Блефароптоза

Офталмологично състояние, известно като блефароптоза, кара горния клепач да виси по-ниско, отколкото би трябвало. Горният клепач обикновено покрива роговицата с 1 до 2 милиметра. Блефароптозата кара клепача да се затвори още повече, което уврежда зрението. За да видите ясно, човек с този проблем може да се наложи ръчно да повдигне клепача си.

Дефиниция на блефароптоза

Когато окото е в първичния поглед, блефароптозата се отнася до необичайно ниско разположен ръб на горния клепач. Обикновено горната част на роговицата е покрита с 1-2 мм от горния клепач. Дерматохалазата или излишъкът на кожата в горния капак е отличителна черта, която може да съществува съвместно с блефароптозата. Тъй като хирургичната терапия за дерматохалаза и блефароптоза е различна, те трябва да бъдат идентифицирани.

Блефароптоза причини

Възможни са както вродени, така и придобити блефароптоза.

Вродена блефароптоза

Изолираната локализирана миогенна дисгенеза на levator palpebrae superioris обикновено е причина за вродена птоза. Много малък процент от случаите на вродена блефароптоза могат да бъдат причинени от хромозомни или генетични аномалии, както и от неврологична дисфункция.

• Telecanthus, вродена птоза, малки палпебрални фисури и epicanthus inversus са отличителни белези на синдрома на блефарофимозата.
• Вродена парализа на третия черепно-мозъчен нерв.
• Синдромът на вродения Хорнер се проявява чрез незначителна птоза, миоза, анхидроза и хетерохромия.
• Поради неправилна инервация на ипсилатералния повдигащ мускул от моторния нерв към външния птеригоиден мускул, се развива синдром на намигване на челюстта на Маркъс Гън. Пациентите получават повишаване на клепачите по време на дъвчене или след изместване на челюстта към противоположната страна.

Придобита блефароптоза

Преобладава апоневротичният вариант на придобитата блефароптоза. Разтягането, дехисценцията или дезинсергацията на леваторната апоневроза могат да причинят апоневротична блефароптоза. Когато пациентите имат апоневротична блефароптоза, тя също се нарича инволюционна птоза, тъй като анатомичните промени са свързани с възрастта. По-рядко срещаните причини за придобита блефароптоза включват миогенни, неврогенни, травматични и механични фактори.

• Миастения гравис, хронична прогресивна външна офталмоплегия, окулофарингеална мускулна дистрофия и миотонична дистрофия са сред състоянията, които могат да причинят миогенна блефароптоза.
• Синдромът на Хорнър , форма на трета нервна парализа, може да причини неврогенна блефароптоза.
• След разкъсване на клепача може да има транссекция на асансьорите на горния клепач или прекъсване на невронната верига, като и двете могат да доведат до травматична блефароптоза.
• Маса на клепача, като неврофибром или хемангиом, или цикатризация в резултат на инфекция или операция може да причини механична птоза.

Блефароптоза Патофизиология

Superior Levator Palpebrae и Mueller Muscle са мускулите, които повдигат горните клепачи. Levator palpebrae superioris възниква от орбиталния връх, продължава предно и пътува като апоневроза по-ниско в сухожилието на Уитнал. Предната част на тарзалната плоча получава апоневроза. Гънката на горния клепач се образува от приставки, които изпраща към кожата. Набразденият мускул, levator palpebrae superioris, се инервира от превъзходното подразделение на окуломоторния нерв. Този мускул служи като основен асансьор на горния клепач. Долната страна на levator superioris е произходът на мускула на Мюлер, гладка мускулатура със симпатикова инервация. Тя се простира до дължина от около 12 мм, прикрепя се превъзходно на тарзалната граница и повдига горния клепач с около 2 мм. Неуспехът на единия или и на двата мускула на асансьора на горния клепач причинява блефароптоза.

