Blefaroptozė

Dėl oftalmologinės būklės, žinomos kaip blefaroptozė, viršutinis vokas pakabinamas žemiau nei turėtų. Viršutinis vokas paprastai uždengia rageną nuo 1 iki 2 milimetrų. Dėl blefaroptozės akies vokas užsidaro dar labiau, o tai pablogina regėjimą. Norint aiškiai matyti, asmeniui, turinčiam šią problemą, gali tekti rankiniu būdu pakelti voką.

Blefaroptozės apibrėžimas

Kai akis yra pirminiame žvilgsnyje, blefaroptozė reiškia neįprastai žemai gulintį viršutinio voko kraštą. Paprastai viršutinę ragenos dalį dengia 1-2 mm viršutinio voko. Dermatochalazė arba viršutinio dangčio odos atleidimas yra išskirtinis bruožas, kuris gali egzistuoti kartu su blefaroptoze. Kadangi dermatochalazės ir blefaroptozės chirurginė terapija yra skirtinga, jie turėtų būti nustatyti.

Blefaroptozės priežastys

Galimos tiek įgimtos, tiek įgytos blefaroptozės.

Įgimta blefaroptozė

Levator palpebrae superioris izoliuota lokalizuota miogeninė disgenezė paprastai yra įgimtos ptozės priežastis. Labai mažą dalį įgimtų blefaroptozės atvejų gali sukelti chromosomų ar genetiniai sutrikimai, taip pat neurologinė disfunkcija.

• Telecanthus, įgimta ptozė, maži palpebraliniai įtrūkimai ir epicanthus inversus yra blefarophemozės sindromo požymiai.
• Įgimtas trečiasis kaukolės nervo paralyžius.
• Įgimtas Hornerio sindromas pasireiškia nedidele ptoze, mioze, anhidroze ir heterochromija.
• Dėl netinkamos ipsilateralinio levatoriaus raumens inervacijos motoriniu nervu į išorinį pterygoidinį raumenį išsivysto Marcus Gunn žandikaulio mirksėjimo sindromas. Pacientai patiria akių vokų pakilimą kramtymo metu arba perkėlę žandikaulį į priešingą pusę.

Įgyta blefaroptozė

Vyrauja aponeurotinis įgytos blefaroptozės variantas. Levatoriaus aponeurozės tempimas, dehiscencija ar išnirimas gali sukelti aponeurotinę blefaroptozę. Kai pacientai serga aponeurotine blefaroptoze, ji taip pat vadinama involiucine ptozė, nes anatominiai pokyčiai yra susiję su amžiumi. Rečiau pasitaikančios įgytos blefaroptozės priežastys yra miogeniniai, neurogeniniai, trauminiai ir mechaniniai veiksniai.

• Myasthenia gravis, lėtinė progresuojanti išorinė oftalmoplegija, oculopharyngeal raumenų distrofija ir miotoninė distrofija yra tarp sąlygų, galinčių sukelti miogeninę blefaroptozę.
• Hornerio sindromas , trečiojo nervo paralyžiaus forma, gali sukelti neurogeninę blefaroptozę.
• Po vokų plėšimo gali būti viršutinio voko liftų transekcija arba nervų grandinės nutraukimas, kurie abu gali sukelti trauminę blefaroptozę.
• Masė ant akies voko, pvz., Neurofibroma ar hemangioma, arba cicatrizacija dėl infekcijos ar operacijos gali sukelti mechaninę ptozę.

