Tumeurs médiastinales

Le spectre histologique et radiologique des tumeurs médiastinales est large. Le thymome, les tumeurs neurogènes et les kystes bénins sont les lésions les plus courantes dans le médiastin, représentant 65 % des patients atteints de tumeurs médiastinales. 80% des lésions pédiatriques sont des tumeurs neurogènes, des néoplasmes de cellules germinales et des kystes bronchogéniques, tandis que les néoplasmes thymiques primaires , les masses thyroïdiennes et les lymphomes sont les plus répandus à l’âge adulte.

Les cavités pleurales latéralement, l’entrée thoracique supérieurement et le diaphragme inférieur définissent le médiastin. De nombreux anatomistes le subdivisent davantage en divisions antérieures, moyennes et postérieures. Le thymome, le tératome, la masse thyroïdienne et le lymphome sont tous des exemples de tumeurs médiastinales antérieures, qui représentent la moitié de toutes les tumeurs médiastinales. Les kystes congénitaux dans le médiastin moyen sont fréquents, tandis que les kystes neurogènes dans le médiastin postérieur sont fréquents.

La toux, les douleurs thoraciques, la fièvre et la dyspnée sont des symptômes courants à la présentation. Symptômes locaux (restriction respiratoire; paralysie des membres, du diaphragme et des cordes vocales; syndrome de Horner; syndrome de la veine cave supérieure) sont causés par l’invasion tumorale, tandis que les symptômes systémiques sont causés par la production d’un excès d’hormones, d’anticorps ou de cytokines.

Structures du médiastin

Malgré leur rareté, la prévalence exacte des masses médiastinales est inconnue en raison d’un manque de cohérence dans la classification et la caractérisation documentées dans la littérature médicale. La majorité d’entre eux sont bénins, avec seulement environ un quart d’entre eux étant cancéreux.

L’entrée thoracique est du côté supérieur, le diaphragme est du côté inférieur et les réflexions pleurales médiales des poumons sont du côté médian. Le médiastin antérieur, moyen et postérieur sont les trois divisions anatomiques qui composent le médiastin.

Le médiastin antérieur contient plus de la moitié de toutes les masses médiastinales, le reste étant réparti uniformément sur le médiastin moyen et postérieur. Ils sont fréquemment formés par des structures à l’intérieur ou à travers le médiastin. Le sternum, le péricarde et les vaisseaux brachio-céphaliques sont tous inclus dans le médiastin antérieur. Les tissus conjonctifs, les tissus adipeux, le thymus, les ganglions lymphatiques médiastinaux antérieurs et les artères et veines mammaires internes se trouvent tous dans cette région.

Entre le médiastin antérieur et postérieur se trouve le médiastin moyen. Le cœur, la veine cave, l’aorte ascendante et transversale, les vaisseaux brachio-céphaliques, les nerfs phréniques, la trachée, les bronches principales, les ganglions lymphatiques et les artères et veines pulmonaires sont tous situés dans le médiastin moyen.

L’aorte thoracique descendante, l’œsophage, le canal thoracique, les ganglions de la chaîne sympathique paravertébrale, les veines azygos et hémi-azygos et les ganglions lymphatiques médiastinaux postérieurs constituent le médiastin postérieur.

Types de tumeurs médiastinales

Les tumeurs qui proviennent du médiastin sont connues sous le nom de tumeurs médiastinales. Ils peuvent être malins (cancéreux) ou non cancéreux (bénins). Parce que certaines tumeurs médiastinales se développent à certains endroits du médiastin, les médecins le classent en trois parties:

• Antérieur (avant)
• Moyen
• Postérieur (dos)

Le site le plus commun pour une masse médiastinale est antérieur, avec environ 35% étant des tumeurs malignes thymiques, environ 25% étant des lymphomes, 15% étant des tumeurs thyroïdiennes ou d’autres tumeurs endocriniennes, 10% étant des tératomes bénins et un autre 10% étant des tumeurs germinales malignes, les 5% restants étant généralement constitués de masses thymiques bénignes. Dans le médiastin antérieur, les lipomes, les liposarcomes, les hémangiomes, les fibromes, les fibrosarcomes et les hernies diaphragmatiques  du foramen Morgagni sont moins répandus.

