Блефароптоз

Блефароптоз деген атпен белгілі офтальмологиялық жағдай жоғарғы қабақтың өзінен төмен ілінуіне себепші болады. Жоғарғы қабақ, әдетте, мөлдір қабығы 1 — 2 миллиметрге жабылады. Блефароптоз қабақтың одан әрі жабылуына себепші болады, бұл көздің көру қабілетін нашарлата түседі. Анық көру үшін бұл мәселемен айналысатын адамға қабақтарын қолмен көтеру қажет болуы мүмкін.

Блефароптозды анықтау

Көз бастапқы ғазалда жүргенде блефароптоз деп аномальды төмен жатқан жоғарғы қабақ жиегі түсініледі. Қалыпты жағдайда мөлдір қабақтың жоғары қимасы жоғарғы қабақтың 1-2 мм-ін қаптайды. Дерматочалаз, немесе жоғарғы қақпақты терінің артық болуы — блефароптозбен бірге болуы мүмкін ерекше ерекшелік. Дерматочалаз бен блефароптозға хирургиялық терапия әр түрлі болғандықтан, оларды анықтау керек.

Блефароптоздың себептері

Туа біткен де, жүре пайда болған блефароптоз да болуы мүмкін.

Туа блефароптоз

Леватор пальпебрасы супериористің оқшауланған локализацияланған миогендік дисгенезі әдетте туа біткен птоздың себебі болып табылады. Туа блефароптоз жағдайларының өте қаңылтыр пайызы хромосомалық немесе генетикалық ауытқулардан, сондай-ақ неврологиялық дисфункциядан туындауы мүмкін.

• Телекантус, туа біткен птоз, ұсақ пальпебралды ыдырау, ал эпикантус ин-тында блефарофимоз синдромының барлық ерекшеліктері болып табылады.
• Туа біткен үшінші бас жүйке пәлсапасы.
• Туа біткен Хорнер синдромында болмашы птоз, миоз, анхидроз, гетерохромия байқалады.
• Ипсилатеральды леватор бұлшық етінің сыртқы птеригоидтік бұлшық етке мотор жүйкесінің дұрыс иннервациялануына байланысты Маркус Гунн жақ сүйегінің синдромы дамиды. Науқастар шайнау кезінде немесе жақ сүйегін қарама-қарсы жаққа ығыстырып шығарғаннан кейін қабақтың биіктеуін бастан кешіріп жатыр.

Алынған Блефароптоз

Сатып алынған блефароптоздың апонеуротикалық варианты басым болады. Леватор апонеурозының созылуы, ыдырауы немесе дезинсекциялануы апонеуротикалық блефароптозды тудыруы мүмкін. Науқастарда апонеуротикалық блефароптоз болғанда, анатомиялық өзгерістер жасына байланысты болғандықтан оны инволюциялық птоз деп те атайды. Жұқтырылған блефароптоздың жиі пайда болатын себептеріне миогендік, нейрогендік, травматикалық, механикалық факторлар жатады.

• Миастения грависі, созылмалы прогрессивті сыртқы офтальмоплегия, окулофарингальды бұлшықет дистрофиясы, миотониялық дистрофия миогендік блефароптоз тудыруы мүмкін жағдайлардың қатарына жатады.
• Хорнер синдромы, үшінші жүйке пәлсапасының формасы нейрогендік блефароптоз тудыруы мүмкін.
• Қабақ шілтерленгеннен кейін қабақтың жоғарғы лифтілерінің трансекциясы немесе нейралды контурдың үзілуі болуы мүмкін, бұл екеуі де жарақаттанған блефароптозға әкелуі мүмкін.
• Қабақтағы масса, мысалы, нейрофиброма немесе гемангиома, немесе инфекция немесе операция нәтижесінде цикатризация механикалық птоз тудыруы мүмкін.