Blefaroptozės patofiziologija

Superior Levator Palpebrae ir Mueller Muscle yra raumenys, kurie pakelia viršutinius vokus. Levator palpebrae superioris kyla iš orbitinės viršūnės, tęsiasi į priekį ir keliauja kaip aponeurozė žemiau Whitnall raiščio. Priekinė čiurnos plokštelės dalis gauna aponerozę. Viršutinio voko raukšlę sudaro priedai, kuriuos ji siunčia į odą. Styginis raumuo, levator palpebrae superioris, yra inervuojamas aukštesnio okulomotorinio nervo padalinio. Šis raumuo yra pagrindinis viršutinio voko liftas. Levator superioris apačia yra Muellerio raumens, lygiojo raumens, turinčio simpatinę inervaciją, kilmė. Jis tęsiasi iki maždaug 12 mm ilgio, geriausiai pritvirtinamas prie čiurnos krašto ir pakelia viršutinį voką apie 2 mm. Vieno ar abiejų viršutinių vokų lifto raumenų gedimas sukelia blefaroptozę.

Blefaroptozės simptomai

Istorija

Pacientai paprastai praneša, kad pažeista akis yra per maža, atrodo išsekusi, turi ribotą regėjimo diapazoną ir skauda galvą. Bet koks amžius gali patirti įgytą blefaroptozę, tačiau vyresnio amžiaus žmonės yra labiau linkę tai patirti. Nuo gimimo pasireiškia įgimta blefaroptozė. Blefaroptozė neturi polinkio į vieną rasę ar lytį. Reikia papildomos informacijos apie ptozės pradžią, sunkinančius ar lengvinančius veiksnius, potozę šeimoje, neseniai atliktas botulino toksino injekcijas ir buvusią traumą ar akių operaciją. Istorija paprastai siūlo labai stiprią informaciją apie blefaroptozės priežastis. Siekiant išvengti galimų komplikacijų po operacijos, labai svarbu pasiteirauti apie bet kokį antikoaguliantų vartojimą ar kraujavimą, šeimos anamnezę apie piktybinę hipertermiją ir širdies ligas.

Blefaroptozės požymiai

Būtina dokumentuoti lūžio paklaidą ir regėjimo aštrumą. Reikia stebėti antakių padėtį ir bet kokį odos perteklių ant akių vokų. Svarbu atlikti išsamų išorinį tyrimą ir apčiuopti orbitinį ratlankį ir akių vokus. Dangčio masė gali pridėti svorio dangčiui, kuris sukels blefaroptozę. Prieš naudojant vietinius akių lašus, reikia imtis šių priemonių:

• Erdvė tarp viršutinio ir apatinio vokų vertikaliai lygiuojant su mokinio centru yra žinoma kaip palpebralinis skilimas.
• Atstumas tarp viršutinio voko paraštės ir vyzdžio šviesos reflekso centro su akimi pirminiame žvilgsnyje yra žinomas kaip ribinis refleksinis atstumas-1 (MRD-1).
• Atstumas tarp apatinės voko linijos ir vyzdžio šviesos reflekso centro su akimi pirminiame žvilgsnyje yra žinomas kaip ribinis refleksinis atstumas-2 (MRD-2).
• Kai priekinis raumuo laikomas pasyvus ties antakiu, levatoriaus funkcija yra atstumas, kurį akių vokai keliauja iš apačios į viršų. Didesnis nei 10 mm matavimas laikomas puikiu, o 0–5 mm matavimas laikomas prastu.
• Dangčio raukšlės buvimas ir jo aukštis

Kai pacientas turi vienašalę blefaroptozę, pažeistą voką reikia pakelti rankiniu būdu, o kontralateralinį voką reikia įvertinti dėl bet kokių Hering reiškinių ar užmaskuotos blefaroptozės.

Paciento tyrimas yra būtinas norint patikrinti, ar nėra lagophthalmos, proptozės ar enophthalmos, ir Bell reiškinio buvimą. Kadangi kai kuriems blefaroptoze sergantiems pacientams gali būti apribotas akių judrumas, pvz., sunkioji miastenija ir lėtinė progresuojanti išorinė oftalmoplegija, reikia įvertinti akių judrumą. Svarbu patikrinti pacientus, sergančius įgimta blefarotoze, dėl Marcuso Gunno žandikaulio mirksėjimo sindromo. Hornerio sindromo atveju reikia ištirti rainelės ir vyzdžio dydžio skirtumus tarp akių.