Симптоми на блефароптоза

История

Пациентите обикновено съобщават, че засегнатото око е маломерно, изглежда изтощено, има ограничен обхват на зрение и главоболие. Всяка възраст може да изпита придобита блефароптоза, но по-възрастните хора са по-склонни да я изпитат. От раждането се проявява вродена блефароптоза. Блефароптозата няма склонност към нито една раса или пол. Необходима е допълнителна информация относно началото на птозата, утежняващи или облекчаващи фактори, птоза в семейството, скорошни инжекции с ботулинов токсин и анамнеза за травма или очна хирургия. Историята обикновено предлага изключително силна информация за причините за блефароптозата. За да се предотвратят потенциални усложнения след операцията, е от решаващо значение да се запитате за всяка употреба на антикоагулант или кървене, фамилна анамнеза за злокачествена хипертермия и сърдечни заболявания.

Признаци на блефароптоза

Необходима е документация за рефрактивна грешка и зрителна острота. Трябва да се спазва позицията на веждите и излишната кожа на клепачите. Важно е да се направи задълбочен външен преглед и да се палпират орбиталния ръб и клепачите. Масата на капака може да добави тежест към капака, което ще предизвика блефароптоза. Следните мерки трябва да се предприемат преди прилагането на локални капки за очи:

• Пространството между горните и долните клепачи във вертикално подравняване с центъра на зеницата е известно като палпебрална пукнатина.
• Разстоянието между горната граница на клепача и центъра на рефлекса на зеницата с окото в първичен поглед е известно като маргинално рефлекторно разстояние-1 (MRD-1).
• Разстоянието между линията на долния клепач и рефлексния център на зеницата с окото в първичен поглед е известно като маргинално рефлекторно разстояние-2 (MRD-2).
• Когато фронталисовият мускул се държи пасивно на челото, функцията на повдигача е разстоянието, което клепачите изминават от погледа надолу до позицията на погледа нагоре. Измерване над 10 mm се счита за отлично, докато измерване от 0-5 mm се счита за лошо.
• Наличие на гънка на капака и нейната височина

Когато пациентът има едностранна блефароптоза, засегнатият клепач трябва да бъде повдигнат ръчно, а контралатералният клепач трябва да бъде оценен за всякакви явления на Херинг или маскирана блефароптоза.

Изследването на пациента е необходимо, за да се провери за лагофталмос, проптоза или енофталмос и наличието на феномена Бел . Тъй като някои пациенти с блефароптоза може да имат ограничена очна подвижност, като например при миастения гравис и хронична прогресираща външна офталмоплегия, трябва да се оцени подвижността на очите. Важно е да се проверят пациентите с вродена блефароптоза за синдрома на челюстта на Маркъс Гън. За синдрома на Хорнър трябва да се изследват несъответствията в ириса и размера на зеницата между очите.

От решаващо значение е да проверите роговицата, разкъсващия менискус и времето за разкъсване с петно от флуоресцеин, за да видите дали има сухо око. Мускулът на Мюлер може да бъде стимулиран с помощта на симпатикомиметични капки за очи. Ако се наблюдава положителен отговор, мускулно-конюнктивалната резекция на Мюлер може да се използва за лечение на птозата.

Диагноза блефароптоза

За по-голямата част от пациентите е достатъчен клиничен преглед. Зрителните полета обикновено се изискват, за да се демонстрират ефектите на блефароптоза върху периферното зрение. Намирането на източника на блефароптоза изисква лабораторни и образни изследвания в малък брой случаи.

Лабораторен тест

Пациентите, за които се подозира, че имат миастения гравис, могат да имат електромиография с едно влакно, тест за едрофониев хлорид (Tensilon) и серумен анализ за ацетилхолинови рецепторни антитела.

Електрокардиограми, електроретинограми, електромиограми и митохондриални тестове трябва да се вземат предвид при пациенти с персистираща прогресираща външна офталмоплегия.

Образна диагностика

Пациентите с блефароптоза и неврологични увреждания трябва да имат образни изследвания за мозъка, орбитите или мозъчно-съдовата система. Пациентите, които изпитват блефароптоза и се смята, че имат възпалително или инфилтративно орбитално заболяване, трябва да се подложат на орбитално CT или MRI сканиране. Необходимо е да се изобрази главата и шията за придобития синдром на Хорнер.

