaprta z vstavljanjem dela levatorske aponeuroze.

• Frontalis vzmetenje

Bolniki z neustrezno (4 mm) ali funkcijo odsotnega levatorja se zdravijo. Številne avtogene in alogene materiale je mogoče uporabiti kot slings. Uporabljene so bile frontalis mišice in zakrilca fascia lata, ohranjena fascia lata (iz banke tkiv), avtologni temporalis fascia, silikonski, alodermski in Gore-Texovi zašivki. Za najuspešnejši kirurški izid so odkrili, da je bil dosežen z avtogeno fascia lata. Sling se pridruži veki in obrvi, in ko se obrvi dvigne, se oko odpre. Po operaciji lahko bolniki trajajo več mesecev, preden lahko zaprejo veke med spanjem. V tem času je potrebno pomembno mazanje.

Največji kozmetični rezultat za bolnike z enostransko hudo blefaropetozo doseže dvostranska frontalis sling. Vendar pa je pogosto izziv prepričati bolnika in njihovo družino, da operirajo zdravo kontralateralno levatorsko mišico.

Način kirurškega popravila blefaropsoze z čeljustmi za bolnike s Sindromom Marcus Gunn je diskutabilen. Glede na stopnjo funkcije ptoze in levatorja je lahko samo popravilo blefaropotoze (z napredovanjem levatorja ali frontalis sling) ustrezno, če je čeljustno pomežikanje manjše. Če je čeljust hudo, se lahko zahteva ekstirpacija levatorske mišice in vsaditev frontalisnega pranja.

Spremljanje blefarotoze

Blefaroptoza kirurgija se običajno izvaja kot ambulantno operacijo. Za manjše otekline in podplutbe nanesite hladne obtiče na oči bolnika, medtem ko so budni 20 minut vsakih 1-2 ure 2-3 dni. Bolniki so dobili topikano antibiotično mazilo (s steroidom ali brez), ki se uporablja dvakrat na dan 5-7 dni na mestu incizije in očesa. Za bolnike, katerih kirurški lagofthalmos se pričakuje, je potrebno pretirano mazanje. Po operaciji se bolniki pogosto vidijo en do dva tedna kasneje. Bolniki se ocenjujejo za čezmerno in premajhno korekcijo, okužbo, nastanek granulomov, keratopatijo izpostavljenosti in druga očesna stanja. Bolniki z ambliopijo morajo nadaljevati z zdravljenjem.

Zapleti z blefarotozo

Ambliopija zaradi pomanjkanja ali nezdravljene astigmatizma lahko izhaja iz prirojene ptoze. Frontalni glavoboli in omejeno vidno polje so učinki pridobljene blefaropotoze. Pomembni psihosocialni vplivi blefaropatoze lahko povzročijo slabo akademsko in strokovno uspešnost.

Krvavitev, okužba, edem, pod- ali overcorrecting ptoza, asimetrija vek, nastanek granuloma, roženice tuj telo občutek, in izpostavljenost keratopatijo lahko vse zaplete kirurško korekcijo blefaropatoze. Večina teh vprašanj je razmeroma obvladljiva, če se jih prepozna zgodaj in ustrezno obravnava.

Prognoza blefaroptoze

Razpoložljive medicinske in kirurške metode za zdravljenje blefarotoze običajno proizvajajo pozitivne rezultate. S časom ponavljanje ni redko. Ta rezultat lahko zahteva več operacij, zlasti v primerih prirojene ptoze.

Sklep

Bolniki, ki iščejo okuloplastično operacijo, imajo pogosto blefaropotozo zgornje veke. Čeprav obstaja veliko različnih vrst ptoze, preprosta prirojena ptoza pri mladih bolnikih in senilna ptoza pri odraslih sta najpogostejši klinični pojav. Ključnega pomena je razlikovanje med temi in drugimi, manj pogostimi vrstami ptoze, kot so tiste, ki so nevrogene, miogene in posttraumatske, s pregledom bolnikov. Ti slednji pogoji lahko kličejo po posebnih terapevtskih pristopih. Operacija je običajno učinkovit način za zdravljenje ptoze.