Labai svarbu patikrinti rageną, plyšimo meniską ir ašaros lūžimo laiką fluoresceino dėmėmis, kad pamatytumėte, ar nėra sausų akių. Muellerio raumenis galima stimuliuoti naudojant simpatomimetinius akių lašus. Jei pastebimas teigiamas atsakas, ptozei gydyti gali būti naudojama Muellerio raumenų ir junginės rezekcija.

Blefaroptozės diagnozė

Daugumai pacientų pakanka klinikinio tyrimo. Paprastai prašoma regėjimo laukų, kad būtų parodytas blefaroptozės poveikis periferiniam regėjimui. Norint rasti blefaroptozės šaltinį, nedaugeliu atvejų reikia atlikti laboratorinius ir vaizdinius tyrimus.

Laboratorinis tyrimas

Pacientams, įtariamiems myasthenia gravis, gali būti užsakyta vieno pluošto elektromiografija, edrofonio chlorido (tensilono) tyrimas ir acetilcholino receptorių antikūnų serumo analizė.

Pacientams, kuriems yra nuolatinė progresuojanti išorinė oftalmoplegija, reikia atsižvelgti į elektrokardiogramas, elektroretinogramas, elektromiogramas ir mitochondrijų tyrimus.

Diagnostinis vaizdavimas

Pacientams, kuriems yra blefaroptozė ir neurologiniai sutrikimai, turėtų būti atlikti smegenų, orbitų ar smegenų kraujagyslių sistemos vaizdavimo tyrimai. Pacientams, kuriems pasireiškia blefaroptozė ir manoma, kad jie serga uždegimine ar infiltracine orbitine liga, reikia atlikti orbitinę kompiuterinę tomografiją arba MRT tyrimą. Būtina atvaizduoti galvą ir kaklą įgytam Hornerio sindromui.

Blefaroptozės gydymas

Chirurgija yra pagrindinis blefaroptozės gydymo metodas. Stebėjimas rekomenduojamas tik lengvais įgimtos ptozės atvejais, kai nėra ambliopijos, žvairumo ir neįprastos galvos laikysenos. Operacija atliekama kuo greičiau, jei yra ambliopijos, žvairumo ar reikšmingos neįprastos galvos laikysenos tikimybė. Bet kuriuo metu galite chirurginiu būdu ištaisyti blefarotozę, kad pagerintumėte regėjimo lauką ar išvaizdą.

Blefaroptozė turi būti pranešta atitinkamam gydytojui tolesniam gydymui, jei tai rodo sisteminę ligą, pvz., Myasthenia gravis arba Kearns-Sayre ligą. Prieš bandant chirurginį remontą, rekomenduojama surinkti išorinius fotografinius dokumentus.

Gydymo

Myasthenia gravis sergantiems pacientams gali pagerėti medicininė priežiūra. Kai kuriems pacientams simpatomimetiniai vietiniai akių lašai, tokie kaip apraklonidinas ir fenilefrinas, suteikia trumpą, laikiną viršutinio voko pakėlimą. 2020 m. liepą FDA patvirtino vietinio oksimetazolino hidrochlorido (0,1%) naudojimą blefaroptozei gydyti.

Blefaroptozės chirurgija

Priklausomai nuo būklės sunkumo, įgimtą ptozę galima chirurginiu būdu ištaisyti bet kuriame amžiuje. Ankstyva intervencija yra būtina, jei yra tikimybė, kad išsivystys ambliopija arba sunki nenormali galvos padėtis. Yra įvairių chirurginių metodų, kaip ištaisyti blefaroptozę. Geriausia procedūra parenkama atsižvelgiant į gydymo tikslą, pagrindinę diagnozę, chirurgo pageidavimus ir levatoriaus funkcijos lygį. Pacientai turi suprasti, kad simetriją sunku pasiekti. Pacientus, kuriems yra sumažėjęs ragenos jautrumas, nėra Bell reiškinio, dvigubas paralyžius lifte arba progresuojanti išorinė oftalmoplegija, reikia gydyti labai atsargiai, kad po operacijos būtų išvengta ekspozicijos keratopatijos. Pirmiausia reikia gydyti paciento žvairumą, jei jis taip pat turi blefaroptozę.