Une masse dans cette zone chez les hommes et les femmes de plus de 40 ans est très probablement un thymome (50%). La deuxième maladie la plus répandue est un goitre thyroïdien substernal, qui affecte 10% à 30% des patients, suivi du lymphome, des kystes thymiques, des tératomes et des tumeurs germinales.

Le lymphome (lymphome hodgkinien ou lymphome médiastinal à grandes cellules non hodgkinien) est le cancer le plus répandu chez les femmes adultes de moins de 39 ans, suivi des tumeurs thymiques et des tératomes bénins. Il n’y a pas un seul type de masse qui prédomine chez les hommes de moins de 40 ans.

Les lymphadénopathies secondaires aux métastases ou aux maladies granulomateuses, les masses vasculaires et les kystes de duplication de l’intestin antérieur tels que les kystes pleuropéroïdiens et bronchogéniques représentent environ 25% des masses moyennes du médiastin.

Les tumeurs neurogènes (par exemple, les schwannomes, les neurofibromes), les méningocèles, les myéloméningocèles, les kystes gastro-entériques et les diverticules de l’œsophage sont les masses médiastinales postérieures les plus fréquentes. Dans le médiastin postérieur, les hernies du foramen de Bochdalek et l’hématopoïèse extramédullaire para-osseuse sont moins répandus.

Thymome

La tumeur primaire la plus répandue du thymus et la tumeur la plus courante du médiastin antérieur est le thymome, qui est une tumeur rare. Il affecte les hommes et les femmes de manière égale et il est plus fréquent après l’âge de 40 ans. C’est un type de néoplasie épithéliale composée de cellules épithéliales et de lymphocytes matures. Environ 35% d’entre eux sont invasifs, tandis que les autres sont encapsulés. Le traitement le plus courant pour le thymome est la résection chirurgicale complète. Un thymome invasif, un thymome partiellement réséqué ou un thymome disséminé peuvent être traités par radiothérapie ou chimiothérapie. La majorité des patients atteints d’un thymome encapsulé peuvent être traités par chirurgie, et de nombreux patients atteints de thymome microscopiquement invasif peuvent être traités par chirurgie et radiothérapie. Les patients atteints d’invasion macroscopique ont souvent une longue survie avec une maladie métastatique à progression lente.

Lymphome

Les lymphomes sont des tumeurs malignes des lymphocytes, qui sont un type de globules blancs. Ces cellules aident dans la lutte contre les infections. Les lymphocytes B et T peuvent tous deux produire des lymphomes. Les lymphocytes T jouent un rôle crucial dans la régulation du système immunitaire et la lutte contre les infections virales. Les anticorps sont produits par les lymphocytes B, qui sont essentiels dans la lutte contre certaines infections.

Les lymphocytes se déplacent dans tout le corps via la circulation et un réseau de canaux tubulaires appelés vaisseaux lymphatiques. Les ganglions lymphatiques, qui contiennent des collections de lymphocytes, sont dispersés à travers le réseau de canaux lymphatiques. Les cellules du lymphome sont des lymphocytes malins qui peuvent rester dans un seul ganglion lymphatique ou se déplacer vers la moelle osseuse, le sang, la rate ou presque n’importe quel autre organe.

Le lymphome hodgkinien (aussi appelé maladie de Hodgkin) et le lymphome non hodgkinien sont les deux principaux types de lymphome. Le lymphome hodgkinien est plus rare que le lymphome non hodgkinien. Le lymphome non hodgkinien est divisé en plusieurs sous-groupes.

