Blefaroptóza

Oftalmologický stav známý jako blefaroptóza způsobuje, že horní víčko visí níže, než by mělo. Horní víčko obecně pokrývá rohovku o 1 až 2 milimetry. Blepfaroptóza způsobuje, že se oční víčko ještě více zavře, což zhoršuje zrak. Chcete-li jasně vidět, osoba s tímto problémem může potřebovat ručně zvednout oční víčko.

Definice blefaroptózy

Když je oko v primárním pohledu, blefaroptóza se týká abnormálně nízko položeného okraje horního víčka. Obvykle je horní část rohovky pokryta 1-2 mm horního víčka. Dermatochaláza nebo redundance kůže horního víčka je zřetelným znakem, který může koexistovat s blefaroptózou. Vzhledem k tomu, že chirurgická léčba dermatochaly a blefaroptózy je odlišná, měly by být identifikovány.

Příčiny blefaroptózy

Jsou možné jak vrozené, tak získané blefaroptózy.

Vrozená blefaroptóza

Izolovaná lokalizovaná myogenní dysgeneze levator palpebrae superioris je typicky příčinou vrozené ptózy. Velmi malé procento vrozených případů blefaroptózy může být způsobeno chromozomálními nebo genetickými abnormalitami, stejně jako neurologickou dysfunkcí.

• Telecanthus, vrozená ptóza, malé palpebrální trhliny a epicanthus inversus jsou všechny charakteristické znaky syndromu blefarofimózy.
• Vrozená obrna třetího hlavového nervu.
• Vrozený Hornerův syndrom se projevuje menší ptózou, miózou, anhidrózou a heterochromií.
• Kvůli nesprávné inervaci ipsilaterálního levátorového svalu motorickým nervem k vnějšímu pterygoidnímu svalu se vyvine syndrom mrknutí čelisti Marcuse Gunna. Pacienti pociťují zvýšení očních víček během žvýkání nebo po posunutí čelisti na opačnou stranu.

Získaná blefaroptóza

Převažuje aponeurotická varianta získané blefaroptózy. Protahování, dehiscence nebo disinserte aponeurózy levátoru může způsobit aponeurotickou blefaroptózu. Pokud mají pacienti aponeurotickou blefaroptózu, označuje se také jako involuční ptóza, protože anatomické změny souvisejí s věkem. Méně často se vyskytující příčiny získané blefaroptózy zahrnují myogenní, neurogenní, traumatické a mechanické faktory.

• Myasthenia gravis, chronická progresivní vnější oftalmoplegie, okulofaryngeální svalová dystrofie a myotonická dystrofie patří mezi stavy, které mohou způsobit myogenní blefaroptózu.
• Hornerův syndrom , forma obrny třetího nervu, může způsobit neurogenní blefaroptózu.
• Po tržné ráně na očních víčkách může dojít k transsekci výtahů horních víček nebo k přerušení nervového okruhu, což může vést k traumatické blefaroptóze.
• Hmota na očním víčku, jako je neurofibrom nebo hemangiom, nebo cikatrizace v důsledku infekce nebo chirurgického zákroku může způsobit mechanickou ptózu.

Patofyziologie blefaroptózy

Superior Levator Palpebrae a Mueller Muscle jsou svaly, které zvedají horní víčka. Levator palpebrae superioris vychází z orbitálního vrcholu, pokračuje dopředu a cestuje jako aponeuróza podřadně na Whitnallově vazu. Přední část tarzální desky dostává aponeurózu. Záhyb horního víčka je tvořen přílohami, které posílá na kůži. Pruhovaný sval, levator palpebrae superioris, je inervován nadřazeným dělením okulomotorického nervu. Tento sval slouží jako primární výtah horního víčka. Spodní strana levator superioris je původem Muellerova svalu, hladkého svalstva se sympatickou inervací. Rozkládá se na délku asi 12 mm, připevňuje se nadřazeně na tarzální hranici a zvedá horní víčko asi o 2 mm. Selhání jednoho nebo obou svalů výtahu horních víček způsobuje blefaroptózu.

