Blepharoptose

Une affection ophtalmologique connue sous le nom de blépharoptose fait pendre la paupière supérieure plus bas qu’elle ne le devrait. La paupière supérieure recouvre généralement la cornée de 1 à 2 millimètres. La blépharoptose provoque la fermeture de la paupière encore plus loin, ce qui altère la vue. Pour voir clairement, une personne ayant ce problème peut avoir besoin d’élever manuellement sa paupière.

Définition de la blépharostoplose

Lorsque l’œil est dans le regard primaire, la blépharoptose fait référence à un bord anormalement bas de la paupière supérieure. Normalement, la partie supérieure de la cornée est recouverte de 1 à 2 mm de la paupière supérieure. La dermatochalase, ou redondance cutanée de la paupière supérieure, est une caractéristique distincte qui peut coexister avec la blépharoptose. Parce que le traitement chirurgical de la dermatochalasie et de la blépharoptose est différent, ils doivent être identifiés.

Causes de la blépharoptose

La blépharoptose congénitale et acquise est possible.

Blepharoptose congénitale

La dysgénésie myogénique localisée isolée du releveur palpebrae superioris est généralement la cause du ptosis congénital. Un très faible pourcentage des cas de blépharoptose congénitale peut être causé par des anomalies chromosomiques ou génétiques, ainsi que par un dysfonctionnement neurologique.

• Telecanthus, ptosis, petites fissures palpébrales et epicanthus inversus sont tous des caractéristiques du syndrome de blépharophimose.
• Paralysie congénitale du troisième nerf crânien.
• Le syndrome de Horner congénital se manifeste par une ptose mineure, une miosis, une anhidrose et une hétérochromie.
• En raison d’une innervation incorrecte du muscle releveur ipsilatéral par le nerf moteur au muscle ptérygoïdien externe, le syndrome de clin d’œil de la mâchoire de Marcus Gunn se développe. Les patients éprouvent une élévation des paupières pendant la mastication ou après avoir déplacé leur mâchoire du côté opposé.

Blepharoptose acquise

La variante aponévrotique de la blépharoptose acquise prédomine. L’étirement, la déhiscence ou la désinsertion de l’aponévrose du releveur peut provoquer une blépharoptose aponévrotique. Lorsque les patients ont une blépharoptose aponévrotique, on parle également de ptose involutive car les altérations anatomiques sont liées à l’âge. Les causes moins fréquentes de blépharoptose acquise comprennent des facteurs myogéniques, neurogène, traumatiques et mécaniques.

• La myasthénie grave, l’ophtalmoplégie externe progressive chronique, la dystrophie musculaire oculopharyngée et la dystrophie myotonique font partie des affections pouvant causer la blépharoptrose myogénique.
• Le syndrome de Horner , une forme de paralysie du troisième nerf, peut provoquer une blépharoptose neurogène.
• Après une lacération de la paupière, il peut y avoir une transsection des ascenseurs de la paupière supérieure ou une interruption du circuit neuronal, ce qui peut entraîner une blépharoptose traumatique.
• Une masse sur la paupière, comme un neurofibrome ou un hémangiome, ou une cicatrisation à la suite d’une infection ou d’une intervention chirurgicale peut provoquer un ptosis mécanique.

Physiopathologie de la blépharoptose

Superior Levator Palpebrae et Mueller Muscle sont les muscles qui soulèvent les paupières supérieures. Le releveur palpebrae superioris naît de l’apex orbitaire, se poursuit antérieurement et se déplace sous forme d’aponévrose inférieure au ligament de Whitnall. La partie antérieure de la plaque tarsienne reçoit une aponévrose. Le pli de la paupière supérieure est formé par des attaches qu’il envoie à la peau. Un muscle strié, le releveur palpebrae superioris, est innervé par la subdivision supérieure du nerf oculomoteur. Ce muscle sert d’ascenseur primaire de la paupière supérieure. Le dessous du releveur superioris est à l’origine du muscle Mueller, un muscle lisse à innervation sympathique. Il s’étend sur une longueur d’environ 12 mm, se fixe de manière supérieure sur le bord tarsien et soulève la paupière supérieure d’environ 2 mm. La défaillance de l’un ou des deux muscles élévateurs de la paupière supérieure provoque une blépharoptose.

