Blepharoptózis

A blepharoptosis néven ismert szemészeti állapot miatt a felső szemhéj a kelleténél alacsonyabban lóg. A felső szemhéj általában 1-2 milliméterrel fedi le a szaruhártyát. A blefaroptózis hatására a szemhéj még jobban becsukódik, ami rontja a látást. Ahhoz, hogy tisztán lásson, előfordulhat, hogy az ilyen problémával küzdő személynek manuálisan kell megemelnie a szemhéját.

Blepharoptosis Meghatározás

Amikor a szem az elsődleges tekintetben van, a blefaroptózis abnormálisan alacsonyan fekvő felső szemhéjszélre utal. Általában a szaruhártya felső részét a felső szemhéj 1-2 mm-e fedi. A dermatochalasis vagy a felső fedél bőrredundanciája egy különálló tulajdonság, amely együtt létezhet a blefaroptosissal. Mivel a dermatochalasis és a blepharoptosis sebészeti terápiája eltérő, ezeket azonosítani kell.

Blepharoptosis okai

Mind a veleszületett, mind a szerzett blefaroptózis lehetséges.

Veleszületett Blepharoptosis

A levator palpebrae superioris izolált lokalizált myogén dysgenesise tipikusan a veleszületett ptosis oka. A veleszületett blefaroptózis esetek nagyon kis százalékát kromoszóma- vagy genetikai rendellenességek, valamint neurológiai diszfunkció okozhatja.

• A Telecanthus, a veleszületett ptosis, a kis palpebrális repedések és az epicanthus inversus mind a blepharophimosis szindróma jellemzői.
• Veleszületett harmadik agyideg bénulás.
• A veleszületett Horner-szindrómát kisebb ptosis, miosis, anhidrosis és heterochromia manifesztálja.
• Az ipszilaterális levator izomnak a motoros ideg által a külső pterygoid izomba történő nem megfelelő beidegzése miatt Marcus Gunn állkapocs-kacsintás szindróma alakul ki. A betegek a szemhéj emelkedését tapasztalják rágás közben vagy az állkapocs ellenkező oldalra történő áthelyezése után.

Megszerzett Blepharoptosis

A megszerzett blepharoptosis aponeurotikus változata dominál. A levator aponeurosis nyújtása, dehiscencia vagy disinsertio aponeurotikus blefaroptózist okozhat. Amikor a betegeknek aponeurotikus blefaroptózisuk van, involúciós ptosisnak is nevezik, mivel az anatómiai változások az életkorral kapcsolatosak. A megszerzett blefaroptózis ritkábban előforduló okai közé tartoznak a myogén, neurogén, traumás és mechanikai tényezők.

• A myasthenia gravis, a krónikus progresszív külső ophthalmoplegia, az oculopharyngealis izomdisztrófia és a myotoniás dystrophia azon állapotok közé tartoznak, amelyek myogén blefaroptózist okozhatnak.
• A Horner-szindróma , a harmadik idegbénulás egyik formája, neurogén blefaroptózist okozhat.
• A szemhéj szakadása után a felső szemhéj felvonóinak átmetszése vagy az idegi áramkör megszakadhat, mindkettő traumás blefaroptózist okozhat.
• A szemhéjon lévő tömeg, mint például a neurofibroma vagy a hemangioma, vagy a fertőzés vagy műtét következtében fellépő cicatrizáció mechanikus ptosisot okozhat.

Blepharoptosis patofiziológia

A Superior Levator Palpebrae és a Mueller Muscle azok az izmok, amelyek felemelik a felső szemhéjakat. A levator palpebrae superioris az orbitális csúcsból ered, elöl folytatódik, és aponeurosisként halad a Whitnall-szalagnál. A tarsalis lemez elülső része aponeurózist kap. A felső szemhéj gyűrődését a bőrre küldött tartozékok alkotják. A harántcsíkolt izomzatot, a levator palpebrae superioris-t az okulomotoros ideg felső alegysége idegzi be. Ez az izom szolgál a felső szemhéj elsődleges liftjeként. A levator superioris alsó része a Mueller-izom eredete, egy simaizom, szimpatikus beidegzéssel. Körülbelül 12 mm hosszúra nyúlik, kiválóan illeszkedik a tarsalis határhoz, és körülbelül 2 mm-rel megemeli a felső szemhéjat. A felső szemhéj emelőizmainak egyikének vagy mindkettőnek a meghibásodása blefaroptózist okoz.

