Blefaroptoz

Blefaroptoz olarak bilinen oftalmolojik bir durum, üst göz kapağının olması gerekenden daha alçakta asılı kalmasına neden olur. Üst göz kapağı genellikle korneayı 1 ila 2 milimetre kaplar. Blefaroptoz, göz kapağının daha da kapanmasına neden olur ve bu da görme yeteneğini bozar. Net bir şekilde görmek için, bu sorunu olan bir kişinin göz kapağını manuel olarak yükseltmesi gerekebilir.

Blefaroptoz Tanımı

Göz birincil bakıştayken, blefaroptoz, anormal derecede alçakta yatan bir üst göz kapağı kenarını ifade eder. Normalde korneanın üst kısmı üst göz kapağının 1-2 mm'si ile kaplıdır. Dermatokalaz veya üst kapak deri fazlalığı, blefaroptoz ile birlikte bulunabilen belirgin bir özelliktir. Dermatokalaz ve blefaroptoz için cerrahi tedavi farklı olduğundan, tanımlanmaları gerekir.

Blefaroptoz Nedenleri

Hem konjenital hem de edinsel blefaroptoz mümkündür.

Konjenital Blefaroptoz

Levator palpebrae superioris'in izole lokalize miyojenik disgenezisi tipik olarak konjenital pitozisin nedenidir. Konjenital blefaroptoz vakalarının çok küçük bir yüzdesi, kromozomal veya genetik anormalliklerin yanı sıra nörolojik disfonksiyondan da kaynaklanabilir.

• Telekanthus, konjenital pitozis, küçük palpebral fissürler ve epikanthus inversus blefarofimoz sendromunun ayırt edici özellikleridir.
• Konjenital üçüncü kranial sinir felci.
• Konjenital Horner sendromu minör pitozis, miyoz, anhidroz ve heterokromi ile kendini gösterir.
• İpsilateral levator kasının motor sinir tarafından dış pterygoid kaslara yanlış innervasyonu nedeniyle, Marcus Gunn çene kırpma sendromu gelişir. Hastalar çiğneme sırasında veya çenelerini karşı tarafa kaydırdıktan sonra göz kapağı yükselmesi yaşarlar.

Kazanılmış Blefaroptoz

Kazanılmış blefaroptozun aponevrotik varyantı baskındır. Levator aponevrozun gerilmesi, ayrılması veya yerinden çıkması aponevrotik blefaroptoza neden olabilir. Hastalarda aponevrotik blefaroptoz olduğunda, anatomik değişiklikler yaşa bağlı olduğu için involüsyonel pitozis olarak da adlandırılır. Kazanılmış blefaroptozun daha az sıklıkla ortaya çıkan nedenleri miyojenik, nörojenik, travmatik ve mekanik faktörleri içerir.

• Myastenia gravis, kronik ilerleyici eksternal oftalmopleji, okülofaringeal musküler distrofi ve miyotonik distrofi miyojenik blefaroptoza neden olabilen durumlar arasındadır.
• Üçüncü sinir felcinin bir formu olan Horner sendromu, nörojenik blefaroptoza neden olabilir.
• Göz kapağı yırtılmasından sonra, üst göz kapağı asansörlerinin transeksiyonu veya nöral devrenin kesilmesi olabilir, bunların her ikisi de travmatik blefaroptoza neden olabilir.
• Göz kapağındaki nörofibrom veya hemanjiyom gibi bir kitle veya bir enfeksiyon veya ameliyat sonucu sikatrizasyon mekanik pitozise neden olabilir.

