Tumores mediastínicos

El espectro histológico y radiológico de los tumores mediastínicos es amplio. El timoma, los tumores neurogénicos y los quistes benignos son las lesiones más comunes en el mediastino, representando el 65 por ciento de los pacientes con tumores mediastínicos. El 80 por ciento de las lesiones pediátricas son tumores neurogénicos, neoplasias de células germinales y quistes del intestino anterior, mientras que las neoplasias tímicas primarias , las masas tiroideas y los linfomas son los más prevalentes en la edad adulta.

Las cavidades pleurales lateralmente, la entrada torácica superiormente y el diafragma definen inferiormente el mediastino. Muchos anatomistas lo subdividen en divisiones anteriores, medias y posteriores. El timoma, el teratoma, la masa tiroidea y el linfoma son ejemplos de tumores mediastínicos anteriores, que representan la mitad de todos los tumores mediastínicos. Los quistes congénitos en el mediastino medio son comunes, mientras que los quistes neurogénicos en el mediastino posterior son comunes.

La tos, el dolor en el pecho, la fiebre y la disnea son síntomas comunes en la presentación. Síntomas locales (restricción respiratoria; parálisis de las extremidades, diafragma y cuerdas vocales; Síndrome de Horner; síndrome de la vena cava superior) son causados por la invasión tumoral, mientras que los síntomas sistémicos son causados por la producción de exceso de hormonas, anticuerpos o citoquinas.

Estructuras mediastínicas

A pesar de su rareza, se desconoce la prevalencia exacta de las masas mediastínicas debido a la falta de consistencia en la clasificación y caracterización documentada en la literatura médica. La mayoría de ellos son benignos, y solo alrededor de una cuarta parte de ellos son cancerosos.

La entrada torácica está en el lado superior, el diafragma está en el lado inferior y las reflexiones pleurales mediales de los pulmones están en el lado medial. El mediastino anterior, medio y posterior son las tres divisiones anatómicas que componen el mediastino.

El mediastino anterior contiene más de la mitad de todas las masas mediastínicas, con el resto distribuido uniformemente a través del mediastino medio y posterior. Con frecuencia están formados por estructuras dentro o a través del mediastino. El esternón, el pericardio y los vasos braquiocefálicos se incluyen en el mediastino anterior. Los tejidos conectivos, los tejidos grasos, la glándula del timo, los ganglios linfáticos mediastínicos anteriores y las arterias y venas mamarias internas se encuentran en esta área.

Entre el mediastino anterior y posterior se encuentra el mediastino medio. El corazón, la vena cava, la aorta ascendente y transversal, los vasos braquiocefálicos, los nervios frénicos, la tráquea, los bronquios principales, los ganglios linfáticos y las arterias y venas pulmonares se encuentran en el mediastino medio.

La aorta torácica descendente, el esófago, el conducto torácico, los ganglios de la cadena autonómica paravertebral, las venas ácigos y hemiácigos, y los ganglios linfáticos mediastínicos posteriores forman el mediastino posterior.

Tipos de tumores mediastínicos

Los tumores que se originan en el mediastino se conocen como tumores mediastínicos. Pueden ser malignos (cancerosos) o no cancerosos (benignos). Debido a que ciertos tumores mediastínicos crecen en ciertas ubicaciones del mediastino, los médicos lo clasifican en tres partes:

• Anterior (frontal)
• Medio
• Posterior (atrás)

El sitio más común para una masa mediastínica es anterior, con aproximadamente el 35 por ciento siendo tumores malignos tímicos, aproximadamente el 25% siendo linfomas, el 15% siendo tiroides u otros tumores endocrinos, el 10% siendo teratomas benignos y otro 10% siendo tumores malignos de células germinales, y el 5% restante generalmente consiste en masas tímicas benignas. En el mediastino anterior, los lipomas, liposarcomas, hemangiomas, fibromas, fibrosarcoma y foramen de Morgagni las hernias diafragmáticas  son menos prevalentes.

Una masa en esta área tanto en hombres como en mujeres mayores de 40 años es probablemente un timoma (50 por ciento). La siguiente afección más prevalente es un bocio tiroideo subesternal, que afecta del 10% al 30% de los pacientes, seguido de linfoma, quistes tímicos, teratomas y tumores de células germinales.

