Diagnóstico y tratamiento del trastorno de la base del cráneo

Diagnóstico y tratamiento del trastorno de la base del cráneo

Fecha de Última Actualización: 25-Aug-2023

Originalmente Escrito en Inglés

Enfermedad de la base craneal

Cada nervio que conecta el cerebro con el resto del cuerpo debe pasar a través de la base del cráneo, una región pequeña pero increíblemente compleja en la base del cráneo. Puede encontrar problemas neurológicos como dolores de cabeza, dolor facial, visión borrosa, mareos o convulsiones si tiene una enfermedad de la base del cráneo. Cuando el tumor ha crecido lo suficiente como para presionar el cerebro o los nervios, estos síntomas aparecen con frecuencia.

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¿Qué es la enfermedad de la base craneal?

El término enfermedad de la base del cráneo se refiere a una amplia gama de afecciones que afectan la cabeza y el cuello , impactando áreas desde la clavícula hasta la parte superior de la cabeza. Es óptimo para un equipo colaborativo de subespecialistas de varios campos, incluidos otorrinolaringología, neurocirugía, oftalmología, cirugía plástica, cirugía craneofacial, cáncer, oncología radioterápica y rehabilitación .Medicina, para diagnosticar y tratar enfermedades de la base del cráneo. La cirugía de la base del cráneo se puede realizar mediante una variedad de métodos quirúrgicos, incluida la cirugía abierta, abordajes mínimamente invasivos y radioterapia estereotáxica. Para acceder al área quirúrgica durante la cirugía abierta, se extraen pequeñas cantidades de hueso a través de incisiones creadas en la cara y la cabeza (cráneo). Se pueden emplear varios métodos quirúrgicos para acceder a lesiones en diferentes ubicaciones de la región de la base del cráneo. La cirugía endoscópica , por ejemplo, nos permite acceder al área operatoria a través de una incisión más pequeña, lo que reduce el dolor, las tasas de infección y complicaciones, y la duración de la estancia hospitalaria. En la radioterapia estereotáctica, los cánceres y las anomalías vasculares se tratan aplicando rayos X con precisión al lugar objetivo.

 

Tipos de enfermedades de la base craneal

Los siguientes son ejemplos de enfermedades de la base del cráneo:

  • Los quistes aracnoideos son una forma de tumor cerebral que puede obstruir el flujo de líquido.
  • Un quiste de hendidura branquial, a menudo denominado seno hendido, aparece en el cuello o justo debajo de la clavícula. Los quistes de hendidura branquial ocurren a medida que se desarrolla el embrión. Se forman como resultado del desarrollo anormal de tejido en la región del cuello y la clavícula (hendidura branquial).
  • Un tumor del cuerpo carotídeo es un crecimiento en el costado del cuello, cerca de donde la arteria carótida se divide en arterias sanguíneas más pequeñas que suministran sangre al cerebro. También se le conoce como quimiodectoma o paraganglioma.
  • El cavernoma es una colección aberrante de vasos sanguíneos típicamente ubicados en el cerebro y la médula espinal. A veces se les conoce como malformaciones cavernosas cerebrales (CCM), hemangiomas cavernosos o angiomas cavernosos. Un cavernoma típico se parece a una frambuesa.
  • Un aneurisma cerebral (también conocido como aneurisma cerebral) es un área débil o delgada en una arteria cerebral que se infla o sobresale y se llena de sangre. Los nervios o el tejido cerebral pueden estar comprimidos por el aneurisma abultado. Además, podría estallar o romperse, filtrando sangre al tejido cercano (lo que se denomina hemorragia).
  • Un craneofaringioma es una forma poco común de tumor cerebral benigno (no canceroso). La glándula pituitaria, que secreta hormonas que regulan numerosas funciones corporales, es donde aparece por primera vez el craneofaringioma. El lento crecimiento de un craneofaringioma puede afectar la capacidad de funcionamiento de la glándula pituitaria y otras estructuras cerebrales circundantes.
  • Los encefaloceles son anomalías raras del tubo neural y se caracterizan porque el cerebro y las membranas que lo protegen sobresalen como sacos a través de agujeros en el cráneo. Estos defectos resultan de la incapacidad del tubo neural para cerrarse completamente durante el desarrollo fetal .
  • El tumor del glomus yugular es un tumor en el área del hueso temporal del cráneo que afecta los tejidos del oído medio e interno. Este tumor puede afectar la oreja, la parte superior del cuello, la base del cráneo y los vasos sanguíneos y nervios cercanos.
  • El meningocele es una anomalía congénita caracterizada por un saco que sobresale de la columna vertebral. Aunque hay líquido cefalorraquídeo en el saco, no hay tejido neural. Puede tener meninges (las membranas que cubren el sistema nervioso central) o piel encima. Con frecuencia, el saco se puede ver desde el exterior de la espalda.
  • El meningioma es un tumor que se desarrolla a partir de las meninges, las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. Se incluye en este grupo incluso si no es estrictamente un tumor cerebral, ya que puede comprimir o presionar el cerebro, los nervios o los vasos sanguíneos cercanos.
  • El neurofibroma es un tipo de tumor nervioso que se manifiesta como bultos blandos sobre o debajo de la piel. En cualquier parte del cuerpo, se puede formar un neurofibroma dentro de un nervio primario o menor. Los tumores nerviosos benignos comunes de este tipo generalmente se desarrollan más centralmente dentro del nervio.
  • El quiste de hendidura de Rathke (CCR) es una enfermedad de la base del cráneo y crecimientos benignos (no cancerosos) llenos de líquido que se forman entre los lóbulos de la glándula pituitaria. Son malformaciones congénitas, lo que significa que aparecen a medida que el feto se desarrolla dentro del útero materno. Una porción de la bolsa de Rathke en crecimiento del feto, que eventualmente se convierte en la glándula pituitaria, da lugar a un CCR.
  • Un schwannoma es una forma rara de tumor que se desarrolla en el sistema nervioso. Las células de Schwann son la fuente de formación de schwannoma. Las células nerviosas del sistema nervioso están sostenidas y protegidas por células de Schwan. La mayoría de los tumores de schwannoma son benignos, lo que significa que no son cancerosos. Sin embargo, en ocasiones pueden evolucionar hacia una malignidad.
  • Los tumores de la glándula pituitaria son crecimientos anormales que se forman allí. Algunos tumores pituitarios hacen que las hormonas que controlan los procesos vitales del cuerpo se produzcan en exceso. Su glándula pituitaria puede producir menos hormonas como resultado de algunos tumores hipofisarios.

