Blefaroptoza

Oftalmološko stanje poznato kao blefaroptoza uzrokuje da gornji kapak visi niže nego što bi trebao. Gornji kapak općenito pokriva rožnicu za 1 do 2 milimetra. Blefaroptoza uzrokuje da se kapak još više zatvori, što narušava vid. Da bi se jasno vidjelo, osoba s ovim problemom možda će morati ručno podići kapak.

Definicija blefaroptoze

Kada je oko u primarnom pogledu, blefaroptoza se odnosi na abnormalno niski gornji rub kapka. Normalno, gornji dio rožnice prekriven je s 1-2 mm gornjeg kapka. Dermatochalasis, ili redundancija kože gornjeg poklopca, posebna je značajka koja može koegzistirati s blefaroptozom. Budući da je kirurška terapija za dermatochalazu i blefaroptozu različita, treba ih identificirati.

Uzroci blefaroptoze

Moguća je i kongenitalna i stečena blefaroptoza.

Kongenitalna blefaroptoza

Izolirana lokalizirana miogena disgeneza levatora palpebrae superioris obično je uzrok kongenitalne ptoze. Vrlo mali postotak slučajeva urođene blefaroptoze može biti uzrokovan kromosomskim ili genetskim abnormalnostima, kao i neurološkom disfunkcijom.

• Telekantus, kongenitalna ptoza, male palpebralne pukotine i epikantus inversus obilježja su sindroma blefarofimoze.
• Kongenitalna treća paraliza kranijalnog živca.
• Kongenitalni Hornerov sindrom očituje se manjom ptozom, miozom, anhidrozom i heterokromijom.
• Zbog nepravilne inervacije mišića ipsilateralnog levatora motoričkim živcem do vanjskog pterigoidnog mišića razvija se sindrom namigivanja čeljusti Marcusa Gunna. Pacijenti doživljavaju povišenje kapka tijekom žvakanja ili nakon pomicanja čeljusti na suprotnu stranu.

Stečena blefaroptoza

Prevladava aponeurotska varijanta stečene blefaroptoze. Istezanje, dehiscencija ili dezinsercija aponeuroze levatora može uzrokovati aponeurotsku blefaroptozu. Kada pacijenti imaju aponeurotsku blefaroptozu, ona se također naziva involutionalna ptoza jer su anatomske promjene povezane s dobi. Rjeđe se javljaju uzroci stečene blefaroptoze uključuju miogene, neurogene, traumatske i mehaničke čimbenike.

• Miastenija gravis, kronična progresivna vanjska oftalmoplegija, oculofaringealna mišićna distrofija i miotonična distrofija neka su od stanja koja mogu uzrokovati miogenu blefaroptozu.
• Hornerov sindrom, oblik treće živčane paralize, može uzrokovati neurogenu blefaroptozu.
• Nakon razderotine kapaka može doći do transekcije gornjih dizala kapka ili prekida neuronskog kruga, što može rezultirati traumatskom blefaroptozom.
• Masa na kapku, kao što je neurofibrom ili hemangiom, ili cvrčak kao posljedica infekcije ili operacije može uzrokovati mehaničku ptozu.

Patofiziologija blefaroptoze

Superior Levator Palpebrae i Mueller Muscle su mišići koji podižu gornje kapke. Levator palpebrae superioris nastaje iz orbitalnog vrha, nastavlja se prednje i putuje kao aponeuroza inferiorno na ligamentu Whitnalla. Prednji dio tarzalne ploče prima aponeurozu. Gornji nabor kapka formira se pričvrsnim elementima koje šalje na kožu. Prugasti mišić, levator palpebrae superioris, inerviran je superiornom podjelom okulomotornog živca. Ovaj mišić služi kao primarno dizalo gornjeg kapka. Donja strana levatora superioris je podrijetlo Muellerovog mišića, glatkog mišića sa simpatičnom inervacijom. Proteže se na duljinu od oko 12 mm, pričvršćuje se superiorno na granicu tarzala i podiže gornji kapak za oko 2 mm. Neuspjeh jednog ili oba mišića gornjeg dizala kapka uzrokuje blefaroptozu.

