Blepharoptose

Een oogheelkundige aandoening die bekend staat als blefartose zorgt ervoor dat het bovenste ooglid lager hangt dan zou moeten. Het bovenste ooglid bedekt het hoornvlies over het algemeen met 1 tot 2 millimeter. Blepharoptosis zorgt ervoor dat het ooglid nog verder sluit, wat het gezichtsvermogen schaadt. Om duidelijk te zien, moet een persoon met dit probleem mogelijk handmatig zijn ooglid verhogen.

Blepharoptosis Definitie

Wanneer het oog zich in de primaire blik bevindt, verwijst blefartose naar een abnormaal laaggelegen bovenooglidrand. Normaal gesproken wordt het superieure gedeelte van het hoornvlies bedekt door 1-2 mm van het bovenste ooglid. Dermatochalasis, of bovenste lid huidredundantie, is een duidelijk kenmerk dat naast blepharoptose kan bestaan. Omdat de chirurgische therapie voor dermatochalasis en blefartose anders is, moeten ze worden geïdentificeerd.

Blepharoptosis Oorzaken

Zowel aangeboren als verworven blefartose zijn mogelijk.

Congenitale blefartose

De geïsoleerde gelokaliseerde myogene dysgenese van de levator palpebrae superioris is meestal de oorzaak van congenitale ptosis. Een zeer klein percentage van de gevallen van congenitale blefartose kan worden veroorzaakt door chromosomale of genetische afwijkingen, evenals neurologische disfunctie.

• Telecanthus, congenitale ptosis, kleine palpebrale fissuren en epicanthus inversus zijn allemaal kenmerken van het blefarhimosesyndroom.
• Congenitale derde hersenzenuwverlamming.
• Congenitaal Horner-syndroom manifesteert zich door lichte ptosis, miosis, anhidrose en heterochromie.
• Als gevolg van onjuiste innervatie van de ipsilaterale levatorspier door de motorische zenuw naar de externe pterygoïde spier, ontwikkelt het Marcus Gunn kaakknipogend syndroom. Patiënten ervaren ooglidverhoging tijdens het kauwen of na het verschuiven van hun kaak naar de andere kant.

Verworven Blepharoptosis

De aponeurotische variant van verworven blefartose overheerst. Stretching, dehiscentie of desinsertie van de levator aponeurose kan aponeurotische blefartose veroorzaken. Wanneer patiënten aponeurotische blefartose hebben, wordt dit ook wel involutieuze ptosis genoemd omdat de anatomische veranderingen leeftijdsgebonden zijn. Minder vaak voorkomende oorzaken van verworven blefartose zijn myogene, neurogene, traumatische en mechanische factoren.

• Myasthenia gravis, chronische progressieve externe oftalmoplegie, oculofaryngeale spierdystrofie en myotone dystrofie behoren tot de aandoeningen die myogene blefartose kunnen veroorzaken.
• Het syndroom van Horner, een vorm van derde zenuwverlamming, kan neurogene blefartose veroorzaken.
• Na een ooglidbreuk kan er transsectie van de bovenste ooglidliften of onderbreking van het neurale circuit zijn, die beide kunnen resulteren in traumatische blefartose.
• Een massa op het ooglid, zoals een neurofibroom of hemangioom, of cicatrisatie als gevolg van een infectie of operatie kan mechanische ptosis veroorzaken.

Blepharoptosis Pathofysiologie

Superior Levator Palpebrae en Mueller Muscle zijn de spieren die de bovenste oogleden optillen. De levator palpebrae superioris ontstaat uit de orbitale top, gaat anterieur door en reist als aponeurose inferieur aan het Whitnall-ligament. Het voorste deel van de tarsale plaat ontvangt aponeurose. De bovenste ooglidplooi wordt gevormd door aanhechtingen die het naar de huid stuurt. Een dwarsgestreepte spier, de levator palpebrae superioris, wordt geïnnerveerd door de superieure onderverdeling van de oculomotorische zenuw. Deze spier dient als de primaire lift van het bovenste ooglid. De onderkant van de levator superioris is de oorsprong van de Mueller-spier, een gladde spier met sympathische innervatie. Het strekt zich uit tot een lengte van ongeveer 12 mm, hecht superieur aan de tarsale rand en verhoogt het bovenste ooglid met ongeveer 2 mm. Falen van een of beide liftspieren van het bovenste ooglid veroorzaakt blefartose.