Příznaky blefaroptózy

Historie

Pacienti obvykle uvádějí, že postižené oko je poddimenzované, vypadá vyčerpaně, má omezený rozsah vidění a má bolesti hlavy. Jakýkoli věk může zažít získanou blefaroptózu, ale starší osoby mají větší pravděpodobnost, že ji zažijí. Od narození se projevuje vrozená blefaroptóza. Blefaroptóza nemá zálibu v žádné rase nebo pohlaví. Další informace se týkají začátku ptózy, přitěžujících nebo zmírňujících faktorů, ptózy v rodině, nedávných injekcí botulotoxinu a anamnézy traumatu nebo oční chirurgie. Historie obvykle nabízí extrémně silné informace o příčinách blefaroptózy. Aby se zabránilo možným komplikacím po operaci, je důležité se informovat o jakémkoli použití antikoagulancií nebo krvácení, rodinné anamnéze maligní hypertermie a srdečních onemocněních.

Příznaky blefaroptózy

Je nutná dokumentace refrakční vady a zrakové ostrosti. Je třeba sledovat polohu obočí a přebytečnou kůži na očních víčkách. Je důležité provést důkladné externí vyšetření a hmatat orbitální okraj a oční víčka. Hmotnost víka může přidat váhu k víku, což vyvolá blefaroptózu. Před aplikací topických očních kapek by měla být provedena následující opatření:

• Prostor mezi horními a dolními víčky ve vertikálním zarovnání se středem žáka je znám jako palpebrální trhlina.
• Vzdálenost mezi okrajem horního víčka a zornicím světelným reflexním centrem s okem v primárním pohledu je známá jako marginální reflexní vzdálenost-1 (MRD-1).
• Vzdálenost mezi linií dolního víčka a zornicím světelným reflexním centrem s okem v primárním pohledu je známá jako marginální reflexní vzdálenost-2 (MRD-2).
• Když je sval frontalis držen pasivně na čele, funkce levátoru je vzdálenost, kterou oční víčka cestují od pohledu dolů k poloze nahoru. Měření větší než 10 mm je považováno za vynikající, zatímco měření 0-5 mm je považováno za špatné.
• Přítomnost záhybu víka a jeho výška

Pokud má pacient jednostrannou blefaroptózu, postižené víčko by mělo být ručně zvednuto a kontralaterální víčko by mělo být vyšetřeno na jakýkoli Heringův jev nebo maskovanou blefaroptózu.

Vyšetření pacienta je nutné zkontrolovat lagophthalmos, proptózu nebo enophthalmos a přítomnost fenoménu Bell. Vzhledem k tomu, že někteří pacienti s blefaroptózou mohou mít omezenou motilitu očí, jako je myasthenia gravis a chronická progresivní externí oftalmoplegie, je třeba oční motilitu vyhodnotit. Je důležité zkontrolovat pacienty s vrozenou blefaroptózou pro syndrom Marcuse Gunna. U Hornerova syndromu by měly být vyšetřeny nesrovnalosti v duhovce a velikosti pupily mezi očima.

Je důležité zkontrolovat rohovku, slzný meniskus a dobu rozpadu slz fluoresceinovým barvením, aby se zjistilo, zda je přítomno suché oko. Muellerův sval může být stimulován pomocí sympatomimetické oční kapky. Pokud je pozorována pozitivní odpověď, Muellerova svalová konjunktivální resekce může být použita k léčbě ptózy.

Diagnóza blefaroptózy

U většiny pacientů postačuje klinické vyšetření. Vizuální pole jsou obvykle požadována k prokázání účinků blefaroptózy na periferní vidění. Nalezení zdroje blefaroptózy vyžaduje laboratorní a zobrazovací vyšetření v malém počtu případů.

Laboratorní test

Pacienti s podezřením na myasthenia gravis mohou mít objednanou elektromyografii s jedním vláknem, test chloridu edrophonnatého (Tensilon) a sérovou analýzu protilátek proti acetylcholinovým receptorům.

U pacientů s přetrvávající progresivní externí oftalmoplegie je třeba vzít v úvahu elektrokardiogramy, elektroretinogramy, elektromyogramy a mitochondriální testy.

Diagnostické zobrazování

Pacienti s blefaroptózou a neurologickými poruchami by měli podstoupit zobrazovací testy mozku, oběžných drah nebo cerebrovaskulárního systému. Pacienti, kteří prodělají blefaroptózu a předpokládá se, že mají zánětlivé nebo infiltrační orbitální onemocnění, by měli podstoupit orbitální CT nebo MRI vyšetření. Je nutné zobrazit hlavu a krk pro získaný Hornerův syndrom.