• Muellerio raumenų-junginės rezekcija

Šis metodas gali būti naudingas pacientams, sergantiems lengva ar vidutinio sunkumo aponeurotine blefarotoze (šie pacientai turi labai gerą levatoriaus funkciją).  Net ir esant stipriai levatoriaus funkcijai, ši procedūra neveikia per daug gerai pacientams, sergantiems įgimta blefarotoze, nes levator palpebrae superioris raumuo yra nenormalus. Teigiamas atsakas į vietinius simpatomimetinius akių lašus yra patikimas tokios operacijos sėkmės prognozuotojas. Palyginti su kitais chirurginiais metodais, šis turi mažiausią tikimybę pakeisti akies voko formą.

1 mm blefaroptozės korekcijai nuo viršutinės čiurnos galo konjunktyvo ir Muellerio raumenys apibrėžiami konjunktyvo pusėje, o apibrėžta junginės ir Muellerio raumenų sritis yra užspaudžiama. Norėdami pašalinti audinius virš spaustuko, po spaustuku įkišamas ištisinis siūlas ir išoriškai per odą abiejuose apibrėžtos zonos galuose.

Fasanella-Servat ptozės korekcijos metodas yra panašus. Tačiau konjunktyva, Muellerio raumenys ir dalis viršutinės čiurnos turi būti pašalinti. Stipresnis pakilimas gaunamas įtraukiant dalį čiurnos plokštelės į rezekciją. Tarsus neturėtų būti pašalintas per daug, nes tai gali pakenkti akies voko struktūriniam vientisumui.

• Levatoriaus pažanga arba rezekcija

Remiantis blefaroptozės laipsniu, ši procedūra apima levatoriaus aponeurozės sutrumpinimą. Pacientams, kuriems yra gera ir priimtina levatoriaus funkcija (>5 mm), tai gali būti naudinga.

Procedūrai naudojamas akies voko raukšlės pjūvis. Preaponeroutiniai riebalai ištraukiami iš levatoriaus aponeurozės, kai atidaroma orbitinė pertvara. Levatoriaus aponeurozė atskiriama nuo čiurnos, kai raumenys yra įsikūrę, o skaidymas gali tęstis tarp levatoriaus aponeurozės ir Muellerio raumenų. Po to levatoriaus aponeurozė yra pažengusi ir (arba) pašalinta, ir ji laikinai pritvirtinama prie čiurnos su vienu ar trimis siūlais ir dalinio storio įkandimais. Blefaroptozės laipsnis lemia paaukštinimo ir (arba) pašalinimo dydį. Šiuo metu, jei pacientas yra sąmoningas, tikrinamas dangčio aukštis ir forma. Tada čiurnos plokšteliniai įkandimai visam laikui priveržiami, kai pasiekiamas tinkamas aukštis ir forma. Norėdami atkurti raukšlę, oda uždaroma įterpiant dalį levatoriaus aponeurozės.

• Frontalis pakaba

Šis gydymas atliekamas pacientams, kuriems yra nepakankama (4 mm) arba nėra levatoriaus funkcijos. Daugybė autogeninių ir alogeninių medžiagų gali būti naudojamos kaip diržai. Buvo naudojami Frontalis raumenų ir fascia lata atvartai, konservuoti fascia lata (iš audinių banko), autologiniai temporalis fascia, silikono, Alloderm ir Gore-Tex siūlai. Nustatyta, kad sėkmingiausias chirurginis rezultatas buvo pasiektas naudojant autogeninę fasciją lata. Diržas jungiasi su voku ir antakiu, o pakėlus antakius, akis atsiveria. Po operacijos pacientams gali prireikti kelių mėnesių, kol jie galės uždaryti akių vokus miegodami. Per šį laiką reikalingas didelis tepimas.