Symptômes de la blépharophatose

Histoire

Les patients rapportent généralement que l’œil affecté est sous-dimensionné, semble épuisé, a une portée de vision limitée et a des maux de tête. Tout âge peut connaître une blépharoptose acquise, mais les personnes âgées sont plus susceptibles de l’éprouver. Dès la naissance, la blépharoptose congénitale se manifeste. La blépharoptose n’a pas de prédilection pour une race ou un sexe. Des informations supplémentaires sont requises concernant le début du ptosis, les facteurs aggravants ou atténuants, la ptose dans la famille, les injections récentes de toxine botulique et les antécédents de traumatisme ou de chirurgie oculaire. L’histoire offre généralement des informations extrêmement solides sur les causes de la blépharoptose. Pour prévenir les complications potentielles après la chirurgie, il est crucial de se renseigner sur l’utilisation d’anticoagulants ou les saignements, des antécédents familiaux d’hyperthermie maligne et une maladie cardiaque.

Signes de blépharoptose

La documentation de l’erreur de réfraction et de l’acuité visuelle est nécessaire. La position des sourcils et tout excès de peau sur les paupières doivent être observés. Il est important de faire un examen externe approfondi et de palper le bord orbital et les paupières. Une masse de couvercle peut ajouter du poids au couvercle, ce qui déclenchera la blépharoptose. Les mesures suivantes doivent être prises avant d’appliquer des gouttes ophtalmiques topiques:

• L’espace entre les paupières supérieures et inférieures en alignement vertical avec le centre de la pupille est connu sous le nom de fissure palpébrale.
• La distance entre le bord de la paupière supérieure et le centre du réflexe lumineux pupillaire avec l’œil dans le regard primaire est connue sous le nom de distance réflexe marginale-1 (MRD-1).
• La distance entre la ligne de la paupière inférieure et le centre réflexe lumineux pupillaire avec l’œil dans le regard primaire est connue sous le nom de distance réflexe marginale-2 (MRD-2).
• Lorsque le muscle frontal est maintenu passif au niveau du front, la fonction de releveur est la distance parcourue par les paupières entre le regard vers le bas et la position vers le haut. Une mesure de plus de 10 mm est considérée comme excellente, tandis qu’une mesure de 0 à 5 mm est considérée comme médiocre.
• Présence du pli du couvercle et de sa hauteur

Lorsqu’un patient a une blépharoptose unilatérale, la paupière affectée doit être soulevée manuellement et la paupière controlatérale doit être évaluée pour tout phénomène de Hering ou blépharoptose masquée.

L’examen du patient est nécessaire pour vérifier la lagophtalmie, la proptose ou l’énophtalmie, et la présence du phénomène de Bell. Comme certains patients atteints de blépharoptose peuvent avoir une motilité oculaire restreinte, comme dans la myasthénie grave et l’ophtalmoplégie externe progressive chronique, la motilité oculaire doit être évaluée. Il est important de vérifier les patients atteints de blépharoptose congénitale pour le syndrome de clin d’œil de la mâchoire de Marcus Gunn. Pour le syndrome de Horner, les différences dans la taille de l’iris et des pupilles entre les yeux doivent être étudiées.

Il est crucial de vérifier la cornée, le ménisque lacrymal et le temps de rupture des larmes avec une coloration à la fluorescéine pour voir si la sécheresse oculaire est présente. Le muscle Mueller peut être stimulé à l’aide de collyres sympathomimétiques. Si une réponse positive est observée, la résection musculaire-conjonctivale de Mueller peut être utilisée pour traiter le ptosis.

Diagnostic de la blépharostopose

Pour la majorité des patients, un examen clinique est suffisant. Les champs visuels sont généralement demandés pour démontrer les effets de la blépharoptose sur la vision périphérique. Trouver la source de la blépharoptose nécessite des tests de laboratoire et d’imagerie dans un petit nombre de cas.

Test de laboratoire

Les patients soupçonnés d’avoir une myasthénie grave peuvent avoir une électromyographie à fibre unique, un test au chlorure d’édérophonium (Tensilon) et une analyse sérique pour les anticorps récepteurs de l’acétylcholine prescrits.

Les électrocardiogrammes, les électrorétinogrammes, les électromyogrammes et les tests mitochondriaux doivent tous être pris en compte chez les patients présentant une ophtalmoplégie externe progressive persistante.

Imagerie diagnostique

Les patients atteints de blépharoptose et de troubles neurologiques doivent subir des tests d’imagerie pour le cerveau, les orbites ou le système cérébrovasculaire. Les patients qui souffrent de blépharoptose et que l’on pense avoir une maladie inflammatoire ou infiltrante de l’orbite doivent subir une tomodensitométrie orbitaire ou une IRM. Il est nécessaire d’imager la tête et le cou pour le syndrome de Horner acquis.