Блефароптоз патофизиологиясы

Superior Levator Palpebrae және Mueller Muscle — жоғарғы қабақтарын көтеретін бұлшықеттер. Леватор пальпебрасы супериорис орбиталық апекстен пайда болады, бұрынғысын жалғастырады, ал Уитналл байламында апонеуроз ретінде кем емес жүреді. Тарсал пластинканың ауторлық бөлігі апонеуроз алады. Қабақтың жоғарғы кресті теріге жіберетін бекітпелер арқылы түзіледі. Бұлшық ет, леватор пальпебрасы супериорис окуломотор жүйкесінің жоғары тұрған бөлімшесімен иннервацияланады. Бұл бұлшық ет жоғарғы қабақтың бастапқы элеваторы қызметін атқарады. Леватор супериорисінің асты — Мюллер бұлшық етінің шығу тегі, симпатикалық иннервациясы бар тегіс бұлшық ет. Ол ұзындығы шамамен 12 мм-ге дейін созылады, тарсал шекарасында жоғары тіркеледі және жоғарғы қабақты шамамен 2 мм-ге көтереді. Қабақтың жоғарғы бұлшық еттерінің біреуінің немесе екеуінің де істен шығуы блефароптозды тудырады.

Блефароптоз симптомдары

Журнал

Науқастар, әдетте, зақымданған көздің кішігірім екенін, таусылғанына, көру ауқымы шектеулі екенін, бас ауруы бар екенін хабарлайды. Кез келген жас блефароптозды бастан кешіруі мүмкін, бірақ егде жастағы адамдар оны жиі бастан кешіруі мүмкін. Туғаннан бастап туа блефароптоз көрінеді. Блефароптоздың қандай да бір нәсілге немесе жынысқа деген алғырлығы болмайды. Птоздың басталуына, ауырлататын немесе қоздыратын факторларға, отбасындағы птозға, жақында ботулинум токсинін инъекциялауға, сондай-ақ травматологиялық немесе окулярлық хирургияның тарихына қатысты қосымша ақпарат талап етіледі. Тарих әдетте блефароптоздың себептері туралы аса күшті мәліметтер ұсынады. Операциядан кейін ықтимал асқынулардың алдын алу үшін кез келген антикоагулянтты пайдалану немесе қан кету, қатерлі гипертермияның отбасылық тарихы, жүрек аурулары туралы сұрау өте маңызды.

Блефароптоз белгілері

Рефрактивті қате мен көру өткірлігін құжаттамалау қажет. Қабақтың және қабақтағы кез келген артық терінің қалпын сақтау керек. Мұқият сыртқы сараптама жасап, орбиталық жиек пен қабақты пальпациялаудың маңызы зор. Қақпақ массасы қақпаққа салмақ қосуы мүмкін, ол блефароптозды іске қосады. Көздің өзекті тамшыларын қолдану алдында мынадай іс-шаралар жүргізілуі тиіс:

• Жоғарғы және төменгі қабақтар арасындағы кеңістік тәрбиеленушінің ортасымен тік сәйкестендірілгенде пальпебральді ыдырау ретінде белгілі.
• Қабақтың жоғарғы шеті мен бастапқы ғазалдағы көзбен жарық рефлексінің ортасы арасындағы арақашықтық 1 -1 (МРД-1) шекті рефлекс арақашықтығы ретінде белгілі.
• Төменгі қабақ сызығы мен бастапқы ғазалдағы көзбен жарық рефлексінің ортасы арасындағы қашықтық шекті рефлекстік қашықтық -2 (МРД-2) ретінде белгілі.
• Маңдай бұлшық еті шолу кезінде пассивті ұстағанда, леватор функциясы қабақтың төмен газдан жоғарыға қарай жүретін арақашықтығы болып табылады. 10 мм-ден астам өлшем өте жақсы деп бағаланады, 0-5 мм өлшем нашар деп бағаланады.
• Қақпақ крестінің болуы және оның биіктігі

Науқаста біржақты блефароптоз болған кезде зақымданған қабақты қолмен көтеру керек, ал контрабандалық қабақ кез келген Геракл құбылысына немесе бүркемеленген блефароптозға баға берілуі тиіс.

