Blefaroptosi

Una condizione oftalmologica nota come blefaroptosi fa sì che la palpebra superiore penda più in basso di quanto dovrebbe. La palpebra superiore copre generalmente la cornea da 1 a 2 millimetri. La blefaroptosi fa sì che la palpebra si chiuda ulteriormente, il che compromette la vista. Per vedere chiaramente, una persona con questo problema potrebbe aver bisogno di sollevare manualmente la palpebra.

Definizione di blefaroptosi

Quando l'occhio è nello sguardo primario, la blefaroptosi si riferisce a un bordo della palpebra superiore anormalmente basso. Normalmente, la sezione superiore della cornea è coperta da 1-2 mm della palpebra superiore. La dermatocalasi, o ridondanza cutanea della palpebra superiore, è una caratteristica distinta che può coesistere con la blefaroptosi. Poiché la terapia chirurgica per dermatocalasi e blefaroptosi è diversa, dovrebbero essere identificati.

Blefaroptosi Cause

Sono possibili sia la blefaroptosi congenita che quella acquisita.

Blefaroptosi congenita

La disgenesia miogenica localizzata isolata dell'elevatore palpebrae superioris è tipicamente la causa della ptosi congenita. Una percentuale molto piccola di casi di blefaroptosi congenita può essere causata da anomalie cromosomiche o genetiche, nonché da disfunzioni neurologiche.

• Telecanto, ptosi congenita, piccole ragadi palpebrali ed epicanto inverso sono tutti segni distintivi della sindrome da blefarofimosi.
• Paralisi congenita del terzo nervo cranico.
• La sindrome di Horner congenita si manifesta con ptosi minore, miosi, anidrosi ed eterocromia.
• A causa dell'innervazione impropria del muscolo elevatore omolaterale da parte del nervo motorio al muscolo pterigoideo esterno, si sviluppa la sindrome di Marcus Gunn che fa l'occhiolino. I pazienti sperimentano l'elevazione delle palpebre durante la masticazione o dopo aver spostato la mascella sul lato opposto.

Blefaroptosi acquisita

Predomina la variante aponeurotica della blefaroptosi acquisita. Lo stiramento, la deiscenza o la disinserzione dell'aponeurosi dell'elevatore possono causare blefaroptosi aponeurotica. Quando i pazienti hanno blefaroptosi aponeurotica, è anche indicato come ptosi involutiva perché le alterazioni anatomiche sono legate all'età. Le cause meno frequenti di blefaroptosi acquisita includono fattori miogenici, neurogeni, traumatici e meccanici.

• La miastenia grave, l'oftalmoplegia esterna cronica progressiva, la distrofia muscolare oculofaringea e la distrofia miotonica sono tra le condizioni che possono causare blefaroptosi miogenica.
• La sindrome di Horner , una forma di paralisi del terzo nervo, può causare blefaroptosi neurogena.
• Dopo una lacerazione palpebrale, ci può essere la transezione degli elevatori palpebrali superiori o l'interruzione del circuito neurale, entrambi i quali possono causare blefaroptosi traumatica.
• Una massa sulla palpebra, come un neurofibroma o emangioma, o cicatrizzazione a seguito di un'infezione o di un intervento chirurgico può causare ptosi meccanica.

Blefaroptosi Fisiopatologia

Superior Levator Palpebrae e Mueller Muscle sono i muscoli che sollevano le palpebre superiori. L'elevatore palpebrae superioris nasce dall'apice orbitale, continua anteriormente e viaggia come aponeurosi inferiormente al legamento di Whitnall. La porzione anteriore della piastra tarsale riceve aponeurosi. La piega della palpebra superiore è formata da attacchi che invia alla pelle. Un muscolo striato, l'elevatore palpebrae superioris, è innervato dalla suddivisione superiore del nervo oculomotore. Questo muscolo funge da ascensore primario della palpebra superiore. La parte inferiore dell'elevatore superioris è l'origine del muscolo Mueller, un muscolo liscio con innervazione simpatica. Si estende per una lunghezza di circa 12 mm, si attacca superiormente sul bordo tarsale e solleva la palpebra superiore di circa 2 mm. Il fallimento di uno o entrambi i muscoli dell'ascensore della palpebra superiore provoca blefaroptosi.