Léčba blefaroptózy

Chirurgie je hlavní metodou léčby blefaroptózy. Pouze v mírných případech vrozené ptózy, kde chybí amblyopie, strabismus a aberantní držení hlavy, se doporučuje pozorování. Chirurgie se provádí co nejdříve, pokud existuje šance na amblyopii, strabismus nebo významnou aberantní polohu hlavy. Můžete mít blefaroptózu chirurgicky korigovanou kdykoliv, abyste zlepšili své zorné pole nebo svůj vzhled.

Blefaroptóza by měla být hlášena příslušnému lékaři k další léčbě, pokud naznačuje systémové onemocnění, jako je myasthenia gravis nebo Kearns-Sayreova choroba. Před pokusem o chirurgickou opravu se doporučuje shromáždit externí fotografickou dokumentaci.

Lékařské ošetření

Pacienti s myasthenia gravis se mohou zlepšit s lékařskou péčí. U některých pacientů poskytují sympatomimetické lokální oční kapky, jako je apraklonidin a fenylefrin, krátké, přechodné zvednutí horního víčka. V červenci 2020 FDA schválila použití topického oxymetazolin hydrochloridu (0,1%) pro blefaroptózu.

Operace blefaroptózy

V závislosti na závažnosti stavu může být vrozená ptóza chirurgicky korigována v jakémkoli věku. Včasný zásah je nezbytný, pokud existuje možnost, že se vyvine amblyopie nebo závažná aberantní poloha hlavy. Existují různé chirurgické metody k nápravě blefaroptózy. Nejlepší postup je vybrán na základě účelu léčby, základní diagnózy, preferencí chirurga a úrovně funkce levatoru. Pacienti by měli pochopit, že dosažení symetrie je náročné. Pacienti se suchýma očima se sníženou citlivostí rohovky, chybějícím Bellovým jevem, dvojitou výtahovou obrnou nebo progresivní externí oftalmoplegie by měli být léčeni s extrémní opatrností, aby se zabránilo expozici keratopatie po operaci. Pacientův strabismus musí být léčen jako první, pokud má také blefaroptózu.

• Muellerova svalově-spojivková resekce

Pacienti s mírnou až středně těžkou aponeurotickou blefaroptózou (tito pacienti mají velmi dobrou funkci levatoru) mohou mít prospěch z tohoto přístupu. Dokonce i při silné funkci levátoru tento postup nefunguje příliš dobře u pacientů s vrozenou blefaroptózou, protože sval levator palpebrae superioris je abnormální. Pozitivní odpověď na lokální sympatomimetické oční kapky slouží jako spolehlivý prediktor úspěchu tohoto druhu operace. Ve srovnání s jinými chirurgickými metodami má tato nejnižší pravděpodobnost změny tvaru víčka.

Pro korekci blefaroptózy o průměru 1 mm ze špičky horního tarsu jsou na spojivkové straně definovány spojivky a Muellerův sval a definovaná spojivka a Muellerova svalová oblast jsou upnuty. Pro odstranění tkání nad svorkou se pod svorku vloží kontinuální steh a externalizuje se přes kůži na obou koncích definované oblasti.

Metoda korekce ptózy Fasanella-Servat je podobná. Spojivka, Muellerův sval a část horní části tarsu však musí být odstraněny. Silnější elevace je dosažena zahrnutím části tarzální desky do resekce. Nártní kůros by neměl být odstraňován nadměrně , protože by to mohlo ohrozit strukturální integritu očního víčka.

• Posun nebo resekce levátoru

Na základě stupně blefaroptózy tento postup znamená zkrácení aponeurózy levatoru. Pacienti s dobrou a přijatelnou funkcí levátoru (>5 mm) z ní mohou mít prospěch.

Pro tento postup se používá řez v záhybu očního víčka. Preaponeroutický tuk je odtažen od aponeurózy levátoru při otevření orbitální přepážky. Levatorová aponeuróza je oddělena od tarsu, jakmile je sval lokalizován, a disekce pak může pokračovat mezi aponeurózou levátoru a Muellerovým svalem. Poté je aponeuróza levátoru pokročilá a / nebo odstraněna a je dočasně připojena k tarsu s jedním až třemi stehy a částečnou tloušťkou. Stupeň blefaroptózy určuje míru postupu a / nebo odstranění. V tomto bodě, pokud je pacient při vědomí, je zkontrolována výška a tvar víčka. Nártní lamelární kousnutí se pak po dosažení vhodné výšky a tvaru trvale utáhne. Pro obnovení záhybu je kůže uzavřena vložením části aponeurózy levatoru.