Épidémiologie des tumeurs médiastinales

Les tumeurs médiastinales sont rares en général. Les tumeurs médiastinales sont le plus souvent identifiées chez les personnes âgées de 35 à 50 ans, mais elles peuvent survenir à tout âge et peuvent provenir de tout tissu qui réside ou se déplace dans la cavité thoracique.

Les tumeurs dans le médiastin ont des emplacements différents en fonction de l’âge du patient. Les tumeurs dans le médiastin postérieur (dos) sont répandues chez les enfants. La majorité des tumeurs médiastinales se développent dans les nerfs et ne sont pas malignes.

La majorité des tumeurs médiastinales chez l’adulte sont des lymphomes malins (cancéreux) ou des thymomes qui apparaissent dans le médiastin antérieur (avant).

Causes des tumeurs médiastinales

Les tumeurs médiastinales sont souvent causées par des facteurs inconnus. Bien que la cause exacte est incertaine, certains types de tumeurs médiastinales ont été liés à d’autres troubles. Le thymome, par exemple, peut être lié à d’autres maladies telles que la myasthénie grave, la polymyosite, le lupus érythémateux disséminé , la polyarthrite rhumatoïde et la thyroïdite.

Symptômes des tumeurs médiastinales

Les patients ayant des masses médiastinales sont fréquemment asymptomatiques; seulement environ un tiers des patients adultes présentent des symptômes. Les masses sont fréquemment identifiées sur l’imagerie radiographique qui est faite pour une cause différente. Les lésions malignes sont plus susceptibles d’induire des symptômes que les lésions bénignes.

Les symptômes peuvent survenir à la suite de l’emplacement de la masse et de l’invasion subséquente des structures locales, ou ils peuvent survenir à la suite des conséquences systémiques / paranéoplasiques de la masse.

L’inconfort thoracique, l’essoufflement et l’orthopnée sont tous des symptômes des masses antérieures. En raison de la compression ou de l’invasion de masse, un tiers des thymomes sont invasifs et les patients peuvent développer une gêne thoracique, une toux ou un essoufflement. Trente à cinquante pour cent des personnes atteintes de thymomes ont également une myasthénie grave, qui peut provoquer des symptômes tels que faiblesse, fatigue, ptose, vision double et dysphagie. L’hypogammaglobulinémie affecte environ 10% des patients atteints de thymome et l’aplasie des globules rouges purs affecte environ 6%. Les thymomes ont été liés à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite, la polymyosite et la myocardite. Dans la coexistence des goitres et des adénomes parathyroïdiens, des symptômes de thyrotoxicose et d’hypercalcémie peuvent se développer.

Les patients atteints de lymphome peuvent avoir une lymphadénopathie périphérique ainsi que les symptômes constitutionnels de fièvres, de frissons, de transpiration nocturne excessive et de perte de poids. L’inconfort thoracique, la toux, le syndrome de la veine cave supérieure, la paralysie du nerf laryngé phrénique ou récurrent, la tamponnade cardiaque, les épanchements pleuraux et péricardiques peuvent tous survenir si le médiastin est impliqué de manière significative. Si ces symptômes se développent de plusieurs jours à quelques semaines chez les hommes de moins de 40 ans, il s’agit très probablement d’une tumeur germinale non séminomateuse ou d’un lymphome lymphoblastique non hodgkinien. Le lymphome de Hodgkin et le séminome sont plus probables si ces symptômes apparaissent sur des semaines ou des mois. Ce groupe d’hommes développera très probablement un thymome ou un tératome si la maladie progresse de manière plus indolente ou asymptomatique.

La compression des vaisseaux sanguins ou des voies respiratoires causée par des tumeurs du médiastin moyen peut entraîner un syndrome de la veine cave supérieure ou un blocage des voies respiratoires. Environ 45% des personnes atteintes de kystes bronchogéniques présentent des symptômes tels que toux, douleur thoracique, infections respiratoires récurrentes ou dyspnée. Les kystes péricardiques sont observés sous l’angle cardiophrénique droit dans environ 75% des cas, et ces patients peuvent développer des symptômes d’insuffisance cardiaque droite.