El linfoma (ya sea linfoma de Hodgkin o linfoma no Hodgkin mediastínico de células grandes) es el cáncer más prevalente entre las mujeres adultas menores de 39 años, seguido de los tumores tímicos y los teratomas benignos. No hay un solo tipo de masa que predomine en hombres menores de 40 años.

Las linfadenopatías secundarias a metástasis o enfermedades granulomatosas, masas vasculares y quistes de duplicación del intestino anterior, como los quistes pleuropericárdicos y broncogénicos, representan aproximadamente el 25% de las masas medias del mediastino.

Los tumores neurogénicos (por ejemplo, Schwannomas, Neurofibromas), meningoceles, meningomielocele, quistes gastroentéricos y divertículos esofágicos son las masas mediastínicas posteriores más frecuentes. En el mediastino posterior, las hernias de foramen de Bochdalek y la hematopoyesis extramedular paraósea son menos prevalentes.

Timoma

El tumor primario más prevalente del timo y el tumor más común del mediastino anterior es un timoma, que es un tumor poco común. Afecta tanto a hombres como a mujeres por igual y es más común después de los 40 años. Es un tipo de neoplasia epitelial formada por células epiteliales y linfocitos maduros. Alrededor del 35% de ellos son invasivos, mientras que el resto están encapsulados. La terapia más común para el timoma es la resección quirúrgica completa. Un timoma invasivo, un timoma parcialmente resecado o un timoma diseminado pueden tratarse con radioterapia o quimioterapia. La mayoría de los pacientes con un timoma encapsulado pueden ser tratados con cirugía, y muchos pacientes con timoma microscópicamente invasivo pueden ser tratados con cirugía y radioterapia. Los pacientes con invasión macroscópica con frecuencia tienen una larga supervivencia con enfermedad metastásica que progresa lentamente.

Linfoma

Los linfomas son neoplasias malignas de los linfocitos, que son un tipo de glóbulo blanco. Estas células ayudan en la batalla contra las infecciones. Los linfocitos B y T pueden producir linfomas. Los linfocitos T juegan un papel crucial en la regulación del sistema inmune y la lucha contra las infecciones virales. Los anticuerpos son producidos por los linfocitos B, que son críticos en la batalla contra algunas infecciones.

Los linfocitos viajan por todo el cuerpo a través de la circulación y una red de canales tubulares conocidos como vasos linfáticos. Los ganglios linfáticos, que contienen colecciones de linfocitos, se dispersan a través de la red de canales linfáticos. Las células de linfoma son linfocitos malignos que pueden permanecer en un solo ganglio linfático o moverse a la médula ósea, la sangre, el bazo o casi cualquier otro órgano.

El linfoma de Hodgkin (también conocido como enfermedad de Hodgkin) y el linfoma no Hodgkin son los dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin es más raro que el linfoma no Hodgkin. El linfoma no Hodgkin se divide en varios subgrupos.

Epidemiología de los tumores mediastínicos

Los tumores mediastínicos son poco frecuentes en general. Los tumores mediastínicos se identifican con mayor frecuencia en personas entre las edades de 35 y 50 años, pero pueden ocurrir a cualquier edad y pueden surgir de cualquier tejido que resida o viaje a través de la cavidad torácica.

Los tumores en el mediastino tienen diferentes ubicaciones dependiendo de la edad del paciente. Los tumores en el mediastino posterior (atrás) son prevalentes en los niños. La mayoría de los tumores mediastínicos se desarrollan en los nervios y no son malignos.

La mayoría de los tumores mediastínicos en adultos son linfomas malignos (cancerosos) o timomas que surgen en el mediastino anterior (frontal).

Causas de los tumores mediastínicos

Los tumores mediastínicos son frecuentemente causados por factores desconocidos. Aunque la causa exacta es incierta, ciertos tipos de tumores mediastínicos se han relacionado con otros trastornos. El timoma, por ejemplo, puede estar relacionado con otras enfermedades como la miastenia gravis, la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico , la artritis reumatoide y la tiroiditis.

Síntomas de los tumores mediastínicos

Los pacientes con masas mediastínicas son frecuentemente asintomáticos; solo alrededor de un tercio de los pacientes adultos experimentan síntomas. Las masas se identifican con frecuencia en imágenes radiográficas que se realizan por una causa diferente. Las lesiones que son malignas tienen más probabilidades de inducir síntomas que las lesiones benignas.