Simptomi blefaroptoze

Povijest

Pacijenti obično prijavljuju da je zahvaćeno oko premalo, da izgleda iscrpljeno, ima ograničen raspon vida i ima glavobolje. Bilo koja dob može doživjeti stečenu blefaroptozu, ali starije osobe imaju veću vjerojatnost da će je doživjeti. Od rođenja se manifestira urođena blefaroptoza. Blefaroptoza nema sklonost ni za jednu rasu ili spol. Potrebne su dodatne informacije o početku ptoze, otežavajućih ili ublažavajućih čimbenika, ptoze u obitelji, nedavnih injekcija botulinum toksina i povijesti traume ili očne kirurgije. Povijest obično nudi izuzetno jake informacije o uzrocima blefaroptoze. Kako bi se spriječile potencijalne komplikacije nakon operacije, ključno je raspitati se o bilo kakvoj upotrebi antikoagulansa ili krvarenju, obiteljskoj anamnezi maligne hipertermije i srčanim bolestima.

Znakovi blefaroptoze

Potrebna je dokumentacija o lomnoj pogrešci i oštrini vida. Treba promatrati položaj obrva i višak kože na kapcima. Važno je napraviti temeljit vanjski pregled i palpirati orbitalni rub i kapke. Masa poklopca može dodati težinu poklopcu, što će izazvati blefaroptozu. Sljedeće mjere treba provesti prije primjene topikalnih kapi za oči:

• Prostor između gornjeg i donjeg kapka u okomitom poravnanju sa središtem zjenice poznat je kao palpebralna pukotina.
• Udaljenost između gornje granice kapka i središta refleksa svjetlosti zjenice s okom u primarnom pogledu poznata je kao granična refleksna udaljenost-1 (MRD-1).
• Udaljenost između donje linije kapka i središta refleksa svjetlosti zjenice s okom u primarnom pogledu poznata je kao granična refleksna udaljenost-2 (MRD-2).
• Kada se mišić frontalisa drži pasivnim na čelu, funkcija levatora je udaljenost koju kapci putuju od downgazea do položaja uzdizanja. Mjerenje veće od 10 mm smatra se izvrsnim, dok se mjerenje od 0-5 mm smatra lošim.
• Prisutnost nabora poklopca i njegove visine

Kada pacijent ima jednostranu blefaroptozu, zahvaćeni kapak treba ručno podići, a kontralatalni kapak treba procijeniti za bilo koju hering pojavu ili maskiranu blefaroptozu.

Pregled pacijenta potreban je za provjeru lagoftalmosa, proptoze ili enoftalmosa i prisutnosti fenomena Bell. Budući da određeni bolesnici s blefaroptozom mogu imati ograničenu pokretljivost oka, kao što su miastenija gravis i kronična progresivna vanjska oftalmoplegija, potrebno je procijeniti očnu pokretljivost. Važno je provjeriti pacijente s urođenom blefaroptozom na Marcus Gunn sindrom namigivanja čeljusti. Za Hornerov sindrom treba istražiti odstupanja u veličini šarenice i zjenice između očiju.

Ključno je provjeriti rožnicu, suzenje meniskusa i vrijeme raspada suza s mrljom od fluoresceina kako biste vidjeli je li suho oko prisutno. Muellerov mišić može se stimulirati pomoću simpatomimetskih kapi za oči. Ako se vidi pozitivan odgovor, Muellerova resekcija mišića i konjunktival može se koristiti za liječenje ptoze.

Dijagnoza blefaroptoze

Za većinu pacijenata dovoljan je klinički pregled. Vizualna polja obično se traže kako bi se pokazali učinci blefaroptoze na periferni vid. Pronalaženje izvora blefaroptoze zahtijeva laboratorijska i slikovna ispitivanja u malom broju slučajeva.

Laboratorijsko ispitivanje

Pacijenti za koje se sumnja da imaju miasteniju gravis mogu imati naručenu elektromiografiju od jednog vlakna, test edrofonijevog klorida (Tensilon) i analizu seruma za naručena antitijela acetilkolinskih receptora.

Elektrokardiograme, elektroretinograme, elektromiograme i mitohondrijske testove treba uzeti u obzir u bolesnika s trajnom progresivnom vanjskom oftalmoplegijom.

Dijagnostičko snimanje

Pacijenti s blefaroptozom i neurološkim oštećenjima trebali bi imati slikovne testove za mozak, orbite ili cerebrovaskularni sustav. Pacijenti koji imaju blefaroptozu i za koje se smatra da imaju upalnu ili infiltrativnu orbitalnu bolest trebali bi proći orbitalni CT ili MRI skeniranje. Potrebno je zamisliti glavu i vrat za stečeni Hornerov sindrom.