La dysphagie (déglutition difficile) ou odynophagie (déglutition douloureuse) peuvent résulter de tumeurs médiastinales postérieures exerçant un stress sur l’œsophage. La toux, l’hémoptysie, l’enrouement et la respiration sifflante sont quelques-uns des autres symptômes que les patients peuvent éprouver. Environ la moitié des patients atteints de tumeurs neurogènes sont asymptomatiques, mais les autres patients peuvent avoir des maux de dos et des symptômes de compression car les tumeurs détruisent et déforment les corps rachidiens ventraux auxquels ils sont si proximaux.

Diagnostic des tumeurs médiastinales

Bien que les radiographies thoraciques de face et de profil soient fréquemment utilisées, le diagnostic le plus utile pour les tumeurs médiastinales est une tomodensitométrie (TDM) avec contraste intraveineux (IV). Bien que l’IRM ne soit pas fréquemment effectuée pour les masses médiastinales, c’est le meilleur moyen d’évaluer les masses neurogènes et leur expansion intraspinale. Si des masses kystiques et solides doivent être distinguées, l’IRM est la méthode préférée. Elle peut également distinguer l’hyperplasie thymique du thymome. Chez les patients qui ne peuvent pas avoir de contraste IV, l’IRM sans contraste est une option utile pour évaluer les masses médiastinales (par exemple, insuffisance rénale ou allergie). Chez les personnes qui ont déjà subi une radiothérapie, l’IRM peut aider à faire la distinction entre les cicatrices et les maladies persistantes. L’avantage global d’avoir une imagerie appropriée est qu’elle peut aider à la planification chirurgicale. Si le thymome est détecté, cependant, une IRM cérébrale doit être effectuée pour vérifier l’existence d'une myasthénie grave.

Après qu’une tomodensitométrie confirme la présence d’une masse, la pathologie implique généralement une biopsie. Les tests de laboratoire peuvent être envoyés en attendant les résultats de la biopsie. Vérifiez la numération formule sanguine complète (NFS) et le panel métabolique de base (BMP). L’acide urique, la lactate déshydrogénase (LDH), la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et la phosphatase alcaline doivent tous être testés si un lymphome est suspecté. Vérifiez la présence de tératomes à l’alpha-fœtoprotéine (AFP) et à la gonadotrophine chorionique humaine (β-HCG). Une augmentation considérable de l’AFP sérique et/ou de l’β-HCG sérique est observée chez près de 90% des personnes soupçonnées d’avoir des tumeurs germinales non séminomateuses. L’AFP est généralement normale chez les patients atteints de séminome, avec un taux sérique légèrement élevé de β-HCG. Les niveaux d’hormone stimulant la thyroïde (TSH) doivent être testés pour exclure les sources thyroïdiennes; les niveaux de calcium, de phosphate et d’hormones parathyroïdiennes doivent également être évalués pour exclure la cause sous-jacente de la parathyroïde.

En cas de suspicion de thymome, la concentration d’anticorps anti-acétylcholine dans le sang doit être mesurée avant la chirurgie afin d’améliorer la planification préopératoire et de prévenir la crise myasthénique postopératoire.

Compte tenu de leur petite taille (généralement inférieure à 4 cm), l’IRM ou l’imagerie nucléaire au technétium est plus utile lors de l’évaluation d’un adénome parathyroïdien.

Si tous les signes et symptômes cliniques, ainsi que les données démographiques du patient, les résultats radiologiques pathognomoniques correspondants , la biopsie n’est pas nécessaire et le traitement peut commencer. Bien que les tissus doivent être prélevés pour la stadification et le plan de traitement lors de l’analyse d’un lymphome.

