Blefaroptosis

Una condición oftalmológica conocida como blefaroptosis hace que el párpado superior cuelgue más bajo de lo que debería. El párpado superior generalmente cubre la córnea de 1 a 2 milímetros. La blefaroptosis hace que el párpado se cierre aún más, lo que afecta la vista. Para ver con claridad, una persona con este problema puede necesitar elevar manualmente su párpado.

Definición de blefaroptosis

Cuando el ojo está en la mirada primaria, la blefaroptosis se refiere a un borde del párpado superior anormalmente bajo. Normalmente, la sección superior de la córnea está cubierta por 1-2 mm del párpado superior. La dermatochalasis, o redundancia de la piel del párpado superior, es una característica distintiva que puede coexistir con la blefaroptosis. Debido a que la terapia quirúrgica para la dermatochalasis y la blefaroptosis es diferente, deben identificarse.

Causas de la blefaroptosis

Tanto la blefaroptosis congénita como la adquirida son posibles.

Blefaroptosis congénita

La disgenesia miogénica localizada aislada del elevador del párpado superior es típicamente la causa de la ptosis congénita . Un porcentaje muy pequeño de los casos de blefaroptosis congénita puede ser causado por anomalías cromosómicas o genéticas, así como por disfunción neurológica.

• Telecanto, ptosis congénita, pequeñas fisuras palpebrales y epicanthus inversus son características distintivas del síndrome de blefarofimosis.
• Parálisis congénita del tercer nervio craneal.
• El síndrome de Horner congénito se manifiesta por ptosis menor, miosis, anhidrosis y heterocromía.
• Debido a la inervación inadecuada del músculo elevador ipsilateral por el nervio motor al músculo pterigoideo externo, se desarrolla el síndrome de guiño de mandíbula de Marcus Gunn. Los pacientes experimentan elevación de los párpados durante la masticación o después de cambiar su mandíbula hacia el lado opuesto.

Blefaroptosis adquirida

Predomina la variante aponeurótica de la blefaroptosis adquirida. El estiramiento, la dehiscencia o la desinserción de la aponeurosis elevadora pueden causar blefaroptosis aponeurótica. Cuando los pacientes tienen blefaroptosis aponeurótica, también se conoce como ptosis involucional porque las alteraciones anatómicas están relacionadas con la edad. Las causas menos frecuentes de la blefaroptosis adquirida incluyen factores miogénicos, neurogénicos, traumáticos y mecánicos.

• La miastenia gravis, la oftalmoplejía externa progresiva crónica, la distrofia muscular oculofaríngea y la distrofia miotónica se encuentran entre las afecciones que pueden causar blefaroptosis miogénica.
• El síndrome de Horner, una forma de parálisis del tercer nervio, puede causar blefaroptosis neurogénica.
• Después de una laceración del párpado , puede haber transección de los elevadores del párpado superior o interrupción del circuito neural, los cuales pueden resultar en blefaroptosis traumática.
• Una masa en el párpado, como un neurofibroma o hemangioma, o cicatrización como resultado de una infección o cirugía puede causar ptosis mecánica.

Fisiopatología de la Blefaroptosis 

El músculo elevador del párpado superior y el músculo Müller son los músculos que levantan los párpados superiores. El músculo elevador del párpado superior surge del ápice orbitario, continúa anteriormente y viaja como aponeurosis inferiormente en el ligamento de Whitnall. La porción anterior de la placa tarsal recibe aponeurosis. El pliegue del párpado superior está formado por anexos que envía a la piel. Un músculo estriado, el elevador del párpado superior, está inervado por la subdivisión superior del nervio oculomotor. Este músculo sirve como el elevador primario del párpado superior. La parte inferior del elevador del párpado superior es el origen del músculo Müller, un músculo liso con inervación simpática. Se extiende a una longitud de unos 12 mm, se adhiere superiormente en el borde tarsiano y eleva el párpado superior en unos 2 mm. La falla de uno o ambos músculos elevadores del párpado superior causa blefaroptosis.