Liječenje blefaroptoze

Kirurgija je glavna metoda liječenja blefaroptoze. Samo u blagim slučajevima urođene ptoze, gdje nema ambliopije, strabizma i aberantnog držanja glave, preporučuje se promatranje. Kirurgija se izvodi što je prije moguće ako postoji mogućnost ambliopije, strabizma ili značajnog aberantnog držanja glave. Blefaroptoza se može kirurški ispraviti u bilo kojem trenutku kako biste poboljšali vidno polje ili izgled.

Blefaroptoza se treba prijaviti relevantnom liječniku za daljnje liječenje ako ukazuje na sistemsku bolest kao što su miastenija gravis ili Kearns-Sayre bolest. Prije kirurškog popravka preporučuje se prikupljanje vanjske fotografske dokumentacije.

Liječenje

Pacijenti s miastenijom gravis mogu se oporaviti uz medicinsku skrb. Za neke pacijente, simpatomimetičke topikalne kapi za oči kao što su apraklonidin i fenilefrin pružaju kratko, prolazno podizanje gornjeg kapka. U srpnju 2020. FDA je odobrila uporabu topikalnog oksimetazolinskog hidroklorida (0,1%) za blefaroptozu.

Blefaroptoza kirurgija

Ovisno o težini stanja, kongenitalna ptoza može se kirurški ispraviti u bilo kojoj dobi. Rana intervencija potrebna je ako postoji mogućnost da se razvije ambliopija ili teški aberantni položaj glave. Dostupne su različite kirurške metode za ispravljanje blefaroptoze. Najbolji postupak odabire se na temelju svrhe liječenja, osnovne dijagnoze, preferencija kirurga i razine funkcije levatora. Pacijenti bi trebali shvatiti da je simetriju izazovno postići. Pacijente sa suhim očima smanjena osjetljivost rožnice, odsutna Bellova pojava, dvostruka paraliza dizala ili progresivna vanjska oftalmoplegija treba tretirati s velikim oprezom kako bi se spriječila izloženost keratopatiji nakon operacije. Pacijentov strabizam prvo se mora liječiti ako ima i blefaroptozu.

• Muellerova resekcija mišića i konjunktival

Pacijenti s blagom do umjerenom aponeurotskom blefaroptozom (ovi pacijenti imaju vrlo dobru funkciju levatora) mogu imati koristi od ovog pristupa. Čak i uz jaku funkciju levatora, ovaj postupak ne djeluje baš najbolje za pacijente s urođenom blefaroptozom jer je mišić levator palpebrae superioris abnormalan. Pozitivan odgovor na topikalne simpatomimetske kapi za oči služi kao pouzdan prediktor uspjeha ove vrste operacije. U usporedbi s drugim kirurškim metodama, ova ima najmanju vjerojatnost promjene oblika kapka.

Za korekciju blefaroptoze od 1 mm s vrha gornjeg tarzusa, konjunktiva i Muellerov mišić definirani su na konjunktivalnoj strani, a definirano područje konjunktive i Mueller mišića je stegnuto. Da bi se uklonila tkiva iznad stezaljke, ispod stezaljke umeće se kontinuirani šav i eksternalizira kroz kožu na oba kraja definiranog područja.

Metoda korekcije ptoze Fasanella-Servat je slična. Međutim, konjunktiva, Muellerov mišić i dio gornjeg tarzusa moraju se ukloniti. Jača nadmorska visina nastaje uključivanjem dijela tarzalne ploče u resekciju. Tarzus se ne smije pretjerano uklanjati jer bi to moglo ugroziti strukturni integritet kapka.

• Napredovanje ili resekcija levatora

Na temelju stupnja blefaroptoze, ovaj postupak podrazumijeva skraćivanje aponeuroze levatora. Pacijenti s dobrom i prihvatljivom funkcijom levatora (>5 mm) mogu imati koristi od toga.

Za postupak se koristi rez u naboru kapka. Preaponeroutička mast se odvlači od aponeuroze levatora dok se otvara orbitalni septum. Aponeuroza levatora odvojena je od tarzusa nakon što je mišić lociran, a disekcija se tada može nastaviti između aponeuroze levatora i Muellerovog mišića. Nakon toga, aponeuroza levatora je uznapredovala i/ili uklonjena, a privremeno se pričvršćuje na tarzus s jednim do tri šava i ugrizima djelomične debljine. Stupanj blefaroptoze određuje količinu napredovanja i/ili uklanjanja. U ovom trenutku, ako je pacijent svjestan, pregledavaju se visina i oblik poklopca. Tarzalni lamelarni ugrizi se zatim trajno zatežu nakon što se dostigne odgovarajuća visina i oblik. Da bi se obnovio nabor, koža se zatvara umetanjem dijela aponeuroze levatora.