Didžiausias kosmetinis rezultatas pacientams, sergantiems vienašališka sunkia blefarotoze, pasiekiamas dvišaliu frontaliniu diržu. Tačiau įtikinti pacientą ir jo šeimą operuoti sveiką kontralateralinį levatoriaus raumenį dažnai yra sudėtinga.

Pacientams, sergantiems Marcuso Gunno sindromu, žandikaulio mirksėjimo blefarotozės chirurginio remonto metodas yra ginčytinas. Priklausomai nuo ptozės ir levatoriaus funkcijos laipsnio, vien blefaroptozės taisymas (su levatoriaus paaukštinimu arba frontalio diržu) gali būti tinkamas, jei žandikaulio mirksėjimas yra nedidelis. Gali prireikti levatoriaus raumens išnykimo ir priekinio diržo implantavimo, jei žandikaulio mirksėjimas yra sunkus.

Blefaroptozės stebėjimas

Blefaroptozės operacija paprastai atliekama kaip ambulatorinė operacija. Norėdami sumažinti patinimą ir kraujosruvas, ant paciento akių uždėkite šaltus kompresus, kol jie budi 20 minučių kas 1-2 valandas 2-3 dienas. Pacientams skiriamas vietinis antibiotikų tepalas (su steroidais arba be jų), kuris du kartus per parą 5-7 dienas tepamas pjūvio vietoje ir akyje. Pacientams, kurių chirurginis lagophthalmos yra tikėtinas, reikalingas per didelis tepimas. Po operacijos pacientai dažnai matomi po vienos ar dviejų savaičių. Pacientai vertinami dėl per didelės ir nepakankamos korekcijos, infekcijos, granulomos susidarymo, ekspozicijos keratopatijos ir kitų akių ligų. Ambliopija sergantys pacientai turi tęsti gydymą.

Blefaroptozės komplikacijos

Ambliopija dėl trūkumo ar negydomo astigmatizmo gali atsirasti dėl įgimtos ptozės. Priekiniai galvos skausmai ir ribotas regėjimo laukas yra įgytos blefaroptozės poveikis. Reikšmingas psichosocialinis blefaroptozės poveikis gali lemti prastus akademinius ir profesinius rezultatus.

Kraujavimas, infekcija, edema, nepakankamas ar per didelis ptozės koregavimas, akių vokų asimetrija, granulomos susidarymas, ragenos svetimkūnio pojūtis ir ekspozicijos keratopatija gali apsunkinti chirurginę blefaroptozės korekciją. Dauguma šių problemų yra palyginti lengvai valdomos, jei jos nustatomos anksti ir tinkamai sprendžiamos.

Blefaroptozės prognozė

Turimi medicininiai ir chirurginiai blefaroptozės gydymo metodai paprastai duoda teigiamų rezultatų. Laikui bėgant, pasikartojimas nėra retas. Šis rezultatas gali pareikalauti daugybinių operacijų, ypač įgimtos ptozės atvejais.

Išvada

Pacientams, norintiems atlikti okuloplastinę operaciją, dažnai pasireiškia viršutinio voko blefaroptozė. Nors yra daug skirtingų ptozės rūšių, paprasta įgimta ptozė jauniems pacientams ir senatvinė ptozė suaugusiesiems yra du dažniausiai pasitaikantys klinikiniai reiškiniai. Labai svarbu atskirti šias ir kitas, mažiau paplitusias ptozės rūšis, pvz., Neurogenines, miogenines ir potraumines, atliekant paciento tyrimą. Pastarosios sąlygos gali pareikalauti tam tikrų terapinių metodų. Chirurgija paprastai yra veiksmingas būdas gydyti ptozę.