Los síntomas pueden surgir como resultado de la ubicación de la masa y la posterior invasión de las estructuras locales, o pueden surgir como resultado de las consecuencias sistémicas/paraneoplásicas de la masa.

La incomodidad en el pecho, la disnea y la ortopnea son síntomas de masas anteriores. Como resultado de la compresión masiva o la invasión, un tercio de los timomas son invasivos, y los pacientes pueden desarrollar molestias en el pecho, tos o disnea. Del treinta al cincuenta por ciento de las personas con timomas también tienen miastenia gravis, que puede causar síntomas como debilidad, cansancio, ptosis, visión doble y disfagia. La hipogammaglobulinemia afecta a aproximadamente el 10% de los pacientes con timoma, y la aplasia pura de glóbulos rojos afecta a aproximadamente el 6%. Los timomas se han relacionado con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la polimiositis y la miocarditis. En la coexistencia de bocios y adenomas paratiroideos, pueden desarrollarse síntomas de tirotoxicosis e hipercalcemia.

Los pacientes con linfoma pueden tener linfadenopatía periférica, así como los síntomas B constitucionales normales de fiebre, escalofríos, sudoración nocturna excesiva y pérdida de peso. El malestar torácico, la tos, el síndrome de la vena cava superior, la parálisis del nervio laríngeo frénico o recurrente, el taponamiento cardíaco, los derrames pleurales y pericárdicos pueden surgir si el mediastino está significativamente involucrado. Si estos síntomas se desarrollan durante días o semanas en hombres menores de 40 años, lo más probable es que sea un tumor de células germinales no seminomatosas o un linfoma no Hodgkin linfoblástico. El linfoma de Hodgkin y el seminoma son más probables si estos síntomas aparecen durante semanas o meses. Este grupo de hombres probablemente desarrollará un timoma o teratoma si la enfermedad progresa de una manera más indolente o asintomática.

La compresión de los vasos sanguíneos o las vías respiratorias causada por tumores de mediastino medio puede provocar el síndrome de vena cava superior o la obstrucción de las vías respiratorias. Alrededor del 45% de las personas con quistes broncogénicos experimentan síntomas como tos, dolor en el pecho, infecciones respiratorias recurrentes o disnea. Los quistes pericárdicos se observan en el ángulo cardiofrénico derecho en aproximadamente el 75% de los casos, y estos pacientes pueden desarrollar síntomas de insuficiencia cardíaca derecha.

La disfagia (dificultad para tragar) u odinofagia (deglución dolorosa) pueden ser el resultado de tumores mediastínicos posteriores que ejercen presión sobre el esófago. La tos, la hemoptisis, la ronquera y las sibilancias son algunos de los otros síntomas que los pacientes pueden experimentar. Aproximadamente la mitad de los pacientes con tumores neurogénicos son asintomáticos, pero los otros pacientes pueden tener dolor de espalda y síntomas de compresión a medida que los tumores destruyen y deforman los cuerpos espinales ventrales a los que son tan proximales.

Diagnóstico de tumores mediastínicos

Aunque las radiografías de tórax posteroanterior y lateral se utilizan con frecuencia, el diagnóstico más útil para los tumores mediastínicos es una tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso (IV). Aunque la resonancia magnética no se realiza con frecuencia para las masas mediastínicas, es la mejor manera de evaluar las masas neurogénicas y su expansión intraespinal. Si se debe distinguir las masas quísticas de las sólidas, la resonancia magnética es el método preferido. También puede distinguir la hiperplasia tímica del timoma. En pacientes que no pueden tener contraste intravenoso, la resonancia magnética sin contraste es una opción útil para evaluar las masas mediastínicas (por ejemplo, insuficiencia renal o alergia). En las personas que han recibido radioterapia en el pasado, la resonancia magnética puede ayudar a distinguir entre la cicatrización y la enfermedad persistente. El beneficio general de tener imágenes adecuadas es que puede ayudar con la planificación quirúrgica. Sin embargo, si se detecta timoma, se debe realizar una resonancia magnética cerebral para detectar miastenia gravis.