• Frontalisova suspenzija

Pacijenti s neadekvatnom (4 mm) ili odsutnom funkcijom levatora prolaze ovaj tretman. Brojni autogeni i alogeni materijali mogu se koristiti kao praćke. Korišteni su Frontalisovi mišići i fascia lata zakrilci, očuvana fascia lata (iz banke tkiva), autologna temporalis fascia, silikoni, Alloderm i Gore-Tex šavovi. Otkriveno je da se najuspješniji kirurški ishod postiže autogenom fascia latom. Remen spaja kapak i čelo, a kada se čelo podigne, oko se otvara. Nakon operacije, pacijentima može trebati nekoliko mjeseci prije nego što mogu zatvoriti kapke dok spavaju. Za to vrijeme potrebno je značajno podmazivanje.

Najveći kozmetički rezultat za pacijente s jednostranom teškom blefaroptozom postiže se bilateralnim frontalis remenom. Međutim, uvjeravanje pacijenta i njihove obitelji na operaciju zdravog kontralatalnog mišića levatora često je izazovno.

Metoda kirurškog popravka blefaroptoze koja namiguje čeljusti za pacijente sa sindromom Marcusa Gunna je diskutabilna. Ovisno o stupnju ptoze i funkcije levatora, sam popravak blefaroptoze (s napredovanjem levatora ili frontalis remenom) može biti adekvatan ako je namigivanje čeljusti manje. Istrebljenje mišića levatora i implantacija frontalis remena mogu biti potrebni ako je namigivanje čeljusti ozbiljno.

Praćenje blefaroptoze

Operacija blefaroptoze obično se izvodi kao ambulantna operacija. Da biste smanjili oticanje i modrice, nanesite hladne obloge na pacijentove oči dok su budni 20 minuta svakih 1-2 sata tijekom 2-3 dana. Pacijentima se daje topikalna antibiotska mast (sa ili bez steroida) koja se nanosi dva puta dnevno tijekom 5-7 dana na mjesto reza i oko. Prekomjerno podmazivanje potrebno je za pacijente čiji se kirurški lagoftalmos očekuje. Nakon operacije, pacijenti se često vide jedan do dva tjedna kasnije. Pacijenti se procjenjuju zbog prekomjerne i nedovoljne korekcije, infekcije, stvaranja granuloma, izloženosti keratopatije i drugih stanja oka. Pacijenti s ambliopijom moraju nastaviti s liječenjem.

Komplikacije blefaroptoze

Ambliopija zbog nedostatka ili neliječenog astigmatizma može biti posljedica kongenitalne ptoze. Frontalne glavobolje i ograničeno vidno polje učinci su stečene blefaroptoze. Značajni psihosocijalni utjecaji blefaroptoze mogu rezultirati lošim akademskim i profesionalnim rezultatima.

Krvarenje, infekcija, edem, nedovoljna ili pretjerana fraptoza, asimetrija kapaka, stvaranje granuloma, osjećaj stranog tijela rožnice i izloženost keratopatija mogu zakomplicirati kiruršku korekciju blefaroptoze. Većina tih pitanja relativno je upravljiva ako se rano identificira i tretira na odgovarajući način.

Prognoza za blefaroptozu

Dostupne medicinske i kirurške metode za liječenje blefaroptoze obično daju pozitivne rezultate. S vremenom recidiv nije rijedak. Ovaj ishod može zahtijevati višestruke operacije, osobito u slučajevima kongenitalne ptoze.

Zaključak

Pacijenti koji traže okuloplastičnu kirurgiju često imaju blefaroptozu gornjeg kapka. Iako postoji mnogo različitih vrsta ptoze, jednostavna kongenitalna ptoza kod mladih pacijenata i senilna ptoza u odraslih dvije su najčešće kliničke pojave. Ključno je razlikovati ove i druge, rjeđe vrste ptoze, poput onih koje su neurogene, miogene i posttraumatske, pregledom pacijenta. Ova potonja stanja mogu zahtijevati posebne terapijske pristupe. Kirurgija je obično učinkovit način liječenja ptoze.