Blepharoptosis tünetei

Történelem

A betegek általában arról számolnak be, hogy az érintett szem alulméretezett, kimerültnek tűnik, korlátozott a látástartománya és fejfájása van. Bármely életkor tapasztalhat szerzett blefaroptózist, de az idősebbek nagyobb valószínűséggel tapasztalják meg. A születés óta a veleszületett blefaroptózis manifesztálódik. A blefaroptózisnak nincs hajlama egyetlen fajra vagy nemre sem. További információkra van szükség a ptosis kezdetéről, súlyosbító vagy enyhítő tényezőkről, a család ptosisáról, a legutóbbi botulinum toxin injekciókról, valamint a trauma vagy a szemműtét történetéről. A történelem általában rendkívül erős információkat nyújt a blefaroptosis okairól. A műtét utáni esetleges szövődmények megelőzése érdekében elengedhetetlen, hogy érdeklődjön az antikoaguláns használatáról vagy vérzéséről, a rosszindulatú hipertermia családi kórtörténetéről és a szívbetegségekről.

Blepharoptosis jelek

A fénytörési hiba és a látásélesség dokumentálása szükséges. Be kell tartani a szemöldök helyzetét és a szemhéjon lévő felesleges bőrt. Fontos, hogy alapos külső vizsgálatot végezzünk, és tapintsuk meg az orbitális peremet és a szemhéjakat. A fedél tömege súlyt adhat a fedélnek, ami blefaroptózist vált ki. A helyi szemcseppek alkalmazása előtt a következő intézkedéseket kell elvégezni:

• A felső és az alsó szemhéj közötti teret a tanuló középpontjához függőlegesen palpebrális hasadéknak nevezik.
• A felső szemhéj margója és a pupilláris fényreflex központ közötti távolságot a szem elsődleges tekintetével marginális reflextávolság-1 (MRD-1) néven ismerjük.
• Az alsó szemhéjvonal és a pupilláris fényreflex központ közötti távolságot a szem elsődleges tekintetével marginális reflextávolság-2 (MRD-2) néven ismerik.
• Amikor a frontalis izom passzív a szemöldöknél, a levator funkció az a távolság, amelyet a szemhéjak a lefelé irányuló helyzettől a felfelé irányuló pozícióig haladnak. A 10 mm-nél nagyobb mérés kiválónak, míg a 0-5 mm-es mérés rossznak tekinthető.
• A fedél gyűrődésének jelenléte és magassága

Ha a betegnek egyoldalú blefaroptózisa van, az érintett szemhéjat kézzel kell megemelni, és az ellenoldali szemhéjat ki kell értékelni bármilyen Hering-jelenségre vagy maszkolt blefaroptózisra.

A páciens vizsgálata szükséges a lagophthalmos, a proptosis vagy az enophthalmos és a Bell-jelenség jelenlétének ellenőrzéséhez . Mivel egyes blefaroptosisban szenvedő betegeknél korlátozott lehet a szemmozgás, mint például myasthenia gravis és krónikus progresszív külső ophthalmoplegia esetén, a szemmozgást értékelni kell. Fontos, hogy ellenőrizze a veleszületett blefaroptózisban szenvedő betegeket Marcus Gunn állkapocs-kacsintás szindróma szempontjából. Horner-szindróma esetén meg kell vizsgálni az írisz és a pupilla méretének eltéréseit a szem között.

Fontos, hogy ellenőrizze a szaruhártyát, a könny meniszkuszát és a könny felbomlási idejét fluoreszcein folttal, hogy lássa, van-e száraz szem. A Mueller-izom szimpatomimetikus szemcseppekkel stimulálható. Ha pozitív választ észlelnek, a Mueller-izom-kötőhártya reszekció alkalmazható a ptosis kezelésére.

Blepharoptosis diagnózis

A betegek többsége számára elegendő a klinikai vizsgálat. A látómezőket általában a blepharoptosis perifériás látásra gyakorolt hatásának bemutatására kérik. A blefaroptózis forrásának megtalálása néhány esetben laboratóriumi és képalkotó vizsgálatokat igényel.

Laboratóriumi vizsgálat

A myasthenia gravis-gyanús betegeknél egyszálas elektromiográfiát, edrophonium-klorid (Tensilon) tesztet és az acetilkolin receptor antitestek szérumanalízisét rendelhetik el.

Az elektrokardiogramokat, az elektroretinogramokat, az elektromiogramokat és a mitokondriális vizsgálatokat mind figyelembe kell venni a tartós, progresszív külső szemészetben szenvedő betegeknél.

Diagnosztikai képalkotás

A blefaroptózisban és neurológiai károsodásban szenvedő betegeknél képalkotó vizsgálatokat kell végezni az agyra, a pályákra vagy a cerebrovascularis rendszerre. Azoknak a betegeknek, akiknél blefaroptózis tapasztalható, és akikről úgy gondolják, hogy gyulladásos vagy infiltratív orbitális betegségben szenvednek, orbitális CT- vagy MRI-vizsgálaton kell átesniük. A fejet és a nyakat a megszerzett Horner-szindrómához kell ábrázolni.