Лечение на блефароптоза

Хирургията е основният метод за лечение на блефароптоза. Само при леки случаи на вродена птоза, където липсват амблиопия, страбизъм и анормална поза на главата, се препоръчва наблюдение. Хирургията се извършва възможно най-скоро, ако има вероятност от амблиопия, страбизъм или значителна анормална поза на главата. Може да имате блефароптоза хирургично коригирана във всеки един момент, за да подобрите зрителното си поле или външния си вид.

Блефароптоза трябва да се докладва на съответния лекар за по-нататъшно лечение, ако показва системно заболяване като миастения гравис или болест на Kearns-Sayre. Преди да опитате хирургически ремонт, се препоръчва да се събере външна фотографска документация.

Медицинско лечение

Пациентите с миастения гравис могат да се подобрят с медицински грижи. За някои пациенти симпатикомиметични локални капки за очи като апраклонидин и фенилефрин осигуряват кратко, преходно повдигане на горния клепач. През юли 2020 г. FDA одобри използването на локален оксиметазолин хидрохлорид (0,1%) за блефароптоза.

Хирургия на блефароптоза

В зависимост от тежестта на състоянието, вродената птоза може да бъде хирургично коригирана на всяка възраст. Ранната интервенция е необходима, ако има вероятност да се развие амблиопия или тежка анормална позиция на главата. Съществуват различни хирургични методи за коригиране на блефароптозата. Най-добрата процедура се избира въз основа на целта на лечението, основната диагноза, предпочитанията на хирурга и нивото на леваторната функция. Пациентите трябва да разберат, че симетрията е предизвикателство за постигане. Пациенти със сухота в очите намалена чувствителност на роговицата, липсващ феномен на Бел, парализа с двоен асансьор или прогресивна външна офталмоплегия трябва да се лекуват с изключително внимание, за да се предотврати експозицията на кератопатия след операцията. Първо трябва да се лекува страбизмът на пациента, ако те също имат блефароптоза.

• Мюлер мускулно-конюнктивална резекция

Пациентите с лека до умерена апоневротична блефароптоза (тези пациенти имат много добра леваторна функция) могат да се възползват от този подход. Дори и при силна функция на повдигача, тази процедура не работи твърде добре при пациенти с вродена блефароптоза, тъй като мускулът levator palpebrae superioris е ненормален. Положителният отговор на локални симпатикомиметични капки за очи служи като надежден предиктор за успеха на този вид операция. В сравнение с други хирургични методи, този има най-малка вероятност да промени формата на клепача.

За 1 мм корекция на блефароптоза от върха на горния тарзус, конюнктивата и мускулът на Мюлер се определят от конюнктивалната страна, а определената конюнктива и мускулна област на Мюлер се захващат. За да се отстранят тъканите над скобата, под скобата се вкарва непрекъснат шев и се екстернализира през кожата в двата края на определената област.

Методът за корекция на птозата Fasanella-Servat е подобен. Въпреки това, конюнктивата, мускулът на Мюлер и част от горната част на тарзуса трябва да бъдат отстранени. По-силно повишение се получава чрез включване на част от тарзалната плоча в резекцията. Tarsus не трябва да се отстранява прекомерно , тъй като това може да компрометира структурната цялост на клепача.

• Levator напредък или резекция

Въз основа на степента на блефароптоза, тази процедура води до съкращаване на апоневрозата на леватора. Пациентите с добра и приемлива леваторна функция (>5mm) могат да се възползват от нея.

За процедурата се използва разрез в гънката на клепача. Преапонерутичната мазнина се отдръпва от апоневрозата на леватора, когато орбиталната преграда се отвори. Апоневрозата на повдигача се отделя от тарзуса, след като мускулът е локализиран, а дисекцията може да продължи между апоневрозата на леватора и мускула на Мюлер. След това апоневрозата на повдигача се напредва и / или се отстранява и временно се прикрепя към тарзуса с един до три конци и ухапвания с частична дебелина. Степента на блефароптоза определя степента на напредък и / или отстраняване. В този момент, ако пациентът е в съзнание, се проверяват височината и формата на капака. След това тарзалните ламелни ухапвания се затягат трайно след достигане на подходяща височина и форма. За да се възстанови гънката, кожата се затваря чрез поставяне на част от апоневрозата на повдигача.