Síntomas de la blefaroptosis

Historia

Los pacientes generalmente informan que el ojo afectado es de tamaño insuficiente, se ve agotado, tiene un rango limitado de visión y tiene dolores de cabeza. A cualquier edad se puede experimentar blefaroptosis adquirida, pero las personas mayores son más propensas a experimentarla. Desde el nacimiento, se manifiesta blefaroptosis congénita. La blefaroptosis no tiene predilección por ninguna raza o género. Se requiere información adicional con respecto al comienzo de la ptosis, factores agravantes o aliviadores, ptosis en la familia, inyecciones recientes de toxina botulínica y antecedentes de traumatismo o cirugía ocular. La historia generalmente ofrece información extremadamente consistente sobre las causas de la blefaroptosis. Para prevenir posibles complicaciones después de la cirugía, es crucial preguntar sobre cualquier uso de anticoagulantes o sangrado, antecedentes familiares de hipertermia maligna y enfermedad cardíaca.

Signos de blefaroptosis

La documentación del error de refracción y la agudeza visual es necesaria. Se debe observar la posición de las cejas y cualquier exceso de piel en los párpados. Es importante hacer un examen externo completo y palpar el borde orbitario y los párpados. Una masa en los párpados puede agregar peso al párpado, lo que desencadenará la blefaroptosis. Se deben realizar las siguientes medidas antes de aplicar gotas oftálmicas tópicas:

• El espacio entre los párpados superior e inferior en alineación vertical con el centro de la pupila se conoce como fisura palpebral.
• La distancia entre el margen del párpado superior y el centro reflejo de luz pupilar con el ojo en la mirada primaria se conoce como distancia refleja marginal-1 (DRM-1).
• La distancia entre la línea del párpado inferior y el centro reflejo de luz pupilar con el ojo en la mirada primaria se conoce como distancia refleja marginal-2 (DRM-2).
• Cuando el músculo frontal se mantiene pasivo en la ceja, la función elevadora es la distancia que recorren los párpados desde la posición de mirada hacia abajo hasta la posición hacia arriba. Una medición de más de 10 mm se considera excelente, mientras que una medición de 0-5 mm se considera deficiente.
• Presencia del pliegue del párpado y su altura

Cuando un paciente tiene blefaroptosis unilateral, el párpado afectado debe elevarse manualmente y el párpado contralateral debe evaluarse para detectar cualquier fenómeno de Hering o blefaroptosis enmascarada.

Es necesario examinar al paciente para comprobar si hay lagoftalmos, proptosis o enoftalmos, y la presencia del fenómeno Bell . Dado que ciertos pacientes con blefaroptosis pueden tener una motilidad ocular restringida, como en la miastenia gravis y la oftalmoplejía externa progresiva crónica, es necesario evaluar la motilidad ocular. Es importante revisar a los pacientes con blefaroptosis congénita para el síndrome de Marcus Gunn en el cual el párpado superior del ojo se eleva al mover la mandíbula. Para el síndrome de Horner, se deben investigar las discrepancias en el iris y el tamaño pupilar entre los ojos.

Es crucial revisar la córnea, el menisco lagrimal y el tiempo de ruptura de las lágrimas con tinción de fluoresceína para ver si hay ojo seco presente. El músculo de Müller se puede estimular usando gotas oftálmicas simpaticomiméticas. Si se observa una respuesta positiva, se puede usar la resección músculo-conjuntival de Mueller para tratar la ptosis.

Diagnóstico de blefaroptosis

Para la mayoría de los pacientes, un examen clínico es suficiente. Los campos visuales generalmente se solicitan para demostrar los efectos de la blefaroptosis en la visión periférica. Encontrar la fuente de la blefaroptosis requiere pruebas de laboratorio e imágenes en un pequeño número de casos.

Prueba de laboratorio

Los pacientes sospechosos de tener miastenia gravis pueden tener una electromiografía de una sola fibra, una prueba de cloruro de edrofonio (Tensilon) y un análisis sérico para anticuerpos del receptor de acetilcolina ordenados.

Los electrocardiogramas, electrorretinogramas, electromiogramas y ensayos mitocondriales deben tenerse en cuenta en pacientes con oftalmoplejía externa progresiva persistente.

Diagnóstico por imágenes

Los pacientes con blefaroptosis y deficiencias neurológicas deben hacerse pruebas de imagen para el cerebro, las órbitas o el sistema cerebrovascular. Los pacientes que experimentan blefaroptosis y se cree que tienen una enfermedad orbitaria inflamatoria o infiltrativa deben someterse a una tomografía computarizada orbitaria o una resonancia magnética. Es necesario obtener imágenes de la cabeza y el cuello para el síndrome de Horner adquirido.