Blepharoptosis Symptomen

Geschiedenis

Patiënten melden meestal dat het aangedane oog ondermaats is, er uitgeput uitziet, een beperkt gezichtsbereik heeft en hoofdpijn heeft. Elke leeftijd kan verworven blefartose ervaren, maar oudere personen hebben meer kans om het te ervaren. Vanaf de geboorte manifesteert congenitale blepharoptose zich. Blepharoptosis heeft geen voorliefde voor een bepaald ras of geslacht. Aanvullende informatie is vereist met betrekking tot het begin van ptosis, verergerende of verlichtende factoren, ptosis in de familie, recente botulinetoxine-injecties en geschiedenis van trauma of oculaire chirurgie. De geschiedenis biedt meestal extreem sterke informatie over de oorzaken van blefartose. Om mogelijke complicaties na een operatie te voorkomen, is het cruciaal om te informeren naar het gebruik of bloeden van antistollingsmiddel, een familiegeschiedenis van kwaadaardige hyperthermie en hartaandoeningen.

Blepharoptosis Tekenen

Documentatie van brekingsfouten en gezichtsscherpte is noodzakelijk. De positie van de wenkbrauwen en eventuele overtollige huid op de oogleden moeten worden waargenomen. Het is belangrijk om een grondig uitwendig onderzoek uit te voeren en de orbitale rand en oogleden te palperen. Een dekselmassa kan gewicht toevoegen aan het deksel, wat blefartose zal veroorzaken. De volgende maatregelen moeten worden uitgevoerd voordat u actuele oogdruppels aanbrengt:

• De ruimte tussen de bovenste en onderste oogleden in verticale uitlijning met het centrum van de pupil staat bekend als de palpebrale fissuur.
• De afstand tussen de bovenste ooglidrand en het pupilmatige lichtreflexcentrum met het oog in primaire blik staat bekend als de marginale reflexafstand-1 (MRD-1).
• De afstand tussen de onderste ooglidlijn en het pupilreflexcentrum met het oog in primaire blik staat bekend als de marginale reflexafstand-2 (MRD-2).
• Wanneer de frontalisspier passief bij de wenkbrauw wordt gehouden, is de levatorfunctie de afstand die de oogleden afleggen van de downgaze naar de upgaze-positie. Een meting van meer dan 10 mm wordt als uitstekend beschouwd, terwijl een meting van 0-5 mm als slecht wordt beschouwd.
• Aanwezigheid van dekselplooi en de hoogte ervan

Wanneer een patiënt unilaterale blefartose heeft, moet het aangedane ooglid handmatig worden verhoogd en moet het contralaterale ooglid worden beoordeeld op heringverschijnselen of gemaskeerde blefartose.

Het onderzoeken van de patiënt is noodzakelijk om te controleren op lagophthalmos, proptosis of enoftalmos en de aanwezigheid van het Bell-fenomeen. Aangezien bepaalde patiënten met blepharoptose een beperkte oculaire motiliteit kunnen hebben, zoals bij myasthenia gravis en chronische progressieve externe oftalmoplegie, moet de oculaire motiliteit worden beoordeeld. Het is belangrijk om patiënten met congenitale blefartose te controleren op het Marcus Gunn jaw-winking syndroom. Voor het syndroom van Horner moeten de discrepanties in iris- en pupilgrootte tussen de ogen worden onderzocht.

Het is cruciaal om het hoornvlies, de scheurmeniscus en de scheurbreuktijd met fluoresceïnevlek te controleren om te zien of er droge ogen aanwezig zijn. De Mueller-spier kan worden gestimuleerd met behulp van sympathicomimetische oogdruppels. Als een positieve reactie wordt gezien, kan Mueller spier-conjunctivale resectie worden gebruikt om de ptosis te behandelen.

Blepharoptosis Diagnose

Voor de meerderheid van de patiënten is een klinisch onderzoek voldoende. Visuele velden worden meestal gevraagd om de effecten van blefartose op het perifere zicht aan te tonen. Het vinden van de bron van de blepharoptose vereist laboratorium- en beeldvormingstests in een klein aantal gevallen.

Laboratoriumtest

Patiënten die verdacht worden van myasthenia gravis kunnen een single-fiber elektromyografie, een edrophoniumchloride (Tensilon) test en een serumanalyse voor acetylcholine receptor antilichamen besteld hebben.

Elektrocardiogrammen, elektroretinogrammen, elektromyogrammen en mitochondriale testen moeten allemaal in aanmerking worden genomen bij patiënten met aanhoudende progressieve externe oftalmoplegie.

Diagnostische beeldvorming

Patiënten met blefartose en neurologische stoornissen moeten beeldvormingstests ondergaan voor de hersenen, banen of het cerebrovasculaire systeem. Patiënten die blepharoptose ervaren en waarvan wordt gedacht dat ze een inflammatoire of infiltratieve orbitale ziekte hebben, moeten een orbitale CT - of MRI-scan ondergaan. Het is noodzakelijk om het hoofd en de nek in beeld te brengen voor verworven Horner's syndroom.