Blepharoptosis kezelés

A műtét a blepharoptosis kezelésének fő módszere. Csak a veleszületett ptosis enyhe eseteiben ajánlott, ahol az ambliopia, a strabismus és az aberráns fejtartás hiányzik. A műtétet a lehető leghamarabb el kell végezni, ha fennáll az ambliopia, a kancsalság vagy a jelentős aberráns fejtartás esélye. A blefaroptózist bármikor műtéti úton korrigálhatja, hogy javítsa látóterét vagy megjelenését.

A blefaroptózist jelenteni kell az illetékes orvosnak további kezelés céljából, ha szisztémás betegségre, például myasthenia gravisra vagy Kearns-Sayre-betegségre utal. A sebészeti javítás kipróbálása előtt ajánlott külső fényképészeti dokumentációt gyűjteni.

Orvosi kezelés

A myasthenia gravis betegek jobban járhatnak az orvosi ellátással. Egyes betegeknél a szimpatomimetikus lokális szemcseppek, például az apraklonidin és a fenilefrin rövid, átmeneti emelkedést biztosítanak a felső szemhéjon. 2020 júliusában az FDA jóváhagyta a lokális oximetazolin-hidroklorid (0,1%) alkalmazását blefaroptózis esetén.

Blepharoptosis műtét

Az állapot súlyosságától függően a veleszületett ptosis bármely életkorban sebészeti úton korrigálható. Korai beavatkozásra van szükség, ha fennáll annak az esélye, hogy ambliopia vagy súlyos aberráns fejhelyzet alakul ki. Különböző sebészeti módszerek állnak rendelkezésre a blefaroptosis korrigálására. A legjobb eljárást a kezelés célja, az alapul szolgáló diagnózis, a sebész preferenciái és a levator funkció szintje alapján választják ki. A betegeknek meg kell érteniük, hogy a szimmetria elérése kihívást jelent. A szemszárazságban szenvedő betegeknél a szaruhártya érzékenysége csökkent, a Bell-jelenség hiánya, a kettős liftes bénulás vagy a progresszív külső szemészeti kezelés rendkívül óvatosan kell kezelni a műtét utáni keratopathia megelőzése érdekében. A beteg kancsalságát először kezelni kell, ha blefaroptózisa is van.

• Mueller izom-kötőhártya reszekció

Az enyhe vagy közepesen súlyos aponeurotikus blefaroptosisban szenvedő betegek (ezeknek a betegeknek nagyon jó levator funkciójuk van) előnyösek lehetnek ebből a megközelítésből. Még erős levator funkció esetén sem működik túl jól ez az eljárás veleszületett blefaroptosisban szenvedő betegeknél, mivel a levator palpebrae superioris izom rendellenes. A helyi szimpatomimetikus szemcseppekre adott pozitív válasz megbízható előrejelzője az ilyen típusú műtétek sikerének. Más sebészeti módszerekhez képest ez a legkisebb valószínűséggel változtatja meg a szemhéj formáját.

A felső tarsus csúcsáról származó blefaroptózis 1 mm-es korrekciójához a kötőhártya és a Mueller izom a kötőhártya oldalán van meghatározva, és a meghatározott kötőhártya és Mueller izomterület be van szorítva. A bilincs feletti szövetek eltávolításához folyamatos varratot helyeznek a bilincs alá, és a meghatározott terület mindkét végén a bőrön keresztül externalizálják.

A Fasanella-Servat ptosis korrekciós módszer hasonló. A kötőhártyát, a Mueller-izmot és a felső tarsus egy részét azonban el kell távolítani. Erősebb emelkedést eredményez, ha a tarsalis lemez egy részét a reszekcióba helyezzük. A tarsust nem szabad túlzott mértékben eltávolítani, mivel ez veszélyeztetheti a szemhéj szerkezeti integritását.

• Levator előrehaladás vagy reszekció

A blefaroptózis mértéke alapján ez az eljárás a levator aponeurosis lerövidítését jelenti. A jó és elfogadható levator funkcióval (>5mm) rendelkező betegek számára előnyös lehet.

Az eljáráshoz a szemhéj gyűrődésében lévő bemetszést alkalmazzuk. A preaponeroutikus zsírt az orbitális septum megnyitásakor elhúzzák a levator aponeurosistól. A levator aponeurosis az izom megtalálása után elválik a tarsustól, és a disszekció folytatódhat a levator aponeurosis és Mueller izom között. Ezután a levator aponeurosis előrehalad és / vagy eltávolításra kerül, és ideiglenesen egy-három varrattal és részleges vastagsági harapással csatlakozik a tarsushoz. A blefaroptózis mértéke határozza meg az előrehaladás és / vagy eltávolítás mértékét. Ezen a ponton, ha a beteg tudatos, megvizsgálják a fedél magasságát és alakját. A tarsalis lamelláris harapásokat ezután véglegesen meghúzzák, miután elérték a megfelelő magasságot és alakot. A gyűrődés helyreállításához a bőrt a levator aponeurosis egy részének behelyezésével zárják le.