Pour un diagnostic final, une biopsie, soit une biopsie à l’aiguille centrale ou une excision chirurgicale, est nécessaire. L’aspiration à l’aiguille fine n’est pas recommandée lorsque le lymphome est à l’étude, car elle réduit la quantité de tissu disponible pour des sous-typages supplémentaires tels que l’immunohistochimie et la cytométrie en flux. Si un échantillon plus important est nécessaire, une médiastinoscopie ou une chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo (CTAV) doit être tentée.

Traitement des tumeurs médiastinales

La physiopathologie de la masse détermine comment la masse est traitée. Les kystes sont généralement visibles à moins qu’ils ne causent un niveau important d’inconfort. Un drainage ou une chirurgie thoracique peut être nécessaire si la tumeur est symptomatique ou exerce une pression sur le cœur. Une résection chirurgicale est nécessaire pour les tératomes, les thymomes et d’autres tumeurs bénignes. Les thymomes peuvent potentiellement être traités par radiothérapie postopératoire, selon le grade. La chimiothérapie sous la supervision d’un oncologue est le meilleur traitement pour les lymphomes, les tumeurs germinales et autres tumeurs malignes.

Le traitement d’une tumeur médiastinale est déterminé par la malignité de la tumeur, son stade et l’état général du patient. Après examen de tous ces critères, le chirurgien peut suggérer différents plans de traitement.

Sternotomie

Le médecin divise le sternum en faisant une incision au centre de la poitrine (sternum). La tumeur est ensuite localisée et enlevée par le médecin.

Thoracotomie

Pour obtenir l’accès à l’emplacement requis, le chirurgien fait une incision sur le côté, dans le dos ou, dans certaines situations, entre les côtes.

Chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo (CTAV)

La chirurgie thoracique assistée par vidéo (CTAV) est une alternative peu invasive à la chirurgie thoracique traditionnelle qui a une période de récupération plus courte et moins de douleur. Après avoir administré un sédatif, le médecin fera de petites incisions dans la poitrine et installera un thoracoscope, une caméra à fibre optique, ainsi que du matériel chirurgical. Les images qui fournissent des informations essentielles sont présentées sur un moniteur vidéo pendant que le chirurgien déplace le thoracoscope. CATV ne convient pas à tous les patients; vous devriez examiner les options avec votre médecin avant de décider. Il n’est souvent pas recommandé chez les personnes qui ont déjà subi une chirurgie thoracique, car le tissu cicatriciel peut rendre l’entrée dans la cavité thoracique plus difficile et dangereuse.

Résection des tumeurs médiastinales assistée par robot

Un appareil contrôlé par ordinateur suit les mouvements du chirurgien, ajuste et manipule les outils chirurgicaux. Le chirurgien est assis à une console d’ordinateur avec un moniteur, et la caméra produit une image tridimensionnelle du cœur qui est dix fois plus grande que la vision normale. Les bras robotiques sont contrôlés par les mains du chirurgien pendant la procédure.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui implique l’utilisation d’un médicament ou d’une combinaison de traitements. La chimiothérapie peut être prise par voie orale (sous forme de comprimé) ou par voie intraveineuse (sous forme d’injection). Les médicaments de chimiothérapie tuent les cellules cancéreuses lorsqu’elles pénètrent dans la circulation sanguine. La chimiothérapie est particulièrement bénéfique pour les tumeurs malignes qui se sont propagées ou métastasées. La chimiothérapie cible toutes les cellules à division rapide, qu’elles soient malignes ou non, et peut entraîner une perte de cheveux, des ulcères de la bouche, une perte d’appétit, des nausées et des vomissements, de la diarrhée et une faible numération globulaire, entre autres effets indésirables. L’infection, les ecchymoses ou les saignements, la fatigue et l’essoufflement sont parmi les risques associés à une faible numération globulaire. Les effets secondaires de la chimiothérapie sont généralement transitoires et disparaissent une fois le traitement terminé. Les traitements de chimiothérapie diffèrent d’un patient à l’autre. Ils sont généralement effectués en rondes, avec trois à quatre semaines entre chaque traitement pour donner aux cellules normales blessées une chance de guérir. Les patients peuvent recevoir une tomodensitométrie ou un PET-scan après les deux ou trois premiers cycles de chimiothérapie pour évaluer si le médicament est efficace. Si le médicament n’est pas efficace, il pourrait être remplacé par un nouveau.