• Odpružení Frontalis

Pacienti s nedostatečnou (4 mm) nebo chybějící funkcí levátoru podstupují tuto léčbu. Četné autogenní a alogenní materiály mohou být použity jako popruhy. Byly použity sval frontalis a laťové klapky, zachovaná fascia lata (z tkáňové banky), autologní temporalis fascia, silikon, Alloderm a Gore-Tex stehy. Bylo zjištěno, že nejúspěšnějšího chirurgického výsledku bylo dosaženo autogenní fascií lata. Závěs spojuje víčko a obočí, a když je obočí zvednuto, oko se otevře. Po operaci může pacientům trvat několik měsíců, než mohou zavřít oční víčka, zatímco spí. Během této doby je nutné značné mazání.

Největší kosmetický výsledek u pacientů s jednostrannou těžkou blefaroptózou je dosažen bilaterálním frontalisovým závěsem. Přesvědčit pacienta a jeho rodinu, aby podstoupili operaci zdravého kontralaterálního levátorového svalu, je však často náročné.

Metoda chirurgické opravy blefaroptózy s mrknutím čelistí u pacientů se syndromem Marcuse Gunna je diskutabilní. V závislosti na stupni ptózy a funkce levátoru může být samotná oprava blefaroptózy (s posunem levátoru nebo frontalisovým závěsem) dostačující, pokud je mrknutí čelisti malé. Extirpace svalu levátoru a implantace frontalisového závěsu může být vyžadována, pokud je mrknutí čelisti závažné.

Sledování blefaroptózy

Operace blefaroptózy se obvykle provádí jako ambulantní operace. Chcete-li zmírnit otoky a modřiny, aplikujte studené komprese na oči pacienta, zatímco jsou vzhůru po dobu 20 minut každé 1-2 hodiny po dobu 2-3 dnů. Pacientům se podává lokální antibiotická masť (se steroidem nebo bez něj), která se aplikuje dvakrát denně po dobu 5-7 dnů na místo řezu a oko. U pacientů, jejichž chirurgický lagoftalmos se očekává, je nutné nadměrné mazání. Po operaci jsou pacienti často viděni o jeden až dva týdny později. Pacienti jsou hodnoceni pro nadměrnou a nedostatečnou korekci, infekci, tvorbu granulomů, expozici keratopatii a další oční stavy. Pacienti s amblyopií musí pokračovat v léčbě.

Komplikace blefaroptózy

Amblyopie způsobená nedostatkem nebo neléčeným astigmatismem může být důsledkem vrozené ptózy. Čelní bolesti hlavy a omezené zorné pole jsou účinky získané blefaroptózy. Významné psychosociální dopady blefaroptózy mohou mít za následek špatný akademický a profesní výkon.

Krvácení, infekce, edém, nedostatečná nebo nadměrná korekce ptózy, asymetrie očních víček, tvorba granulomů, pocit cizího tělesa rohovky a keratopatie expozice mohou komplikovat chirurgickou korekci blefaroptózy. Většina těchto problémů je relativně zvládnutelná, pokud je včas identifikována a vhodně ošetřena.

Prognóza blefaroptózy

Dostupné lékařské a chirurgické metody pro léčbu blefaroptózy obvykle přinášejí pozitivní výsledky. V průběhu času není recidiva vzácná. Tento výsledek může vyžadovat více operací, zejména v případech vrozené ptózy.

Závěr

Pacienti, kteří vyhledávají okuloplastickou chirurgii, mají často blefaroptózu horního víčka. Ačkoli existuje mnoho různých druhů ptózy, jednoduchá vrozená ptóza u mladých pacientů a senilní ptóza u dospělých jsou dva nejčastější klinické výskyty. Je důležité rozlišovat mezi těmito a jinými, méně běžnými druhy ptózy, jako jsou ty, které jsou neurogenní, myogenní a posttraumatické, prostřednictvím vyšetření pacienta. Tyto poslední podmínky mohou vyžadovat zvláštní terapeutické přístupy. Chirurgie je obvykle účinným způsobem léčby ptózy.