Blefaroptoz Patofizyolojisi

Superior Levator Palpebrae ve Mueller Kas, üst göz kapaklarını kaldıran kaslardır. Levator palpebrae superioris orbital apeksten kaynaklanır, önden devam eder ve Whitnall ligamentinde aponevroz olarak aşağı yönde hareket eder. Tarsal plağın ön kısmı aponevroz alır. Üst göz kapağı kırışıklığı, cilde gönderdiği ataşmanlardan oluşur. Çizgili bir kas olan levator palpebrae superioris, okülomotor sinirin superior alt bölümü tarafından innerve edilir. Bu kas, üst göz kapağının birincil asansörü olarak hizmet eder. Levator superioris'in alt tarafı, sempatik innervasyona sahip düz bir kas olan Mueller kasının kökenidir. Yaklaşık 12 mm uzunluğa kadar uzanır, tarsal sınıra üstün bir şekilde yapışır ve üst göz kapağını yaklaşık 2 mm yükseltir.

Blefaroptoz Belirtileri

Tarih

Hastalar tipik olarak etkilenen gözün cılız olduğunu, bitkin göründüğünü, sınırlı bir görme aralığına sahip olduğunu ve baş ağrısı yaşadığını bildirir. Herhangi bir yaşta edinilmiş blefaroptoz yaşanabilir, ancak yaşlı kişilerin bunu yaşama olasılığı daha yüksektir. Doğumdan itibaren konjenital blefaroptoz kendini gösterir. Blefaroptozun herhangi bir ırk veya cinsiyet için bir tercihi yoktur. Pitozisin başlangıcı, ağırlaştırıcı veya hafifletici faktörler, ailede pitozis, son botulinum toksin enjeksiyonları ve travma veya oküler cerrahi öyküsü hakkında ek bilgi gereklidir. Tarih tipik olarak blefaroptozun nedenleri hakkında son derece güçlü bilgiler sunar. Ameliyat sonrası olası komplikasyonları önlemek için, herhangi bir antikoagülan kullanımı veya kanaması, ailede malign hipertermi öyküsü ve kalp hastalığı hakkında bilgi almak çok önemlidir.

Blefaroptoz Belirtileri

Kırma kusuru ve görme keskinliğinin belgelenmesi gereklidir. Kaşların pozisyonu ve göz kapaklarındaki fazla deri gözlenmelidir. Kapsamlı bir dış muayene yapmak ve orbital jantı ve göz kapaklarını palpe etmek önemlidir. Bir kapak kütlesi kapağa ağırlık katabilir ve bu da blefaroptozu tetikleyecektir. Topikal göz damlası uygulamadan önce aşağıdaki önlemler alınmalıdır:

• Üst ve alt göz kapakları arasındaki göz bebeğinin merkezi ile dikey hizadaki boşluk palpebral fissür olarak bilinir.
• Üst göz kapağı marjı ile pupilla ışık refleks merkezi arasındaki mesafe, birincil bakıştaki gözle marjinal refleks mesafesi-1 (MRD-1) olarak bilinir.
• Alt göz kapağı çizgisi ile pupilla ışık refleks merkezi arasındaki mesafe, birincil bakıştaki gözle birlikte marjinal refleks mesafesi-2 (MRD-2) olarak bilinir.
• Frontalis kası kaşta pasif tutulduğunda, levator fonksiyonu, göz kapaklarının aşağı bakıştan yukarı bakış pozisyonuna kadar olan mesafedir. 10 mm'den fazla bir ölçüm mükemmel olarak kabul edilirken, 0-5 mm'lik bir ölçüm zayıf olarak kabul edilir.
• Kapak kıvrımının varlığı ve yüksekliği

Bir hastada tek taraflı blefaroptoz olduğunda, etkilenen göz kapağı manuel olarak kaldırılmalı ve kontralateral göz kapağı herhangi bir Hering fenomeni veya maskelenmiş blefaroptoz açısından değerlendirilmelidir.