Radiothérapie

Pour tuer ou endommager les cellules cancéreuses, le rayonnement utilise un équipement spécialisé pour délivrer des particules de haute énergie telles que des rayons X, des rayons gamma, des faisceaux d’électrons ou des protons. Le rayonnement (également connu sous le nom de radiothérapie, d’irradiation ou de thérapie par rayons X) peut être administré à l’intérieur ou à l’extérieur à l’aide d’accélérateurs linéaires (appelés radiothérapie par faisceau externe, ou EBRT).

Suivi des tumeurs médiastinales

Les modalités d’imagerie transversale fournissent une bonne visualisation du médiastin dans l’évaluation des maladies médiastinales. Les tomodensitogrammes sont couramment utilisés comme première ligne d’imagerie diagnostique. En raison de la disponibilité de nouvelles techniques d’IRM pour l’imagerie du médiastin, l’IRM devient de plus en plus importante dans cette condition.

La taille de la tumeur, la forme, le périmètre de la capsule, le septum, l’hémorragie, la composante nécrotique ou kystique, l’homogénéité dans la tumeur, la présence d’une lymphadénopathie médiastinale, l’épanchement pleural et une grande invasion vasculaire sont tous examinés par tomodensitométrie et IRM. En outre, l’existence de la calcification est déterminée par la TDM, et les intensités de signal de la tumeur sont déterminées par IRM.

Dans le diagnostic, la stadification et le suivi des tumeurs médiastinales, l’imagerie est essentielle. Dans de nombreuses tumeurs médiastinales, la résection totale est la norme de soins, et la capacité d’obtenir une résection complète semble être le facteur pronostique le plus critique. La tomodensitométrie est actuellement la modalité la plus couramment utilisée pour le suivi post-traitement. Le suivi vise à détecter les récidives le plus rapidement possible. Les résultats de la tomodensitométrie peuvent être utilisés pour prédire l’invasivité tumorale, ainsi que la récidive ou les métastases après la chirurgie.

Taux de survie des tumeurs médiastinales

Les patients atteints de tumeurs malignes localisées dans le médiastin, métastasées aux poumons ou métastasées dans des régions éloignées avaient des taux de survie globale à 5 ans de 70 %, 46 % et 0%, respectivement.

Les tumeurs médiastinales sont-elles graves?

Même si elles ne sont pas malignes, les tumeurs médiastinales qui ne sont pas gérées peuvent créer des problèmes importants en raison de leur position. L’expansion vers le cœur, le péricarde (la muqueuse autour du cœur) et les principaux vaisseaux (l’aorte et la veine cave) font partie des problèmes. La moelle épinière peut être comprimée par des tumeurs dans le médiastin postérieur (dos).

Conclusion

Les tumeurs du médiastin peuvent provoquer un large éventail de problèmes. Lors de l’élimination du diagnostic différentiel, l’emplacement et le contenu d’une masse sont essentiels. Les tumeurs médiastinales peuvent présenter une variété de symptômes, allant d’asymptomatiques à compressifs. Bien que beaucoup de ces tumeurs aient des caractéristiques d’imagerie similaires, dans de nombreux cas, les antécédents cliniques, l’emplacement anatomique et les caractéristiques spécifiques observées sur l’imagerie CT et IRM permettent un diagnostic précis. Ces tumeurs sont traitées avec différentes modalités, y compris la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.