Науқасты тексеру лагофтальмостың, проптоздың немесе энофтальмостың бар-жоғын тексеру үшін қажет . Блефароптозбен ауыратын белгілі бір науқастарда окулярлық мотивация шектелуі мүмкін болғандықтан, мысалы, миастения грависінде және созылмалы үдемелі сыртқы офтальмоплегияда окулярлық мотивацияны бағалау қажет. Туа блефароптозбен ауыратын науқастарды Маркус Гунн жақ сүйек синдромына тексерудің маңызы зор. Хорнер синдромы үшін көздің арасындағы ирис пен тәрбиеленуші өлшеміндегі айырмашылықтар зерттелуі тиіс.

Құрғақ көздің бар-жоқтығын көру үшін мөлдір қабығының, көз жасының менискілерін, жас ағызатын үзілу уақытын флуоресцей дақтарымен тексеру шешуші мәнге ие. Мюллер бұлшық етін симпозиумдық көз тамшыларын пайдалана отырып ынталандыруға болады. Оң жауап байқалса, птозды емдеу үшін Мюллер бұлшық ет-конъюнктивальды резекциясы қолданылуы мүмкін.

Блефароптоз диагнозы

Науқастардың көпшiлiгi үшiн клиникалық тексеру жеткiлiктi. Көрнекі өрістер әдетте блефароптоздың шеткі көруге әсерін көрсету үшін сұралады. Блефароптоз көзін табу аздаған жағдайларда зертханалық және визуалды тестілеуді талап етеді.

Зертханалық сынау

Миастения гравизі бар деп күдіктенген науқастарда бір талшықты электромиография, эдрофоний хлориді (Тенсилон) тесті, ацетилхолин рецепторларының антиденелеріне қан сарысығын талдауға тапсырыс берілуі мүмкін.

Тұрақты үдемелі сыртқы офтальмоплегиямен ауыратын науқастарда электрокардиограммаларды, электрроретинограммаларды, электромиограммаларды, сондай-ақ митохондриялық талмаларды ескеру қажет.

Диагностикалық визуализация

Блефароптозбен және неврологиялық бұзылыстармен ауыратын науқастарда миға, орбитаға немесе цереброваскулярлық жүйеге визуалды тестілер болуы тиіс. Блефароптозбен ауыратын және қабыну немесе инфильтративті орбиталық ауруға шалдыққан науқастар орбиталық КТ немесе МРТ-дан өтуі тиіс . Сатып алынған Хорнер синдромы үшін басы мен мойнын бейнелеу керек.

Блефароптозды емдеу

Хирургия — блефароптозды емдеудің негізгі әдісі. Амблиопия, страбисмус, аберрант басының қалпы жоқ туа біткен птоздың жеңіл жағдайларында ғана бақылау ұсынылады. Операция амблиопия, страбисмус немесе бастың елеулі аберранттық қалпы пайда болған кезде жүзеге асырылғаннан кейін жүргізіледі. Көру өрісін немесе сыртқы келбетін жақсарту үшін кез келген сәтте блефароптозды хирургиялық жолмен түзетуге болады.

Блефароптоз, егер онда миастения грависі немесе Кэрнс-Сайре ауруы сияқты жүйелі ауру көрсетілсе, одан әрі емдеу үшін тиісті дәрігерге хабарлануы тиіс. Хирургиялық жөндеуге тырыспас бұрын сыртқы фотоқұжатын жинау ұсынылады.

Медициналық ем

Мястония грависпен ауыратын науқастар медициналық көмекпен жақсырақ болуы мүмкін. Кейбір науқастар үшін апраклонидин, фенилефрин сияқты көздің симпомиметикалық өзекті тамшылары жоғарғы қабақтың қысқаша, транзиттік көтерілімін қамтамасыз етеді. 2020 жылғы шілдеде ТЖК блефароптоз үшін өзекті оксиметазолин гидрохлоридін (0,1%) қолдануды мақұлдады.

Блефароптоз хирургиясы

Жағдайының ауырлығына байланысты туа біткен птозды кез келген жаста хирургиялық жолмен түзетуге болады. Амблиопияның немесе бастың қатты аберранттық жағдайының даму мүмкіндігі болса, ерте араласу қажет. Блефароптозды түзету үшін әр түрлі хирургиялық әдістер бар. Ең жақсы процедура емдеу мақсатын, негізгі диагнозды, хирургтің қалауын, сондай-ақ леватор функциясының деңгейін ескере отырып таңдалады. Пациенттер симметрияға қол жеткізу үшін дүрбелең туғызатынын түсінуі тиіс. Құрғақ көзді науқастар мөлдір қабық сезімталдығын төмендетеді, жоқ Белл құбылысы, қос лифт пәлсапасы немесе үдемелі сыртқы офтальмоплегия операциядан кейін кератопатияның әсерін болдырмау үшін аса сақтықпен емделуі тиіс. Науқастың страбизмі, егер оларда да блефароптоз болса, алдымен емделуі тиіс.