Sintomi di blefaroptosi

Storia

I pazienti in genere riferiscono che l'occhio colpito è sottodimensionato, sembra esausto, ha una gamma limitata di visione e ha mal di testa. Qualsiasi età può sperimentare blefaroptosi acquisita, ma le persone anziane hanno maggiori probabilità di sperimentarla. Dalla nascita si manifesta la blefaroptosi congenita. La blefaroptosi non ha una predilezione per nessuna razza o genere. Sono necessarie ulteriori informazioni riguardanti l'inizio della ptosi, i fattori aggravanti o allevianti, la ptosi in famiglia, le recenti iniezioni di tossina botulinica e la storia di traumi o chirurgia oculare. La storia offre in genere informazioni estremamente forti sulle cause della blefaroptosi. Per prevenire potenziali complicanze dopo l'intervento chirurgico, è fondamentale informarsi su qualsiasi uso di anticoagulanti o sanguinamento, una storia familiare di ipertermia maligna e malattie cardiache.

Segni di blefaroptosi

È necessaria la documentazione dell'errore di rifrazione e dell'acuità visiva. La posizione delle sopracciglia e l'eventuale eccesso di pelle sulle palpebre devono essere osservate. È importante fare un esame esterno approfondito e palpare il bordo orbitale e le palpebre. Una massa di palpebra può aggiungere peso al coperchio, che scatenerà la blefaroptosi. Le seguenti misure devono essere eseguite prima di applicare colliri topici:

• Lo spazio tra le palpebre superiori e inferiori in allineamento verticale con il centro della pupilla è noto come fessura palpebrale.
• La distanza tra il margine palpebrale superiore e il centro del riflesso della luce pupillare con l'occhio nello sguardo primario è nota come distanza riflessa marginale-1 (MRD-1).
• La distanza tra la linea palpebrale inferiore e il centro del riflesso della luce pupillare con l'occhio nello sguardo primario è nota come distanza riflessa marginale-2 (MRD-2).
• Quando il muscolo frontale è tenuto passivo alla fronte, la funzione dell'elevatore è la distanza che le palpebre percorrono dalla posizione dello sguardo verso il basso a quella verso l'alto. Una misura superiore a 10 mm è considerata eccellente, mentre una misura di 0-5 mm è considerata scarsa.
• Presenza di piega del coperchio e sua altezza

Quando un paziente ha una blefaroptosi unilaterale, la palpebra interessata deve essere sollevata manualmente e la palpebra controlaterale deve essere valutata per eventuali fenomeni di Hering o blefaroptosi mascherata.

L'esame del paziente è necessario per verificare la presenza di lagoftalmo, proptosi o enoftalmo e la presenza del fenomeno di Bell. Poiché alcuni pazienti con blefaroptosi possono avere una motilità oculare limitata, come nella miastenia grave e nell'oftalmoplegia esterna cronica progressiva, è necessario valutare la motilità oculare. È importante controllare i pazienti con blefaroptosi congenita per la sindrome di Marcus Gunn che fa l'occhiolino. Per la sindrome di Horner, le discrepanze nell'iride e nella dimensione pupillare tra gli occhi dovrebbero essere studiate.

È fondamentale controllare la cornea, il menisco lacrimale e il tempo di rottura lacrimale con la colorazione di fluoresceina per vedere se è presente l'occhio secco. Il muscolo Mueller può essere stimolato usando colliri simpaticomimetici. Se si osserva una risposta positiva, la resezione muscolo-congiuntivale di Mueller può essere utilizzata per trattare la ptosi.

Diagnosi di blefaroptosi

Per la maggior parte dei pazienti è sufficiente un esame clinico. I campi visivi sono tipicamente richiesti per dimostrare gli effetti della blefaroptosi sulla visione periferica. Trovare la fonte della blefaroptosi richiede test di laboratorio e di imaging in un piccolo numero di casi.

Test di laboratorio

I pazienti sospettati di avere miastenia grave possono avere un'elettromiografia a fibra singola, un test di cloruro di edrofonio (Tensilon) e un'analisi del siero per gli anticorpi del recettore dell'acetilcolina ordinati.

Elettrocardiogrammi, elettroretinogrammi, elettromiogrammi e saggi mitocondriali devono essere tutti presi in considerazione nei pazienti con oftalmoplegia esterna progressiva persistente.

Diagnostica per immagini

I pazienti con blefaroptosi e disturbi neurologici dovrebbero avere test di imaging per il cervello, le orbite o il sistema cerebrovascolare. I pazienti che soffrono di blefaroptosi e si pensa che abbiano una malattia orbitale infiammatoria o infiltrativa devono sottoporsi a una TAC orbitale o a una risonanza magnetica. È necessario visualizzare la testa e il collo per la sindrome di Horner acquisita.