Hastayı incelemek, lagoftalmi, proptozis veya enoftalmi ve Bell fenomeninin varlığını kontrol etmek için gereklidir . Blefaroptozlu bazı hastalarda myastenia gravis ve kronik ilerleyici eksternal oftalmopleji gibi sınırlı oküler motiliteye sahip olabileceğinden, oküler motilitenin değerlendirilmesi gerekir. Marcus Gunn çene kırpma sendromu için konjenital blefaroptozlu hastaları kontrol etmek önemlidir. Horner sendromu için, gözler arasındaki iris ve pupilla büyüklüğündeki tutarsızlıklar araştırılmalıdır.

Kuru göz olup olmadığını görmek için kornea, gözyaşı menisküsü ve gözyaşı kırılma süresini floresein lekesi ile kontrol etmek çok önemlidir. Mueller kası, sempatomimetik göz damlaları kullanılarak uyarılabilir. Olumlu bir yanıt görülürse, pitozis tedavisinde Mueller kas-konjonktival rezeksiyonu kullanılabilir.

Blefaroptoz Tanısı

Hastaların çoğunluğu için klinik muayene yeterlidir. Görme alanları tipik olarak blefaroptozun periferik görme üzerindeki etkilerini göstermek için istenir. Blefaroptozun kaynağını bulmak, az sayıda vakada laboratuvar ve görüntüleme testleri gerektirir.

Laboratuvar testi

Miyastenia gravis'e sahip olduğundan şüphelenilen hastalara tek lifli elektromiyografi, edrophonyum klorür (Tensilon) testi ve asetilkolin reseptör antikorları için serum analizi istenebilir.

Elektrokardiyogramlar, elektroretinogramlar, elektromiyogramlar ve mitokondriyal testlerin tümü kalıcı ilerleyici eksternal oftalmoplejisi olan hastalarda dikkate alınmalıdır.

Tanısal Görüntüleme

Blefaroptoz ve nörolojik bozukluğu olan hastalar beyin, orbitler veya serebrovasküler sistem için görüntüleme testleri yaptırmalıdır. Blefaroptoz yaşayan ve inflamatuar veya infiltratif orbital hastalığı olduğu düşünülen hastalar orbital BT veya MRG taramasından geçirilmelidir. Kazanılmış Horner sendromu için baş ve boynu görüntülemek gerekir.

Blefaroptoz Tedavisi

Cerrahi, blefaroptoz tedavisinin ana yöntemidir. Sadece ambliyopi, şaşılık ve anormal baş duruşunun olmadığı hafif konjenital pitozis vakalarında gözlem önerilir. Ameliyat, ambliyopi, şaşılık veya önemli bir anormal baş duruşu olasılığı varsa mümkün olan en kısa sürede gerçekleştirilir. Görme alanınızı veya görünümünüzü iyileştirmek için blefaroptozu her an cerrahi olarak düzeltebilirsiniz.

Blefaroptoz, myastenia gravis veya Kearns-Sayre hastalığı gibi sistemik bir hastalığa işaret ediyorsa, daha ileri tedavi için ilgili doktora bildirilmelidir. Cerrahi onarımı denemeden önce, harici fotoğrafik belgelerin toplanması önerilir.

Tıbbi Tedavi

Myastenia gravis hastaları tıbbi bakım ile iyileşebilir. Bazı hastalar için, apraklonidin ve fenilefrin gibi sempatomimetik topikal göz damlaları, üst göz kapağının kısa, geçici bir şekilde kaldırılmasını sağlar. Temmuz 2020'de FDA, blefaroptoz için topikal oksimetazolin hidroklorür (% 0.1) kullanımını onayladı.

Blefaroptoz Cerrahisi

Durumun ciddiyetine bağlı olarak, konjenital pitozis her yaşta cerrahi olarak düzeltilebilir. Ambliyopi veya ciddi bir anormal baş pozisyonu gelişme ihtimali varsa erken müdahale gereklidir. Blefaroptozu düzeltmek için çeşitli cerrahi yöntemler mevcuttur. En iyi prosedür, tedavinin amacına, altta yatan tanıya, cerrahın tercihlerine ve levator fonksiyon seviyesine göre seçilir. Hastalar simetrinin elde edilmesinin zor olduğunu anlamalıdır. Kuru gözlü hastalar kornea duyarlılığını azaltmış, Bell fenomeni olmamış, çift asansör felci veya ilerleyici eksternal oftalmopleji, ameliyat sonrası maruz kalma keratopatisini önlemek için aşırı dikkatle tedavi edilmelidir. Hastanın şaşılığı, blefaroptoz varsa önce tedavi edilmelidir.