Blepharoptosis Behandeling

Chirurgie is de belangrijkste methode voor de behandeling van blefartose. Alleen in milde gevallen van congenitale ptosis, waarbij amblyopie, scheelzien en afwijkende hoofdhouding afwezig zijn, wordt observatie aanbevolen. Een operatie wordt zo snel mogelijk uitgevoerd als er kans is op amblyopie, scheelzien of een significante afwijkende hoofdhouding. U kunt blepharoptosis op elk moment operatief laten corrigeren om uw gezichtsveld of uw uiterlijk te verbeteren.

Blepharoptosis moet worden gemeld aan de relevante arts voor verdere behandeling als het wijst op een systemische ziekte zoals myasthenia gravis of de ziekte van Kearns-Sayre. Voordat u chirurgische reparatie probeert, wordt het aanbevolen om externe fotografische documentatie te verzamelen.

Medische behandeling

Myasthenia gravis patiënten kunnen beter worden met medische zorg. Voor sommige patiënten bieden sympathicomimetische actuele oogdruppels zoals apraclonidine en fenylefrine een korte, voorbijgaande lift van het bovenste ooglid. In juli 2020 keurde de FDA het gebruik van topische oxymetazolinehydrochloride (0,1%) voor blefartose goed.

Blepharoptosis Chirurgie

Afhankelijk van de ernst van de aandoening kan congenitale ptosis op elke leeftijd chirurgisch worden gecorrigeerd. Vroegtijdige interventie is noodzakelijk als er een kans bestaat dat amblyopie of een ernstige afwijkende hoofdpositie zou ontstaan. Er zijn verschillende chirurgische methoden beschikbaar om blefartose te corrigeren. De beste procedure wordt geselecteerd op basis van het doel van de behandeling, de onderliggende diagnose, de voorkeuren van de chirurg en het niveau van de levatorfunctie. Patiënten moeten begrijpen dat symmetrie een uitdaging is om te bereiken. Patiënten met droge ogen verminderde gevoeligheid van het hoornvlies, afwezig Bell-fenomeen, dubbele liftverlamming of progressieve externe oftalmoplegie moeten met uiterste voorzichtigheid worden behandeld om blootstelling aan keratopathie na de operatie te voorkomen. Het scheelzien van de patiënt moet eerst worden behandeld als ze ook blefartose hebben.

• Mueller spier-conjunctivale resectie

Patiënten met milde tot matige aponeurotische blefartose (deze patiënten hebben een zeer goede levatorfunctie) kunnen baat hebben bij deze aanpak. Zelfs met een sterke levatorfunctie werkt deze procedure niet al te goed voor patiënten met congenitale blefartose, omdat de levator palpebrae superioris-spier abnormaal is. Een positieve reactie op actuele sympathicomimetische oogdruppels dient als een betrouwbare voorspeller van het succes van dit soort operaties. In vergelijking met andere chirurgische methoden heeft deze de laagste kans om de vorm van het ooglid te veranderen.

Voor een correctie van 1 mm van blepharoptosis vanaf de punt van de bovenste tarsus worden het bindvlies en de Mueller-spier gedefinieerd aan de conjunctivale kant en wordt het gedefinieerde bindvlies en Mueller-spiergebied geklemd. Om de weefsels boven de klem te verwijderen, wordt een continue hechting onder de klem ingebracht en geëxternaliseerd door de huid aan beide uiteinden van het gedefinieerde gebied.

De Fasanella-Servat ptosis correctie methode is vergelijkbaar. Het bindvlies, de Mueller-spier en een deel van de bovenste tarsus moeten echter worden verwijderd. Een sterkere verhoging wordt geproduceerd door een deel van de tarsale plaat in de resectie op te nemen. Tarsus mag niet overmatig worden verwijderd, omdat dit de structurele integriteit van het ooglid in gevaar kan brengen.

• Levator vooruitgang of resectie

Op basis van de mate van blefartose omvat deze procedure het verkorten van de levator-aponeurose. Patiënten met een goede en acceptabele levatorfunctie (>5mm) kunnen er baat bij hebben.

Een incisie in de plooi van het ooglid wordt gebruikt voor de procedure. Preaponeroutisch vet wordt weggetrokken van de levator-aponeurose als het orbitale septum wordt geopend. De levator-aponeurose wordt gescheiden van de tarsus zodra de spier is gelokaliseerd en de dissectie kan dan doorgaan tussen de levator-aponeurose en de spier van Mueller. Daarna wordt de levator-aponeurose gevorderd en / of verwijderd en wordt deze tijdelijk aan de tarsus bevestigd met één tot drie hechtingen en gedeeltelijke diktebeten. De mate van blefartose bepaalt de mate van vooruitgang en/of verwijdering. Op dit punt, als de patiënt bij bewustzijn is, worden de hoogte en vorm van het deksel geïnspecteerd. De tarsale lamellaire beten worden vervolgens permanent aangespannen nadat een geschikte hoogte en vorm zijn bereikt. Om de plooi te herstellen, wordt de huid gesloten door een deel van de levator-aponeurose in te brengen.