Trattamento della blefaroptosi

La chirurgia è il metodo principale di trattamento della blefaroptosi. Solo nei casi lievi di ptosi congenita, dove l'ambliopia, lo strabismo e la postura aberrante della testa sono assenti, è raccomandata l'osservazione. La chirurgia viene eseguita non appena possibile se esiste la possibilità di ambliopia, strabismo o una significativa postura aberrante della testa. Puoi avere la blefaroptosi corretta chirurgicamente in qualsiasi momento per migliorare il tuo campo visivo o il tuo aspetto.

La blefaroptosi deve essere segnalata al medico competente per un ulteriore trattamento se indica una malattia sistemica come la miastenia grave o la malattia di Kearns-Sayre. Prima di provare la riparazione chirurgica, si consiglia di raccogliere documentazione fotografica esterna.

Trattamento medico

I pazienti affetti da miastenia grave possono migliorare con le cure mediche. Per alcuni pazienti, colliri topici simpaticomimetici come apraclonidina e fenilefrina forniscono un breve lifting transitorio della palpebra superiore. Nel luglio 2020, la FDA ha approvato l'uso di ossimetazolina cloridrato topico (0,1%) per la blefaroptosi.

Chirurgia della blefaroptosi

A seconda della gravità della condizione, la ptosi congenita può essere corretta chirurgicamente a qualsiasi età. L'intervento precoce è necessario se esiste la possibilità che si sviluppi ambliopia o una grave posizione aberrante della testa. Ci sono vari metodi chirurgici disponibili per correggere la blefaroptosi. La procedura migliore viene selezionata in base allo scopo del trattamento, alla diagnosi sottostante, alle preferenze del chirurgo e al livello di funzione dell'elevatore. I pazienti devono capire che la simmetria è difficile da raggiungere. I pazienti con secchezza oculare diminuita sensibilità corneale, assenza del fenomeno di Bell, paralisi del doppio ascensore o oftalmoplegia esterna progressiva devono essere trattati con estrema cautela per prevenire la cheratopatia da esposizione dopo l'intervento chirurgico. Lo strabismo del paziente deve essere trattato prima se hanno anche blefaroptosi.

• Resezione muscolo-congiuntivale di Mueller

I pazienti con blefaroptosi aponeurotica da lieve a moderata (questi pazienti hanno un'ottima funzione di levatore) possono trarre beneficio da questo approccio. Anche con una forte funzione di levatore, questa procedura non funziona troppo bene per i pazienti con blefaroptosi congenita poiché il muscolo elevatore palpebrae superioris è anormale. Una risposta positiva al collirio simpaticomimetico topico serve come predittore affidabile del successo di questo tipo di chirurgia. Rispetto ad altri metodi chirurgici, questo ha la più bassa probabilità di cambiare la forma della palpebra.

Per una correzione di 1 mm della blefaroptosi dalla punta del tarso superiore, la congiuntiva e il muscolo Mueller sono definiti sul lato congiuntivale e l'area definita della congiuntiva e del muscolo Mueller viene bloccata. Per rimuovere i tessuti sopra il morsetto, una sutura continua viene inserita sotto il morsetto ed esternalizzata attraverso la pelle ad entrambe le estremità dell'area definita.

Il metodo di correzione della ptosi Fasanella-Servat è simile. Tuttavia, la congiuntiva, il muscolo Mueller e una parte del tarso superiore devono essere rimossi. Un'elevazione più forte viene prodotta includendo una porzione della piastra tarsale nella resezione. Tarso non deve essere rimosso eccessivamente poiché ciò potrebbe compromettere l'integrità strutturale della palpebra.

• Avanzamento o resezione dell'elevatore

Sulla base del grado di blefaroptosi, questa procedura comporta l'accorciamento dell'aponeurosi dell'elevatore. I pazienti con funzione dell'elevatore buona e accettabile (>5 mm) possono trarne beneficio.

Per la procedura viene utilizzata un'incisione nella piega della palpebra. Il grasso preaponeroutico viene allontanato dall'aponeurosi dell'elevatore quando il setto orbitale viene aperto. L'aponeurosi dell'elevatore viene separata dal tarso una volta localizzato il muscolo e la dissezione può quindi continuare tra l'aponeurosi dell'elevatore e il muscolo di Mueller. Successivamente, l'aponeurosi dell'elevatore viene avanzata e / o rimossa ed è temporaneamente attaccata al tarso con da una a tre suture e morsi a spessore parziale. Il grado di blefaroptosi determina la quantità di avanzamento e / o rimozione. A questo punto, se il paziente è cosciente, vengono ispezionati l'altezza e la forma del coperchio. I morsi lamellari tarsali vengono quindi serrati in modo permanente dopo aver raggiunto un'altezza e una forma adeguate. Per ripristinare la piega, la pelle viene chiusa inserendo una porzione dell'aponeurosi dell'elevatore.