• Мюллер бұлшық ет-конъюнктивальды резекциясы

Бұл тәсілден жеңіл және орташа апонеуротикалық блефароптозбен ауыратын науқастар (бұл науқастардың леваторлық қызметі өте жақсы) пайда көре алады. Тіпті күшті леватор функциясының өзінде бұл процедура туа блефароптозбен ауыратын науқастар үшін тым жақсы жұмыс істемейді, себебі леватор пальпебрасы супериорис бұлшық еттері аномальды. Көздің өзекті симпомиметикалық тамшыларына оң жауап осындай ота жасаудың табысты екендігін сенімді болжаушы қызметін атқарады. Басқа хирургиялық әдістермен салыстырғанда бұл қабақ формасының өзгеру ықтималдығы ең төмен.

Жоғарғы тарсустың ұшынан блефароптозды 1 мм түзету үшін конъюнктива мен Мюллер бұлшық еттері конъюнктива жағынан анықталады, ал анықталған конъюнктива мен Мюллер бұлшық еттерінің аймағы қысылады. Қысқыш үстіндегі тіндерді алу үшін қысқыштың астына үздіксіз тігіс қойылады және анықталған аумақтың екі шетінде тері арқылы сыртқа шығарады.

Фазанелла-Серват птозды түзету әдісі ұқсас. Алайда конъюнктива, Мюллер бұлшық еттерін, ал жоғарғы тарсустың бір бөлігін алып тастау керек. Тарсал пластинаның бір бөлігін резекцияға қосу арқылы күшейтілген биіктік шығарылады. Тарсусты шектен тыс алып тастауға болмайды, себебі бұл қабақтың құрылымдық тұтастығына ымыраға келуі мүмкін.

• Леватордың алға жылжуы немесе резекциясы

Блефароптоз дәрежесін негізге ала отырып , бұл процедура леватор апонеурозын қысқартуға әкеледі. Одан жақсы және қолайлы леватор функциясы бар (>5 мм) науқастар пайда көре алады.

Емшара жүргізу үшін қабақтың крест жорықтарындағы қима қолданылады. Преапонериялық май орбиталық септумның ашылуына қарай леватор апонеурозынан алыстап кетеді. Леватор апонейрозы бұлшық ет орналасқаннан кейін тарсустан бөлініп, ал диссекция кейін леватор апонеурозы мен Мюллердің бұлшық еттері арасында жалғасуы мүмкін. Осыдан кейін леватор апонеурозы алға жылжып және/немесе жойылады да, бір-үш тігіспен және жартылай қалыңдықты тістеп, тарсусқа уақытша бекітіледі. Блефароптоз дәрежесі алға жылжу және (немесе) алып тастау мөлшерін анықтайды. Бұл кезде науқас саналы түрде болса, қақпақтың биіктігі мен пішіні тексеріледі. Содан кейін тарсал ламеллар биті қолайлы биіктік пен пішінге жеткеннен кейін біржолата қатайып кетеді. Крест жорықтарын қалпына келтіру үшін теріні леватор апонеурозының бір бөлігін кірістіру арқылы жабады.

• Маңдайша суспензиясы

Бұл емнен жеткіліксіз (4 мм) немесе леватор функциясы жоқ науқастар өтеді. Ілмек ретінде көптеген аутогендік және аллогендік материалдарды пайдалануға болады. Маңдай бұлшық еттері мен фассия лата қалқаншалары, сақталған фассия латасы (тін жағалауынан), аутологиялық темпоралис фассиясы, силикон, Аллодерм, Горе-Текс тігістері қолданылды. Ең табысты хирургиялық нәтижеге аутогендік фассия латасымен қол жеткізілгені анықталды. Сылдырмағы қабаққа қосылып, шолуға, ал шолу көтерілгенде көз ашылады. Операциядан кейін науқастарға ұйықтау кезінде қабақтарын жабуға бірнеше ай уақыт кетуі мүмкін. Осы уақыт iшiнде едәуiр майлау қажет.