• Frontalis окачване

Пациенти с неадекватна (4 mm) или липсваща леваторна функция се подлагат на това лечение. Многобройни автогенни и алогенни материали могат да бъдат използвани като сапани. Използвани са клапи от фронталисови мускули и фасция лата, запазена фасция лата (от тъканна банка), автоложна temporalis фасция, силикон, алодерм и конци Gore-Tex. Най-успешният хирургичен резултат е постигнат с автогенна фасция лата. Прашката се присъединява към клепача и челото, а когато челото е повдигнато, окото се отваря. След операцията може да отнеме няколко месеца на пациентите, преди да могат да затворят клепачите си, докато спят. През това време е необходимо значително смазване.

Най-големият козметичен резултат за пациенти с едностранна тежка блефароптоза се постига чрез двустранна фронталисова прашка. Въпреки това, убеждаването на пациента и семейството му да претърпят операция на здравия мускул на контралатералния леватор често е предизвикателство.

Хирургичният метод за възстановяване на челюстната блефароптоза при пациенти със синдром на Маркъс Гън е спорен. В зависимост от степента на птозата и леваторната функция, само възстановяването на блефароптоза (с напредване на повдигача или фронталисовата прашка) може да бъде адекватно, ако челюстното намигване е незначително. Може да се наложи изкореняване на повдигащия мускул и имплантиране на фронталисова прашка, ако челюстното намигване е тежко.

Проследяване на блефароптоза

Хирургията на блефароптоза обикновено се извършва като амбулаторна операция. За да намалите подуването и натъртването, нанесете студени компреси върху очите на пациента, докато са будни за 20 минути на всеки 1-2 часа в продължение на 2-3 дни. На пациентите се дава локален антибиотичен мехлем (със или без стероид), който да се прилага два пъти дневно в продължение на 5-7 дни на мястото на разреза и окото. Прекомерно смазване се изисква при пациенти, чийто хирургичен лагофталмос се очаква. След операцията пациентите често се наблюдават една до две седмици по-късно. Пациентите се оценяват за свръх- и недостатъчна корекция, инфекция, образуване на гранулом, експозиция кератопатия и други очни състояния. Пациентите с амблиопия трябва да продължат да получават лечение.

Блефароптоза усложнения

Амблиопията, дължаща се на дефицит или нелекуван астигматизъм , може да е резултат от вродена птоза. Фронталното главоболие и ограниченото зрително поле са ефекти от придобитата блефароптоза. Значителните психосоциални въздействия на блефароптозата могат да доведат до лошо академично и професионално представяне.

Кървене, инфекция, оток, недостатъчно или прекомерно коригиране на птозата, асиметрия на клепачите, образуване на гранулом, усещане за чуждо тяло на роговицата и експозиция кератопатия могат да усложнят хирургичната корекция на блефароптозата. Повечето от тези проблеми са относително управляеми, ако се идентифицират рано и се лекуват по подходящ начин.

Прогноза за блефароптоза

Наличните медицински и хирургични методи за лечение на блефароптоза обикновено дават положителни резултати. С течение на времето повторната поява не е рядка. Този резултат може да изисква множество операции, особено в случаи на вродена птоза.

Извод

Пациентите, които търсят окулопластична хирургия, често имат блефароптоза на горния клепач. Въпреки че има много различни видове птоза, простата вродена птоза при млади пациенти и сенилна птоза при възрастни са двете най-чести клинични събития. От решаващо значение е да се направи разграничение между тези и други, по-рядко срещани видове птоза, като тези, които са неврогенни, миогенни и посттравматични, чрез изследване на пациента. Тези последни състояния могат да изискват специфични терапевтични подходи. Хирургията обикновено е ефективен начин за лечение на птоза.