Síntomas de la enfermedad de la base craneal

La región detrás de los ojos y las cavidades nasales, que comprende el piso del cráneo, es donde con frecuencia se forman o diseminan los tumores. Estos tumores, que pueden ser benignos o cancerosos, tienen el potencial de causar complicaciones en la médula espinal, los vasos sanguíneos y los nervios que viajan a través de la base del cráneo.

Casi todas las enfermedades de la base del cráneo, ya sean benignas o malignas, deben tratarse para erradicar el tumor y evitar consecuencias a medida que crece o se propaga. Se puede utilizar cirugía, radioterapia, quimioterapia o una combinación de estos tratamientos para tratar los tumores de la base del cráneo. Aquí hay algunas señales sobre las que debería hablar con un especialista en la base del cráneo:

  • Un crecimiento o herida que no desaparece.
  • Infección de garganta persistente
  • Glándulas del cuello persistentemente inflamadas
  • Crecimiento anormal en el cuello.
  • Tener problemas para tragar
  • Tener problemas para mover la boca o la mandíbula
  • Cambio de voz o ronquera.
  • Las encías, la lengua o el revestimiento de la boca pueden desarrollar manchas blancas o rojas.
  • Alteraciones en el ajuste de la dentadura
  • Dolor facial no diagnosticado o dolor de oído continuo
  • pérdida del olfato
  • Flujo nasal con sangre o tos con sangre.
  • Congestión nasal crónica y no aliviada.
  • Obesidad de la parte superior del cuerpo
  • Aumento de la grasa del cuello
  • Dolor de cabeza extremo y vómitos o náuseas.
  • Visión doble
  • Trastorno de la marcha
  • Pérdida de la audición
  • Convulsión
  • Entumecimiento o disminución sensacional.
  • Alteración del estado mental.

Diagnóstico de la enfermedad de la base craneal

Su médico verificará su historial médico, realizará un examen físico y le recetará pruebas de diagnóstico para identificar la fuente de sus síntomas. Dependiendo de sus síntomas y signos, se pueden realizar diferentes pruebas y exámenes.

  • Su médico puede utilizar un pequeño espejo, una luz o un endoscopio especializado para examinar el cuello, la garganta, la lengua , las cavidades nasales y orales y otras áreas del cuerpo. Además, es posible que su médico busque bultos en las mejillas, los labios, las encías y el cuello.
  • Es posible solicitar pruebas de laboratorio que analicen muestras de sangre, orina u otros fluidos corporales. Además, podría necesitar una o más de las pruebas de imágenes que se enumeran a continuación: radiografías, una tomografía computarizada (o TAC) , una resonancia magnética o una tomografía por emisión de positrones son ejemplos de técnicas de imágenes.
  • Su médico también puede solicitar una biopsia. Una biopsia implica la extracción de células o tejidos para su análisis microscópico.