Traitement de la blépharoptose

La chirurgie est la principale méthode de traitement de la blépharoptose. Ce n’est que dans les cas bénins de ptosis congénital, où l’amblyopie, le strabisme et la posture aberrante de la tête sont absents, que l’observation est recommandée. La chirurgie est effectuée dès que possible s’il y a un risque d’amblyopie, de strabisme ou d’une posture de tête aberrante importante. Vous pouvez faire corriger chirurgicalement la blépharoptose à tout moment pour améliorer votre champ de vision ou votre apparence.

La blépharoptose doit être signalée au médecin concerné pour un traitement ultérieur si elle indique une maladie systémique telle que la myasthénie grave ou la maladie de Kearns-Sayre. Avant d’essayer une réparation chirurgicale, il est recommandé de collecter une documentation photographique externe.

Traitement médical

Les patients atteints de myasthénie grave peuvent aller mieux avec des soins médicaux. Pour certains patients, les gouttes ophtalmiques topiques sympathomimétiques telles que l’apraclonidine et la phényléphrine procurent un lifting bref et transitoire de la paupière supérieure. En juillet 2020, la FDA a approuvé l’utilisation du chlorhydrate d’oxymétazoline topique (0,1%) pour le blépharoptose.

Chirurgie de la blépharostoplose

Selon la gravité de la maladie, la ptose congénitale peut être corrigée chirurgicalement à tout âge. Une intervention précoce est nécessaire s’il y a un risque que l’amblyopie ou une position aberrante grave de la tête se développe. Il existe différentes méthodes chirurgicales disponibles pour corriger la blépharoptose. La meilleure procédure est choisie en fonction du but du traitement, du diagnostic sous-jacent, des préférences du chirurgien et du niveau de fonction du releveur. Les patients doivent comprendre que la symétrie est difficile à atteindre. Les patients présentant une sensibilité cornéenne diminuée des yeux secs, un phénomène de Bell absent, une paralysie à double ascenseur ou une ophtalmoplégie externe progressive doivent être traités avec une extrême prudence pour prévenir la kératopathie d’exposition après la chirurgie. Le strabisme du patient doit être traité en premier s’il a également une blépharoptose.

• Résection musculo-conjonctivale de Mueller

Les patients atteints de blépharoptose aponévrotique légère à modérée (ces patients ont une très bonne fonction de releveur) peuvent bénéficier de cette approche. Même avec une forte fonction de releveur, cette procédure ne fonctionne pas très bien pour les patients atteints de blépharoptose congénitale puisque le muscle releveur palpebrae superioris est anormal. Une réponse positive aux gouttes ophtalmétiques sympathomimétiques topiques sert de prédicteur fiable du succès de ce type de chirurgie. Comparé à d’autres méthodes chirurgicales, celui-ci a la plus faible probabilité de changer la forme de la paupière.

Pour une correction de 1 mm de la blépharoptose à partir de l’extrémité du tarse supérieur, la conjonctive et le muscle de Mueller sont définis du côté conjonctival, et la conjonctive définie et la zone musculaire de Mueller sont serrées. Pour enlever les tissus au-dessus de la pince, une suture continue est insérée sous la pince et extériorisée à travers la peau aux deux extrémités de la zone définie.

La méthode de correction de la ptose de Fasanella-Servat est similaire. Cependant, la conjonctive, le muscle Mueller et une partie du tarse supérieur doivent être enlevés. Une élévation plus forte est produite en incluant une partie de la plaque tarsienne dans la résection. Le tarse ne doit pas être enlevé excessivement car cela pourrait compromettre l’intégrité structurelle de la paupière.

• Avancement ou résection du releveur

Sur la base du degré de blépharoptose, cette procédure consiste à raccourcir l’aponévrose du releveur. Les patients ayant une fonction de releveur bonne et acceptable (>5 mm) peuvent en bénéficier.

Une incision dans le pli de la paupière est utilisée pour la procédure. La graisse préaponérétique est retirée de l’aponévrose du releveur lorsque le septum orbitaire est ouvert. L’aponévrose du releveur est séparée du tarse une fois que le muscle a été localisé, et la dissection peut alors se poursuivre entre l’aponévrose du releveur et le muscle de Mueller. Après cela, l’aponévrose du releveur est avancée et / ou enlevée, et elle est temporairement attachée au tarse avec une à trois sutures et des piqûres d’épaisseur partielle. Le degré de blépharoptose détermine la quantité d’avancement et / ou d’élimination. À ce stade, si le patient est conscient, la hauteur et la forme du couvercle sont inspectées. Les morsures lamellaires tarsiennes sont ensuite resserrées de façon permanente après avoir atteint une hauteur et une forme appropriées. Pour restaurer le pli, la peau est fermée en insérant une partie de l’aponévrose releveur.