Tratamiento de la blefaroptosis

La cirugía es el principal método de tratamiento de la blefaroptosis. Solo en casos leves de ptosis congénita, donde la ambliopía, el estrabismo y la postura aberrante de la cabeza están ausentes, se recomienda la observación. La cirugía se realiza tan pronto como sea posible si existe la posibilidad de ambliopía, estrabismo o una postura aberrante significativa de la cabeza. Usted puede tener blefaroptosis corregida quirúrgicamente en cualquier momento para mejorar su campo de visión o su apariencia.

La blefaroptosis debe informarse al médico pertinente para su tratamiento adicional si indica una enfermedad sistémica como la miastenia gravis o la enfermedad de Kearns-Sayre. Antes de intentar la reparación quirúrgica, se recomienda recopilar documentación fotográfica externa.

Tratamiento médico

Los pacientes con miastenia gravis pueden mejorar con atención médica. Para algunos pacientes, las gotas oftálmicas tópicas simpaticomiméticas como la apraclonidina y la fenilefrina proporcionan un levantamiento breve y transitorio del párpado superior. En julio de 2020, la FDA aprobó el uso de clorhidrato tópico de oximetazolina (0.1%) para la blefaroptosis.

Cirugía de blefaroptosis

Dependiendo de la gravedad de la condición, la ptosis congénita se puede corregir quirúrgicamente a cualquier edad. La intervención temprana es necesaria si existe la posibilidad de que se desarrolle ambliopía o una posición aberrante grave de la cabeza. Existen varios métodos quirúrgicos disponibles para corregir la blefaroptosis. El mejor procedimiento se selecciona en función del propósito del tratamiento, el diagnóstico subyacente, las preferencias del cirujano y el nivel de función elevadora. Los pacientes deben comprender que la simetría es difícil de lograr. Los pacientes con ojos secos disminución de la sensibilidad corneal, ausencia de fenómeno de Bell, parálisis de doble elevador u oftalmoplejía externa progresiva deben tratarse con extrema precaución para prevenir la queratopatía por exposición después de la cirugía. El estrabismo del paciente debe ser tratado primero si también tiene blefaroptosis.

• Resección músculo-conjuntival de Müller

Los pacientes con blefaroptosis aponeurótica leve a moderada (estos pacientes tienen muy buena función elevadora) pueden beneficiarse de este enfoque. Incluso con una función elevadora fuerte, este procedimiento no funciona demasiado bien para los pacientes con blefaroptosis congénita, ya que el músculo elevador del párpado superior es anormal. Una respuesta positiva a las gotas oftálmicas simpaticomiméticas tópicas sirve como un predictor confiable del éxito de este tipo de cirugía. En comparación con otros métodos quirúrgicos, este tiene la menor probabilidad de cambiar la forma del párpado.

Para una corrección de 1 mm de la blefaroptosis desde la punta del tarso superior, la conjuntiva y el músculo de Müller se definen en el lado conjuntival, y la conjuntiva definida y el área muscular de Müller se sujetan. Para eliminar los tejidos por encima de la pinza, se inserta una sutura continua debajo de la abrazadera y se exterioriza a través de la piel en ambos extremos del área definida.

El método de corrección de la ptosis de Fasanella-Servat es similar. Sin embargo, se debe extirpar la conjuntiva, el músculo de Müller y una porción del tarso superior. Una elevación más fuerte se produce al incluir una porción de la placa tarsal en la resección. El tarso no debe eliminarse en exceso , ya que esto podría comprometer la integridad estructural del párpado.

• Ascenso o resección del elevador

Según el grado de blefaroptosis, este procedimiento implica acortar la aponeurosis elevadora. Los pacientes con una función elevadora buena y aceptable (>5 mm) pueden beneficiarse de ella.

Se utiliza una incisión en el pliegue del párpado para el procedimiento. La grasa pre-aponeurótica se aleja de la aponeurosis elevadora a medida que se abre el tabique orbitario. La aponeurosis elevadora se separa del tarso una vez que se ha localizado el músculo, y la disección puede continuar entre la aponeurosis elevadora y el músculo de Müller. Después de eso, la aponeurosis elevadora se asciende y/o se elimina, y se une temporalmente al tarso con una a tres suturas e incisiones de espesor parcial. El grado de blefaroptosis determina la cantidad de avance y/o eliminación. En este punto, si el paciente está consciente, se inspeccionan la altura y la forma del párpado. Las suturas lamelares tarsales se aprietan permanentemente después de que se alcanza una altura y forma adecuadas. Para restaurar el pliegue, la piel se cierra insertando una porción de la aponeurosis elevadora.