Su médico querrá saber el estadio (o la gravedad) de la enfermedad si se le ha diagnosticado cáncer. Se determina cuidadosamente mediante la estadificación si el cáncer se ha diseminado por todo el cuerpo y dónde. El médico puede planificar mejor su atención y brindarle detalles sobre su pronóstico si conoce el estadio de la enfermedad.

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Tratamiento de la enfermedad de la base del cráneo

Cirugía de la base del cráneo

El tumor se extirpa durante la cirugía . Es posible que la cirugía oral para extirpar un tumor menor no tenga efectos a largo plazo. Para ofrecer un margen de seguridad durante la cirugía para extirpar un tumor más grande, también se puede extirpar el cáncer junto con algunas estructuras y tejidos sanos cercanos. Esta operación puede afectar el habla, la masticación y la deglución. También se extirparán los ganglios linfáticos del cuello si el cirujano considera que el cáncer se ha extendido allí. Una disección del cuello es lo que se hace en esta situación. Para resolver problemas estéticos y funcionales, el cirujano frecuentemente necesitará reconstruir partes específicas y cooperará con otros expertos.

Preguntas a considerar antes de la cirugía de base de cráneo:

  • ¿Qué tipo de cirugía recomendaría?
  • ¿Será necesario extirpar mis ganglios linfáticos? ¿Por qué?
  • ¿Cómo me sentiré después de la cirugía? ¿Cuánto tiempo estaré hospitalizado? 
  • ¿Cuáles son los riesgos quirúrgicos?
  • ¿Me resultará difícil tragar, hablar o comer?
  • ¿Cómo serán las cicatrices? ¿Cómo aparecerán?
  • ¿Cambiará mi apariencia?
  • ¿Necesitaré cirugía plástica o reconstructiva? ¿Cuándo será eso posible?
  • ¿Me quedan dientes? ¿Se pueden reemplazar?
  • ¿Necesitaré la asistencia de un especialista para mejorar mi habla?
  • ¿Cuándo puedo regresar a mis actividades habituales?

Es posible que su cara y cuello se hinchen después de la cirugía y que su apariencia sea diferente. En unas pocas semanas, la hinchazón de la cara y el cuello normalmente desaparece. La extirpación de los ganglios linfáticos o la disección del cuello puede restringir el flujo de linfa, lo que puede hacer que la linfa se solidifique en los tejidos y prolongue la inflamación. Después de una disección del cuello, sus hombros y cuello también pueden sentirse débiles y rígidos. Estos problemas podrían mejorarse con fisioterapia , incluidos los ejercicios y tratamientos adecuados.

Radioterapia

En la radioterapia, a menudo conocida como radioterapia , se utilizan fuentes de alta energía para destruir las células cancerosas. La radiación puede provenir de un dispositivo externo al cuerpo (radioterapia externa) o de sustancias radiactivas (radioisótopos) inyectadas o colocadas cerca del sitio de las células cancerosas (radioterapia interna o braquiterapia).

Tanto el tratamiento de radiación como la quimioterapia tienen una amplia gama de opciones. No todos los tratamientos de radiación, ni todas las opciones que pueden usarse para tratar enfermedades de la base del cráneo, son accesibles para todos los centros médicos.

La radiación dirigida a la región de la cabeza y el cuello puede dañar las células normales, incluidas las de la boca y la orofaringe, además de las células cancerosas. Los pacientes que reciben radioterapia en la región de la cabeza y el cuello corren el riesgo de experimentar una variedad de problemas, que incluyen sequedad de boca, desnutrición y problemas dentales. Otras afecciones, como la disfunción tiroidea y el endurecimiento de los tejidos ( fibrosis ), pueden afectar la cabeza y el cuello. Sin embargo, como cada persona es diferente, la respuesta de cada paciente al tratamiento puede variar. Puede haber cambios en la forma y gravedad de los efectos adversos relacionados con el tratamiento para usted.

En radioterapia, un proceso conocido como fraccionamiento divide la dosis total de radiación en varias dosis iguales más pequeñas que se administran durante varios días o semanas. El oncólogo radioterapeuta puede seleccionar entre una variedad de programas de radiación, algunos de los cuales se describen a continuación:

 

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento de rutina que se utiliza para erradicar las células cancerosas. El carcinoma de células escamosas de cabeza y cuello (SSCHN) se ha tratado tradicionalmente con cirugía y/o radiación, especialmente cuando el cáncer estaba localizado y era posible una cura. La quimioterapia no trata estos cánceres por sí sola. Sin embargo, la quimioterapia y la radioterapia funcionan mejor juntas para tratar tumores orales y de cabeza y cuello localmente avanzados, y también reducen la probabilidad de que el cáncer se propague a otras áreas del cuerpo. En algunos casos, ayuda a los pacientes a evitar la cirugía y preserva los órganos y su función cuando se combina con radiación.