• Mueller kas-konjonktival rezeksiyon

Hafif ila orta derecede aponevrotik blefaroptozu olan hastalar (bu hastalar çok iyi levator fonksiyonuna sahiptir) bu yaklaşımdan yararlanabilir. Güçlü levator fonksiyonunda bile, bu prosedür konjenital blefaroptozlu hastalar için çok iyi çalışmaz, çünkü levator palpebrae superioris kası anormaldir. Topikal sempatomimetik göz damlalarına olumlu bir yanıt , bu tür bir ameliyatın başarısının güvenilir bir göstergesi olarak hizmet eder. Diğer cerrahi yöntemlerle karşılaştırıldığında, bu göz kapağının şeklini değiştirme olasılığı en düşüktür.

Üst tarsus ucundan blefaroptozun 1 mm düzeltilmesi için konjonktiva ve Mueller kası konjonktiva tarafında, tanımlanmış konjonktiva ve Mueller kası ise kelepçelenir. Kelepçenin üzerindeki dokuları çıkarmak için, kelepçenin altına sürekli bir dikiş yerleştirilir ve tanımlanan alanın her iki ucundaki deriden dışsallaştırılır.

Fasanella-Servat pitozis düzeltme yöntemi benzerdir. Bununla birlikte, konjonktiva, Mueller kası ve üst tarsusun bir kısmı çıkarılmalıdır. Tarsal plakanın bir kısmının rezeksiyona dahil edilmesiyle daha güçlü bir yükseklik elde edilir. Tarsus, göz kapağının yapısal bütünlüğünü tehlikeye atabileceğinden aşırı derecede çıkarılmamalıdır.

• Levator ilerlemesi veya rezeksiyonu

Blefaroptoz derecesine bağlı olarak , bu prosedür levator aponevrozun kısaltılmasını gerektirir. İyi ve kabul edilebilir levator fonksiyonu (>5mm) olan hastalar bundan yararlanabilir.

İşlem için göz kapağının kıvrımında bir kesi kullanılır. Preaponeroutic yağ, orbital septum açılırken levator aponevrozdan uzaklaştırılır. Levator aponevroz, kas yerleştirildikten sonra tarsustan ayrılır ve diseksiyon daha sonra levator aponevroz ve Mueller kası arasında devam edebilir. Bundan sonra, levator aponevroz ilerletilir ve / veya çıkarılır ve bir ila üç dikiş ve kısmi kalınlık ısırıkları ile geçici olarak tarsusa tutturulur. Blefaroptozun derecesi, ilerleme ve / veya çıkarılma miktarını belirler. Bu noktada hastanın bilinci açıksa kapak yüksekliği ve şekli incelenir. Tarsal lameller ısırıklar daha sonra uygun bir yükseklik ve şekle ulaşıldıktan sonra kalıcı olarak sıkılır. Kırışıklığı düzeltmek için, levator aponevrozun bir kısmı yerleştirilerek cilt kapatılır.

• Frontalis süspansiyon

Yetersiz (4 mm) veya levator fonksiyonu olmayan hastalar bu tedaviye tabi tutulur. Çok sayıda otojen ve allojenik materyal askı olarak kullanılabilir. Frontalis kası ve fascia lata flepleri, korunmuş fasya lata (bir doku bankasından), otolog temporalis fasya, silikon, Alloderm ve Gore-Tex sütürlerin hepsi kullanılmıştır. En başarılı cerrahi sonucun otojen fasya lata ile elde edildiği keşfedildi. Askı göz kapağını ve kaşı birleştirir ve kaş kaldırıldığında göz açılır. Ameliyattan sonra, hastaların uyurken göz kapaklarını kapatabilmeleri birkaç ay sürebilir. Bu süre zarfında, önemli miktarda yağlama gereklidir.