Después de que una tomografía computarizada confirma la presencia de una masa, la patología generalmente implica una biopsia. Las pruebas de laboratorio se pueden enviar mientras se esperan los hallazgos de la biopsia. Verifique el hemograma completo (HC) y el panel metabólico básico (PMB). El ácido úrico, la lactato deshidrogenasa (LDH), la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y la fosfatasa alcalina deben analizarse si se sospecha de linfoma. Compruebe si hay alfa-fetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica humana (β-HCG). Un aumento considerable de la AFP sérica y/o de la β-HCG sérica es encontrado en casi el 90% de los individuos sospechosos de tener tumores de células germinativas no seminomatosas. La AFP suele ser normal en pacientes seminomas, con β-HCG sérica ligeramente elevada. Los niveles de hormona estimulante de la tiroides (TSH) deben analizarse para descartar fuentes tiroideas; los niveles de calcio, fosfato y hormona paratiroidea también deben evaluarse para descartar la causa subyacente de la paratiroides.

Cuando se sospecha timoma, la concentración de anticuerpos del receptor de anti-acetilcolina en la sangre debe medirse antes de la cirugía para mejorar la planificación preoperatoria y prevenir la crisis miasténica postoperatoria.

Dado su pequeño tamaño (generalmente menos de 4 cm), la resonancia magnética o las imágenes nucleares de tecnecio son más útiles cuando se evalúa un adenoma paratiroideo.

Si todos los signos y síntomas clínicos, así como la demografía del paciente y los hallazgos radiológicos patognomónicos correspondientes, no se requiere la biopsia y la terapia puede comenzar. Aunque se debe recolectar tejido para la estadificación y el plan de tratamiento al analizar un linfoma.

Para un diagnóstico final, se necesita una biopsia, ya sea una biopsia con aguja gruesa o una escisión quirúrgica. No se recomienda la aspiración con aguja fina cuando se está estudiando un linfoma, ya que reduce la cantidad de tejido disponible para subtipos adicionales, como inmunohistoquímica y citometría de flujo. Si se necesita una muestra más grande, se debe intentar una mediastinoscopia o una cirugía toracoscópica asistida por video (CTAV).

Tratamiento de tumores mediastínicos

La fisiopatología de la masa determina cómo se trata la masa. Los quistes generalmente son visibles a menos que estén causando un nivel significativo de incomodidad. Es posible que se requiera drenaje o cirugía torácica si el tumor es sintomático o presiona el corazón. Se requiere resección quirúrgica para teratomas, timomas y otros tumores benignos. Los timomas pueden tratarse potencialmente con radioterapia postoperatoria, según el grado. La quimioterapia bajo la supervisión de un oncólogo es el mejor tratamiento para los linfomas, tumores de células germinales y otros tumores malignos.

El tratamiento para un tumor mediastínico está determinado por si el tumor es maligno, su estadio y el estado general del paciente. Después del examen de todos estos criterios, el cirujano puede sugerir diferentes planes de tratamiento.

Esternotomía

El médico divide el esternón haciendo una incisión en el centro del pecho (esternón). El tumor es localizado y extirpado por el médico.

Toracotomía

Para obtener acceso a la ubicación requerida, el cirujano hace una incisión en el costado, la espalda o, en ciertas situaciones, entre las costillas.

Cirugía toracoscópica asistida por video (CTAV)

La cirugía toracoscópica asistida por video (CTAV) es una alternativa mínimamente invasiva a la cirugía torácica tradicional que tiene un período de recuperación más corto y menos dolor. Después de administrar un sedante, el médico hará pequeñas incisiones en el pecho e instalará un toracoscopio, una cámara de fibra óptica, así como equipo quirúrgico. Las imágenes que proporcionan información esencial se presentan en un monitor de video mientras el cirujano mueve el toracoscopio. La CTAV no es adecuada para todos los pacientes; debe examinar las opciones con su médico antes de decidir. Con frecuencia no se recomienda en personas que se han sometido a una cirugía torácica previa porque el tejido cicatricial puede hacer que la entrada en la cavidad torácica sea más difícil y peligrosa.