• Suspension frontale

Les patients présentant une fonction de releveur inadéquate (4 mm) ou absente subissent ce traitement. De nombreux matériaux autogènes et allogéniques peuvent être utilisés comme élingus. Des lambeaux de muscle frontal et de fascia lata, un fascia lata préservé (provenant d’une banque de tissus), un fascia temporalis autologue, des sutures en silicone, Alloderm et Gore-Tex ont tous été utilisés. Le résultat chirurgical le plus réussi a été découvert pour être obtenu avec le fascia lata autogène. La fronde rejoint la paupière et le front, et lorsque le front est levé, l’œil s’ouvre. Après la chirurgie, cela peut prendre plusieurs mois aux patients avant de pouvoir fermer leurs paupières pendant leur sommeil. Pendant ce temps, une lubrification importante est nécessaire.

Le meilleur résultat esthétique pour les patients atteints de blépharoptose sévère unilatérale est obtenu par la fronde frontale bilatérale. Cependant, convaincre le patient et sa famille de subir une intervention chirurgicale sur le muscle releveur controlatéral sain est souvent difficile.

La méthode de réparation chirurgicale de la blépharoptose clignotante pour les patients atteints du syndrome de Marcus Gunn est discutable. Selon le degré de la fonction de ptose et de releveur, la réparation de la blépharoptose seule (avec avancement du releveur ou élingue frontale) peut être suffisante si le clin d’œil de la mâchoire est mineur. L’extirpation du muscle releveur et l’implantation d’une écharpe frontale peuvent être nécessaires si le clin d’œil de la mâchoire est grave.

Suivi de la blépharoptose

La chirurgie de la blépharostopose est généralement réalisée en ambulatoire. Pour réduire l’enflure et les ecchymoses, appliquez des compresses froides sur les yeux du patient pendant qu’ils sont éveillés pendant 20 minutes toutes les 1-2 heures pendant 2-3 jours. Les patients reçoivent une pommade antibiotique topique (avec ou sans stéroïde) à appliquer deux fois par jour pendant 5 à 7 jours sur le site d’incision et l’œil. Une lubrification excessive est nécessaire pour les patients dont la lagophtalmie chirurgicale est attendue. Après la chirurgie, les patients sont souvent vus une à deux semaines plus tard. Les patients sont évalués pour la sur- et sous-correction, l’infection, la formation de granulomes, la kératopathie d’exposition et d’autres affections oculaires. Les patients atteints d’amblyopie doivent continuer à recevoir un traitement.

Complications de la blépharostoplose

L’amblyopie due à une carence ou à un astigmatisme non traité peut résulter d’une ptose congénitale. Les maux de tête frontaux et un champ de vision restreint sont des effets de la blépharoptose acquise. Les impacts psychosociaux importants de la blépharoptose peuvent entraîner de mauvais résultats scolaires et professionnels.

Les saignements, les infections, l’œdème, la sous-correction ou la surcorrection de la ptosis, l’asymétrie des paupières, la formation de granulomes, la sensation cornéenne de corps étranger et la kératopathie d’exposition peuvent tous compliquer la correction chirurgicale du blépharoptose. La plupart de ces problèmes sont relativement gérables s’ils sont identifiés tôt et traités de manière appropriée.

Pronostic de la blépharostoplose

Les méthodes médicales et chirurgicales disponibles pour traiter la blépharoptose produisent généralement des résultats positifs. Au fil du temps, la récidive n’est pas rare. Ce résultat peut nécessiter plusieurs interventions chirurgicales, en particulier dans les cas de ptosis congénital.

Conclusion

Les patients qui cherchent une chirurgie oculoplastique ont fréquemment une blépharoptose de la paupière supérieure. Bien qu’il existe de nombreux types de ptosis, la ptose congénitale simple chez les jeunes patients et la ptose sénile chez les adultes sont les deux événements cliniques les plus courants. Il est crucial de différencier ces types de ptose et d’autres types de ptose moins courants, tels que ceux qui sont neurogène, myogéniques et post-traumatiques, par l’examen du patient. Ces dernières conditions peuvent nécessiter des approches thérapeutiques particulières. La chirurgie est généralement un moyen efficace de traiter le ptosis.