La neoadyuvante (quimioterapia de inducción), la quimioterapia concurrente o la quimioterapia posterior al tratamiento (quimioterapia adyuvante) son todas formas posibles de quimioterapia. Incluso si tumores específicos han mostrado tasas de control local del 75-85%, todavía existe una gran proporción de toxicidad; puede ser necesaria una sonda de alimentación y los efectos secundarios frecuentes son mucositis grave, reacciones cutáneas, anemia , desnutrición y deshidratación.

Preguntas a considerar antes de la quimioterapia:

  • ¿Requeriré también radioterapia y otra quimioterapia?
  • ¿Por qué necesito quimioterapia?
  • ¿Qué medicamento estaré tomando?
  • ¿Cómo será la administración de quimioterapia? ¿Cómo funcionan los tratamientos?
  • ¿Cómo se realizará el tratamiento de radiación?
  • ¿Necesito visitar a un dentista antes de iniciar mi tratamiento?
  • ¿Cuánto tiempo debo descansar del trabajo dental antes de comenzar la quimioterapia?
  • ¿Cuáles son los peligros y reacciones adversas?
  • ¿Hay consecuencias a largo plazo?
  • ¿Cuándo comienzan y terminan los tratamientos?
  • ¿Cuántas sesiones necesitaré?
  • ¿Tengo que permanecer en el hospital? ¿Cuántos días?
  • ¿Qué efectos tendrá la quimioterapia en mis actividades diarias?

Terapia dirigida

El objetivo de la terapia dirigida es detener el crecimiento y la propagación del cáncer mediante el uso de medicamentos para localizar y atacar proteínas específicas en las células cancerosas . Estos químicos alteran moléculas particulares necesarias para la carcinogénesis, la conversión de células sanas en células cancerosas y el crecimiento de tumores.

La cantidad de medicamentos dirigidos que se prueban en ensayos clínicos ha aumentado dramáticamente en los últimos años. La hipoxia tumoral (bajo nivel de oxígeno), la angiogénesis (formación de nuevos vasos sanguíneos) y el EGFR son objetivos prometedores. Se está estudiando el uso de terapias dirigidas contra el cáncer solas, junto con otras terapias dirigidas contra el cáncer y junto con otros tratamientos contra el cáncer, incluidas la radioterapia y la quimioterapia.La terapia dirigida puede ser parte de su plan de tratamiento, según su forma de cáncer o si se ha sometido previamente a un tratamiento contra el cáncer.

Fractura de base craneal

Una fractura de la base del cráneo afecta al menos uno de los huesos que forman la base del cráneo y generalmente es provocada por un traumatismo grave con objeto contundente. Las fracturas de la base del cráneo generalmente afectan los huesos temporales, pero también pueden afectar la placa orbitaria, el occipital, el esfenoides y el etmoides del hueso frontal. El hemotímpano, la otorrea o rinorrea del líquido cefalorraquídeo (LCR), el signo de Battle (equimosis retroauricular o mastoidea) y los ojos de mapache (equimosis periorbitaria) son algunos hallazgos del examen clínico que son altamente predictivos de fracturas de la base del cráneo. Las fracturas faciales, las lesiones de la columna cervical, las hemorragias cerebrales, las lesiones de los nervios craneales, las lesiones vasculares y la meningitis se relacionan con frecuencia con las fracturas de la base del cráneo. Debido a su propensión a realizar actividades de alto riesgo, las personas más jóvenes tienen más probabilidades de sufrir fracturas de la base del cráneo. El tratamiento conservador se utiliza para tratar la mayoría de las fracturas de la base del cráneo.

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Conclusión

La enfermedad de la base del cráneo afecta la parte superior del cuello, las cavidades nasales, los canales auditivos y la plataforma ósea que divide el cerebro de los ojos. Debido a que por esta región pasan importantes nervios, vasos sanguíneos y otros sistemas, el tratamiento de los trastornos de la base del cráneo es un desafío. La enfermedad de la base del cráneo presenta desafíos únicos para los cirujanos. Muchos médicos tienen una amplia experiencia en las más recientes técnicas mínimamente invasivas que han cambiado por completo el campo de la cirugía de la base del cráneo. Combinan un enfoque multidisciplinar con la tecnología y técnicas más punteras.