• Frontalis felfüggesztés

A nem megfelelő (4 mm) vagy hiányzó levator funkcióval rendelkező betegek részesülnek ezen a kezelésen. Számos autogén és allogén anyag használható hevederként. Frontalis izom- és fascia lata szárnyakat, megőrzött fascia lata (szövetbankból), autológ temporalis fascia, szilikon, Alloderm és Gore-Tex varratokat használtak. A legsikeresebb műtéti eredményt autogén fascia lata-val sikerült elérni. A heveder csatlakozik a szemhéjhoz és a homlokhoz, és amikor a homlokot felemelik, a szem kinyílik. A műtét után a betegeknek több hónapba is beletelhet, mire alvás közben becsukhatják szemhéjukat. Ez idő alatt jelentős kenésre van szükség.

Az egyoldalú súlyos blefaroptosisban szenvedő betegek számára a legnagyobb kozmetikai eredményt a kétoldalú frontalis hevederrel érik el. Azonban a beteg és családja meggyőzése arról, hogy műtétet végezzenek az egészséges kontralaterális levator izomon, gyakran kihívást jelent.

A Marcus Gunn-szindrómás betegek állkapocs-kacsintó blefaroptózisának sebészeti javítási módszere vitatható. A ptosis és a levator funkció mértékétől függően a blepharoptosis javítása önmagában (levator progresszióval vagy frontalis hevederrel) megfelelő lehet, ha az állkapocs kacsintása kisebb. Szükség lehet a levator izom kiürítésére és egy frontalis heveder beültetésére, ha az állkapocs kacsintása súlyos.

Blepharoptosis nyomon követése

A blefaroptózis műtétet jellemzően járóbeteg-műtétként végzik. A duzzanat és a véraláfutások csökkentése érdekében hideg tömörítést kell alkalmazni a beteg szemére, miközben 20 percig ébren vannak 1-2 óránként 2-3 napig. A betegek helyi antibiotikum kenőcsöt kapnak (szteroiddal vagy anélkül), hogy naponta kétszer 5-7 napig alkalmazzák a bemetszés helyére és a szemre. Túlzott kenésre van szükség azoknál a betegeknél, akiknek sebészeti lagophthalmos várható. A műtétet követően a betegeket gyakran egy-két héttel később látják. A betegeket túl- és alulkorrekció, fertőzés, granuloma képződés, expozíciós keratopathia és egyéb szembetegségek szempontjából értékelik. Az ambliopiás betegeknek továbbra is részesülniük kell a kezelésben.

Blepharoptosis szövődmények

A hiány vagy kezeletlen asztigmatizmus okozta ambliopia veleszületett ptosisból eredhet. A frontális fejfájás és a korlátozott látómező a szerzett blefaroptosis hatásai. A blefaroptózis jelentős pszichoszociális hatásai gyenge tudományos és szakmai teljesítményt eredményezhetnek.

A vérzés, a fertőzés, az ödéma, a ptosis alul- vagy túlkorrekciója, a szemhéjak aszimmetriája, a granuloma kialakulása, a szaruhártya idegentest-érzése és az expozíciós keratopathia mind megnehezíthetik a blefaroptosis műtéti korrekcióját. E problémák többsége viszonylag kezelhető, ha korán azonosítják és megfelelően kezelik.

Blepharoptosis prognózis

A blepharoptosis kezelésére rendelkezésre álló orvosi és sebészeti módszerek általában pozitív eredményeket hoznak. Idővel az ismétlődés nem ritka. Ez az eredmény több műtétet is igényelhet, különösen veleszületett ptosis esetén.

Következtetés

Az okuloplasztikus műtétet igénylő betegeknél gyakran előfordul a felső szemhéj blefaroptózisa. Bár sokféle ptosis létezik, a fiatal betegeknél az egyszerű veleszületett ptosis és a felnőttek szenilis ptosisa a két leggyakoribb klinikai előfordulás. Döntő fontosságú, hogy a betegek vizsgálatával megkülönböztessük ezeket és más, kevésbé gyakori ptosisfajtákat, például neurogén, myogén és poszttraumás típusokat. Ez utóbbi állapotok különleges terápiás megközelítéseket igényelhetnek. A műtét általában hatékony módja a ptosis kezelésének.