• Suspensión Frontalis

Los pacientes con función elevadora inadecuada (4 mm) o ausente se someten a este tratamiento. Numerosos materiales autógenos y alogénicos se pueden utilizar como eslingas. Se han utilizado colgajos de músculo frontalis y  fascia lata, fascia lata preservada (de un banco de tejidos), fascia temporal autóloga, silicona, Alloderm y suturas gore-Tex. Se descubrió que el resultado quirúrgico más exitoso se logra con la fascia lata autógena. El cabestrillo se une al párpado y la ceja, y cuando se levanta la ceja, el ojo se abre. Después de la cirugía, los pacientes pueden tardar varios meses en cerrar los párpados mientras duermen. Durante este tiempo, se requiere una lubricación significativa.

El mayor resultado cosmético para los pacientes con blefaroptosis grave unilateral se logra mediante cabestrillo frontal bilateral. Sin embargo, convencer al paciente y a su familia para que se sometan a una cirugía en el músculo elevador contralateral sano es con frecuencia un desafío.

El método de reparación quirúrgica de la blefaroptosis en pacientes con síndrome de Marcus Gunn es discutible. Dependiendo del grado de la ptosis y la función elevadora, la reparación de la blefaroptosis por sí sola (con ascensión del elevador o cabestrillo frontal) puede ser adecuada si el guiño de la mandíbula es menor. La extirpación del músculo elevador y la implantación de un cabestrillo frontalis pueden ser necesarios si el guiño de la mandíbula es grave.

Seguimiento de la blefaroptosis

La cirugía de blefaroptosis generalmente se realiza como una operación ambulatoria. Para disminuir la hinchazón y los moretones, aplique compresas frías en los ojos del paciente mientras está despierto durante 20 minutos cada 1-2 horas durante 2-3 días. Los pacientes reciben un ungüento antibiótico tópico (con o sin esteroides) para aplicar dos veces al día durante 5-7 días en el sitio de la incisión y el ojo. Se requiere lubricación excesiva para los pacientes cuyo lagoftalmos quirúrgico se espera. Después de la cirugía, los pacientes a menudo son vistos una o dos semanas después. Los pacientes son evaluados para la corrección excesiva y insuficiente, la infección, la formación de granulomas , la queratopatía por exposición y otras afecciones oculares. Los pacientes con ambliopía deben continuar recibiendo tratamiento.

Complicaciones de la blefaroptosis

La ambliopía debido a deficiencia o astigmatismo no tratado puede ser el resultado de ptosis congénita. Los dolores de cabeza frontales y un campo de visión restringido son efectos de la blefaroptosis adquirida. Los impactos psicosociales significativos de la blefaroptosis pueden resultar en un bajo rendimiento académico y profesional.

El sangrado, la infección, el edema, la corrección insuficiente o excesiva de la ptosis, la asimetría de los párpados, la formación de granulomas, la sensación de cuerpo extraño corneal y la queratopatía por exposición pueden complicar la corrección quirúrgica de la blefaroptosis. La mayoría de estos problemas son relativamente manejables si se identifican a tiempo y se tratan adecuadamente.

Pronóstico de la blefaroptosis

Los métodos médicos y quirúrgicos disponibles para tratar la blefaroptosis generalmente producen resultados positivos. Con el tiempo, la recurrencia no es rara. Este resultado puede requerir múltiples cirugías, particularmente en casos de ptosis congénita .

Conclusión

Los pacientes que buscan cirugía oculoplástica con frecuencia tienen blefaroptosis del párpado superior. Aunque hay muchos tipos diferentes de ptosis, la ptosis congénita simple en pacientes jóvenes y la ptosis senil en adultos son las dos ocurrencias clínicas más comunes. Es crucial diferenciar entre estos y otros tipos de ptosis menos comunes, como los que son neurogénicos, miogénicos y postraumáticos, a través del examen del paciente. Estas últimas condiciones pueden requerir enfoques terapéuticos particulares. La cirugía suele ser una forma efectiva de tratar la ptosis.