• Frontalis ophanging

Patiënten met een ontoereikende (4 mm) of afwezige levatorfunctie ondergaan deze behandeling. Talrijke autogene en allogene materialen kunnen worden gebruikt als stroppen. Frontalis spier en fascia lata flappen, geconserveerde fascia lata (van een weefselbank), autologe temporalis fascia, siliconen, Alloderm en Gore-Tex hechtingen zijn allemaal gebruikt. Het meest succesvolle chirurgische resultaat werd ontdekt te worden bereikt met autogene fascia lata. De draagdoek voegt zich bij het ooglid en de wenkbrauw en wanneer de wenkbrauw wordt opgetrokken, gaat het oog open. Na de operatie kan het enkele maanden duren voordat patiënten hun oogleden kunnen sluiten terwijl ze slapen. Gedurende deze tijd is aanzienlijke smering vereist.

Het grootste cosmetische resultaat voor patiënten met unilaterale ernstige blefartose wordt bereikt door bilaterale frontalis sling. Het overtuigen van de patiënt en zijn familie om een operatie te ondergaan aan de gezonde contralaterale levatorspier is echter vaak een uitdaging.

De chirurgische reparatiemethode van kaakknipogende blepharoptose voor patiënten met het Marcus Gunn-syndroom is discutabel. Afhankelijk van de mate van de ptosis en levatorfunctie kan blefartoseherstel alleen (met levatorvoortgang of frontalis-sling) voldoende zijn als de kaakknipoog gering is. Extirpatie van de levatorspier en de implantatie van een frontalis-draagdoek kunnen nodig zijn als de kaakknipoog ernstig is.

Follow-up van blepharoptose

Blepharoptosis chirurgie wordt meestal uitgevoerd als een poliklinische operatie. Om zwelling en blauwe plekken te verminderen, brengt u koude kompressen aan op de ogen van de patiënt terwijl ze 20 minuten wakker zijn om de 1-2 uur gedurende 2-3 dagen. Patiënten krijgen een actuele antibiotische zalf (met of zonder een steroïde) om tweemaal daags gedurende 5-7 dagen op de incisieplaats en het oog aan te brengen. Overmatige smering is vereist voor patiënten van wie chirurgisch lagophthalmos wordt verwacht. Na de operatie worden patiënten vaak één tot twee weken later gezien. De patiënten worden beoordeeld op over- en ondercorrectie, infectie, granuloomvorming , blootstelling aan keratopathie en andere oogaandoeningen. Patiënten met amblyopie moeten de behandeling voortzetten.

Blepharoptosis Complicaties

Amblyopie als gevolg van een tekort of onbehandeld astigmatisme kan het gevolg zijn van congenitale ptosis. Frontale hoofdpijn en een beperkt gezichtsveld zijn effecten van verworven blepharoptose. Aanzienlijke psychosociale gevolgen van blefartose kunnen leiden tot slechte academische en professionele prestaties.

Bloeding, infectie, oedeem, onder- of overcorrigeren van de ptosis, asymmetrie van de oogleden, granuloomvorming, gevoel van het vreemde hoornvlies en blootstelling aan keratopathie kunnen allemaal de chirurgische correctie van blefartose bemoeilijken. De meeste van deze problemen zijn relatief beheersbaar als ze vroeg worden geïdentificeerd en op de juiste manier worden behandeld.

Blepharoptosis Prognose

De beschikbare medische en chirurgische methoden voor de behandeling van blefartose produceren meestal positieve resultaten. Na verloop van tijd is herhaling niet zeldzaam. Deze uitkomst kan meerdere operaties vereisen, vooral in gevallen van congenitale ptosis.

Conclusie

Patiënten die oculoplastische chirurgie zoeken, hebben vaak blefartose van het bovenste ooglid. Hoewel er veel verschillende soorten ptosis zijn, zijn eenvoudige congenitale ptosis bij jonge patiënten en seniele ptosis bij volwassenen de twee meest voorkomende klinische voorkomens. Het is cruciaal om onderscheid te maken tussen deze en andere, minder voorkomende soorten ptosis, zoals die neurogeen, myogeen en posttraumatisch zijn, door middel van patiëntenonderzoek. Deze laatste aandoeningen kunnen vragen om specifieke therapeutische benaderingen. Chirurgie is meestal een effectieve manier om ptosis te behandelen.