Tek taraflı şiddetli blefaroptozlu hastalar için en büyük kozmetik sonuç, bilateral frontalis askısı ile elde edilir. Bununla birlikte, hastayı ve ailesini sağlıklı kontralateral levator kası üzerinde ameliyat olmaya ikna etmek sıklıkla zordur.

Marcus Gunn sendromlu hastalar için çeneye göz kırpan blefaroptozun cerrahi onarım yöntemi tartışmalıdır. Pitozis ve levator fonksiyonunun derecesine bağlı olarak, çene göz kırpma küçükse, tek başına blefaroptoz onarımı (levator ilerlemesi veya frontalis askısı ile) yeterli olabilir. Çene göz kırpma şiddetli ise levator kasının ekstirpasyonu ve frontalis askısının implantasyonu gerekebilir.

Blefaroptoz Takibi

Blefaroptoz cerrahisi tipik olarak ayakta tedavi operasyonu olarak gerçekleştirilir. Şişlik ve morarmaları azaltmak için, hastanın gözlerine 2-3 gün boyunca her 1-2 saatte bir 20 dakika uyanıkken soğuk kompres uygulayın. Hastalara, insizyon bölgesine ve göze 5-7 gün boyunca günde iki kez uygulamak için topikal bir antibiyotik merhem (steroidli veya steroidsiz) verilir. Cerrahi lagoftalmi beklenen hastalarda aşırı yağlama gereklidir. Ameliyattan sonra hastalar genellikle bir ila iki hafta sonra görülür. Hastalar aşırı ve az düzeltme, enfeksiyon, granülom oluşumu, maruziyet keratopatisi ve diğer göz rahatsızlıkları açısından değerlendirilir. Göz tembelliği hastaları tedaviye devam etmelidir.

Blefaroptoz Komplikasyonları

Eksikliğe bağlı ambliyopi veya tedavi edilmeyen astigmatizma konjenital pitozisten kaynaklanabilir. Frontal baş ağrıları ve kısıtlı görme alanı edinsel blefaroptozun etkileridir. Blefaroptozun önemli psikososyal etkileri akademik ve profesyonel performansın düşmesine neden olabilir.

Kanama, enfeksiyon, ödem, pitozisin az veya aşırı düzeltilmesi, göz kapaklarının asimetrisi, granülom oluşumu, kornea yabancı cisim hissi ve maruz kalma keratopatisi, blefaroptozun cerrahi olarak düzeltilmesini zorlaştırabilir. Bu sorunların çoğu, erken teşhis edilirse ve uygun şekilde tedavi edilirse nispeten yönetilebilir.

Blefaroptoz Prognozu

Blefaroptoz tedavisi için mevcut tıbbi ve cerrahi yöntemler tipik olarak olumlu sonuçlar verir. Zamanla, nüks nadir değildir. Bu sonuç, özellikle konjenital pitozis vakalarında birden fazla ameliyat gerektirebilir.

Son

Oküloplastik cerrahi isteyen hastalarda sıklıkla üst göz kapağında blefaroptoz görülür. Birçok farklı pitozis türü olmasına rağmen, genç hastalarda basit konjenital pitozis ve yetişkinlerde yaşlılık pitozisi en sık görülen iki klinik durumdur. Bunlar ve nörojenik, miyojenik ve posttravmatik olanlar gibi diğer, daha az yaygın olan pitozis türleri arasında hasta muayenesi yoluyla ayrım yapmak çok önemlidir. Bu son koşullar belirli terapötik yaklaşımları gerektirebilir. Cerrahi genellikle pitozis tedavisinde etkili bir yoldur.