• Sospensione frontale

I pazienti con funzione dell'elevatore inadeguata (4 mm) o assente sono sottoposti a questo trattamento. Numerosi materiali autogeni e allogenici possono essere utilizzati come imbracature. Sono stati utilizzati lembi muscolari e della fascia lata frontali, fascia lata conservata (da una banca di tessuti), fascia temporale autologa, silicone, Alloderma e suture Gore-Tex. Si è scoperto che l'esito chirurgico di maggior successo è stato raggiunto con la fascia lata autogena. La fionda unisce la palpebra e la fronte, e quando la fronte è sollevata, l'occhio si apre. Dopo l'intervento chirurgico, i pazienti possono richiedere diversi mesi prima che possano chiudere le palpebre mentre dormono. Durante questo periodo, è necessaria una lubrificazione significativa.

Il più grande risultato estetico per i pazienti con blefaroptosi grave unilaterale si ottiene con l'imbracatura frontale bilaterale. Tuttavia, convincere il paziente e la sua famiglia a sottoporsi a un intervento chirurgico sul muscolo elevatore controlaterale sano è spesso difficile.

Il metodo di riparazione chirurgica della blefaroptosi che fa schifo alla mascella per i pazienti con sindrome di Marcus Gunn è discutibile. A seconda del grado della funzione della ptosi e dell'elevatore, la riparazione della blefaroptosi da sola (con avanzamento dell'elevatore o imbracatura frontale) può essere adeguata se l'ammiccamento della mascella è minore. L'estirpazione del muscolo elevatore e l'impianto di una fionda frontale possono essere necessari se l'ammiccamento della mascella è grave.

Blefaroptosi Follow-Up

La chirurgia della blefaroptosi viene tipicamente eseguita come operazione ambulatoriale. Per ridurre gonfiore e lividi, applicare impacchi freddi agli occhi del paziente mentre sono svegli per 20 minuti ogni 1-2 ore per 2-3 giorni. Ai pazienti viene somministrato un unguento antibiotico topico (con o senza steroidi) da applicare due volte al giorno per 5-7 giorni sul sito di incisione e sull'occhio. È necessaria un'eccessiva lubrificazione per i pazienti in cui è previsto il lagoftalmo chirurgico. Dopo l'intervento chirurgico, i pazienti sono spesso visti una o due settimane dopo. I pazienti vengono valutati per sovra e sotto-correzione, infezione, formazione di granuloma, cheratopatia da esposizione e altre condizioni oculari. I pazienti affetti da ambliopia devono continuare a ricevere il trattamento.

Complicanze della blefaroptosi

L'ambliopia dovuta a carenza o astigmatismo non trattato può derivare da ptosi congenita. Mal di testa frontale e un campo visivo ristretto sono effetti della blefaroptosi acquisita. Impatti psicosociali significativi della blefaroptosi possono comportare scarse prestazioni accademiche e professionali.

Sanguinamento, infezione, edema, sotto- o sovracorrezione della ptosi, asimmetria delle palpebre, formazione di granulomi, sensazione di corpo estraneo corneale e cheratopatia da esposizione possono complicare la correzione chirurgica della blefaroptosi. La maggior parte di questi problemi sono relativamente gestibili se identificati precocemente e trattati in modo appropriato.

Prognosi della blefaroptosi

I metodi medici e chirurgici disponibili per il trattamento della blefaroptosi producono in genere risultati positivi. Nel tempo, la recidiva non è rara. Questo risultato può richiedere più interventi chirurgici, in particolare nei casi di ptosi congenita.

Conclusione

I pazienti che cercano chirurgia oculoplastica hanno spesso blefaroptosi della palpebra superiore. Sebbene ci siano molti diversi tipi di ptosi, la ptosi congenita semplice nei pazienti giovani e la ptosi senile negli adulti sono i due eventi clinici più comuni. È fondamentale distinguere tra questi e altri tipi meno comuni di ptosi, come quelli che sono neurogeni, miogeni e post-traumatici, attraverso l'esame del paziente. Queste ultime condizioni possono richiedere particolari approcci terapeutici. La chirurgia è di solito un modo efficace per trattare la ptosi.