Resección de tumores mediastínicos asistidos por robot

Un dispositivo controlado por computadora sigue los movimientos del cirujano y mueve, ajusta y manipula las herramientas quirúrgicas. El cirujano está sentado en una consola de computadora con un monitor, y la cámara produce una imagen tridimensional del corazón que es diez veces más grande que la visión normal. Los brazos robóticos son controlados por las manos del cirujano durante el procedimiento.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer que implica el uso de un medicamento o una combinación de tratamientos. La quimioterapia se puede tomar por vía oral (como una tableta) o intravenosa (como una inyección). Los medicamentos de quimioterapia matan las células cancerosas cuando entran en el torrente sanguíneo. La quimioterapia es especialmente beneficiosa para las neoplasias malignas que se han diseminado o hecho metástasis. La quimioterapia se dirige a todas las células que se dividen rápidamente, sean o no malignas, y puede provocar pérdida de cabello, úlceras bucales, pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea y recuentos sanguíneos bajos, entre otros efectos adversos. La infección, los moretones o el sangrado, el cansancio y la disnea se encuentran entre los riesgos asociados con los recuentos sanguíneos bajos. Los efectos secundarios de la quimioterapia suelen ser transitorios y desaparecen una vez finalizado el tratamiento. Los tratamientos de quimioterapia difieren de un paciente a otro. Por lo general, se realizan en rondas, con tres a cuatro semanas entre cada tratamiento para dar a las células normales lesionadas la oportunidad de sanar. Los pacientes pueden recibir una tomografía computarizada o una tomografía por emisión de positrones después de las primeras dos o tres rondas de quimioterapia para evaluar si el medicamento es efectivo. Si el medicamento no es efectivo, podría reemplazarse por uno nuevo.

Radioterapia

Para matar o dañar las células cancerosas, la radiación utiliza equipos especializados para administrar partículas de alta energía como rayos X, rayos gamma, haces de electrones o protones. La radiación (también conocida como radioterapia, irradiación o terapia de rayos X) se puede administrar interna o externamente utilizando aceleradores lineales (llamados radioterapia de haz externo o EBRT por sus siglas en inglés).

Seguimiento de tumores mediastínicos

Las modalidades de imagen transversal proporcionan una buena visualización del mediastino en la evaluación de enfermedades mediastínicas. Las tomografías computarizadas se usan comúnmente como la línea inicial de diagnóstico por imágenes. Debido a la disponibilidad de nuevas técnicas de RM para las imágenes de mediastino, la resonancia magnética es cada vez más importante en esta afección.

El tamaño del tumor, la forma, el perímetro de la cápsula, el tabique, la hemorragia, el componente necrótico o quístico, la homogeneidad dentro del tumor, la presencia de linfadenopatía mediastínica, derrame pleural y una gran invasión vascular se examinan en la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Además, la existencia de calcificación está determinada por TC, y las intensidades de la señal del tumor se determinan por resonancia magnética.

En el diagnóstico, la estadificación y el seguimiento de los tumores mediastínicos, las imágenes son críticas. En muchos tumores mediastínicos, la resección total es el estándar de atención médica, y la capacidad de lograr una resección completa parece ser el factor pronóstico más crítico. La TC es actualmente la modalidad más utilizada habitualmente para el seguimiento posterior al tratamiento. El seguimiento está destinado a detectar la recurrencia lo antes posible. Los hallazgos de la TC se pueden usar para predecir la invasividad del tumor, así como la recurrencia o las metástasis después de la cirugía.

Tasa de supervivencia de los tumores mediastínicos

Los pacientes con neoplasias malignas localizadas en el mediastino, metástasis en los pulmones o metástasis en regiones distantes tuvieron tasas de supervivencia general a 5 años del 70 por ciento, 46 por ciento y 0 por ciento, respectivamente.

¿Son graves los tumores mediastínicos?

Incluso si no son malignos, los tumores mediastínicos que no se manejan pueden crear problemas significativos debido a su posición. La expansión al corazón, el pericardio (el revestimiento alrededor del corazón) y los vasos principales (la aorta y la vena cava) se encuentran entre los problemas. La médula espinal puede ser comprimida por tumores en el mediastino posterior (atras, en la espalda).

Conclusión

Los tumores del mediastino pueden causar una amplia gama de quejas. A la hora de estrechar el diagnóstico diferencial, la localización y el contenido de una masa son esenciales. Los tumores mediastínicos pueden presentarse con una variedad de síntomas, que van desde asintomáticos hasta compresivos. Aunque muchos de estos tumores tienen características de imagen similares, en muchos casos, la historia clínica, la ubicación anatómica y las características específicas observadas en las imágenes de TC y RM permiten un diagnóstico preciso. Estos tumores se tratan con diferentes modalidades, incluyendo cirugía, quimioterapia y radioterapia.