Бiржақты ауыр блефароптозбен ауыратын науқастар үшiн ең үлкен косметикалық нәтижеге екi жақты маңдай алдыру арқылы қол жеткiзiледi. Алайда науқасты және олардың отбасын дені сау контрабандалық леватор бұлшық етіне ота жасауға сендіру жиі дүрбелең тудырады.

Маркус Гунн синдромымен ауыратын науқастарға жақ сүйек блефароптозын хирургиялық жөндеу әдісі дебюті болып табылады. Птоз және леватор функциясының дәрежесіне байланысты блефароптозды жалғыз жөндеу (леватордың алға жылжуы немесе маңдай ілгегі кезінде) егер жақ сүйектері елеусіз болса, барабар болуы мүмкін. Егер жақ сүйегі ауыр болса, леватор бұлшық етінің экстирпациясы және маңдай ілмектерін имплантациялау талап етілуі мүмкін.

Блефароптозды бақылау

Блефароптоз операциясы әдетте амбулаториялық операция ретінде жасалады. Ісіну мен соққыны азайту үшін 2-3 күн бойы әрбір 1-2 сағат сайын 20 минут бойы оянған кезде науқастың көзіне суық сығымдауды қолданады. Науқастарға күн сайын екі рет кесілген жерге және көзге 5-7 күн бойы қолдану үшін өзекті антибиотик жақпа майы (стероидпен немесе стероидсыз) беріледі. Хирургиялық лагофтальмос күтілетін науқастарға шамадан тыс майлау қажет. Операциядан кейін науқастар көбінесе бір-екі аптадан кейін көрінеді. Науқастарды шамадан тыс және толық түзеу, жұқтыру, гранулома түзілуі , әсер ету кератопатиясы және көздің басқа да жағдайлары бойынша бағалау жүргізіледі. Амблиопиямен ауыратын науқастар ем алуды жалғастыруы тиіс.

Блефароптоз асқынулары

Жетіспеушілік немесе емделмеген астигматизм салдарынан амблиопия туа біткен птоздың салдарынан болуы мүмкін. Маңдай бас ауруы және көрудің шектеулі өрісі — алынған блефароптоздың әсері. Блефароптоздың елеулі психоәлеуметтік әсері нашар академиялық және кәсіби көрсеткіштерге әкелуі мүмкін.

Қан кетулер, жұқпалар, эдемия, птозды толық немесе шамадан тыс түзету, қабақтың симметриясы, грануломаның түзілуі, бөгде дененің мөлдір қабығының сезілуі, сондай-ақ әсерлі кератопатия блефароптозды хирургиялық түзетуді қиындатуы мүмкін. Бұл мәселелердiң көпшiлiгi, егер ерте анықталса және тиiстi түрде қаралса, салыстырмалы түрде басқарылады.

Блефароптоз

Блефароптозды емдеудің қолда бар медициналық және хирургиялық әдістері, әдетте, оң нәтиже береді. Уақыт өте келе қайталану сирек кездеспейді. Бұл нәтиже бірнеше ота жасауды талап етуі мүмкін, әсіресе туа біткен птоз жағдайларында.

Қорытынды

Окулопластикалық операция жасауға ұмтылған науқастарда жоғарғы қабақтың блефароптозы жиі болады. Птоздың әр түрлі түрлері көп болғанымен, жас науқастарда қарапайым туа біткен птоз және ересектерде сенильді птоз екі жиі кездесетін клиникалық жағдай болып табылады. Пациенттерді тексеру арқылы птоздың осы және басқа да, аз таралған түрлерін, мысалы, нейрогендік, миогенді, посттравматикалық түрлерін саралау шешуші мәнге ие. Бұл соңғы жағдайлар ерекше емдік тәсілдерді талап ете алады. Хирургия әдетте птозды емдеудің тиімді тәсілі болып табылады.